Relazione tecnica relativa al decesso del paziente Sig. PP

Relazione tecnica relativa al decesso del paziente Sig. PP,
avvenuta in data 10.11.2010 presso la Rianimazione del P.O.
di T. per arresto cardiaco.
L'epicrisi
Il paziente è stato operato d'urgenza (ore 21:30) in data 25.10.2010 dopo essere stato trasferito
dalla Rianimazione del P.O. di A. alla Rianimazione del P.O. di T. con la seguente diagnosi
"insufficienza respiratoria da verosimile erniazione diaframmatica con dislocazione prossimale del
mediastino, sindrome coronarica acuta, anemizzazione da ulcera gastrica sanguinante, paziente
affetto da morbo di Littre" (diplegia cerebrale infantile). L'atto operatorio è consistito nella
laparotomia seguita dalla toracotomia Dx per la difficoltà a ridurre in addome lo stomaco erniato
nel cavo pleurico attraverso lo iato esofageo. Si è trattato quindi di un intervento d'urgenza per
un'ernia paraesofagea strozzata. Durante lo stesso intervento sono state eseguite anche la
splenectomia di necessità, la resezione gastrica parziale della grande curva ed una plastica freno gastrica per l'impossibilità tecnica nel chiudere l'ampia breccia in corrispondenza dello iato
esofageo. In data 26.10.2010 il paziente è rientrato in Rianimazione e si è mantenuto critico e
settico fino a quando è subentrato il decesso per arresto cardiaco in data 10.11.2010.
La noxa
In caso di ernia iatale paraesofagea il cardias rimane nella sua giusta posizione anatomica , mentre
il fondo ed una parte della grande curvatura dello stomaco passano nel mediastino attraverso il
foro esofageo.
Nel sacco erniario spesso entrano lo stomaco, il colon (1), la milza, l'omento oppure anse
dell'intestino tenue. I pazienti possono rimanere asintomatici per parecchio tempo o possono
presentare reflusso gastro - esofageo (2), disfagia, dispepsia, sensazione di pienezza post prandiale, dolore epigastrico, nausea, vomito (3,4). Alcuni hanno dei sintomi che ricordano altre
malattie dell'apparato digerente come l'ulcera peptica, la litiasi della colecisti, la pancreatite, senza
però alterazioni endoscopiche o ecografiche (3), oppure malattie del cuore, come senso di peso e
di pressione precordiale, palpitazioni, dolore precordiale (5,6), aritmie ed anemia. I pazienti
possono lamentarsi per anni ed alcuni di loro sono sottoposti a terapie per malattie di cui l'ernia
iatale simula i sintomi. Anche nei pazienti asintomatici però possono insorgere delle complicanze
come la dilatazione acuta, il volvolo, l'emorragia, lo strozzamento e l'occlusione intestinale (1,7,8).
Lo strozzamento può provocare gravi alterazioni dell'irrorazione ed anche l'occlusione completa di
una parte dello stomaco o dell'intestino, con dilatazione della parte prossimale. Nel caso in cui non
si verifichi una pronta riduzione del viscere (con il vomito o dopo il posizionamento di un sondino
naso - gastrico), la distensione e la compromessa irrorazione possono causare necrosi e
perforazione della parete, mediastinite e peritonite. Questi pazienti riferiscono dolore addominale
soprattutto in sede epigastrica, meteorismo (9,10) vomito, dolore toracico acuto, insufficienza
respiratoria e circolatoria (7,11,12). In Letteratura sono stati descritti anche alcuni casi che
simulano il pneumotorace iperteso (11), l'ascesso subfrenico (13) o l'empiema pleurico. Il quadro
clinico può cambiare con improvviso peggioramento in breve tempo. In caso di sospetta ernia
iatale strozzata la diagnosi può essere confermata con un semplice Rx torace. Di solito viene
indicata la presenza di una bolla d'aria nel mediastino e qualche volta si nota un livello idroaereo
dietro all'ombra cardiaca, allargamento del mediastino e spostamento del cuore. A volte però la
semplice radiografia del torace può confondere e si può porre la diagnosi di bolla subpleurica sotto
tensione (11). Tuttavia secondo alcuni Autori la semplice radiografia del torace può fornire la
diagnosi nel 34,6% dei casi (14). Possono anche essere utili un Rx torace con mezzo di contrasto e la
TC o la RMN del torace (15), che indicano la presenza di visceri addominali nel torace.
