FEBBRE

LA FEBBRE DI
ORIGINE
SCONOSCIUTA
LUIGI TARANI
Dipartimento di Pediatria e
Neuropsichiatria Infantile
DEFINIZIONE
di
FOS
Nel 1961 Petersdorf e Beeson definirono la
febbre di origine sconosciuta (FOS) secondo
questi criteri :
• Temperatura > 38.3°C (101°F)
confermata in più di 1 rilevazione senza
dimostrazione di una causa
• di durata > 3 settimane a domicilio o
• di durata > 1 settimana in ospedale
Definizioni….
Temperatura corporea media bambino
36,8°C + 0.4 °C
(Nadir h.6 – Zenith h.17)
38,5
37,5
.
36,5
.
.
.
.
.
36,0
0
4
8
12
16
20
24
LA TEMPERATURA NORMALE
(misurazione ascellare)
0-3 mesi
3-12 mesi
1-5 anni
6-12 anni
adulti
37.4 + 0.4
37.5 + 0.3
37.0 + 0.2
36.7 + 0.2
36.6 + 0.1
°C
°C
°C
°C
°C
PIROGENI ESOGENI
(batteri, virus, endotossine, complessi antigene-anticorpo)
FAGOCITI (macrofagi)
PIROGENI ENDOGENI (IL 1, IL 6, INF, TNF)
IPOTALAMO ANTERIORE
(centro della termoregolazione)
PGE1 e E2
METABOLISMO
OSSIDATIVO
IPOTALAMO POSTERIORE
(centro vasomotore)
vasocostrizione
Elevazione soglia termostatica: FEBBRE
Tipologie di febbre
Febbricola
Febbre continua
Febbre remittente
Febbre intermittente
Febbre ondulante
Febbre ricorrente
Febbre periodica
Febbre senza focus
TIPOLOGIE DI FEBBRE
Temperatura in ° C
39,5
39
38,5
Continua
Remittente
Intermittente
38
37,5
37
36,5
36
8
12
16
20
24
Ora della giornata
ne
d
ì
er
ce
le
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Ve
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D
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ne
dì
M
Lu
Temperatura in ° C
TIPOLOGIE DI FEBBRE
39,5
39
38,5
38
37,5
Ondulante
Ricorrente
37
36,5
36
FEBBRE: Tipologie
FEBBRE PERIODICA: dura circa 7 giorni seguita da
defervescenza spontanea di almeno 7 giorni prima della ripresa.
Caratterizzata da 3 o più episodi in 6 mesi
PFAPA
FMF, NEUTROPENIA CICLICA, IPER-IGD, rTNF, CINCA
FEBBRE SENZA FOCUS: 1) Senza segni di localizzazione: <7gg
2) FOS/FUO : > 3 settimane a domicilio
> 1 settimana in ospedale
Febbre senza segni di localizzazione
A) IMMUNOCOMPETENTE: neonato: esordio tardivo di
infezione connatale (sepsi Str.B, Coli, Lysteria e HSV
perinatale)
< 3 mesi: 15% infezione batterica grave; 5% sepsi (PL,
Ceftriaxone)
3-36 mesi: grave batterica se > 40°,
( petecchie )
B) IMMUNOCOMPROMESSO: anemia falciforme, asplenia
Immunodeficienze congenite (Bruton etc) e acquisite (SIDA)
Cardiopatie congenite (endocardite, ascesso cerebrale)
Derivazione liquorale
Tumore in trattamento chemioterapico
FOS: Eziologia
“una
FOS è più probabilmente
dovuta alla presentazione
anomala di una condizione
comune, che alla presentazione
tipica di una condizione rara”
FOS: Eziologia
•
•
•
•
•
Infezioni
No diagnosi
Miscellanea
Autoimmuni
Tumori
51%
(adulti 40%)
23% (50% risolve spont.)
