TUSINO ANNA RITA: " Quello strano caso di embolia

Trani, 4 e 6 dicembre 2014
Ordine dei medici della provincia BT
Quello strano caso di embolia polmonare………
Anna Rita Tusino
SC MAR San Severo (fg)
Direttore: Paride Morlino
La storia………
9 Settembre 2011
DONNA DI 65 ANNI SI RICOVERA IN
MAR PER DISPNEA DA SFORZO
MODERATO (NYHA II),
TOSSE MODICAMENTE PRODUTTIVA
E TORACOALGIE ASPECIFICHE
PRESENTI DA CIRCA 1 MESE
Anamnesi patologica remota
Ipertensione arteriosa
IMA inferiore ST elevato nel maggio 2011 trattato
con PTCA+ STENT su cdx
Ateromasia non critica su IVA e CX
Ipercolesterolemia
Appendicectomia
Polipectomia su corde vocali
TERAPIA DOMICILIARE
Olmesartan 20 mg, Lansoprazolo 30 mg, ASA 100 mg,
Rosuvastatina 20 mg, Ivabradina 5 mg
All’ingresso……….
 PESO: 87 kg, H: 1.58 M, BMI: 34.9
 EOG: LIEVEMENTE DISPNOICA A RIPOSO, SUBCIANOSI PERIFERICA,
NON EDEMI DEGLI ARTI INFERIORI
 EOT: MV ASPRO, RARI GEMITI SPARSI
 EOC: TONI IN SUCCESSIONE RITMICA A FVM 70/MIN, PAUSE
APPARENTEMENTE LIBERE DA SOFFI
 EOA: CICATRICE CHIRURGICA IN PREGRESSA APPENDICECTOMIA,
TRATTABILE ALLA PALPAZIONE SUPERFICIALE E PROFONDA
Emogasanalisi
Id : C.R.
PH 7.41
PACO2 33 MMHG
PAO2 56 MMHG
Ph
PCO2
PO2
K+
ClCa+
Glu
Lac
tHb
02Hb
COHb
Met Hb
SO2
BEecf
BE(B)
HCO3HC03-std
HCT
7.41
33 mmHg
56 mmHg
4.0 mmol/L
106 mmol/L
1.18 mmol/L
153 mg/dl
1.0 mmol/L
14.4 g/gl
90%
1.0%
1.1%
92%
-3.7 mmol/L
-2.9 mmol/L
20.9 mmol/L
22.5 mmol/L
43%
ECG
R. S. A F.C. DI 69 B/M, INFARTO INFERIORE PREGRESSO
(ONDE T negative in D3-AVF)
Iter diagnostico
 ESAMI EMATOCHIMICI
 ESAME COLTURALE ESCREATO
 SPIROMETRIA
 RX TORACE
 MARKERS NEOPLASTICI
 TC TORACE CON E SENZA MDC
 FIBROBRONCOSCOPIA
 STUDIO DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONE
 ECOCARDIOGRAMMA
 ECODOPPLER VENOSO ARTI INFERIORI
 SCINTIGRAFIA PERFUSIONALE
Esami ematochimici
 G.BIANCHI 6.06
 G.ROSSI 5.04
 HGB 13.4 G/GL
 PIASTRINE 290.000
 INR 1.17
 FIBRINOGENO 332.1 MG/DL
 CREATININA 0.75 MG/DL
 NA+ 140 Meq/L
 K + 4.1 Meq/L
 VES 48 mm
 PCR 36 MG/DL
Esame colturale escreato
positivo per Klebsiella pneumoniae
spp pneumoniae.
Spirometria
FEV1: 85.0 %
FVC: 87.1 %
I. TIFFENAU: 81.31
Rx Torace (10/09/2011)
FORMAZIONE ROTONDEGGIANTE 3 CM SI PROIETTA
SUPERIORMENTE AL CORNO ILARE SUPERIORE SIN.
