la displasia congenita dell`anca (ddh)

LA DISPLASIA CONGENITA DELL'ANCA (DDH)
Con il termine di DDH - DEVELOPMENTAL DYSPLASIA OF THE HIP- si raggruppa un ampio ventaglio di
dismorfismi della cavità cotiloidea, dell'estremo cefalico del femore e dell'apparato capsulo legamentoso
dell’anca di varie entità cliniche (instabilità articolare, displasia acetabolare, lussazione femoro acetabolare)
riconducibili tutte alla stessa causa patologica che, se non adeguatamente trattate, possono portare ad esiti
invalidanti in età giovanile ed adulta.
Quali sono le cause ed i fattori di rischio
Malattia di natura “multifattoriale” riconosce tra i principali fattori di rischio alcuni di natura genetica (sesso
femminile, familiarità per DDH, malattie sindromiche) ed altri di natura ambientale (presentazione podalica,
oligoidramnios, primogenitura, macrosomia).
L’incidenza della DDH allo screening clinico nella razza caucasica è stimabile intorno ad 1-2 casi su 1000
nati ma tale incidenza è variabile a seconda della metodica diagnostica adottata (clinica, ecografica etc.) e
delle caratteristiche della popolazione screenata (età, sesso, etnia etc.)
Quali sono i segni ed i sintomi della DDH ?
I segni ed i sintomi clinici della displasia dell'anca possono variare a seconda del grado di alterazione
anatomica presente (instabilità, sublussazione, lussazione franca) ed all'età del paziente al momento della
valutazione eseguita.
Neonato
Il principale segno clinico in epoca neonatale è il segno dello scatto in entrata, apprezzabile attraverso
l'esecuzione della manovra di Ortolani (Fig.1), che causa la riduzione della sublussazione dell'anca, col
femore che ritorna all'interno dell'acetabolo.
In caso di negatività alla manovra di Ortolani, potrebbe apprezzarsi il segno dello scatto in uscita attraverso
l'esecuzione della manovra di Barlow (Fig.2), segno d’instabilità articolare che induce dislocazione della
testa femorale in caso di displasia dell'anca.
Bambino prima della deambulazione
La naturale evoluzione della patologia e l'aumento della massa muscolare portano alla negativizzazione
delle manovre provocative di Ortolani e Barlow.
In questa fase è possibile notare una riduzione dell'abduzione delle anche (Fig.3), l'asimmetria delle pliche
cutanee glutee (Fig.4) associate ad un atteggiamento in extrarotazione dell’arto coinvolto.
Bambino durante la deambulazione
I bambini con anca francamente lussata potrebbero iniziare a deambulare più tardi evidenziando una
contrattura dei muscoli adduttori, il segno di Galeazzi e il segno di Trendelemburg
Adulto
Nell'adulto si possono verificare, in caso di anca permanentemente lussata, iperlordosi
lombare
e valgismo del ginocchio; in caso di displasia, con femore alloggiato nel neocotile, compare coxartrosi
precoce, caratterizzata dalla grave limitazione della rotazione esterna e per l'importante accorciamento
dell'arto.
Come è possibile diagnosticare la displasia dell’anca?
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Esame clinico – eseguito da personale addestrato ha un’elevata sensibilità e specificità (superiore
al 90% dei casi) nell’individuare un’anca instabile o lussata.
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L’ecografia delle anche - utilizzata per eseguire lo screening dei bambini con fattori di rischio per
DDH, per monitorare l’andamento di un trattamento o della risoluzione spontanea di un’immaturità
fisiologica. E’ una metodica diagnostica ad elevata sensibilità ma con una specificità, operatore ed
età dipendente, inferiore all’esame clinico.
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Altre metodiche diagnostiche come la radiografia del bacino, la TAC e la Risonanaza Magnetica
sono utilizzate soltanto su precisa indicazione specialistica.
Il trattamento della displasia congenita dell'anca
Sarà determinato e decisa dallo specialista in base a:
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l'età del bambino, salute generale, e la storia medica
l'estensione della condizione
la tolleranza al trattamento scelto
l’ aspettative per il decorso della malattia
L'obiettivo del trattamento è quello di ripristinare un normale rapporto anatomico tra testa del femore ed
acetabolo in modo che l'anca possono svilupparsi normalmente.