(5%)
11%
(5%)
9%
(20%)
6%
(30%)
FUO in children: a systematic review World J Pediatr
2011;7:5-10
18 articoli (19502010), 1638 bambini OCSE-PVS
FOS: Eziologia Infettiva (51%)
60% INFEZIONI BATTERICHE
OCSE: osteomieliti, IVU,Tbc, Bartonella
PVS: Brucellosi, Tbc, Tifo, IVU
23% infezioni respiratorie (PVS)
10% PARASSITI : Leishmania (PVS)
7% VIRUS: 50% EBV (OCSE)
Sindromi infettive: polmonite, mal. respiratoria aspecifica, sinusite,
sindromi mononucleosiche, encefalite
Ascessi epatici, sottoepatici, della colecisti, subfrenici, splenici,
periappendicolari, perineali, pelvici e di altre sedi.
Granulomatosi, tubercolosi, micobatteri atipici, infezioni fungine.
Intravascolari: endocardite, gonococcemia,listeria, brucella, febbre da
morso di ratto o da graffio di gatto.
Virali, Rickettsie, Clamidie: CMV, EBV, HIV, epatite, febbre Q, psittacosi
Parassitarie: amebiasi extraintestinale, malaria, toxoplasmosi,
Opportunisti nei trapiantati, b. in chemioterapia, IDC e SIDA
FOS: Eziologia Miscellanea (11%)
FEBBRE DA FARMACI
Sulfonamidi, penicilline, cotrimossazolo, vancomicina, tiouracili,
barbiturici, chinidina, metoclopramide, fenitoina, idralazina,
ASA, ibuprofene, INI, carbamazepina, triciclici, cocaina, LSD
INTOSSICAZIONE DA METALLI PESANTI
Cadmio, ossido di zinco, rame
APLV
IPERTRIGLICERIDEMIA di TIPO V
ENDOCRINOPATIE ( Tireotossicosi, Feocromocitoma )
FEBBRE FACTITIA O DA INGANNO
FOS: Eziologia Immunitaria ed
Infiammatoria cronica (9%)
DISORDINI INFIAMMATORI NON INFETTIVI
Malattie del collagene: Artrite Cronica Giovanile,
Febbre Reumatica, LES, vasculiti, malattia di Kawasaki,
M. di Bechet
Granulomatosi: sarcoidosi, epatite granulomatosa,
MICI
Danno tissutale: embolia polmonare, anemia falciforme,
anemia emolitica
MALATTIE INFETTIVE CHE MIMANO L’ACG AD
ESORDIO SISTEMICO
BATTERICHE
PARASSITARIE
-TOXOPLASMOSI
VIRALI
FEBBRE
RASH
ARTRITE
- STREPTOCOCCO B-EMOLITICO A
- BORRELIA BURGDOFERI
- RICKETTSIE (ERLICHIOSI)
- MYCOPLASMA
- BARTONELLA HENSELAE
- SALMONELLA
- ROSOLIA
- PARVOVIRUS B19
- VARICELLA
- ADENOVIRUS
- CITOMEGALOVIRUS
- ENTEROVIRUS
- EPSTEIN BARR VIRUS
- HAV, HBV, HIV
FOS: Eziologia Tumorale (6%)
TUMORI : LEUCEMIE (50%)
Linfomi
Tumore di Wilms
Neuroblastoma
Sindromi mielodisplastiche
CAUSE DI FOS NEI PAESI
INDUSTRIALIZZATI
FORME INFETTIVE DI
ORGANO
FORME
INFETTIVE
SISTEMICHE
FORME
INFIAMMATORIE
Infezioni vie Urinarie
Broncopolmonite
Osteomielite
Endocardite
Ascesso peritonsillare
Meningite
Ascesso addominale
Sinusite
Infezione da
EBV
Tubercolosi
Bartonella
Salmonellosi
AIG
Malattia di Kawasaki
MICI
LES
DA FARMACI
Fans
Anticomiziali
Atropina
DA INGANNO
NEOPLASIE
LLA
Linfoma
FOS: Cosa fare?
