A interesting case of Kawasaki disease

Acta Pediatrica Mediterranea, 2006, 22: 49
UN INTERESSANTE CASO DI MALATTIA DI KAWASAKI
PIETRO DI STEFANO - CATERINA ABATE - ANTONELLA FAVATA - FRANCESCA CORSO
U.O. di Pediatria e Talassemia - Azienda Ospedaliera “S.A. Abate” – Trapani - (Direttore: Dott. P. Di Stefano)
[Ainteresting case of Kawasaki disease]
RIASSUNTO
SUMMARY
Riportiamo un interessante caso di malattia di Kawasaki
con sospetta sepsi, che ha presentato una iniziale regressione
della sintomatologia dopo antibiotico terapia, con successiva
ripresa della vasculite e necessità di due cicli di immunoglobuline endovena.
We describe a interesting case of Kawasaky disease with
a suspect of sepsis, with initial regression of symptomatology
after antibiotic therapy, then restarting of vasculitis treated
with two intravenous immuneglobulin bolus.
Parole chiave: Malattia di Kawasaki, vasculiti
Key words: : Kawasaki disease, vasculitis
Caso clinico
600mg inizialmente e dopo 48 ore NETILMICINA
20mgx2). Tra la quarta e la quinta giornata si ha
risoluzione della febbre e degli altri segni acuti presenti all’ingresso con persistenza della leucocitosi e
della piastrinosi.
Anche dal punto di vista clinico, le condizioni
del piccolo sono migliorate, con recupero della cenestesi e regressione della sintomatologia accusata
all’ingresso. In sesta giornata si associa alla terapia
antibiotica terapia cortisonica (BETAMETASONE
0.75 mgx2) che ha continuato per quattro giorni.
In decima giornata ripresa della febbre,
desquamazione lamellare delle dita delle mani e dei
piedi, ricomparsa di esantema micropapuloso al
tronco ed alla radice degli arti, persistenza della
leucocitosi ed accentuazione della piastrinosi
(1121000/mmc). Si esegue ecocardiogramma, con
esito di normalità. Si procede, quindi alla infusione
di Immunoglobuline E.V. alla dose di g 2/Kg+ ASA
150 mgx4. Dopo circa 24 ore, regressione della febbre, condizioni generali soddisfacenti con persistenza della desquamazione lamellare acroposta, e del
rash micropapuloso al tronco.
Dopo cinque giorni, dimettiamo il nostro piccolo paziente. Gli esami, alla dimissione, evidenziano PLT 721000/mmc, GB 7900, Hb 7.9, PCR 0.25;
ecocardiogramma di controllo nella norma.
F.A. è un bimbo di cinque mesi e 22 gg, che
arriva alla nostra osservazione con diagnosi di
ingresso di febbre ed esantema, e con una storia di
rialzo termico comparso tre giorni prima (t. max
39.2°) seguito, dopo circa sei ore dalla comparsa di
maculo-papule rossastre, non pruriginose su tutta la
superficie corporea, che sono progressivamente
aumentate, tendendo alla confluenza in alcune sedi
(tronco e piedi).
All’esame obiettivo A. pesa Kg 7.800, è lungo
cm 66, la cc è cm 43, F.A. pervia cm 0.5x0.5, la
T.C. è 37.8°C, l’aspetto è un po’ sofferente, la cute
rosea con presenza di manifestazioni eritematopomfoidi, confluenti al tronco ed ai piedi, non pruriginose, che scompaiono completamente alla diascopia. Congiuntive iperemiche senza secrezione,
lingua patinosa, con punta disepitelizzata ed arrossata, labbra secche, mucosa orale iperemica.
Restante obiettività nella norma.
Gli esami ematochimici mostrano leucocitosi
neutrofila, lieve piastrinosi (601000), aumento degli
indici di flogosi, glicemia, azotemia, elettroliti,
transaminasi, proteinemia, immunoglobuline, coagulazione nella norma. Si pratica, inizialmente,
terapia reidratante ed antibiotica (CEFTRIAXONE
50
Si consiglia di proseguire, al domicilio, terapia
con ASA, secondo un programma di riduzione scalare della posologia, per due settimane.
Dopo due giorni, il piccolo torna alla nostra
osservazione perché, da qualche ora, accusa rialzo
termico e vomito mucoso. Ricoverato, all’E.O. il
paziente si presenta non sofferente, febbrile con
presenza, a livello cutaneo, di rash maculo-papuloso, in parte confluente al volto, che scompare completamente alla diascopia; desquamazione lamellare
alle estremità; eritema perineale, congiuntive iniettate non secernenti; restante obiettività nella norma.
Gli esami mostrano un aumento degli indici di flogosi.
Si decide di effettuare un secondo bolo di Ig
16g EV + ASA a dosaggio anti-infiammatorio. Un
ecocardiogramma di controllo mostra lieve dilatazione coronarica.
Prosegue terapia con ASA a dosaggio antiinfiammatorio e dopo cinque giorni il piccolo sfebbra, regrediscono le manifestazioni cutanee, si normalizzano le condizioni cliniche e gli esami di
laboratorio. Un ecocardiogramma eseguito dopo
due mesi da esito di normalità.
P. Di Stefano - C. Abate- et Al
Dopo circa 10-20 giorni dall’inizio della febbre inizia la desquamazione a dito di guanto. La
complicanza più temibile è la vasculite coronarica
con dilatazione e formazione di aneurismi ( infiltrazione di cellule infiammatorie con flogosi dell’intima e della media che evolve in fibrosi).
I bambini che sono ancora febbrili a 48 ore
dalla infusione di Ig sono a rischio elevato di sviluppare aneurismi.
Obiettivi della terapia sono:
• spegnere l’infiammazione ed impedire la formazione degli aneurismi
• impedire la trombosi.
- IG EV a dosaggio di 2g/kg in unica somministrazione
- ASA in fase febbrile a dosaggio antiinfiammatorio 80-100mg/kg/die in quattro somministrazioni
- A S A alla remissione della febbre a dose
antiaggregante 3-5mg/kg/die
Ultimamente, si segnala che l’uso dello steroide, nelle forme resistenti alla terapia con Ig, determina minore durata della febbre e minore incidenza
degli aneurismi coronarici.
La malattia di Kawasaki
E’ una vasculite sistemica, che interessa i vasi
di piccolo e medio calibro, tipica dell’età pediatrica.
Descritta, per la prima volta, nel 1967 è diventata la
causa più frequente di cardiopatia acquisita in età
pediatrica. Non vi è predilezione di sesso nel primo
anno di vita, dopo il rapporto M/F diventa 1.8/1.
Si è osservata una maggiore incidenza nei mesi
di Marzo-Aprile. L’etiologia rimane sconosciuta,
l’andamento acuto, l’osservazione di casi a carattere
epidemico e di casi a carattere familiare giustificano
l’ipotesi di una causa infettiva. In vari studi, nella
maggior parte dei pazienti affetti dalla malattia di
Kawasaki, sono stati riscontrati batteri produttori di
superantigeni. L’attivazione policlonale dei linfociti,
indotta da un superantigene, determina una enorme
produzione di citochine (IL1, IL6, T N F - a l f a ,
INFgamma, IL10) responsabili del danno endoteliale. Probabilmente anche i monociti giocano un ruolo
importante nella fase acuta della malattia.
La diagnosi si basa sui segni clinici che sono:
febbre, da più di cinque giorni, elevata continua o
remittente, ad esordio improvviso con compromissione delle condizioni generali; congiuntivite bilaterale non purulenta; labbra secche, eritematose e
fissurate; lingua a fragola; linfoadenopatia; rash.
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