Presentazione di PowerPoint

Nasco…
e già mi tirano i nervi !
Ugo Priora
maggio 2015
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Ecco il protagonista: il plesso brachiale
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Un tempo era una patologia molto frequente. Poi con i
progressi della ostetricia ed il successivo miglioramento
nell’assistenza al parto, diminuì molto, al punto che sembrava
dovesse quasi scomparire.
Poi invece ricomparve.
E’ fondamentale la collaborazione di molti operatori:
ginecologi
ostetriche
neonatologi
infermiere pediatriche
neuropsichiatri
neurochirurghi
ortopedici
fisioterapisti
esperti in care, comunicazione e supporto psicologico
(ma forse questo dovremmo esserlo almeno un poco, tutti !) 3
Nei vari Paesi si fanno (o non si fanno) le
cose più diverse.
E’ importante parlare di questa patologia;
è più invalidante e frequente di altre.
Oggi non è accettabile sentire una frase
come questa:
“Per ora non facciamo niente, poi
vedremo…”
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Un poco di storia:
W. Smellie (1697 – 1763) fu il primo a ipotizzare l’origine ostetrica e a
descrivere questa patologia
Danyau nel 1851 fece la prima autopsia ad un neonato affetto da tale danno
Duchenne de Boulogne (1806 – 1875) neurologo, considerava la causa di tale
patologia, una pressione nella regione sovrascapolare (C5-C6) con conseguente
compressione delle radici nervose.
Erb (1840 - 1921) studiò la stimolazione nervosa
Claude Bernard neurofisiologo
Johan Horner oftalmologo
A.M. Klumpke (è la prima donna medico a lavorare in ospedale. Nacque nel
1859) nel 1885 studiò a fondo la sindrome di Horner. Poi sposò Dejerine…
Duval e Guillain (1898) dimostrarono che le radici C5 e C6 erano più a rischio
di rottura quando la spalla è fortemente depressa.
Fieux capì per la prima volta che la patogenesi è la trazione del feto nel parto
distocico.
Taylor nel 1907 eseguì il primo intervento neurochirurgico (senza anestesia…!)
Alla fine degli anni ’70 iniziano le terapie riparative neurochirurgiche
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Incidenza della patologia:
1- 2,9 : 1000
Italia
1,5 : 1000 USA
1,6 : 1000
Malaysia
In generale 0.6 – 4.6 %o nati vivi
Compressione
Trazione
Evento traumatico
Lesione
Trazione: Abbassamento ed elevazione del capo del bimbo con
meccanismo di leva.
Compressione: probabilmente è meno importante nella
patogenesi del danno
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Cause materne:
Diabete male o non trattato
Anomalie della pelvi
Bassa statura
Obesità
Applicazione di forcipe o ventosa
Contrazioni uterine incoordinate
Oligoidramnios
Parto precipitoso
…
Cause fetali:
macrosomia fetale (> 4 kg)
ipotonia da asfissia
gemellarità
La maggior parte dei bimbi operati erano di peso > 4.1 kg
Se il peso è < 4 kg il rischio è 0,3
Se il peso è > 4 kg il rischio è 9,4
Sono più colpiti i neonati di sesso maschile
L’arto superiore destro è il più colpito (forse perché la posizione
7 occipito-iliacasinistra-anteriore, OISA, è la più frequente ed impegna notevolmente la spalla destra)
La P.O. può essere presente anche in
caso di presentazione podalica. In
questo caso il quadro è in genere più
grave e può essere bilaterale.
E’ più alto il rischio di avulsione del
nervo dal midollo.
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Ma anche la prevenzione non
abolisce questa patologia.
Il 2 % dei bimbi sottoposti ad
intervento neurochirurgico per
P.O. sono nati da taglio cesareo.
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E’ possibile ipotizzare
una patologia congenita sottostante ?
Nel 5 – 7 % dei casi operati, non presentavano
fattori di rischio conosciuti come tali.
E una posizione intrauterina abnorme ?
E l’oligoamnios ?
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Alcuni vocaboli…
Neuroapraxia: semplice stiramento della via nervosa
Axonotmesi: lacerazione parziale della via nervosa
Neurotmesi: lacerazione totale della via nervosa
Neuroapraxia: perdita della funzione ma non della
integrità anatomica dei cilindrassi
Axonotmesi: interruzione del cilindrasse sotto il
neurilemma che rimane integro
Neurotmesi: strappamento dei tronchi primari e/o
secondari o addirittura avulsione delle radici dal
midollo
…“il linguaggio è potere” diceva Pitagora !
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Possibile associazione con altre
lesioni traumatiche
Frattura della clavicola
Frattura dell’omero
Sublussazione della colonna cervicale
Lesioni del midollo cervicale
Paralisi del facciale
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In conclusione…
Qualunque forza che alteri i rapporti
tra collo, spalla e braccio,
può causare la lesione ostetrica del
plesso brachiale
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Alcuni cenni ci anatomo-fisiologia del S.N.