CONTROLLO DE VISU
DURANTE LA
MISURAZIONE DELLA
FEBBRE, ANCHE CON PIU’
TERMOMETRI
CONTEMPORANEAMENTE,
PER DIMOSTRARE UNA
FEBBRE FACTITIA
Febbre factitia o da inganno
• Durante l’elevazione termica mancano il
malessere generale e la tachicardia
• La defervescenza è rapida e senza
sudorazione. La cute non è calda.
• L’andamento è bizzarro, non segue le
tipologie classiche delle febbri
• In presenza di un osservatore la T è
normale
FOS: Cosa fare?
Se il paziente deve eseguire
indagini complesse o è
settico, necessita di
ricovero, eventualmente in
terapia intensiva.
Il paziente stabile può
essere seguito in ambulatorio
RICOVERARE SE…..
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Segni e sintomi di shock
meningismo
provenienza da aree epidemiche
VES > 60
febbre intermittente o remittente > 39°
convulsioni
anemizzazione
rapido calo ponderale
valvulopatia
linfoadenopatia sospetta
segni di cardite.
VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FOS
L’ANAMNESI
 DURATA E TIPO DI FEBBRE
 SINTOMI GENERALI (perdita peso, stato tossico)
 SINTOMI LOCALI ASSOCIATI
a) dolori muscoloscheletrici
b) lesioni della cute e delle mucose
c) problemi oculari (MK,Tbc,ACG,Toxo)
d) disturbi gastrointestinali
 STORIA DI VIAGGI (zecche o parassiti)
 ASSUNZIONE DI MEDICAMENTI (gocce oftalmiche di
atropina!) o ALIMENTI CRUDI O NON PASTORIZZATI
 STORIA DI PICACISMO (Toxocara e Toxoplasma)
 ESPOSIZIONE AD ANIMALI SELVATICI O DOMESTICI
 MORSO DI ZECCA (Rickettsiosi e malattia di Lyme)
 STORIA FAMILIARE E SOCIALE- BACKGROUND
GENETICO (Diabete insipido renale e Disautonomia
familiare, Displasia ectodermica, Connettiviti, Tbc)
FOS: DIAGNOSI CLINICA
ETA’ :
< 6 aa:
Infezioni (respiratorie-urinarie-localizzate)
Artrite Cronica Giovanile (ACG)
Leucemia
> 6 aa: Tbc > ACG > MICI > Linfoma
VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FOS
L’ESAME OBIETTIVO
 DATI AUXOLOGICI (perdita di peso)
 PARAMETRI VITALI (shock settico)
 ESAME OBIETTIVO GENERALE (brividi,sudorazione,segni
di disidratazione, epatosplenomegalia, linfoadenopatia)
 ESAME DELLA CUTE E DELLE MUCOSE (afte orali e
genitali, eritemi, rash cutanei)
 ESAME DELL’OCCHIO (lacrimazione, arrossamento,
proptosi)
 ESAME ARTICOLARE
 ESAME DELLA FORZA MUSCOLARE
 DOLORABILITA’ MUSCOLARE, OSSEA, SENI
PARANASALI E DENTI
 ESAME DELL’ANDATURA E NEUROLOGICO
FOS: Indagini Diagnostiche (1)
I a domicilio:
Emocromo, PCR, ANA, Mantoux,
Rx torace, es.urine e urinocoltura
II a domicilio:
Ripetere emocromo e es.urine ed urinocoltura
Emocoltura, tampone faringeo e nasale
VES, PCR,
EBV, HIV
FOS: Indagini Diagnostiche (2)
I RICOVERO
ALT,AST, CMV, Epatiti ABC, Toxoplasmosi,
Sierodiagnosi Weil-Felix e Vidal-Wright,
tularemia, Rx seni paranasali, emocolture,
lampada a fessura, ecocardio, TSH,
Autoanticorpi, Puntura Lombare
II RICOVERO
Puntato Midollare,TC-RMN cranio/addome,
Rx digerente, VMA, Scintigrafia con
Ga,Tc,I
FOS: Trattamento
•
•
•
•
Terapia medica :
Sospendere tutti i farmaci assunti da molto
tempo
Antipiretici al bisogno.
