Quando la dermatite atopica non risponde al trattamento

Maya El Hachem
Andrea Diociaiuti
Unità Operativa di
Dermatologia, Ospedale
Pediatrico Bambino Gesù,
Roma
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Quando la dermatite
atopica non risponde
al trattamento
Fabrizio, 7 mesi di età, è nato da parto eutocico ed è stato allattato al
seno fino all’età di 3 mesi. La madre e la sorella sono affette da dermatite atopica (DA) e da asma allergico.
Fabrizio è seguito da oltre 3 mesi per una dermatosi diagnosticata
come DA per la quale è stato trattato senza alcun giovamento. Le condizioni generali sono buone e gli esami ematochimici di routine e gli
indici di flogosi sono nella norma.
Le ipotesi diagnostiche alternative alla dermatite atopica che potrebbero essere formulate sono le seguenti:
• impetigine o DA impetiginizzata;
• dermatite erpetiforme di Duhring.
Percorriamo insieme un iter diagnostico basato fondamentalmente
sulle lesioni elementari e sulla storia del paziente, che rappresenta il
cardine della diagnosi differenziale in tutta la dermatologia.
I criteri su cui si basa la formulazione dell’ipotesi diagnostica sono:
• anamnesi accurata dermatologica e sistemica; un dato anamnestico molto importante nel caso di Fabrizio è l’epoca di insorgenza
dei sintomi: in concomitanza della sospensione dell’allattamento al
seno materno;
• esame obiettivo generale e dermatologico. È molto importante in
dermatologia identificare la o le lesioni elementari della manifestazione in oggetto nonché le loro caratteristiche (morfologia, distribuzione, disposizione, ecc.). In questo caso, si tratta principalmente
di bolle ed erosioni (esito delle bolle), acroposte e periorifiziali, non
tese ed asintomatiche (Figg. 1, 2).
Inoltre l’esame obiettivo dermatologico prevede l’osservazione anche
delle mucose e degli annessi: in questo caso specifico mancavano i
capelli, e ciglia e sopracciglia erano molto diradate.
Dalle figure si nota la presenza di: lesioni erosive e crostose, periorifiziali
ed acroposte, che non erano pruriginose; assenza di capelli, ciglia e
sopracciglia. Le lesioni erano comparse alla sospensione dell’allattamento al seno. Il bambino era stato trattato con steroidi topici per oltre 3 mesi senza miglioramento significativo delle lesioni. Questi criteri
anamnestici ed obiettivi sono fortemente suggestivi per la diagnosi di
acrodermatite enteropatica da carenza di Zinco 1. A sfavore di questa
ipotesi diagnostica erano le buone condizioni generali, l’assenza di
diarrea e di infezioni ricorrenti.
Le lesioni osservate (erosive e crostose) suggerivano una lesione primitiva bollosa. Le eventuali diagnosi differenziali da considerare poRivista di Immunologia e Allergologia Pediatrica • 06/2008 • 21-24
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FIG. 1.
Dermatite periorale e perdita pressoché totale di
annessi cutanei(capelli, ciglia e sopracciglia).
re ad altre indagini più invasive (ad esempio
biopsia cutanea per studio in immunofluorescenza e/o elettronica, come indicato per le
altre patologie bollose) 1.
Fabrizio aveva valori di 10mcg/dl di zinchemia (VN: 80-125) e zincuria non dosabile.
Fabrizio ha ricevuto una supplementazione
di zinco con risoluzione pronta dei sintomi e
delle lesioni nell’arco di pochi giorni.
COMMENTO
Il deficit di zinco è una condizione rara che
riconosce cause genetiche (primitivo) o nutrizionali (secondario) 2. Per tale motivo l’acrodermatite enteropatica, che rappresenta
FIG. 3.
Dermatite erpetiforme di Duhring: notare la simmetria degli elementi ed il coinvolgimento delle
regioni glutee.
A
FIG. 2.
Lesioni bollose, erosive e crostose a livello periungueale e della regione del pannolino.