Il plesso brachiale: C5 C6 C7 C8 T1
Nella fisiologia, molteplici e molto varie sono le anastomosi dei
rami derivanti dai tronchi nervosi.
Le vie motorie hanno il motoneurone nel midollo spinale
Le vie sensitive hanno il neurone posto vicino al midollo, nei gangli
nervosi.
La guaina nervosa è in via di mielinizzazione nel neonato e nel
bambino.
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Il tipo di lesione è molto vario.
Tantissimi sono i tipi di lesione.
Stiramento e capacità di rigenerazione
nervosa sono due componenti importanti.
Le vie nervose possono ricostruire
connessioni ed incroci tra i vari rami nervosi.
Sia la natura sia il neurochirurgo possono
fare questo !
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I quadri clinici alla nascita
Lesione di tipo superiore (Erb Duchenne)
Paralisi in adduzione e rotazione interna della spalla (deltoide, sovraspinoso,
sottospinoso)
Deficit di flessione del gomito (bicipite, brachiale e coracobrachiale)
Deficit di supinazione (bicipite e supinatore)
Ipotonia diffusa prossimale (assenza dei riflessi stiloradiale e bicipitale)
Moro asimmetrico
Grasp conservato
Possibile interessamento del nervo frenico (C4)

Lesione di tipo inferiore (Klumpke Dejerine)
Paralisi dei muscoli intrinseci della mano e ipotonia
Assenza del grasp
Presenza dei riflessi stiloradiale e bicipitale
Possibile presenza della s. di Bernard Horner (interessamento del simpatico) con
miosi, ptosi, enoftalmo, anidrosi

Lesione completa (da C4 a T1)
Paralisi totale dell’arto colpito e disturbi sensitivi.
L’arto giace lungo il fianco con atteggiamento in adduzione e rotazione interna
alla spalla, estensione del gomito, pronazione dell’avambraccio con polso e dita in
flessione e polso deviato ulnarmente.
In un terzo dei bimbi è anche presente s. di Bernard Horner
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
In altre e più semplici parole…
Nella paralisi di Erb-Duchenne, (V e VI) Il neonato non abduce
più il braccio, non lo ruota esternamente e non supina più
l’avambraccio. Egli tiene quindi il braccio addotto intraruotato e
pronato. Vi è compromissione anche della sensibilità. Il riflesso
bicipitale è assente e il riflesso di Moro è asimmetrico. I
movimenti della mano e dell’avambraccio sono mantenuti, come il
riflesso della prensione palmare.
70 % dei casi
Nella paralisi di Dejerine-Klumpke (VII, VIII e TI)
L’avambraccio è flesso sul braccio. La mano è paralizzata e
subentrano ptosi e miosi omolaterale se le fibre simpatiche del
TI sono state lese. E’ più rara della precedente;
Occhio: le forme più lievi possono passare inosservate nel
periodo neonatale !
2 % dei casi
Quando è leso l’intero plesso brachiale non vi sono movimenti in
tutto il braccio;
braccio si associa perdita della sensibilità e una
riduzione della crescita successiva del braccio, con posizione
obbligata della mano in flessione.
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28 % dei casi
Spontaneo rapido (tre settimane)
Prognosi ottima e recupero completo
Recupero (clinica)
A tre mesi: si valuta quale terapia
> tre mesi: residui possibili
e incompleti, i più vari.
Recupero completo spontaneo: 75 – 90 % dei casi
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Nella P.O. di tipo SUPERIORE il recupero del bicipite
è la guida !
Recupero
< 1 mese
prognosi ottima
del bicipite
1 – 3 mesi
prognosi buona
> 3 mesi
prognosi “così così”
La decisione di ricorrere alla terapia neurochirurgia
subordinata al bicipite:
è
Il recupero del bicipite a tre mesi nella P.O. di tipo SUPERIORE
condiziona la scelta terapeutica.
Se non c’è recupero del bicipite a tre mesi, si
opera !
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Se c’è l’indicazione all’intervento
chirurgico, l’esito post-intervento
sarà comunque migliore, anche se
incompleto, dell’esito che avremmo
avuto se il bimbo non fosse stato
operato.
(Prof. Gilbert)
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Nel 1984 Gilbert e Tassin proposero una classificazione
in 4 gruppi basata sulle manifestazioni cliniche e sulla
prognosi
Gruppo 1
Danno C5 – C6. Paralisi del deltoide e del bicipite. Circa il 90 % recupera
totalmente con evidenza clinica (flessione del gomito) entro 2 mesi
Gruppo 2
Danno C5-C6-C7. I muscoli flessori lunghi della mano sono attivi alla nascita. E’
presente paralisi dell’estensione del gomito, del polso e delle dita. Circa il 65 %
ha un recupero spontaneo completo. Occhio al deficit del deltoide e del bicipite
oltre il 2° - 3° mese
Gruppo 3
Paralisi praticamente completa, seppur sia presente alla nascita una lieve
flessione delle dita. Meno della metà ha un recupero spontaneo.