ACCENTUAZIONE DELLA RADIOACITA’ DEL DISEGNO
BRONCOVASALE IN SEDE ILO-PERI-ILARE BILATERALMENTE,
CAVITÀ PLEURICHE LIBERE DA VERSAMENTO, IMMAGINE
CARDIACA NEI LIMITI.
Terapia farmacologica
Antibiotici: piperacillina/tazobactam, amikacina
Antimicotici: fluconazolo
Corticosteroidi: metilprednisolone
Mucolitici: acetilcisteina
Derivati xantinici: doxofillina
Gastroprotettori: pantoprazolo
Diuretici: furosemide
Antipertensivi: olmesartan
E.B.P.M. : enoxaparina sodica
Aerosolterapia
O2-terapia a 2 l/m
Iter diagnostico
 ESAMI EMATOCHIMICI
 ESAME COLTURALE ESCREATO
 SPIROMETRIA
 RX TORACE
 MARKERS NEOPLASTICI
 TC TORACE CON E SENZA MDC
 FIBROBRONCOSCOPIA
 STUDIO DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONE
 ECOCARDIOGRAMMA
 ECODOPPLER VENOSO ARTI INFERIORI
 SCINTIGRAFIA PERFUSIONALE
Markers neoplastici
CA 15-3, CA 19-9, CA 125, CEA, TPA, NSE,
ALFAFETOPROTEINA, FERRITINA:
TUTTI NEI LIMITI
FBS + Laringoscopia
CORDE VOCALI MOBILI CON LA FONAZIONE. TRACHEA IN ASSE.
CARINA AFFILATA. ASPIRAZIONE DI SCARSE SECREZIONI
MUCOPURULENTE, FILANTI, DAL LOBARE SUPERIORE SIN E
DELLA LINGULA. DOPO TOILETTE: LUMI BRONCHIALI
ESPLORABILI PERVI, DI CALIBRO REGOLARE, RIVESTITI DA
MUCOSA CONGESTA SOPRATTUTTO A SIN.
BAL SELETTIVO DELL’EMISISTEMA SIN
ES. COLTURALE PER G.C. E MICETI (NEGATIVO)
ES. CITOONCOLOGICO (NEGATIVO)
RICERCA BK-PCR (NEGATIVO)
TC Torace con e senza mdc (15/09/11)
GROSSOLANA FORMAZIONE TROMBOTICA
CHE
OCCUPA IL TRONCO PRINCIPALE DELL’ARTERIA
POLMONARE E SI PORTA AL RAMO PRINCIPALE SIN E
SI ESTENDE ALL’INTERLOBARE E ALL’ARTERIA
POLMONARE INFERIORE FINO AI RAMI SEGMENTARI
ANTERIORE E MEDIALE; A DX ALTRA PICCOLA
FORMAZIONE TROMBOTICA CHE OCCUPA IN PARTE
L’ARTERIA
POLMONARE
INTERLOBARE
ED
INFERIORE; NON ADDENSAMENTI PARENCHIMALI;
NON VERSAMENTI PLEURICI; PERVIE LE PRINCIPALI
VIE AEREE.