Evitare terapia antibiotica empirica infezioni
decapitate (endocardite, meningite,
osteomilelite). Se però c’è rischio di vita 
associazione antibiotici (Comunità?
Nosocomiale? Immunodepresso? )
Quando il cortisone? (fallimento degli
antibiotici; PM)
FOS: Prognosi
1)
2)
3)
4)
5)
Bambini migliore di adulti per infezioni > tumori
FOS > 6 mesi è rara nei bambini  < probabilità di
infezione > malattie Autoimmuni o Granulomatose
FOS evoca il mistero, ma si risolve nel 90% dei casi
il 10% dei pazienti che resta indiagnosticato di solito
ha una buona prognosi a distanza, specie se non
presenta perdita di peso o segni di malattia grave
Non ci sono evidenze sulla necesità di mantenere
ricoverati i pazienti stabili con esami negativi.
NAVIGARE A VISTA
(aspettare segni clinici orientativi; escludere f.factitia)
FOS
Storia + E.O.
Terapia mirata
Non significativi
Segni specifici
Test specifici
Osservazione
+
Test I livello
Diagnosi
Pz stabile
Test specifici
Diagnosi
Si
Pz instabile
No diagnosi
Osservazione+
Test II livello
Terapia empirica
-
+
1)
2)
3)
No
Segni specifici
Osservazione
Antipiretici
Ripetere esami se compaiono segni specifici
Diagnosi
Terapia specifica
FEBBRE DA TIFO….
FEBBRE: Fisiopatologia
PIROGENI ESOGENI
•
Origine batterica
Lipopolisaccaride (Gram -)
Acido lipoteicoico (Gram+)
Peptidoglicani
(Gram+)
PIROGENI ENDOGENI
Polipeptidi prodotti da un gran numero di
cellule nell’organismo, in particolare
MONOCITI E MACROFAGI, ma anche
LINFOCITI, CELLULE ENDOTELIALI,
FIBROBLASTI e altri.
CITOCHINE PIROGENE:
•
Origine non batterica
(alimenti, farmaci)
IL 1α
IL 1 β
TNF α
TNF β
IFN α
IFN β
IFN γ
IL – 6
IL – 2
IL - 8
I CENTRI TERMO-REGOLATORI
1. AREA PREOTTICA
Termocettori periferici
2. FORMAZIONE
Sangue
RETICOLARE
3. GANGLI SIMPATICI
Generazione
di segnali
“Termostato
biologico
” che
determinano termodispersione
o termogenesi
TEMPERATURA
DI
RIFERIMENTO : 37°C
FOS: INDAGINI DIAGNOSTICHE I
I LIVELLO:
VES, PCR, TAS, emocromo, elettroliti,
protidogramma, azotemia, creatininemia,
transaminasi, esame urine
-SIEROLOGICHE: EBV, CMV, Tifo, Paratifo, Brucella
-COLTURALI: emocolture, urinocolture, coprocolture,
colture espettorato, tampone
faringeo/uretrale/vaginale, esame del liquor
-STRUMENTALI: RX torace, ecografia addominale
FOS: INDAGINI DIAGNOSTICHE II
LABORATORIO: si ripetono per conferma quelli del 1°livello (incluse
le sierodiagnosi per Tifo, Paratifo e Brucella per positività tardiva)
