NERVI CRANICI E SINDROMI ALTERNE

MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO
LEZIONE di: martedì 8 OTTOBRE 2002
prof. FERRARESE
IO NARRANTE: Luca Attuati
NERVI CRANICI E SINDROMI ALTERNE
NERVI CRANICI
I nervi cranici sono 12, nell’ordine: olfattivo, ottico, oculomotore, trocleare, trigemino, abducente,
acustico-vestibolare, glossofaringeo, vago, accessorio e ipoglosso: probabilmente non vi ricorderete
i vari decorsi e le anastomosi, che vi invito a ripassare sul libro di neuroanatomia.(grasse risate!)
Oggi invece ci concentriamo sulla semeiotica dei nervi cranici, poiché è importante riconoscerne le
alterazioni, visto che originano tutti dal tronco cerebrale a vari livelli e un loro deficit ci può già
indicare grossolanamente dove è situata una lesione.
OLFATTIVO: manda dei filuzzi attraverso la lamina cribra dell’etmoide, una lamella ossea
piuttosto fragile che facilmente si frattura nei traumi cranici, che possono appunto dare come
complicanza una anosmia, ovvero un’incapacità a sentire gli odori, che va ricercata con prove per
ogni narice nel caso vi sia sospetto.
OTTICO: abbiamo diversi sintomi a seconda che la lesione colpisca la retina, nel qual caso esiterà
in una amaurosi omolaterale (il paziente non ci vede da un occhio), oppure il chiasma, sede dove i
nervi ottici si scambiano le fibre mediali per permettere agli impulsi che originano dallo stesso
emicampo di decorrere dalla medesima parte. Possiamo avere in rari casi una lesione chiasmatica,
nel qual caso verranno perse le informazioni proveniente dalla zona temporale –emianopsia
bitemporale eteronima-, patologia che può aversi in tumori sovrasellari dell’ipofisi; se la lesione è al
tratto ottico, ovvero nella parte che va dal chiasma ai corpi genicolati, perderemo l’informazione
proveniente dall’emicampo controlaterale –emianopsia controlaterale omonima. Una situazione
analoga si ha per lesioni posteriori al tratto ottico, nelle radiazioni ottiche, in cui le anopsie possono
essere più limitate e prendere il nome di quadrantopsie.
La situazione cambia ancora per lesioni vicine al polo occipitale, dove le fibre si dispongono
diversamente a seconda che siano di origine maculare –dove esiste un’alta densità di recettori- o
meno: può darsi che non tutte le fibre maculari siano lese, e quindi siamo di fronte ad un deficit
visivo che risparmia la macula, oppure che una lesione colpisca l’estremo occipitale dell’encefalo,
dove terminano le fibre maculari -scotoma emianopsico controlaterale omonimo.
Esistono riflessi che il neurologo va sempre ad elicitare, innanzi tutto il riflesso fotomotore (RFM),
la cui branca afferente è costituita dal II paio, per la precisione la via pregenicolo-mesencefalica, il
centro di riflessione dai tubercoli quadrigemini inferiori, la branca efferente dalla componente
vegetativa del III paio, il nucleo di Edinger-Westphal, che manda i propri assoni attraverso il
ganglio ciliare del parasimpatico che attraverrso i nervi ciliari brevi determina la contrazione del
muscolo sfintere della pupilla (o costrittore dell’iride); come risultato si ha la miosi. È importante
sottolineare che lo stimolo non raggiunge la corteccia.
1
Il riflesso di iridodilatazione, invece, è mediato dalla componente simpatica attraverso i centri
midollari T1 e T2, il ganglio cervicale superiore e la branca postgangliare noradrenergica che
decorre lungo il plesso carotideo interno e manda anastomosi al nervo nasocilare, branca del
trigemino, che va anch’esso ad innervare l’iride.
C’è da dire che il vero riflesso attivo di iridodilatazione si elicita con stimoli dolorosi (riflesso
spino-ciliare), stress, o aumento del tono adrenergico. L’iridodilatazione che si osserva al buio è
invece dovuta al venir meno del RFM parasimpatico.
Le pupille rimangono tendenzialmente miotiche quando viene meno la componente simpatica, come
nel caso della sindrome di Bernard-Horner, in cui alla miosi si associano ptosi ed enoftalmo.