L'introduzione del sondino naso - gastrico può avere carattere sia diagnostico che terapeutico,
perchè provoca svuotamento dello stomaco che, in qualche caso, così può anche essere ridotto. In
più la riduzione della pressione endotoracica determina un immediato miglioramento della
funzione respiratoria (12). Se con il vomito o con il sondino naso - gastrico non si ottiene la
riduzione spontanea dello stomaco, il paziente deve essere sottoposto ad intervento chirurgico
d'urgenza. Durante l'intervento chirurgico lo stomaco viene ridotto ed il difetto diaframmatico
riparato. Bisogna anche valutare la presenza di necrosi o di perforazione dei visceri contenuti nel
sacco erniario, che devono essere trattate. Il decorso post - operatorio di questi pazienti è difficile e
spesso presenta delle complicanze come sepsi, alterazioni della coagulazione, gastrite emorragica,
polmonite, empiema pleurico (7), insufficienza respiratoria e circolatoria (16), che possono portare
anche alla morte del paziente. Data la gravità delle possibili complicanze, tanti Autori sottolineano
l'importanza, in termini di prognosi, di una rapida diagnosi della malattia e delle sue complicanze e
di un intervento chirurgico in elezione in ogni caso di ernia iatale paraesofagea che viene
diagnosticato, anche in pazienti asintomatici.
Svolgimento degli eventi: gli antefatti
Il paziente, giunto in Pronto Soccorso, è stato ricoverato presso la Medicina del P.O. di T. in data
10.10.2010 per vomito caffeano perdurante da 3 gg. Le condizioni si presentavano clinicamente
stabili. L'Rx Torace e la diretta dell'addome all'ingresso ponevano il sospetto di ernia iatale, ma
l'attenzione si è subito focalizzata sul cuore in quanto l'ECG mostrava modesto slivellamento ST - T
con possibile ischemia inferiore. Concomitava elevazione dei biomarkers cardiospecifici ed era
stato registrato un episodio di TPSV. Per tale motivo il paziente è stato trasferito in data 11.10.2010
presso l'UTIC dello stesso ospedale. Il paziente rimane in UTIC fino al giorno 21.10.2010. Durante la
degenza in questa struttura oltre alla terapia cardiologica del caso, sono stati eseguiti visita
chirurgica, EGDS, che viene ripetuta 2 volte e che la prima volta evidenzia depositi ematici in
esofago e nello stomaco con impossibilità a far progredire lo strumento oltre il piloro e la seconda
volta mostra sub-stenosi del corpo-fondo dello stomaco ponendo il sospetto di neoplasia gastrica.
L'Rx Torace del giorno 13.10.2010 fa rilevare la comparsa di versamento pleurico Dx. Il paziente dal
punto di vista cardiologico si mantiene stabile tanto che in data 21.10.2010 viene ritrasferito in
Medicina con diagnosi di "sindrome coronarica acuta in corso di anemizzazione con ulcera
gastrica". In Medicina però ricompare vomito caffeano con dispnea e desaturazione ed il paziente
diventa anurico. A questo punto vi è una valutazione congiunta del cardiologo e dell'anestesista, i
quali concordano sulla somministrazione di amine, diagnosticano insufficienza respiratoria acuta e
sulla base di un importante scadimento cardio-respiratorio pongono indicazione al trasferimento
del paziente in Rianimazione dove si procede ad intubazione. L'Rx Torace è peggiorato e mostra
addensamenti polmonari multipli con versamento pleurico bilaterale. Dopo essere stato intubato
viene eseguita TC Torace che depone per eventratio diaframmatica con dislocazione del
mediastino. In data 23.10.2010 viene contattata la chirurgia toracica del P.O. di T.. Il contatto
avviene con il medico di guardia interdivisionale, che si evince non essere un chirurgo toracico in
quanto consiglia di ritelefonare il giorno dopo per conferire con il chirurgo toracico del reparto.