+anticorpi anti Rickettsia (Febbre Q, Febbre Bottonosa) e Ig G-A-M e
acido urico, LDH
-EMOCOLTURE: si ripetono lasciandole fino a 2 settimane
(gruppo HACEK che hanno tempi di crescita anche molto lunghi)
-URINOCOLTURE: per micobatteri e funghi
-COLTURA DI CAMPIONI DIVERSAMENTE OTTENUTI:
biopsie, aspirati, broncolavaggi,ecc…
-ASPIRATO MIDOLLARE: per esame citologico e colturale
-ANA E ALTRI AUTOANTICORPI
-TEST CUTANEO ALLA TUBERCOLINA: negativo in miliare, linfomi,
SIDA, malnutrizione
FEBBRE: Tipologie
FEBBRE REMITTENTE: oscillazioni giornaliere più
significative, anche >1°C senza raggiungere mai la
defervecenza
(Plasmodium)
QUOTIDIANA
TERZANA
entro le 24h
rialzo termico a giorni
alterni
QUARTANA
rialzo termico dopo 2
giorni di apiressia
TC > e< 37°C
FEBBRE INTERMITTENTE: andamento nel corso della
quale si alternano periodi di rialzo termico a periodi di
apiressia, ognuno di essi di varia durata a seconda dei casi
TC > 37°C
FEBBRE CONTINUA: rialzo termico al di sopra dei 37°C
che si mantiene costante durante il periodo del fastigio, con
oscillazioni della temperatura inferiori a 1°C(Salmonella typhi)
FEBBRE: Tipologie
FEBBRE RICORRENTE: rialzo termico della durata di alcuni
giorni seguito da defervescenza sempre della durata di alcuni giorni
(Borrellia)
FEBBRE ONDULANTE: sia la defervescenza che il rialzo termico
avvengono gradualmente
(Brucella /LH)
Batteri
MODIFICAZIONI COMPORTAMENTALI
CORTECCIA CEREBRALE
Virus
INNALZAMENTO DEL LIVELLO DI SOGLIA
DELLA TERMOREGOLAZIONE
FIBRE EFFERENTI SIMPATICHE
VASI EMATICI PERIFERICI
BRIVIDO
Parassiti
VASOCOSTRIZIONE
La produzione/conservazione del calore si protrae finchè la TC non coincide con il “set febbrile”
CITOCHINE
PIROGENE
INIBITORI
CICLOOSSIGENASI
ANTIPIRETICI ENDOGENI
vasopressina, corticotropina,
MSH
MODIFICAZIONI DEL COMPORTAMENTO
RIDUZIONE DEL LIVELLO DI
SOGLIA IPOTALAMICO
VASODILATAZIONE
SUDORAZIONE
Si ottiene così una termodispersione per raggiungere il nuovo livello di soglia ipotalamico
FUO: Quadri eziologici particolari
La febbre mediterranea familiare
• Malattia ereditaria autosomica recessiva, che interessa
particolarmente ebrei, arabi, armeni, turchi, greci. E’
dovuta a mutazioni del gene MEFV (cromosoma 16) che
codifica una proteina anti- infiammatoria (marenostrina o
pirina).
• Febbre accessuale (39- 40) con brividi, a recessione
spontanea in 1- 3 giorni.
