Strabismi verticali - IRCCS Eugenio Medea

Dipartimento di Scienze Chirurgiche
Clinica Oculistica Università degli Studi di Pavia
Fondazione IRCCS Policlinico “S. Matteo”- Pavia
(Direttore: Prof. P.E.Bianchi)
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STRABISMI VERTICALI
Bianchi P.E.
in coll. con
Arbasini A, Bianchi A, Ricciardelli G, Guagliano R
Bertone C
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• Per deviazione verticale si intende un
disallineamento verticale degli assi visivi
• Più frequentemente una deviazione verticale si
presenta in forma incomitante e può essere
associata o meno deviazione orizzontale
• Si accompagnano frequentemente ad una PAC
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PAC
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• Sono per lo più causate da una disfunzione dei
muscoli ciclo verticali che riguarda nella maggior
parte dei casi i muscoli Obliqui e, talora, i
muscoli Retti Verticali
• Tale disfunzione si può manifestare o come
paresi e ipofunzione o come contrattura e
iperfunzione dei suddetti muscoli
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• Alcune deviazioni verticali sono secondarie a
limitazioni meccaniche restrittive che possono
essere presenti già alla nascita o essere acquisite
e secondarie a diverse patologie
• Alcuni strabismi verticali sono causati da
disordini innervazionali sopranucleari
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ELEVAZIONE IN ADDUZIONE
(UP-SHOOT IN ADDUZIONE, IPERTROPIA ALTERNANTE, STRABISMUS
SURSUMADDUTTORIUS NELLA EEI)
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up-shoot in adduzione
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Elevazione in adduzione nella EEI
 In genere è bilaterale, non
sempre simmetrica
 Di solito compare
tardivamente (fra il 12- 18
mese)
 E’ presente in circa l' 80%
dei casi
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DVD
• Iperforia alterna
• Ipertropia alterna
• Sursumduzione alternante
• DVD: Deviazione Verticale Dissociata
• DSC: Dissociated Strabismus Complex
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Dissociated Strabismus Complex (DSC)
(Wilson e Mc Clatchey)
Strabismo dissociato
DVD: strabismo verticale dissociato
DHD: strabismo orizzontale dissociato
DTD: strabismo torsionale dissociato
L’occhio sotto lo schermo
si eleva, extorce e abduce,
accompagnato da Nys l/m
Non si accompagna ad una ipotropia dell’occhio
fissatore che può intorcersi
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DVD
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DVD
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DD: DVD e Iperfunzione OI
• l‛occhio si eleva in adduzione, in PP e in abduzione
• minore velocità del movimento di rifissazione
• quando l‛occhio ipertropico riprende la fissazione,
non ipotropia dell’occhio adelfo e non ipofunzione
del RS controlaterale (nella paresi dell’OS)
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Sindromi alfabetiche
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Sindromi alfabetiche
 Sindrome in V (frequente)
– la convergenza
• aumenta nello sguardo in basso
• si riduce nello sguardo in alto
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SINDROMI ALFABETICHE:
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Sindromi alfabetiche
 Sindrome in A (rara)
– la convergenza
• aumenta nello sguardo in alto
• si riduce nello sguardo in basso
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Paralisi del IV n.c.
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Paralisi del IV n.c.
 congenita, ad esordio precoce o tardivo
 acquisita
• ipertropia
• exciclotropia
• torcicollo
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Paralisi del IV n.c.
diagnosi:
 Torcicollo
 MOE
 HTT (head tilting test)
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HTT
• HEAD TILT TEST
• TEST DELLA TESTA INCLINATA
• TEST DI BIELSCHOWSKY
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HTT e
Paralisi del IV
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Paralisi del IV congenita
scompensata
 Spesso senza causa, dopo traumi o malattie debilitanti
 Ampiezze fusionali verticali elevate (10-15 dp)
 PAC nelle vecchie fotografie
 Non necessita di ulteriori indagini
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Paralisi del IV n.c.
congenita scompensata
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PARALISI IV N.C.
• Iperfunzione OI:
 recessione OI
• Excicloduzione + Ipofunzione OS+ Ipertropia:
 Recessione OI, Duplicatura OS, Rec. RI controlaterale
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Sindromi restrittive
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SINDROME DI BROWN
Anomalia della m.o.e. caratterizzata
dalla limitazione parziale o totale
dell’elevazione in adduzione
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(Brown 1949)
“Superior oblique tendon sheath syndrome”
“Sindrome della guaina tendinea dell’O.S.”