Iter diagnostico
 ESAMI EMATOCHIMICI
 ESAME COLTURALE ESCREATO
 SPIROMETRIA
 RX TORACE
 MARKERS NEOPLASTICI
 TC TORACE CON E SENZA MDC
 FIBROBRONCOSCOPIA
 STUDIO DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONE
 ECOCARDIOGRAMMA
 ECODOPPLER VENOSO ARTI INFERIORI
 SCINTIGRAFIA PERFUSIONALE
Studio dei fattori della
coagulazione
DIDIMERI 303
ANTICARDIOLIPINA IGM/IGG, PROTEINA C, PROTEINA S,
ANTITROMBINA, OMOCISTEINA , MUTAZIONE DEL
FATTORE V LEIDEN:
nella norma
Ecocardiogramma T-T
VENTRICOLO SiN NEI LIMITI, VENTRICOLO DESTRO NEI LIMITI,
IPOCONTRATTILE, CONSERVATA FUNZIONE SISTOLICA GLOBALE ED
ALTERATO RILASCIAMENTO, SEGNI DI SCLEROSI DEGLI APPARATI
VALVOLARI, PAPS: 38 MMHG. FE: 60%, SIV: 11 MM,
ECD venoso degli arti inferiori
DX E SIN: ASSE VENOSO PROFONDO FEMORO-POPLITEO
PERVIO E COMPRIMIBILE ALLA CUS CON FLUSSO INDUCIBILE
CON LE MANOVRE DI COMPRESSIONE. PERVIETA’ DELLA
GIUNZIONE SAFENO-FEMORALE E SAFENO-POPLITEA
Scintigrafia di perfusione (22/09/11)
POLMONE SIN: PERFUSIONE NETTAMENTE RIDOTTA, QUASI ASSENTE AD
ECCEZIONE DEL LOBO DI PARTE DEL LOBO INFERIORE CHE APPARE
MODICAMENTE PERFUSO. POLMONE DX: NETTAMENTE RIDOTTA LA
PERFUSIONE AL LOBO SUPERIORE E MEDIO.
QUADRO COMPATIBILE CON IMPORTANTE EMBOLIA POLMONARE
Rx Torace (30.9.11)
FORMAZIONE ROTONDEGGIANTE DI 3 CM
SUPERIORMENTE AL CORNO ILARE SUPERIORE SIN, GIÀ
DESCRITTA E ATTUALMENTE PIÙ EVIDENTE RISPETTO AL
PRECEDENTE ESAME (ECTASIA VASCOLARE?)
Dopo 2 settimane…………
MIGLIORAMENTO EMOGASANALITICO
NESSUN MIGLIORAMENTO RADIOLOGICO
LIEVE MIGLIORAMENTO CLINICO…………
PERSISTEVANO DISPNEA DA SFORZO E LE TORACOALGIE
ASPECIFICHE PRESENTI ALL’INGRESSO E
SOPRATTUTTO…………….
Comparsa di ASTENIA INGRAVESCENTE
TRASFERIMENTO C/O LA FONDAZIONE IRCCS
POLICLINICO “SAN MATTEO” DI PAVIA PER
EVENTUALE ELEGGIBILITA’ AD INTERVENTO
CHIRURGICO DI ENDOARTERIECTOMIA POLMONARE
BILATERALE
L’intervento chirurgico
5 Ottobre 2011
“ENDOARTERIECTOMIA POLMONARE BILATERALE (cuspide
valvolare polmonare, tronco polmonare; sinistra: ramo
principale , ramo lobare superiore, lingula, ramo lobare
inferiore; destra: ramo principale , ramo superiore, ramo
medio e ramo inferiore) in ipotermia moderata (24°) con
brevi e ripetuti arresti … totale 89 minuti intervallati da
periodi di riperfusione sempre > 5 minuti fino al
ripristino dei valori NIRS pre-arresto”
ma ………………………………………….
Esame estemporaneo
“MATERIALE ESTREMAMENTE SOSPETTO PER
ANGIOSARCOMA CHE ORIGINA DALLA PARETE DELLA
ARTERIA POLMONARE COMUNE IMMEDIATAMENTE AL
DI SOPRA DELLA VALVOLA POLMONARE CHE PRESENTA
INTERESSAMENTO DI UNA CUSPIDE E CHE SI ESTENDE IN
ENTRAMBE LE ARTERIE POLMONARI”
(Tipo Jamieson I – classificazione vicariata da IPCTE)
Esame istologico
Materiale inviato: Arteria polmonare principale destra e
sinistra (A fresco, 24 vetrini)
“Macrocampione
di
tromboendoarteriectomia
polmonare bilaterale della lunghezza massima di cm
25. Microproliferazione neoplastica ampiamente
necrotica, costituita da elementi fusati immersi in uno
stroma mixoide con focali aree si differenziazione
ostrocondroide……quadro
istologico
ed
immnunoistochimico coerente con SARCOMA
INTIMALE DELL’ARTERIA POLMONARE”
Sarcoma intimale
dell’arteria polmonare
PATOLOGIA ESTREMAMENTE RARA.