• Ricorre dopo un intervallo di 7gg/ 1 anno
• Diagnosi dopo almeno 3 episodi
FUO: Quadri eziologici particolari
La febbre mediterranea familiare
 FEBBRE ELEVATA
 INTENSO DOLORE ADDOMINALE (95%)
 DOLORE TORACICO (15- 60%)
 ARTRITE (50%)
 TUMEFAZIONE SCROTALE (15%)
 PERICARDITE (1%)
 LESIONI SIMIL-ERISIPELOIDI (PIEDE) (7- 40%)
 VASCULITE
 DURATA MEDIA: 1- 3 GIORNI
 RICORRENZA: OGNI 7- 30 GIORNI
FUO: Quadri eziologici particolari
La ipergammaglobulinemia
 DIAGNOSTICATA PER LA PRIMA VOLTA NEL 1984 DA VAN DER MEER
 ESORDIO PRECOCE (1° ANNO)
 TRASMISSIONE AUTOSOMICO RECESSIVA
 GENE RESPONSABILE MVK IDENTIFICATO NEL 1999 SU CROMOSOMA
12
 MUTAZIONE PIU’ FREQUENTE: V3771
 LA MUTAZIONE PRODUCE UNA RIDUZIONE DELL’ATTIVITA’ DELLA
MEVALONICO- CHINASI, ENZIMA DELLA BIOSINTESI DEL
COLESTEROLO E DEGLI ISOPRENOIDI
FUO: Quadri eziologici particolari
La ipergammaglobulinemia
ATTACCHI FEBBRILI PRECEDUTI DA BRIVIDO RICORRENTI ED
AUTOLIMITANTESI
 LINFOADENOPATIA LATEROCERVICALE (94%)
 DOLORI ADDOMINALI CON VOMITO E/O DIARREA
 LESIONI CUTANEE (MACULE, PAPULE, PORPORA)
 POLIARTRALGIE (80%)
 ARTRITI SIMMETRICHE (68%)
 DURATA MEDIA: 4- 6 GIORNI
 SI RIPETONO OGNI 4- 6 SETTIMANE
 L’ATTACCO PUO’ ESSERE SCATENATO DA VACCINAZIONI,
INFEZIONI VIRALI, TRAUMI, INTERVENTI CHIRURGICI O STRESS
 LE LESIONI CUTANEE E LE ARTRITI POSSONO PERSISTERE DOPO LA
DEFERVESCENZA
FUO: Quadri eziologici particolari
La ipergammaglobulinemia
 BRUSCO AUMENTO DELLE PROTEINE DELLA FASE ACUTA
DURANTE GLI ATTACCHI FEBBRILI
 LEUCOCITOSI NEUTROFILA
 VES ELEVATA ( in media 90 mm/h)
 DURANTE L’ATTACCO:  DI COLESTEROLO EMATICO E  DI
ACIDO MEVALONICO E DI NEOPTERINA NELLE URINE
 PERSISTENTI ELEVATI LIVELLI DI IGD (> 100 UI/ML) E DI
IGA NELL’80% DEI CASI
FUO: Quadri eziologici particolari
La ipergammaglobulinemia
 LA TERAPIA E’ EMPIRICA

FARMACI UTILIZZATI: CORTICOSTEROIDI, IMMUNOGLOBULINE
ENDOVENA, COLCHICINA E CICLOSPORINA
 LA PROGNOSI QUOAD VITAM E’ RELATIVAMENTE BENIGNA; GLI
ATTACCHI FEBBRILI SI RIPETONO PER TUTTA LA VITA CON
FREQUENZA PIU’ ELEVATA NELL’INFANZIA E NELL’ADOLESCENZA
 L’AMILOIDOSI E’ RARA
FUO: Quadri eziologici particolari
La febbre associata al recettore del TNF
 FEBBRE IRLANDESE
 DESCRITTA NEL 1982
 ALTERAZIONE DEL GENE CHE CODIFICA PER IL
RECETTORE SOLUBILE DEL TNF
 IL GENE E’ SUL BRACCIO CORTO DEL CROMOSOMA 12
 TRASMISSIONE AUTOSOMICO DOMINANTE
FUO: Quadri eziologici particolari
La febbre associata al recettore del TNF
 FEBBRE
 MIALGIE INTENSE
 LESIONI CUTANEE DOLENTI
 DOLORI ADDOMINALI
 CONGIUNTIVITE E/O EDEMA PERIORBITARIO
 ARTRALGIE
FUO: Quadri eziologici particolari
La febbre associata al recettore del TNF