L’RFM va valutato sia direttamente che consensualmente, cioè si va a stimolare una pupilla e si
osserva la costrizione dell’altra, dato che la risposta è crociata.
Altro riflesso importante è quello dell’accomodazione, non valutato direttamente all’esame
obiettivo. La branca afferente è sempre del II paio, ma stavolta l’impulso arriva fino alla corteccia
occipitale, che è il vero centro di riflessione sovrassiale.Non si può quindi parlare di riflesso nel
vero senso della parola. La via efferente è costituita dal fascicolo longitudinale mediale, che arriva
alla corteccia frontale e di qui al mesencefalo (nucleo di E-W) e poi al nucleo di Perlia, di qui al
muscolo ciliare che accentua il raggio di curvatura del cristallino e ai muscoli retti interni che
permettono la convergenza. È sempre associata una miosi: in qualche caso si ha una dissociazione ad esempio nel caso di una lesione dello shunt pregenicolo - mesencefalico ( una volta dovuta a
sifilide)-, della miosi dovuta a RFM rispetto alla miosi da accomodazione: questo è stato chiamato
segno di Robertson.
La pupilla di Hady o pupilla tonica si ha con la degenerazione dei nervi ciliari, in cui il RFM è
molto torpido, quadro che può esitare da una polineuropatia ed è associata a ipo-parestesia.
Altro capitolo importante è la valutazione della motilità oculare estrinseca, o MOE, dovuta ad
attività volontaria. Per questo tipo di movimento sono coinvolti i nervi
OCULOMOTORE, TROCLEARE, ABDUCENTE.
Il III paio innerva:
¸ Retto superiore
¸ Retto mediale
¸ Retto inferiore
¸ Obliquo inferiore
¸ Elevatore della palpebra
Una lesione di questo nervo determinerà quindi uno strabismo verso l’esterno, una midriasi (non è
evocabile il RFM) e una ptosi.
Il I V paio innerva il muscolo obliquo superiore, la cui paralisi determina uno strabismo verso
l’esterno e verso l’alto.
Il VI paio innerva il muscolo retto laterale, la cui paralisi esita in strabismo verso l’esterno.
Lo strabismo può essere disturbo neurologico, nel qual caso l’angolo di strabismo aumenta quando
lo sguardo entra nel campo d’azione del muscolo interessato, oppure disturbo oculistico, nel qual
caso non è presente questa caratteristica.
Questo tipo di problema si evidenzia facendo seguire al paziente una mira con gli occhi. Il sintomo
che avverte il paziente non è lo strabismo, ma la diplopia, ovvero la visione sdoppiata in sguardo di
lateralità.
2
Trattiamo ora i disturbi dei movimenti coniugati: i movimenti dei muscoli sono finemente regolati
bilateralmente da una serie di nuclei che ci permettono di attivarne diversi nel seguire un oggetto: i
più importanti sono il nucleo della commessura superiore interstiziale di Cajal e i nuclei
vestibolari: i collegamenti avvengono attraverso il fascicolo longitudinale mediale, che è un fascio
di sostanza bianca che decorre dal mesencefalo al ponte e di qui al bulbo.
In caso di danno a questo fascio, per cause vascolari, degenerative o tumorali, non avremo paralisi
di un particolare movimento ma delle oftalmoplegie internucleari, una deficit che riguarda diversi
movimenti; possiamo anche avere un deficit di adduzione in sguardo di lateralità.
Siamo in grado di capire che il danno è internucleare e non un deficit del muscolo retto interno o del
III paio perché mancano gli altri segni di paralisi dell’oculomotore e perché l’occhio abduce
regolarmente.
Nel deficit di adduzione inoltre compare un nistagmo all’occhio controlaterale.
Esistono anche dei centri che comandano tutti gli altri per avere i cosiddetti movimenti di sguardo o
coniugati, che ci permettono di ruotare ambedue gli occhi in una stessa direzione. In caso di lesione
si avrà la paralisi di sguardo.
Il nucleo para-abducente comanda ad esempio lo sguardo di lateralità omolaterale, in caso di
lesione non avremo strabismo ma paralisi di sguardo, ovvero il soggetto non riesce più a guardare
da una parte, ma non avverte diplopia.