LA PRIMA DESCRIZIONE AUTOPTICA DI QUESTA PATOLOGIA TUMORALE DA
PARTE DEL DOCTOR MORITZ MANDELSTAMM RISALE AL 1923
Fewer than 200 PA sarcomas have been reported, and the estimated
incidence is 0.001% to 0.03% in the general population. These
neoplasms affect both sexes equally, but 1 study reported a
predominance in women up to twice that of men. A review of 138 PA
sarcomas determined the average age at diagnosis to be 49.3 years
(range, 13–86 yr).
Casistica in Italia
Trattamento chirurgico del
sarcoma primario dell’arteria polmonare
V. Grazioli, M. Morsolini, , G. Mattiucci, G. Orlandoni, A. M. D’Armini
Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italia
10 CASI IN ITALIA (6 DONNE E 4 UOMINI)
ETÀ MEDIANA ALL’INTERVENTO È DI 52.5 ANNI
IN 9 PZ SU 10 ERA STATA POSTA DIAGNOSI DI TEP
50% MONOLATERALE DX O SIN, 50% BILATERALE
50%PMNEUMONECTOMIA, 50% ENDOARTERIECTOMIA
2/10METASTATIZZAZIONE (1 LINFONODALE, 1
PARENCHIMA POLMONARE)
Storia naturale
 È UNA PATOLOGIA TUMORALE CHE SI SVILUPPA A PARTIRE DAI
VASI POLMONARI, SOPRATTUTTO DAL TRONCO POLMONARE
(80%) E DALLE ARTERIE POLMONARI PRESENTANDO IN GENERE UN
ACCRESCIMENTO ALL’INTERNO DEL LUME CON MULTIPLI SITI DI
ADESIONE, RENDENDO PERTANTO DIFFICILE DEFINIRNE IL LIVELLO
PRECISO DI ORIGINE.
 PUO’ PRESENTARE PROGRESSIONE LOCALE INTRAVASCOLARE,
INVASIVITÀ DEL PARENCHIMA POLMONARE E COINVOLGIMENTO
DEI LINFONODI LOCO-REGIONALI.
 ALLA DIAGNOSI IL 50% DEI PZ PRESENTA METASTASI A DISTANZA
(PLEURA, PERICARDIO, RENE, STOMACO, CERVELLO E CUTE )
Sarcoma of the great vassel: a clinicopathologic study
Burke A, Virmani R .Cancer 1993;71:1761-1773
Quadro clinico
 DISPNEA 76%
 DOLORE TORACICO 53%
 TOSSE SECCA NON PRODUTTIVA 52%
 EMOTTISI 32%
EPISODI SINCOPALI E PALPITAZIONI
 SOFFIO AUSCULTATORIO DELL’ARTERIA POLMONARE;
 TURGORE GIUGULARE, CIANOSI, EPATOMEGALIA, DIGITAL
CLUBBING
Symptoms, diagnosis and therapy of primary sarcomas of the pulmonary
artery. Krüger, Borowski A, Horst M et al Thorac. Cardiovasc. Surgn 1990;38:91-95
Diagnosi differenziale
Pulmonary artery sarcoma: an insidious tumor still
diagnosed too late. Analysis of the literature..