Quindi in data 24.10. 2010 vi è un nuovo contatto telefonico con la chirurgia toracica di T. ed in
data 25.10.2010 viene inviata in visione la TC Torace al chirurgo toracico che così si esprime:
"Ritengo che alla base della disventilazione parenchimale vi sia la relaxatio diaframmatica, la quale
determina la dislocazione prossimale del mediastino. Una RM toraco-addominale potrebbe chiarire
l'eventuale erniazione dei visceri addominali, non evidenziabile alla TC Torace e non rilevata sia
dallo scrivente sia dal collega radiologo deputato alla refertazione dell'esame. Da un punto di vista
terapeutico posso consigliare delle fibrobroncoscopie reiterate, al fine di garantire per quanto
possibile la pervietà della via aerea". Nello stesso giorno però vi è un ulteriore peggioramento delle
condizioni cliniche: l'Hb presenta un valore di 8,7 e la creatinina presenta un valore di 2,37, il proBNP raggiunge un valore pari a 632,9. Pertanto il paziente viene trasferito d'urgenza presso la
Rianimazione del P.O. di T. e sottoposto a nuova TC Torace, il cui referto descrive il quadro
radiologico di un'ernia iatale paraesofagea strozzata. Il paziente viene quindi portato d'urgenza in
S.O.
Svolgimento degli eventi: i punti topici
All'ingresso i dati clinici e strumentali di partenza consistevano in segni di ischemia all'ECG,
movimento dei biomarkers cardiospecifici, RX torace con sospetto di ernia iatale e vomito caffeano.
Il punto su cui si è concentrata l'attenzione è stato pertanto il cuore, ritenendo che il vomito
caffeano fosse riferibile a patologia gastrica sanguinante. L'EGDS infatti evidenziava in prima
istanza materiale ematico nell'esofago e nello stomaco con impossibilità a far procedere lo
strumento oltre il piloro ed in seconda istanza evidenziava sub-stenosi del corpo-fondo gastrico. Il
paziente era al momento ancora collaborante e clinicamente non compromesso e, qualora ne fosse
stata ravvisata l'indicazione, probabilmente avrebbe potuto sostenere un RX tubo digerente con
gastrografin, che avrebbe contribuito a migliorare la fase della diagnostica differenziale. Il caso
clinico quindi è stato sempre gestito come se sussistessero due patologie concomitanti ed
indipendenti, una cardiogenica e l'altra esofago-gastrica, aventi come unico nesso eziopatologico
l'anemizzazione dovuta ad ulcera gastrica sanguinante, responsabile dell' ischemia miocardica
(ischemia da discrepanza). Anche il ritardo con cui è stata chiesta la TC del Torace lascia intendere
che la sofferenza cardiaca, i referti Rx Torace (ernia iatale, versamento pleurico in peggioramento,
addensamenti polmonari multipli), il reperto EGDS (stenosi corpo-fondo gastrico, materiale
ematico, difficoltà a far procedere lo strumento) ed il progressivo e rapido scadere delle condizioni
cliniche generali non sono mai stati interpretati come manifestazioni di un'unica noxa patogena.
Infatti l'impostazione diagnostica iniziale ha così fortemente condizionato la conduzione clinica del
paziente che anche l'evidenza di eventratio diaframmatica alla TC Torace del 22.10.2010 non è mai
stata correlata ai reperti EGDS ed alla severità della sintomatologia, peraltro rapidamente
ingravescente. Solo il chirurgo toracico di T. interpellato in data 24.10.2010 ha ravvisato il corretto
schema fisiopatologico dell'evento clinico. Lo stesso chirurgo di guardia contattato per la prima
volta dalla Rianimazione di A. ha sottostimato la gravità della patologia e ciò vale anche per il
consulente chirurgo generale ed il gastroenterologo che non hanno pensato all'esecuzione di un Rx
tubo digerente prime vie con gastrografin per appurare la vera causa dei sintomi. Si capisce
pertanto che essendo state le fasi clinico-diagnostiche configurate in questo modo fin dall'inizio
siamo di fronte ad una "consecutio" degli eventi tipica da risk management, nella quale cioè il
primo step errato condiziona inevitabilmente una serie di errori nelle successive tappe del
procedimento metodologico.