LA DURATA DEGLI ATTACCHI FEBBRILI VA DA 2 GIORNI A
SETTIMANE
 DURANTE L’ATTACCO SI HANNO: NEUTROFILIA,  PCR,
IPERGAMMAGLOBULINEMIA POLICLONALE ( IGD, IGA),
 DIMINUZIONE DEI LIVELLI DEL RECETTORE SOLUBILE DEL
TNF
 L’AMILOIDOSI E’ UNA COMPLICANZA PRESENTE NEL 25%
DELLE FAMIGLIE
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome CINCA

ESORDIO IN EPOCA NEONATALE

SEGNI CUTANEI
 ESANTEMA ORTICARIOIDE
GENERALIZZATO
 ESACERBAZIONI CON LA FEBBRE E CON
L’ESPOSIZIONE SOLARE
 PUO’ ESSERE PRURIGINOSO

POLIARTRITE
 SIMMETRICA COLPISCE LE
GRANDI ARTICOLAZIONI
 IPERTROFIA ROTULEA
PATOGNOMONICA

PROGRESSIVA REGRESSIONE NEUROLOGICA
 MACROCEFALIA, CEFALEA,
VOMITO
 CONVULSIONI , SPASTICITA’
 RITARDO PSICOMOTORIO
FUO: Quadri eziologici particolari
La neutropenia ciclica
 AUTOSOMICA DOMINANTE
 EPISODI RICORRENTI DI FEBBRE ASSOCIATA A:
 AFTE ORALI E GENITALI
 FORUNCOLOSI
 FLOGOSI DELLE PRIME VIE AEREE
 NEUTROPENIA DURANTE L’ACCESSO FEBBRILE
 GLI EPISODI SI RIPETONO OGNI 18- 21 GIORNI
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome PFAPA (periodic fever aphthous
stomatitis, pharingitis, cervical adenitis)
 DESCRITTA NEL 1987
 NON SI CONOSCE ALCUN GENE RESPONSABILE
 ESORDISCE PRIMA DEI 5 ANNI DI ETA’
 NORMALE CRESCITA
 GLI EPISODI FEBBRILI DURANO DA 3 A 6 GIORNI
 RICORRONO OGNI 3- 6 SETTIMANE CON
REGOLARITA’
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome PFAPA (periodic fever aphthous
stomatitis, pharingitis, cervical adenitis)
 FEBBRE ELEVATA (39- 41°C)
 STOMATITE AFTOSA (67%)
 FARINGITE (65%)
 ADENOPATIA LATEROCERVICALE (77%)
 SEGNI PRODROMICI:
MALESSERE, CEFALEA, IRRITABILITA’
 SINTOMI DI ACCOMPAGNAMENTO:
CEFALEA, NAUSEA, DOLORI
ADDOMINALI, DIARREA, TOSSE, ESANTEMA, ARTRALGIE
LABORATORIO: INCREMENTO DEGLI INDICI DI FLOGOSI DURANTE
L’EPISODIO FEBBRILE
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome PFAPA (periodic fever aphthous
stomatitis, pharingitis, cervical adenitis)
 DESCRITTA NEL 1987
 NON SI CONOSCE ALCUN GENE RESPONSABILE
 ESORDISCE PRIMA DEI 5 ANNI DI ETA’
 NORMALE CRESCITA
 GLI EPISODI FEBBRILI DURANO DA 3 A 6 GIORNI
 RICORRONO OGNI 3- 6 SETTIMANE CON
REGOLARITA’
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome PFAPA (periodic fever aphthous
stomatitis, pharingitis, cervical adenitis)
1- FEBBRE PERIODICA REGOLARE CHE INIZIA PRIMA DEL 5° ANNO DI
VITA
2- SINTOMI COSTITUZIONALI SENZA SEGNI DI INFEZIONE
RESPIRATORIA SUPERIORE CON ALMENO UNO DEI SEGUENTI SEGNI
CLINICI:
 A) STOMATITE AFTOSA
 B) ADENOPATIA CERVICALE
 C) FARINGITE
3- ESCLUSIONE DI NEUTROPENIA CICLICA
4- INTERVALLI TRA GLI ACCESSI COMPLETAMENTE ASINTOMATICI
5- SVILUPPO PSICO-FISICO REGOLARE