Coli A, Parente P, Bigotti G. 2007 Mar;26(1):151-6. 2007 J Exp Clin Cancer Res.
le peculiarità del sarcoma che possono aiutare nella diagnosi
differenziale da una malattia tromboembolica:
 ASSENTE RISPOSTA ALLA TERAPIA COAGULANTE PER CUI LA MASSA TENDE
A PROGREDIRE DIMENSIONALMENTE NEL TEMPO E NON A RIDURSI;
 ASSENZA DI FATTORI DI RISCHIO O DI REPERTI IN ANAMNESI DI TROMBOSI
VENOSA PROFONDA
 SINTOMI SISTEMICI: ASTENIA, MALESSERE GENERALE, PERDITA DI PESO
Ruolo della PET-TC
Pulmonary artery intimal sarcoma.
Problems in the differential diagnosis
D. Attinà, F. Niro, P. Tchouanté, G.Mineo, V. Russo, M.Palazzini, N. Galiè, S. Fanti,
L. Lovato, M. Zompatori, december 2013, Volume 118, pp 1259-1268
Pulmonary artery intimal sarcoma: the role of ¹⁸Ffluorodeoxyglucose positron emission tomography in monitoring
response to treatment
Ote EL, Oriuchi N, Miyashita G, Paudyal B, Ishikita T, Arisaka Y, Higuchi T, Hirato J, Endo K.
Jpn J Radiol. 2011 May;29(4):279-82. doi: 10.1007/s11604-010-0545-7. Epub 2011 May 24.
Strategie terapeutiche
DUE STRATEGIE TERAPEUTICHE
 PNEUMONECTOMIA APPROCCIO DI RADICALITÀ
 ENDOARTERIECTOMIA APPROCCIO DI PALLIAZIONE
ENTRAMBE ASSOCIATE A CHEMIO- E RADIO-TERAPIA ADIUVANTE MA
ALTA FREQUENZA DI COMPLICANZE INTRA E POST-OPERATORIE (CIRCA
IL 20%)
 ARRESTO CARDIACO  SOFFERENZA CEREBRALE IPOSSICO-ANOSSICA
GRAVE E DIFFUSA (2/10)
 ARITMIE CARDIACHE, IN PARTICOLARE TPSV E FA (2/10)
 COMPLICANZE INFETTIVE E EVOLUZIONE VERSO UNO STATO DI SHOCK
SETTICO (2/10)
 TRACHEO-STOMIA/-TOMIA PER INSUFFICIENZA RESPIRATORIA (1/10)
Prognosi
 ALTAMENTE AGGRESSIVA E A RAPIDA EVOLUZIONE: LA
SOPRAVVIVENZA MEDIA, PER I PAZIENTI NON SOTTOPOSTI
AD ALCUN TIPO DI INTERVENTO, E’ PROSSIMA A 1.5 -2 MESI
DALLA DIAGNOSI
 DEI 10 PZ TRATTATI , 3 SONO ANCORA VIVI
 LA SOPRAVVIVENZA MEDIA NEI PZ DECEDUTI SOTTOPOSTI A
PNEUMONECTOMIA E’ STATA 12 MESI
 LA SOPRAVVIVENZA MEDIA NEI PZ DECEDUTI SOTTOPOSTI A
ENDOARTERIECTOMIA E’ STATA 6 MESI
INTIMAL SARCOMA OF THE PULMONARY ARTERY:
A RARE CAUSE OF PULMONARY HYPERTENSION
I Furest, M Marín, P Escribano, MA Gómez, J Cortinac, R Blanquer
Arch Bronconeumol. 2006;42:148-50. - Vol. 42 Num.03
DOI: 10.1016/S1579-2129(06)60135-3
Decorso post-operatorio
 DECORSO REGOLARE
 TC TORACE 13/10/11: “buon esiti dell’intervento con discreta
rivascolarizzazione dei vasi principali e di buona parte dei vasi
segmentari e subsegmentari.…… NODULI PARENCHIMALI DEI
LOBI SUPERIORI (6-8 mm)”
 20/10/11: riabilitazione cardiologica c/o la Fondazione
Salvatore Maugeri di Cassano Murge
 22/11/11: Ricovero per Rivalutazione oncologica
TC Torace-addome con md.c
(23/11/11)
--- «noduli parenchimali polmonari solidi
localizzati bilateralmente in tutti i lobi
polmonari (il maggiore di 1.5 cm) e lesione
ipodensa della coda del pancreas compatibili
con lesioni secondarie»…..
