Protocollo osservazionale relativo alle “PANDAS” (Pediatric

Protocollo osservazionale relativo alle “PANDAS”
(Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with
Streptococcal Infections” - A SCOPO EPIDEMIOLOGICO
PROPOSTA
Si propone di istituire un programma di osservazione di almeno un anno, nei Centri
che la regione stessa designerà, per quei soggetti che sono affetti dai sintomi descritti
nella allegata scheda di monitoraggio ritenuti indicativi per la diagnosi della
cosiddetta sindrome PANDAS.
Secondo Swedo et al (1997) i criteri diagnostici, tuttora considerata validi, includono:
- presenza di disturbo ossessivo-compulsivo e/o tic
- insorgenza in età prepuberale
- decorso episodico
- associazione temporale fra esacerbazione dei sintomi ed infezione streptococcica.
Si propone quindi inizialmente di valutare presentazione, decorso clinico, evoluzione,
ed eventuale risposta a trattamenti farmacologici dei soggetti che rispondano a questi
criteri.
Dopo la prima fase epidemiologica si potranno esaminare i risultati ottenuti, e
valutare come eventualmente procedere con ulteriori studi più ampi.
Per poter selezionare in maniera il più rigorosa possibile una casistica omogenea, ed
evitare fattori confondenti, si inseriranno in tale protocollo solamente soggetti in età
pediatrica (esordio < 16 anni di vita)
 in cui sia stata confermata la diagnosi di tic e/o OCD da parte di un
neuropsichiatra infantile o presso uno dei reparti di neurologia pediatrica delle
AOU e delle Aziende Sanitarie
25/3/14
1
 che abbiano un decorso realmente episodico, cioè almeno due poussèes
intervallate da stato di benessere, e
 in cui vi sia un’associazione temporale chiara tra infezione streptococcica ed
insorgenza/esacerbazione dei sintomi come di seguito evidenziato
a) un aumento del titolo anticorpale (TAS e antiDNasi) in due
determinazionisuccessivecon intervallo di alcune settimane
b) positività al tampone faringeo con un aumento isolato del titolo
anticorpale (TAS e antiDNasi)
Le AOU Meyer, Siena e Pisa sono coinvolte con le UO di Clinica Pediatrica, Scienze
Neurologiche, Reumatologia. Tali unità operative collaborano per la rilevazione dei
dati da inserire nella scheda che si allega.
25/3/14
2
SCHEDA DI MONITORAGGIO
PROTOCOLLO OSSERVAZIONALE PANDAS
Dati Anagrafici
Nome
Codice Fiscale
Cognome
________________
Età
Sesso
□M
□F
Sintomi di Esordio
TIC
□ motori (strizzare gli occhi, piegare la testa in avanti o mandarla indietro, alzare una spalla, saltellare in modo
evidente e continuo, piegare o distendere una gamba ecc )
□ vocali (tosse continua, emissione di suoni gutturali tipo grugnito, parole e frasi ripetute più volte senza motivo,
lallazioni )
□ ideici (idee ricorrenti e intrusive, poco o per niente controllabili, assimilabili alle compulsioni mentali )
□ DOC (paura di contaminazione, lavarsi le mani molto frequentemente, non toccare il cibo con le mani, indossare dei
guanti per toccare gli oggetti allo scopo di non sporcarsi le mani, aprire le maniglie delle porte con i gomiti, cambiarsi i
vestiti e/o la biancheria intima più volte al giorno, non toccare gli oggetti, girare un determinato numero di volte
intorno a un tavolo, effettuare rituali prima di intraprendere una determinata cosa o compito )
□ TIC + DOC
□ Disturbi di apprendimento
Modalità di Esordio
□ Esordio improvviso
□ Episodi ricorrenti
Età di Esordio
Anamnesi
Conferma Diagnostica
□ TIC
effettuata da:
Nome
□ DOC
□ TIC + DOC
Cognome
Struttura:
Qualifica:
Azienda:
Decorso Episodico*
□ Sì
□ No
(*almeno due poussèes intervallate da stato di benessere)
Infezione streptoccica
□ TAS
□ antiDNasiB
1° determinazione
2° determinazione
n° settimane intevallo
1° determinazione
2° determinazione
n° settimane intevallo
□ Tampone faringeo
□ positivo
□ negativo
□ RMN encefalo
□ Sì
□ No
Trattamento farmacologico
Dose
Durata
□__________
_________
_________
□ __________
_________
_________
□ __________
_________
_________
□__________
_________
_________
Risposta al trattamento