Gruppo 4
E’ danneggiato l’intero plesso. L’arto è completamente atonico ed è presente la s.
di Bernard Horner. Nessun bimbo di questo gruppo, presenta recupero
spontaneo.
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La diagnostica strumentale non è così importante o discriminante.
Non condiziona la decisione di ricorrere all’intervento neurochirurgico o meno.
La diagnostica strumentale è complementare alla clinica !
Le indagini strumentali:
migliorano l’accuratezza eziologica e la tempestività diagnostica
migliorano l’accuratezza prognostica
aiutano a mirare gli interventi terapeutici
aiutano le scelte intraoperatorie del neurochirurgo
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Gli esami:
Per immagine:
Rx diretto
Tc e mielo-tc
RMN e mielo-RMN
Ecotomografia
Funzionali:
velocità di conduzione nervosa
studio dei riflessi
elettromiografia (aghi)
elettromiografia (di superficie)
potenziali evocati somatoestesici
potenziali evocati motori
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La tc e la mielo-tc richiedono sedazione profonda.
La mielo-tc richiede mezzo di contrasto
Meglio la RM o la mielo-RM
Per questi esami è richiesta alta specializzazione sia nella esecuzione sia nella interpretazione delle
immagini.
Lo studio dei rami nervosi nel neonato è difficile.
Ecotomografia.
Fino a poco tempo fa non veniva usata. E’ operatore – dipendente. Può essere ripetuta a breve distanza.
C5 C6 C7 vie nervose ben evidenziabili e studiabili all’eco
C8 T1
più difficilmente evidenziabili e studiabili all’eco
All’eco:
regione paravertebrale
regione interscalenica
regione sopraclaveare
EMG
E’ dolorosa, ripetibile, non richiede sedazione. E’ complementare alla clinica.
Può dare falsi positivi, falsi negativi e brutte speranze.
Elettroneurografia
Può dare falsi ottimismi
Riflesso H: arco riflesso integro
Potenziali evocati somato-sensoriali
Può dare indicazioni e notizie utili al neurochirurgo
Potenziali evocati motori
Poco si sa nel neonato e nel bambino. Valuta la situazione dal midollo al muscolo
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In conclusione:
La clinica è fondamentale
Gli esami funzionali sono complementari
La diagnostica per immagini è oggi buona, ma
non ottima
La diagnostica funzionale risente molto di una
interpretazione soggettiva
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Lesione nervosa
Ipotrofia muscolare
Ipoplasia scheletrica
Deformità articolare
Variabilità clinica
Importante è l’assenza di flessione attiva del gomito a 3 mesi
Sempre la chirurgia se:
segno di Claude Bernar Horner
paralisi ipotoniche
lesioni del n. frenico
assente sensibilità alla mano
diagnostica funzionale oggettivamente significativa
E cosa potrà succedere a tre mesi:
se neuroma in continuità ➜ incompleto recupero
se avulsione radicolare ➜ mancato recupero
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Alla nascita quindi:
Clinica
Rx torace
chiedere al radiologo (✽ ) se c’è:
frattura claveare
distacco epifisario
motilità del diaframma
Ecografia
(✽ ) il radiologo deve sapere cosa noi cerchiamo !!!
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P.O. di tipo superiore.
Recupero clinico entro 3 mesi
Continua controlli clinici
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P.O. di tipo superiore.
Recupero clinico dubbio entro 3 mesi
Prendere in considerazione
la possibilità di terapia
neurochirurgica
e attendere al massimo
fino al 6° mese
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P.O. di tipo superiore.
Assente recupero clinico entro 3 mesi
Terapia neurochirurgica
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La chirurgia secondaria (o chirurgia degli esiti)
paralisi
squilibrio muscolare
retrazione
deformità
Possibili strade:
riabilitazione
trattamento chirurgico precoce
chirurgia palliativa
la cura degli esiti
Se rotazione esterna < 20°
All’età di 1 ½ anno si opera: si stacca il muscolo sottoscapolare
Trapianti muscolari
Post – intervento:
chirurgo
fisioterapista
genitori
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Mano e avambraccio
Disturbi distali e difficili da trattare e recuperare con
chirurgia secondaria.
Il risultato è molto vario.
Quando nella mano c’è un piccolo movimento, si può migliorare.
Quando non c’è nessun movimento, NON si può migliorare !
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La P.O. NON provoca scoliosi.
Può provocare deformità
scheletriche alla colonna, ma
non scoliosi.
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P.O. operata entro il 3° mese
Nel 30 % dei casi avrà la necessità di un
ulteriore intervento chirurgico (chirurgia
secondaria o chirurgia degli esiti).
Questo dipenderà da cosa ha dovuto fare il
chirurgo sulla base di quanto aveva a
disposizione al momento dell’intervento (nervi
sani, neurinomi, anastomosi presenti e
anastomosi possibili, avulsioni radicolari,
rotture del nervo fuori dal midollo, etc. etc.)…
… e naturalmente dalla sua abilità di chirurgo !
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Noi non abbiamo cugini !
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