Questo sintomatologia è chiamata anche segno di Fauville inferiore, e può essere dovuto anche a
lesioni più a monte come noxae a carico della corteccia frontale, nel qual caso prende il nome di s.
di Fauville superiore, ad indicare che la lesione non interessa il nucleo para-abducente, che come
indica il termine si trova medialmente al nucleo del VI paio. Differenziamo i due Fauville perché
nel superiore la paralisi è controlaterale, dato che le fibre discendenti dalla corteccia sono crociate,
mentre nell’inferiore la paralisi è omolaterale.
Ci sono altri nuclei che soprassiedono ai movimenti di verticalità, che sono situati a livello
mesencefalico, un deficit di questi dà la cosiddetta sindrome di Parinaud.
NISTAGMO: movimento ripetitivo, ritmico, distinto in fase lenta, per cui gli occhi scivolano in una
direzione, e in una fase rapida, in cui gli stessi tornano rapidamente in asse; nel nistagmo pendolare
invece non si distinguono bene le due fasi, ma gli occhi oscillano alla stessa velocità.
È importante distinguere la direzione del nistagmo, che può essere orizzontale, verticale, obliquo, o
rotatorio; dovremo definirne anche la rapidità, l’esauribilità o meno dopo 30 secondi, l’ampiezza,
misurata in millimetri oppure in gradi:
¸ 1° grado: nistagmo solo nella direzione della fase rapida
¸ 2°grado: nistagmo in direzione della fase rapida e nella posizione primaria: l’ampiezza è
maggiore
¸ 3° grado: nistagmo anche quando il paziente guarda nella direzione opposta alla fase rapida,
in questo caso l’ampiezza è molto maggiore.
Il nistagmo può essere spontaneo o indotto, quest’ultimo è fisiologico e compare con stimoli
optocinetici ( ad esempio quando guardiamo da un finestrino di un treno in movimento, in reparto la
prova si esegue con un tamburo a strisce che ruota velocemente) oppure labirintici, di solito evocato
versando acqua fredda nel meato acustico interno del paziente, cosa che provoca una brusca
ridistribuzione dell’endolinfa.
Il nistagmo spontaneo è parafisiologico in condizioni di stress estremo o fatica, è sempre di 1°
grado e bilaterale, oppure patologico, in caso di malattie vestibolari, cerebellari o del fascicolo
longitudinale mediale.
Completiamo la parte sull’occhio parlando delle paralisi di sguardo. Esistono diversi movimenti
complessi degli occhi:
3
¸ M. di pursuit: lenti, involontari, che permettono al soggetto di seguire una mira, legati
all’attivazione della corteccia occipitale, responsabile anche della fase lenta del nistagmo
optocinetico. Possiamo avere una perdita di questo tipo di movimento, e si parla di atassia
dello sguardo, ovvero gli occhi vagano per lo spazio senza un fine.
¸ M. saccadici: di ricerca, rapidi, volontari, che dipendono dalla corteccia frontale: se
sussistono lesioni si parla di fissazione spasmodica, ovvero l’incapacità di distogliere lo
sguardo da un determinato oggetto.
¸ M riflessi, che servono a tenere lo sguardo in una direzione quando ruoto la testa,
dipendono dalle connessioni con i nuclei vestibolari
FACIALE: soprassiede ai movimenti dei muscoli pellicciai del volto, e ci permette di assumere le
diverse espressioni: è importante distinguere una paralisi superiore –o centrale-, ossia dei centri
sovrassiali che innervano il nucleo del VII: queste fibre hanno una disposizione particolare, poiché
innervano bilateralmente il nucleo del VII superiore ma solo controlateralmente il nucleo del VII
inferiore.
Per cui in una lesione centrale non avremo mai una paralisi del VII sup., perché esso riceve fibre
dall’altro emisfero, ma solo del VII inf. controlaterale.
Una lesione periferica, del nucleo o del nervo, darà invece una sindrome a tutto l’emivolto
omolaterale.
