Ipertensione endocranica ed idrocefalo nella sindrome di Chiari

Sindrome di Arnold Chiari e
Siringomielia
25 maggio 2013
Casa di Cura Domus Salutis
Brescia
Ipertensione endocranica
Prof. Marco Maria Fontanella
Divisione di Neurochirurgia
Università di Brescia
Malformazione di Chiari + Idrocefalo
=
Ipertensione endocranica
Prevalenza di S. di Chiari in pazienti con
diagnosi di ipertensione endocranica
benigna
• 5,9% Johnson et al
• 2,7% Sinclair et al
24% (16/68) dei pazienti con diagnosi di
ipertensione endocranica benigna avevano
alla RM una discesa delle tonsille al di sotto
del forame magno
Meccanismi fisiopatologici ipotizzati
nello sviluppo di Ipertensione Endocranica
nella Sindrome di Chiari
Ostruzione meccanica al normale
flusso liquorale determinata da
“ingorgo” tissutale in
corrispondenza del forame
magno (Lancione et al.)
Abnorme posizione della
confluente dei seni o altre
condizioni che ostacolino il
drenaggio venoso della
fossa posteriore (Valphiades
et al)
ridotte dimensioni della fossa
posteriore (Milhorat et al)
• Continue sollecitazioni
meccaniche sull’aracnoide
delle tonsille cerebellari
causerebbero fibrosi
dell’aracnoide stessa con
conseguente ostacolo al
deflusso liquorale
(Barkovich et al.)
IDROCEFALO NORMOTESO
DILATAZIONE VENTRICOLARE
CON FLUSSO NORMALE
DILATAZIONE VENTRICOLARE
CON FLUSSO ACCELERATO
Analogie e differenze fra Ipertensione
endocranica benigna e sindrome di Chiari
ANALOGIE
1)F>M
2)Seconda /terza decade
di vita
3)Clinica talvolta simile
DIFFERENZE
1)Risoluzione spontanea
2)L’ipertensione
endocranica benigna è
spesso associata ad
obesità
3)Esordio subacuto
Idrocefalo e S. Di Chiari
ipotesi eziopatogenetiche
IPOTESI 1
• Idrocefalo Pre-esistente la
malformazione che esercita
pressione sulle strutture
della fossa posteriore
causando l’erniazione
tonsillare (Chiari 1891)
IPOTESI 2
• L’idrocefalo sarebbe il
risultato di un “ingorgo”
della fossa posteriore
IPOTESI MULTIFATTORIALE
• In realtà salvo rare eccezioni (ad esempio un
idrocefalo ostruttivo puro che determini un
gradiente di pressione tale da dislocare le
tonsille cerebellari verso il basso) l’idrocefalo
associato alla sindrome di Chiari ha una
eziologia multifattoriale ciò rende complessa
la scelta dell’approccio chirurgico da adottare.
Childs Nerv Syst. 2011 Jun;27(6):967-74.
Cognitive and functional outcome in spina bifida-Chiari II malformation.
Jenkinson MD, Campbell S, Hayhurst C, Clark S, Kandasamy J, Lee MK, Flynn A, Murphy P, Mallucci CL.
Chiari storia naturale
• HOQ scores for cognitive function were lower
(0.56 ± 0.20; mean ± standard deviation (SD))
than those for physical (0.64 ± 0.15) and
social-emotional (0.65 ± 0.17) health.
• Cognitive function varied across the cohort
with attention most severely affected (73.9 ±
17.0; mean ± SD).
Chiari e qualità di vita
• 67 pazienti
• Nessun impatto sulla qualità di vita per 6
pazienti (9%), lieve per 36 (53.7%), moderato
per 17 (25.4%) e severo per 8 (11.9%).
• L’area più alterata era il lavoro.
• Un totale di 86.6% dei pazienti presentava un
livello moderato di ansia. Nel 25.4% erano
presenti sintomi depressivi.
Rev Neurol. 2012 Aug 1;55(3):148-56.
Evaluation of the quality of life of patients with a Chiari type I malformation.
A pilot study in a cohort of 67 patients
Mestres O, Poca MA, Solana E, Radoi A, Quintana M, Force E, Sahuquillo J.Source
Malformazione di Chiari descritta dopo
il trattamento chirurgico di idrocefalo
con derivazione lombo-peritoneale
•
•
•
Arnett BC (2004) Tonsillar ectopia and headaches. Neurol Clin 22:229–236
Chumas PD, Armstrong DC, Drake JM, Kulkarni AV, Hoffman HJ, Humphreys RP, Rutka JT, Hendrick EB
(1993) Tonsillar herniation: the rule rather than the exception after lumboperitoneal shunting in the
pediatric population. J Neurosurg 78(4):568–573 (2008)
Di Rocco C, Velardi F (2003) Acquired Chiari type I malforma- tion managed by supratentorial cranial
enlargement. Childs Nerv Syst 19(12):800–807