Primo ciclo di chemioterapia:
Adriamicina/ifosfamide
Seguiranno altre 18 cicli di CHT
Controlli successivi
11/2012: ridotti di dimensioni i noduli polmonari dei lobi
superiori, alcuni dei quali non piu’ riconoscibili. Non
comparsa di tessuto solido nel tronco comune e nella
arterie principali…..
06/2013: non lesioni nodulari a carico di entrambi i
polmoni, riduzione della lesione ipodensa della coda del
pancreas (1.9 cm)…...
05/14: NON LESIONI NODULARI A CARICO DI ENTRAMBI
I POLMONI, ULTERIORE RIDUZIONE DELLA LESIONE
IPODENSA DELLA CODA DEL PANCREAS (1.4 CM)…….
Aggressive multiple
surgical interventions to
pulmonary artery
sarcoma.
Tanaka A, Shirasaka T, Okada K, Okita Y. division of
Cardiovascular Surgery, Department of Surgery, Kobe
University Graduate School of Medicine, Kobe, Japan.
Abstract
We describe our experience with a patient who had metastasized
pulmonary artery sarcoma, but survived 7 years after diagnosis. A 61-yearold man was diagnosed with pulmonary artery intimal sarcoma after
resection of metastatic tumours to the bilateral lungs. The primary lesion in
the pulmonary artery trunk extending into the bilateral branches was
treated by tumour endoarterectomy followed by chemotherapy. He
underwent resections of lung metastases two more times before detection
of recurrent obstructive pulmonary artery sarcoma 4 years after the
tumour endoarterectomy. En bloc resection of the tumour including the
pulmonary artery trunk, valve and interventricular septum was performed,
and the right ventricular out flow tract was reconstructed with a stentless
pulmonary valve and equine pericardium. He died of the disease soon after
an operation for metastatic brain tumour 3 years later. Pulmonary artery
sarcoma has a dismal prognosis, but aggressively repeated surgical
interventions may lengthen survival.
Long-term survival of a patient
with pulmonary artery intimal
sarcoma after sequential
metastasectomies of the thyroid
and adrenal glands.
Choi YM, Jang EK, Ahn SH, Jeon MJ, Han JM, Kim SC, Han DJ, Gong G, Kim TY,
Department of Internal Medicine and Department of Surgery, Asan Medical
Center, Seoul, Korea,
Abstract
Cancer metastases to the thyroid or adrenal gland are uncommon.
Furthermore, cases showing long-term survival after surgical resection of those metastatic
tumors are rare. We report a case of pulmonary artery intimal sarcoma with metastases to
the thyroid and adrenal glands sequentially that was successfully treated with sequential
metastasectomies. A 62-year-old woman presented with a 4-week history of dyspnea on
exertion and facial edema in November 1999. Echocardiography and chest computed
tomography (CT) revealed an embolism-like mass in the pulmonary trunk. Pulmonary artery
endarterectomy with pulmonary valve replacement was performed, and histopathology
revealed pulmonary artery intimal sarcoma. A thyroid nodule was found by chest CT in
November 2001 (2 years after initial surgery). During follow-up, this lesion showed no
change, but we decided to obtain fine needle aspiration cytology (FNAC) in August 2004 (4.7
years after initial surgery). FNAC revealed atypical spindle cells suggestive of metastatic
intimal sarcoma. She underwent total thyroidectomy. During follow-up, a right adrenal gland
mass was detected by chest CT in March 2006 (6.3 years after initial surgery), and
adrenalectomy was done, which also revealed metastatic sarcoma. She has been followed up
without any evidence of recurrent disease until May 2012 (12.5 years after initial surgery).
Oggi, a 4 anni dalla diagnosi….