La paralisi completa si presenta con segni molto tipici:
¸ Il paziente non riesce a corrugare la fronte, e le rughe si spianano
¸ Non si riesce più a chiudere l’occhio
¸ Sono presenti lagoftalmo (occhio pieno di lacrime) ed epifora (le lacrime scorrono lungo il
volto), il segno di Bell è positivo, cioè nel tentativo di chiudere l’occhio la pupilla ruota
verso l’alto
¸ La piega naso-labiale è spianata
¸ Il paziente non riesce a gonfiare le gote
¸ La rima labiale è deviata, sia staticamente che in movimento (i.e. nel sorriso)
¸ Possiamo avere anche la perdita del riflesso corneale, ovvero la mancanza di
ammiccamento quando di sfiora la cornea con un batuffolo
¸ Otalgia
¸ Meno frequentemente un’anestesia tattile e gustativa della porzione anteriore della lingua
Il faciale ha un percorso tortuoso e piuttosto lungo, e spesso un’infezione virale può determinarne la
paralisi, quella che una volta era definita a frigore poiché si pensava dovuta a colpi di freddo: quello
che ci interessa è contrastare l’edema del nervo, e un cortisonico ad alte dosi è utile a tal scopo.
Se c’è una denervazione possono comparire a distanza dei tic, anche dolorosi, più frequenti quando
era in voga la stimolazione elettrica, che si è dimostrata più dannosa che benefica.
Ricordo ancora che in una paralisi superiore o centrale compaiono solamente i segni al quadrante
inferiore del volto controlaterale.
GLOSSOFARINGEO: nel caso di lesione avremo una disfagia faringea
VAGO: se danneggiato possiamo avere tachicardia, acloridria, assenza del riflesso di Danini, che
bradicardizza alla pressione dei globi oculari, alterazioni della motilità laringea, disfonia – a causa
della lesione ai nervi ricorrenti.
ACCESSORIO: ha delle fibre che originano dai primi metameri spinali e poi risalgono ad
innervare i muscoli sterno-cleido-mastoideo e trapezio, per cui avremo problemi a questi ultimi se il
nervo è danneggiato.
4
IPOGLOSSO: innerva la muscolatura della lingua, in caso di paralisi periferica essa a riposo
appare deviata dal lato opposto alla lesione e, se sporta, dal lato lesionato. Questo perché il muscolo
genioglosso controlaterale prevale e spinge la lingua dalla parte opposta quando la si protende.
Anche il nucleo dell’ipoglosso riceve fibre da entrambi gli emisferi.
SINDROMI ALTERNE
Si definiscono sindromi alterne quelle che colpiscono uno o più nervi cranici in una emiparte del
volto e il resto del corpo in modo controlaterale. Sono piuttosto ostiche e difficili da ricordare, qui
tenteremo una schematizzazione.
Una LESIONE DEL MESENCEFALO VENTRALE colpisce un peduncolo cerebrale e il nucleo
del III paio qui situato; avremo:
¸ Omolateralmente (OL): paralisi del III, con ptosi, midriasi e strabismo interno
¸ Controlateralmente (CL): emiplegia all’emisoma e a volte una paralisi sopranucleare del VII
Questa sindrome, quando tipica, è detta di WEBER.
Una LESIONE più POSTERIORE rispetto ai peduncoli può esitare CL anche in emitremore,
emicorea ed emiatetosi, oltre alla plegia, poiché colpito è il nucleo rosso che riceve afferenze dal
cervelletto e dai nuclei della base. OL avremo ancora paralisi del III: questa è denominata sindrome
di BENEDICT.
La sindrome di CLAUDE invece comprende CL solamente una emiplegia cerebellare: questo è
l’unico caso in cui la sintomatologia cerebellare è CL alla lesione, negli altri casi è OL perché il
cervelletto manda fibre che decussano per giungere al nucleo rosso, che a sua volta manda efferenze
controlateralmente, col risultato che gli stimoli cerebellari sono sempre omolaterali. In questo caso
invece la lesione interessa una delle due decussazioni e la paralisi è CL.
Abbiamo parlato prima della sindrome di PARINAUD, che è una paralisi dello sguardo in verticalità
A livello pontino abbiamo i nuclei del VII e del VI, se la lesione è qui situata avremo:
¸ OL: paralisi del VII e del VI, con occhio deviato verso l’interno
¸ CL: emiplegia ed emianestesia
L’eponimo è sindrome di MILLER – GUBLER
Se si aggiunge una paralisi dello sguardo laterale omolaterale significa che anche il nucleo paraabducente è danneggiato e la sindrome prende il nome di FAUVILLE-MILLER-GUBLER.
Il segno di Fauville è in questo caso inferiore.
Le paralisi di sguardo sono importanti da diagnosticare poiché spesso sono l’unico segno di
localizzazione di una lesione, soprattutto nei pazienti colpiti acutamente da accidenti cerebrovascolari.