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CLASSIFICAZIONE
SINDROME DI BROWN
congenita
acquisita
(cause infiammatorie,
traumatiche, iatrogene)
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S.B. congenita
ipotesi eziologiche
 accorciamento e fibrosi della “guaina” tendinea
 anomalie del complesso “muscolo-tendine-troclea”
 residui embrionari tra troclea e tendine
 inserzioni anomale dell’O.S. sulla sclera
 anomalie dell’O.I. e strutture limitrofe
 co-contrazione dei muscoli obliqui
 tenosinoviti paucisintomatiche ad insorgenza precoce
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Sindrome di Brown acquisita
• Infiammatorie: (granulomi/cisti della troclea,
flogosi dai seni paranasali )
• Traumatiche: traumi della regione della troclea
(“canine tooth syndrome”)
• Iatrogena: da chirurgia sull‛OS (tucking)
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CLASSIFICAZIONE
clinica
(cong.-acqui.)
costante
intermittente
(chirurgia?)
(ris. spont.?)
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caratteristiche cliniche
 deficit elevazione in adduzione (parziale o totale)
 possibile deficit elevazione in linea mediana
 elevazione in abduzione normale
 assenza di iperfunzione dell’O.S.
 allargamento della rima palpebrale in adduzione
 pattern a ”V” nello sguardo in alto
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caratteristiche cliniche
 possibile abbassamento del bulbo in adduzione
 possibile ipotropia in posizione primaria
 P.A.C. (come per paralisi dell’O.I.)
 test delle duzioni forzate positivo
 HTT negativo
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stati di gravita’
LIEVE
MODERATA
GRAVE
limitazione
elevazione in
adduzione
SI
SI
SI
abbasamento del
bulbo in
adduzione
NO
SI
SI
ipotropia in PP
(p.a.c.)
NO
NO
SI
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Sindrome di Brown
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DIAGNOSI DIFFERENZIALE
 paralisi dell’O.I.
 paralisi doppia degli elevatori
 fibrosi congenite
 sindromi aderenziali
 frattura del pavimento dell’orbita
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S.di Brown
congenita
PAC=++
Deviazione in PP=++
PAC=0
Deviazione in PP=0
chirurgia
nessuna terapia
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S.di Brown
acquisita
Infettiva
infiammatoria
Traumatica
Iatrogena
Trattamento medico:
corticosteroidi locali
terapia sistemica
Radiologia
+/- chirurgia
Esplorazione
chirurgica
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trattamento non chirurgico
 Osservazione!!!
 Regressione spontanea (>forme acquisite)
 Cure mediche (salicilati, corticosteroidi)
 Esercizi di sursumadduzione????
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trattamento chirurgico
Indicazioni :
- ipotropia in posizione primaria
- P.A.C.
Finalità :
- ottimizzare la V.B. nei campi di sguardo fisiologici
Rischi :
- possibilità di reinterventi
- compromissione della V.B. preesistente
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S. di Duane e strabismo verticale
• Up-shoot o down-shoot in adduzione
• “effetto corda/briglia” del RL anelastico
• Co-contrazione dei muscoli verticali col RM
Trattamento
• Y-splitting del RL con recessione
– splitting di 10 mm. + recessione dei monconi di 5-6 mm
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(CFEOM)
Fibrosi congenita dei muscoli oculari
disordine oculomotorio non
progressivo caratterizzato da ptosi
bilaterale congenita e oftalmoplegia
esterna restrittiva
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CFEOM 1
(A. Magli et al.)
•
•
•
•
•
•
ptosi congenita
ipotropia ed elevazione che non supera la linea mediana
PAC con chin-up
movimenti orizzontali assenti o presenti solo in basso
esotropia o exotropia associate a restrizione
motilità oculare intrinseca normale
Assenza della divisione superiore e dei relativi
sottonuclei del III n.c. deputati all’innervazione
della palpebra superiore e del retto superiore
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MED
(monocular elevation deficency)
Paralisi doppia degli elevatori
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MED
(monocular elevator deficency)
Deficit monoculare dell’elevazione:
occhi +/- allineati in PP, movimento verticale
disconiugato nello sguardo in alto
• primitiva
congenita
• secondaria
acquisita
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MED primitiva
congenita
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MED
•
•
•
•
•
spesso associa ptosi e a volte pseudoptosi
ipotropia
PAC importante (chin-up)
VBN nello sguardo in basso
il deficit dell’elevazione è sia in adduzione che in
abduzione (DD con la S. di Brown)
• talora associa il segno di Marcus-Gunn
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MED
• Se è deficitario solo il RS può trattarsi di un danno
selettivo dei motoneuroni specifici.
• Sono coinvolti il RS (maggior elevatore) +/- l’OI.
• Se coinvolti entrambi non può essere nucleare (RS fibre
crociate, OI fibre ipsilaterali).
• E’ stata descritta come una paralisi sopranucleare ma le
proiezioni bilaterali del riMLF nell’up-ward gaze la
rendono improbabile.
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MED
• La causa più probabile della paralisi doppia degli
elevatori è una lesione selettiva del fascicolo
oculomotore, che innerva l’OI e il RS, all’emergenza
dal tronco encefalico
• La lesione può essere omo o controlaterale alla
paralisi.
• Può associarsi a una paralisi controlaterale dello
sguardo in basso.
