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A.P.I. V. - Associazione Italiana Patologi Veterinari
ATTI de l X X I CO NVE G NO NA ZIO NALE
ENCEFALOMIELOPATIA DEGENERATIVA ASSOCIATA
A NEUROPATIA LARINGEA DEL ROTTWEILER
Salvadori Claudia, Cantile Carlo, Arispici Mario
Dipartimento di Patologia Animale – Facoltà di Medicina Veterinaria, Università di Pisa
Summary
Degenerative encephalomyelopathy associated with laryngeal neuropathy
of young Rottweiler dogs.
The clinical and pathological features of three cases of degenerative
encephalomyelopathy associated with laryngeal paralysis in Rottweiler puppies
are described.
The dogs ranged from 16 to 32 weeks old and originated from different litters.
Physical examination revealed dyspnea, inspiratory stridor and bilateral
microphthalmia in two dogs. Neurological examination revealed progressive
spinal ataxia, tetraparesis, and proprioceptive deficits in all dogs.
Pathological findings consistently included selective neuronal vacuolation,
especially of the cerebellar nuclei, bilaterally symmetric degeneration of the
spinal cord white matter, denervation atrophy of the cricoarytenoideus dorsalis
and thyroarytenoideus muscles and distal axonopathy of the recurrent laryngeal
nerve and caudal laryngeal nerve.
The disease is consistent with a syndrome previously described as “neuronal
vacuolation and spinocerebellar degeneration” of unknown aetiology. The
syndrome includes progressive gait abnormalities associated with laryngeal
paralysis. Differential diagnosis should include other diseases of Rottweiler
dogs and the post-mortem examination is necessary for the definitive diagnosis.
Parole chiave (key words)
Rottweiler (Rottweiler), vacuolizzazione neuronale (neuronal vacuolation),
sistema nervoso centrale (central nervous system).
Grugliasco (TO) 6-7 Giugno 2003
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ATTI de l X X I CO NVE G NO NA ZIO NALE
Riassunto
Sono descritte le caratteristiche cliniche e patologiche di tre casi di
vacuolizzazione neuronale, associata a mielopatia degenerativa e paralisi
laringea in cuccioli di razza Rottweiler.
I cani erano due femmine e un maschio e l’età al momento dell’eutanasia era
compresa tra 16 e 32 settimane. Il segno clinico di presentazione era atassia a
carico degli arti posteriori in un soggetto e stridore inspiratorio, tosse e dispnea
negli altri due casi. In tutti i cuccioli, comunque, la malattia ha avuto decorso
progressivo con segni di paralisi laringea, tetraparesi, atassia spinale e deficit
propriocettivi.
I tre soggetti e un altro Rottweiler di 8 mesi, utilizzato come controllo, sono stati
sottoposti ad esame necroscopico completo ed al campionamento di tutti gli
organi, compresi i nervi peroneo, ulnare, frenico, vago, laringeo ricorrente,
laringeo craniale e caudale e i muscoli laringei. I campioni sono stati fissati in
formalina, glutaraldeide e criofissati.
I rilievi istopatologici erano limitati al SN centrale, periferico e ai muscoli laringei
intrinseci. Nel SNC era presente vacuolizzazione bilaterale e simmetrica del
citoplasma ne uronale a livello dei nuclei cerebellari, vestibolari, del tratto
spinale del trigemino e a carico delle cellule di Purkinje e di diversi neuroni del
talamo, del mesencefalo e, occasionalmente, del midollo spinale. I vacuoli
erano negativi alle colorazioni istochimiche per i glucidi e i lipidi (PAS, LFB,
ORO) ed alle reazioni immunoistochimiche per la PrP-res. Al microscopio
elettronico i vacuoli erano strutture vuote, rivestite da membrana, o contenenti
piccole formazioni circolari o convolute. Nel midollo spinale era presente
degenerazione simil-walleriana di tutti i funicoli, talvolta più accentuata a livello
delle porzioni dorso-laterali. I muscoli cricoaritenoideo dorsale e tiroaritenoideo
mostravano aspetti di denervazione con presenza di fibre angolari e fibre
ipertrofiche, mentre i muscoli cricotiroideo e tiroioideo erano normali. Le
porzioni distali dei nervi laringei ricorrenti e dei laringei caudali rivelavano
perdita di fibre di grosso diametro ed aumento di quelle di piccolo diametro. I
nervi laringei craniali e gli altri nervi periferici campionati sono risultati
morfologicamente normali e morfometricamente simili ai campioni di controllo.
Le caratteristiche clinico-patologiche di questa sindrome sono del tutto
sovrapponibili ad una patologia del cane di razza Rottweiler descritta come
“neuronal vacuolation and spinocerebellar degeneration”. Dal momento che le
lesioni sono presenti anche in altre strutture midollari e la paralisi laringea è un
segno costantemente riscontrato in questa sindrome, la denominazione
“encefalomielopatia degenerativa e neuropatia laringea” sembra più indicata.
Grugliasco (TO) 6-7 Giugno 2003
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