Modello di Reason del Risk Management
Con franca onestà va anche detto però che all'ingresso in ospedale e durante il primo ricovero in
Medicina la sofferenza cardiaca rappresentava, ancor più del vomito caffeano, l'acuzie dal punto di
vista clinico. Il paziente è stato quindi correttamente inviato in UTIC ed indagato dal punto di vista
cardiologico.
Commenti
Secondo il mio parere nella conduzione di questo caso clinico ogni specialista ha eseguito
correttamente il proprio compito, facendo le appropriate valutazioni e richiedendo in maniera
finalizzata le opportune indagini biochimiche e strumentali. E' mancata però fin da subito una
visione complessiva del malato, cosa che è stata determinante nel ritardo diagnostico. I punti
cardine che hanno sviato i clinici dalla costruzione di un regolare e complessivo approccio alla
patologia sono stati:
1. la supposizione assunta come certezza di una patologia gastro-esofagea a sè stante.
E' infatti mancata la correlazione clinica tra quanto osservato con l'EGDS (ripetuta 2 volte) e
l'immagine documentata all'Rx Torace, in cui si parla di ernia iatale e versamento pleurico prima
solo Dx e poi bilaterale associato anche ad addensamenti polmonari multipli
2. una certa ambiguità del referto radiologico della prima TC Torace, che deponeva per
eventratio del diaframma dislocante il mediastino.
Relaxatio o eventratio del diaframma
L'eventratio del diaframma (con lo stesso significato è utilizzato anche il termine relaxatio) consiste
nell'innalzamento patologico dell'emidiaframma, ma la dislocazione del mediastino si associa
piuttosto all'occupazione del mediastino da parte di visceri che in esso non hanno diritto di
domicilio, come accade nel caso delle ernie trans-diaframmatiche con migrazione di visceri nel
mediastino o nel cavo pleurico e come è accaduto nel caso di questo paziente. Al riguardo inoltre si
può aggiungere che non vi era nell'anamnesi del paziente il dato di un trauma del torace o di un
danno al nervo frenico che potesse almeno in parte giustificare una eventratio del diaframma. In
ultimo la sintomatologia così importante e soprattutto ingravescente presentata dal paziente mal si
correlava con il solo reperto radiologico di eventratio del diaframma.
L'ultima annotazione riguarda la tempistica della decisione chirurgica, anche se l'anticipo
dell'intervento d'urgenza di 24 ore non avrebbe comunque modificato l'outcome fatale del
paziente. Il punto è questo: quando la TC Torace è stata valutata dal chirurgo toracico unitamente
al radiologo, entrambi hanno propeso per un'eventratio dell'emidiaframma con dislocazione del
mediastino e con molto zelo nella consulenza è stato consigliato di eseguire una RMN per studiare
eventuali visceri erniati nel mediastino o in cavo pleurico. Data la storia clinica, i sintomi, i reperti
EGDS e le immagini della TC Torace, una volta stabilito il nesso causa - effetto tra la dislocazione del
mediastino e la severità dei sintomi, anche la sola ipotesi di eventratio quale causa scatenante della
clinica, a mio parere, costituiva già un dato adeguato e sufficiente per sostenere un'indicazione
chirurgica d'urgenza seppur ad elevatissimo rischio quoad vitam.