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MED
cause
• retto inferiore corto e fibrotico
• paralisi vera isolata degli elevatori (rara)
• paralisi dello sguardo verticale: “up-gaze” (?)
 anomalo sviluppo del III n.c. con conseguente:
– deficit dell’elevazione e ptosi
– secondaria fibrosi muscolare
– rigenerazione aberrante (Marcus-Gunn)
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gestione
 eliminare la ptosi
 eliminare la PAC
 consentire una VBN anche in PP
 normalizzare o migliorare l’elevazione
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MED
• Se solo retto inferiore corto e fibrotico:
 recessione del retto inferiore mm 5-6 eventualmente
associata a una resezione del retto superiore mm 4-5
• Se paralisi vera dell’elevazione:
 intervento di Knapp di trasposizione dei retti
orizzontali all’inserzione del retto superiore
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il deficit dell’elevazione è sia in adduzione che in abduzione
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MED secondaria
Una MED acquisita si ritrova:
• nelle oftalmopatie tiroidee
• nella frattura blow-out
• nelle sindromi restrittive
• nella miastenia
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Oftalmopatia distiroidea
• Ipotropia e esotropia
• Coinvolti maggiormente RI e RM
• Retrazione palpebrale, proptosi
• RMN e ecografia (>volume retrosettale)
• Test delle duzioni passive positivo (fibrosi muscolare)
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ESITI DI FRATTURA BLOW-OUT
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MED acquisita iatrogena
(duplicatura dell’Obliquo Superiore)
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TRAUMA OS
Paralisi dell’OI
o
Brown acquisita ?
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Strabismo verticale e
miopia elevata
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Quadri clinici
MIOPIA ELEVATA BILATERALE
Hugonnier tipo I
 esotropia e ipotropia acquisita e progressiva
 ET a grande angolo con marcata limitazione della
elevazione e della abduzione
 prove di duzione forzata positive
 configura il classico “strabismo fisso miopico” (MSF)
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MIOPIA ELEVATA BILATERALE
Hugonnier tipo II
 si tratta di una Eteroforia scompensata
 deviazione di solito verticale e diplopia
 consegue all’impiego di lenti corneali o ad un
intervento di cataratta bilaterale
 si presenta piu’ spesso con una ipotropia, con
pseudoparesi del RS
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MIOPIA MONOLATERALE
• +/- ambliopia profonda
• esotropia o exotropia
• e/o ipotropia dell’occhio affetto
 “heavy eye syndrome”
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• Kolling (1993) (CT, MRI) trovò i retti Superiore e Inferiore spostati
nasalmente e i Retti Mediale e Laterale spostati in basso.
• Herzau e Ioannakis (1996) intraoperatoriamente notarono uno
spostamento in basso del muscolo Retto Laterale, da scivolamento del
muscolo sotto il bulbo ectasico con una aumentata azione depressoria
(senza conferme CT e MRI)
• Krzizok (1997) confermò, con MRI ad alta risoluzione la dislocazione
inferiore del RL e una dislocazione mediale dei Retti Superiore e
Inferiore, a causa dell’erniazione supero-temporale del globo oculare
ingrandito attraverso il cono muscolare
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Krzizok (BJO 1997)
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Procedure chirurgiche
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Treatment of progressive esotropia caused by
high myopia.
A new surgical procedure based on its
pathogenesis
T. Yokoyama
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3-D Reconstruction from MRI
Right Eye of Case 2
Frontal view
SR
SR
ON
ON
Dorsal view
MR
MR
LR
LR
IR
IR
Temporal view
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Nasal view
procedura
Giunzione del RS e del RL dopo averli splittati in due meta’:
– Migliora la motilita’ oculare e la deviazione
– Riposiziona il globo oculare nel cono muscolare
Non sempre e’ necessaria la recessione del RM
Evitare resezioni del RL che potrebbero aumentare la
dislocazione del bulbo al di fuori del cono muscolare
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181.1 deg.
SR
SR
103.6 deg.
LR
LR
Postoperative
Preoperative
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Miastenia Oculare
(MGO)
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Nei pazienti che non lamentano diplopia al
momento della visita, è possibile
scatenarla con l’esercizio
SEGNO DI SIMPSON: il pz, guardando per
1 minuto verso l’alto, esacerba la diplopia
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Pseudo sindrome uno e mezzo
(Davis, 1989)
Pseudo oftalmoplegia
internucleare (Glaser 1966)
Pseudo-paralisi acuta
dell’obliquo superiore
(Rush, 1982)
Pseudo- paralisi doppia degli
elevatori (McCrary 1970)
Pseudo-paralisi della divisione
superiore del III nc (Miller 1985)
Pseudoparesi isolata del RI
(Spoor 1979)
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problemi da risolvere:
 eliminare la diplopia
 ripristinare la binocularità o il minor discomfort visivo
(nelle posizioni di sguardo più utilizzate)
 normalizzare la MOE
 eliminare posture scorrette
 risolvere il problema estetico
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