B
tevano quindi essere altre patologie bollose
come le epidermolisi bollose ereditarie e altre
patologie bollose dell’infanzia come la dermatite erpetiforme di Duhring (Fig. 3). Nessuna di queste patologie tuttavia compare
alla sospensione dell’allattamento materno,
in associazione all’alopecia e con assenza
totale di sintomi.
Per una conferma diagnostica del sospetto di
dermatite erpetiforme è opportuno il dosaggio di Zinchemia e zincuria prima di procede-
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Quando la dermatite atopica non risponde al trattamento
FIG. 4.
Impetigine: l’esordio è periorifiziale, le lesioni sono
a stampo ed in rapida diffusione.
A
B
Quando la dermatite atopica non risponde al trattamento
FIG. 5.
Dermatite seborroica associata a dermatite atopica: suggerimenti per la diagnosi.
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l’espressione cutanea di questo deficit, è la
chiave fondamentale per la diagnosi precoce della malattia.
Il deficit primitivo è dovuto ad una rara malattia autosomica recessiva 3 4 che compromette l’assorbimento intestinale dello Zinco,
mentre il deficit nutrizionale rappresenta una
condizione sporadica nei paesi industrializzati, dove può essere secondaria anche alla
nutrizione parenterale totale, ed endemica
solo in alcuni paesi del Medio Oriente.
Dal punto di vista clinico l’acrodermatite enteropatica da carenza di zinco è caratterizzata dalla triade: eruzione cutanea a livello
acrale e periorifiziale, alopecia e diarrea. Si
associa frequentemente a ritardo di crescita
ed infezioni.
La diagnosi differenziale 5, oltre alle malattie
bollose suddette, comprende l’impetigine, la
dermatite seborroica e atopica, la psoriasi, la
candidiasi e la fibrosi cistica, dove è descritta
un’eruzione simile. L’impetigine (Fig. 4) si differenzia per la rapidità della diffusione delle
bolle, per l’aspetto a stampo e per la rapida
diffusione delle lesioni. La dermatite seborroica nei primi mesi di vita può essere frequentemente sovrapposta alla dermatite atopica
(Fig. 5); in questo caso gli elementi distintivi
rispetto all’acrodermatite sono il tipo di lesioni
elementari (eritema e squame e non eritema,
bolle-croste) e la presenza di criteri diagnostici
per la dermatite atopica 6. Nel lattante, inoltre,
devono essere considerate la psoriasi e le altre
dermatosi dell’area del pannolino 7. La candidiasi può frequentemente complicare le lesioni di acrodermatite e fuorviare nella diagnosi
della patologia primitiva. Nella fibrosi cistica
soprattutto l’anamnesi accurata è fondamentale nell’inquadramento della patologia 8 9.
La mancata risposta alla terapia per una sospetta dermatite atopica dovrebbe sempre
suggerire la riconsiderazione della diagnosi
e la discussione di possibili diagnosi alternative. Per perseguire questo obiettivo è importante l’esame degli annessi cutanei (diradamento sopracciglia e capelli) e risalire alla
lesione dermatologica primitiva che rimane
l’elemento fondamentale per orientare la
diagnosi. Nel caso di Fabrizio la presenza di
lesioni secondarie (croste ed erosioni) aveva
permesso di individuare una lesione primitiva vescico-bollosa. Un ulteriore suggerimento
per la diagnosi è l’osservazione della distribuzione delle lesioni che in questo caso non
erano quelle tipiche della DA (pieghe delle
braccia e delle gambe) anche se erano presenti lesioni periorali.
In conclusione si ribadisce l’importanza di seguire un iter diagnostico secondo uno schema logico che partendo dall’osservazione
delle lesioni cutanee cerca di individuare le
lesioni primitive 10 e quindi i gruppi di patologie/patogenesi possibili. Infatti più tipi di
lesioni cutanee possono essere riconducibili
ad un’unica lesione primitiva, espressione di
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malattie accomunate dalle stesse caratteristiche anatomopatologiche. L’integrazione
con gli altri segni clinici e soprattutto con la
storia del paziente guideranno il medico alla
diagnosi 11 12.
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Quando la dermatite atopica non risponde al trattamento