Conclusioni
Si tratta di un paziente deceduto per complicanze di un'ernia diaframmatica paraesofagea che si è
progressivamente strozzata e che è passata misconosciuta all'osservazione clinica. I sintomi
dell'ernia iatale paraesofagea strozzata possono essere diversi ed atipici e rendono la diagnosi
difficile e ritardata. Il peggioramento è veloce e drammatico anche in pazienti giovani e perciò la
diagnosi ed il trattamento devono o dovrebbero essere rapidi. A causa della gravità della malattia,
delle complicanze che possono svilupparsi durante il suo decorso, in modo brusco ed acuto, e delle
complicanze che può presentare il paziente nel periodo post - operatorio, in particolar modo in
caso di un intervento chirurgico d'urgenza, è caldamente consigliato l'intervento chirurgico in
elezione dopo ogni nuova diagnosi di ernia iatale paraesofagea e prima della comparsa di
complicanze come quella dello strozzamento. Nel caso di questo paziente la diagnosi si è
indubbiamente identificata come una diagnosi difficile, ma la mancanza di una visione complessiva
della clinica e dei dati strumentali ha inevitabilmente ritardato il raggiungimento di una corretta
visione fisiopatologica. L'impostazione diagnostica iniziale, pur plausibile, ha fuorviato tutte le
valutazioni cliniche seguenti. La richiesta del chirurgo toracico di eseguire una RM, differendo di 24
ore la decisione di portare il paziente in sala operatoria, non ha condizionato l'insuccesso
dell'intervento chirurgico d'urgenza, essendo le condizioni del paziente già severamente critiche a
partire almeno dal momento dell'intubazione avvenuta il giorno 22.10.2010.
Bibliografia
1.Farrell B, Gerard PS, Bryk D. Paraesophageal hernia causing colonic obstruction. J Clin
Gastroenterol 1991;13:188-90
2. Paterson WG. The normal antireflux mechanism. Chest Surg Clin N Am2001;11:473-83
3. Ogunbiyi OA. Gastric volvulus: more common than previously thought?Afr J Med Sci
1994;23:379-84
4. Ellingson TL, Maki JH, Kozarek RA, Patterson DJ. An incarcerated peristomal gastric hernia
causing outlet obstruction. J Clin Gastroenterol 1993;17:314-6
5. Kuwano H, Hashizume M, Ohta M, Sumiyoshi K, Sugimachi K, Haraguchi Y. Laparoscopic repair of
paraesophageal hiatal hernia with gastric volvulus. Hepatogastroenterology 1998;45:303-6
6. Tielliu I, Willemsen P, Gerard Y. An intermittently volvulating paraoesophageal hernia mimicking
angina pectoris. A case report. Acta Chir Belg 1997;97:81-3
7.Angelescu N, Jitea N, Bordea A, Voiculescu S, Zladareanu M, Mircea N et al. [High obstruction in
strangulated diaphtagmatic hernia]. Chirurgia (Bucur). 1997;92:33-8
8. Girardi A, Giunta G, Piazza I, [Acute gastric volvulus]. Chir Ital 1988;40:400-5
9. Delamont M, Zan S, Ligresti C, Ruscalla L, [Distal gastric volvulus as a cause of acute occlusion in
paraesophageal hernia. Considerations of a clinical case]. Minerva Chir 1989;62:108-11
10. Nattakom T, Schuerer D, Batra S, Velonovich V, Karmy-Jones R. Emergency laparoscopic repair
of a paraesophageal hernia. Surg Endosc 1999;13:75-6
11. Tadler SC, Burton JH. Intrathoracic stomach presenting as acute tension gastrothorax. Am J
Emerg Med 1999;17:370-1
12. Berkman N, Simon Z, Almong Y, Kramer MR. Acute gastric dilatation causing respiratory failure
and “tension pneumothorax” in an elderly woman with a diaphragmatic hernia. Chest
1993;104:317-8
13. Lerner CA, Dang H, Kutilek RA,. Strangulated traumatic diaphragmatic hernia simulating a
subphrenic abscess. J Emerg Med 1997; 15:849-53
14. Nursal TZ, Ugurlu M, Kologlu M, Hamaloglu E. Traumatic diaphragmatic hernias: a report of 26
cases. Hernia 2001;5:25-9
15.Chiechi MV, Hamrick-Turner J, Abbitt PL. Gastric herniation and volvulus: CT and MR
appearance. Gastrointest Radiol 1992;17:99-101
16. Hopkins CS, Leith S. Acute gastric dilatation in an incarcerated hiatus hernia. Br J Aaesth
1989;62:108-11