Le lesioni a livello BULBARE colpiranno i nuclei dei nervi più caudali:
¸ OL: paralisi del XII con lingua deviata
¸ CL: se la lesione è posteriore si ha emiplegia, se più anteriore emianestesia
La lesione del tronco cerebrale più frequente prende il nome di sindrome di WALLEMBERG, , è
dovuta alla trombizzazione di un’arteria che irrora questa parte del SNC ed in questi casi la lesione
è latero-superiore bulbare o postero-retro-olivare, non abbiamo molti sintomi motori, piuttosto
deficit della sensibilità termo-dolorifica CL (per lesione del tratto spino-talamico) mentre OL la
lesione non interessa tanto il XII quanto il tratto discendente del V paio e quindi il quadro clinico
5
comprenderà emianestesia al volto; si può avere anche una sindrome di BERNARD-HORNER, per
la lesione di fibre discendenti al midollo toracico a dare il riflesso di iridodilatazione, e sintomi
cerebellari per un danno al peduncolo cerebellare posteriore che decorre in questa zona. A volte si
hanno vertigini, nistagmo, e deficit del IX e nel X: come vedete una sindrome molto variegata e
molto difficile da diagnosticare anche se frequente.
SINDROMI MIDOLLARI
Il midollo termina, per ragioni di sviluppo, a livello di L1 – L2, distalmente si trovano il cono
midollare e la cauda equina, in cui decorrono i nervi a partire dagli ultimi metameri.
Questo dà ragione del fatto che la puntura lombare si esegua a livello di L4 - L5, di modo da non
pungere in nessun modo il midollo ma al massimo una radice, nel qual caso il paziente avvertirà
solamente una lieve scossa.
Inoltre vi ricordo che le radici cervicali sono 8 e non 7, perché la prima radice passa al di sopra di
C1 e l’ottava sotto C7, le radici toraciche 12, quelle lombari e sacrali 5. All’inizio le radici sono
orizzontali rispetto ai corrispondenti metameri, poi decorrono sempre più obliquamente.
Una lesione radicolare darà sintomi a distribuzione metamerica, di interesse neurochirurgico.
Le lesioni midollari possono essere emorragiche ( il midollo riceve rami metamerici dall’arteria
spinale anteriore e posteriore e dalle arterie radicolari posteriore ed anteriore, rami delle
intercostali), tumorali, degenerative, ed esiste l’eventualità che esse ledano i diversi tratti ascendenti
o discendenti oppure la sostanza grigia.
Posteriormente nel midollo decorrono i fascicoli gracile e cuneato di Goll e Burdach, che
trasportano la sensibilità epicritica.
NDS: qui il prof. Ferrarese descrive i vari fasci decorrenti nel midollo servendosi di un lucido, sarebbe impossibile
oltre che inutile riportare le parole esatte: invito tutti a prendere i lucidi che ho lasciato in aula fotocopie, sono molto
utili ed esplicativi.
Vediamo ora le lesioni: una lesione posteriore che comprenda i fascicoli gracile e cuneato esiterà
nella sindrome tabetica, così chiamata dalla tabe dorsale, complicanza della sifilide: questa
interesserà la sensibilità epicritica; inoltre avremo una perdita del gate control sulle fibre dolorifiche
protopatiche, con i tipici dolori lancinanti.
Avremo l’opposto nella sindrome siringomielica, in cui si ha una dilatazione del’ependima che
distrugge le fibre protopatiche che ivi decussano: avremo la perdita della sensibilità tattile o
termica, mentre è conservata quella dolorifica.
Altri tipi di lesione sono la sezione trasversa, l’emisezione midollare o sindrome di BROWN –
SEQUART: avremo OL una fascia di iperestesia per perdita del gate control, al di sopra della
lesione una anestesia radicolare, al di sotto un deficit motorio omolaterale ed un’anestesia
propriocettiva. CL avremo invece una perdita della sensibilità esterocettiva.
Per differenziare lesioni del cono midollare e della cauda equina: nel primo caso avremo alterazioni
dei riflessi perineali, rettali e vescicali, nel secondo una lesione delle fibre sensitivo – motorie e
quindi anestesia e fascicolazioni, e non perdita dei riflessi.
Monza, 14 ott ‘02
Buona notte e, soprattutto, buone botte!
L.S.A.
6