Diapositiva 1

SINDROME DI SJOGREN ESORDITA CON TEP E
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA
M . S c o p a , A . P a t r i a r c a , E . B o s e l l i , D . C a s a g r a n d e , B . B a s i l i c o , A . Tr i v e l l a t o
Dipartimento di Anestesia, Blocco Operatorio, Terapia Intensiva, Cure Palliative e Terapia del Dolore, Hospice ed Ospedalizzazione Domiciliare - Azienda Ospedaliera
“G.Salvini” Garbagnate Mil.se – REGIONE LOMBARDIA - P.O. Garbagnate Mil.se
Direttore Incaricato: Dott. Adino Trivellato – tel 02.994302299 fax 02.99430261
CASE REPORT
Paziente di 74 anni. In anamnesi tachicardia parossistica sopraventricolare in terapia con nebivololo; episodio influenzale circa 15 giorni prima del ricovero, con tosse, escreato
biancastro, piressia (Ta 37.7°C). In PS il paziente si presenta tachipnoico (FR > 35 atti/min), non dispnoico, all’EGA ipossiemia (paO/FiO2 122) con ipocapnia (paCO2 36.8),
assenza di acidosi metabolica. Il paziente viene sottoposto alle seguenti indagini strumentali e di laboratorio: - TAC torace: tromboembolia polmonare lobo superiore e medio di
destra e lobo superiore sinistro, presenza di ampie zone a “vetro smerigliato” alle basi polmonari – Ecocolor doppler arti inferiori negativo – Ecocardiogramma trans toracico:
PAPs 35 mmHg, FE 38% - D-dimero 8386 ng/ml (vn < 200) – LDH 1096 U/L (vn < 450) – PCT 9.5 ng/ml (vn < 0.5) – GB 16450/mm3 – sierologia per atipici e Pneumococco
negativa; colturali su BR, sangue e urine negativi. Il paziente viene ricoverato in ICU, inizia trattamento con eparina in infusione continua e assistenza ventilatoria non invasiva
(CPAP casco, PEEP 8 FiO2 50%) con iniziale miglioramento dei dati EGA (pO2/FiO2 178); inizia antibioticoterapia con azitromicina + ceftazidime. Nei giorni successivi al
ricovero si assiste a peggioramento respiratorio con necessità di IOT e VAM, alla TAC torace estensione delle note aree a “vetro smerigliato”. La neutrofilia assoluta (66%)
riscontrata nel BAL permette di indirizzare verso la diagnosi di Sindrome di Sjogren (SS). Inoltre la successiva ricerca di anticorpi specifici risulta positiva (Ab anti ENA positivi
1/1280 con vn fino a 1/160; Ab anti SSA/Ro positivi, Ab anti SSB/La positivi); permangono negativi Ab anti Sm (specifici per LES), Ab anti Scl-70 (specifici per sclerodermia),
Ab anti RNP ( specifici per malattia di Sharp), Ab anti Jo-1, Ab anticitrullina. Nonostante la terapia con cortisone ad alte dosi (metilprednisolone 80 mg x 3/die x 3 giorni), si
assiste a un peggioramento delle condizioni generali (MODS con SOFA score 19/24) fino all’exitus in 13° giornata di ricovero
DISCUSSIONE
La diagnosi di Sindrome di Sjogren (SS), in questo caso, è stato ottenuta sia in base al dato di neutrofilia assoluta
riscontrata nel BAL, sia in seconda battuta, dal reperto di positività degli anticorpi anti ENA (antigeni nucleari
estraibili). Inoltre gli Ab anti SSA/Ro si ritrovano nell’85% di pazienti con SS, mentre gli Ab anti SSB/La nel
restante 15%. Gli Ab anti SCL/70 si ritrovano nel 56% dei pazienti con sclerodermia, ed infatti sono risultati assenti
nel nostro paziente. Dalla Letteratura si evidenziano pochi casi e sempre in modalità di case report, di pazienti con
SS primitiva associata sia a coinvolgimento polmonare (8-44%) che a malattia interstiziale (6.5%). In relazione a
ciò, l’ipertensione polmonare riscontrata nel nostro paziente era causata dalla TEP, già segnalata in lavori datati
(1988), poi ribadita in epoca recente (1996- 2010). A conferma di quanto detto, interessanti sono i due casi segnalati
da Mercurio e coll. (2013), dove però si evidenzia una trombosi venosa cerebrale, non polmonare. La causa ultima
dell’accidente vascolare trombotico sembra vada ricercata nella presenza di anticorpi anti fosfolipidi che si legano ai
fosfolipidi anionici delle membrane piastriniche, delle cellule endoteliali e dei componenti della coagulazione come
protrombina, proteina C e proteina S: la teoria più semplice è che ci sia un anticorpo diretto contro le piastrine stesse
del paziente e i fosfolipidi della cellula endoteliale con conseguente aggregazione piastrinica e dunque trombosi
vascolare. In alcuni report si ritrovano anticorpi antifosfolipidi nel 34% dei casi, in altre casistiche (1997) solo nel
14% dei casi. Altri lavori documentano la presenza di anticorpi antifosfolipidi nel 15% della popolazione in salute e
nel 6-15% in pazienti con SS e altri disturbi simili; di questi solo 1/3 manifestano eventi trombotici.
1200
1000
pH
800
p/F
WBC
XDP
D-Dim
LDH
600
Creat
GOT
GPT
Mb
400
Tropo-T
BNP
200
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
CONCLUSIONI
La Sindrome di Sjogren (SS) è una malattia infiammatoria a decorso cronico che ha come organo bersaglio le ghiandole
esocrine; con il progredire della reazione infiammatoria si manifestano insufficienza respiratoria cronica da
interstiziopatia, con limitazione della capacità respiratoria e della diffusione dei gas alveolari. Gli Autori descrivono un
caso di sindrome di Sjogren primitiva esordita con insufficienza respiratoria acuta da trombo embolia polmonare (TEP),
complicata da danno interstiziale polmonare diffuso. In questo caso si è arrivati alla diagnosi grazie al dosaggio degli
autoanticorpi specifici, non essendoci i sintomi clinici caratteristici della malattia.
BIBLIOGRAFIA: 1) Case Reports in Medicine.: Cerebral venous thrombosis revealing primary Sjogren Syndrome : Report of 2 cases. Mercurio A. et al. 2013
X CONGRESSO NAZIONALE SIARED – CATANIA 12 -14 MAGGIO 2014