Se ben curata la DDH ha un’elevatissima possibilità (superiore al 95% dei casi trattati) di guarigione nei primi
mesi di vita del bambino.
Le opzioni di trattamento adottabili dallo specialista comprendono:
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Osservazione clinica
Questa modalità di trattamento viene usata dallo specialista per monitorare i casi positivi all’esame
ecografico ma con screening clinico negativo per i quali è stimabile un’elevata percentuale di
risoluzione spontanea.
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Trattamento con bretelle di Pavlik
Le bratelle di Pavlik sono un tutore dinamico utilizzato su indicazione specialistica dopo un esame
clinico-ecografico positivo per DDH. Tale presidio terapeutico è considerato al momento il trattamento
incruento più efficace nel permettere il progressivo ripristino del normale rapporto tra testa ed
acetabolo (nei casi di lussazione) e conseguente normalizzazione della displasia acetabolare.
Come si applica il tutore di Pavlik ?
Il tutore si applica sdraiando il bambino su l fasciatoio dopo aver indossato il pannolino, una canottiera e
delle calze di cotone fino al ginocchio secondo il seguente schema:
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Applicare la fascia toracica fissandola in modo da permettere il passaggio della propria mano tra
petto e fascia stessa.
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Fermare le bretelle in modo che la fascia toracica si trovi a livello dei capezzoli.
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Calzare le scarpine fissandole con il velcro e tensionare il tirante anteriore fino a flettere l’anca a 90°.
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Stringere il tirante posteriore per tenere l’anca abdotta (coscia allargata).
Precauzioni all’impiego
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Il tutore va tenuto rigorosamente per il tempo stabilito dallo specialista ortopedico.
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L’anca deve essere flessa tra 90° e 110° e non oltre.
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Se il bambino/a non muove un arto avvisare lo specialista di riferimento.
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Controllare la cute e in caso di arrossamenti estesi contattare l’ortopedico.
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Mantenere il bambino/a con le gambe allargate se preso in braccio.
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Ogni altro indumento può essere indossato sopra il tutore.
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Il pannolino può essere cambiato mantenendo il tutore
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Il tutore può essere pulito con uno spazzolino e alcool o lavato in lavatrice.
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Riduzione incruenta in gesso pelvi podalico
Tentativo di riduzione dell’anca in narcosi e successiva contenzione dell’anca ridotta in gesso pelvi
podalico.
Si esegue quando il trattamento con divaricatore di Pavlik ha dimostrato la sua inefficacia (in genere
non prima de i 6 mesi di età).
Il gesso pelvi podalico viene mantenuto dai 2 ai 3 mesi e rimosso quando si dimostra all’esame
clinico-strumentale (RX-TAC) la stabilità della riduzione e la regressione della displasia acetabolare.
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Durante il trattamento con gesso pelvi podalico è consigliato avere una particolare cura nel:
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Mantenerlo pulito e asciutto.
Verificare la presenza di crepe o rotture del gesso.
Non graffiare la pelle con l'inserimento di oggetti all'interno del gesso.
Utilizzare un asciugacapelli posta su un ambiente fresco a soffiare aria sotto il cast e raffreddare il
caldo, prurito della pelle. Non soffiare aria calda o tiepida nel gesso.
Non mettere talco o creme idratanti all'interno del gesso.
Coprire il cast durante la poppata per evitare fuoriuscite di entrare nel gesso.
Prevenire piccoli giocattoli o oggetti da essere messo all'interno del gesso.
Elevare il gesso al di sopra del livello del cuore per diminuire l’ ev. gonfiore da stasi.
Nei casi d’insuccesso della terapia conservativa (fortunatamente rari e preventivabili intorno all’1-2%
dei casi trattati) è necessaria eseguire una riduzione chirurgica “a cielo aperto” .
Nei casi in cui dovesse invece permanere una eccessiva displasia acetabolare è possibile eseguire
una osteotomia acetabolare (in genere non prima dei 2 anni di età) per permettere una migliore
copertura della testa femorale ed evitare esiti artrosici precoci a carico dell’anca in età
adolescenziale ed adulta.