Sarcomi delle Parti Molli - Società Italiana di Chirurgia Pediatrica

Congresso Nazionale di Chirurgia Pediatrica
LA MALATTIA NEOPLASTICA
NELL’ADOLESCENTE E NEL GIOVANE ADULTO
STRATEGIE A CONFRONTO
Ferrara, 9 OTTOBRE 2013
Sarcomi delle Parti Molli
Gianni Bisogno
Clinica di Oncoematologia Pediatrica
Padova
[email protected]
Filippo, ragazzo di 20 anni, in buona salute generale
• Settembre: comparsa di una tumefazione dura non dolente a livello
dell’emiscroto destro
• Inizi di Dicembre: si rivolge al medico di base, che prescrive un’ecografia
testicolare: lesione espansiva solida a livello dell’epididimo di
destra». Esegue inoltre TC torace-addome completo: nella norma
• Fine Dicembre: esegue in Urologia orchifunicolectomia destra per via
inguinale con asportazione macroscopicamente completa della lesione
Esame istologico: rabdomiosarcoma di
tipo misto, alto grado sec. WHO, con
focale componente alveolare»
Il trattamento della neoplasia viene
considerato completo e il ragazzo non
viene indirizzato ad alcun centro
per un adeguato inquadramento
oncologico
• Giunge all’attenzione dell’Oncologia Pediatrica locale solo a marzo dell’anno
successivo (3 mesi dopo l’intervento chirurgico): RMS embrionale
completamente asportato. Secondo stadiazione EpSSG deve fare chemioterapia
secondo Standard Risk, no radioterapia
• Richiesta consulenza: revisione istologia e rivalutazione TAC di
ristadiazione (marzo):
 Revisione istologica: RMS con componente alveolare
 a livello addominale evidenti linfonodi, i più grandi in sede pre-cavale di circa 1
x 2 cm e in sede mesenterica di 1-1,5 cm. Indicata biopsia linfonodale
Stadiazione RMS localizzato
Istologia:
Favorevole = RMS embrionale, leiomiomatoso,
botrioide
Sfavorevole = RMS alveolare o solido alveolare
Gruppo IRS:
Gruppo I = resezione completa
Gruppo II = resezione con residui microscopici o
completa ma con linfonodi regionali coinvolti
(N1)
Gruppo III = resezione con residui macroscopici
Sede:
Favorevole = orbita, genitourinario non vescica
prostata e testa-collo non parameningei
Sfavorevole = parameningei, arti, vescica e
prostata, altre sedi
Coinvolgimento linfonodale (sec. TNM):
N0 = nessun conivolgimento linfonodale
N1 = coinvolgimento linfonodale clinico o
istologico
Dimensioni del tumore & età del paziente:
Favorevole = massima dimensione del tumore ≤
5 cm ed età <10 anni
Sfavorevole = tutti gli altri (dimensioni >5 cm o
età ≥ 10 anni)
Primi sintomi settembre – inizio trattamento adeguato
(chemioterapia + radioterapia)
8 mesi
• Ritardo dell’adolescente nel richiedere un parere medico
• Malattia dell’adolescente affrontata con una “strategia” propria dell’adulto
• Beneficio di un network nell’affrontare patologie rare
MATTIA, ragazzo di 11 anni con massa polpaccio di 4 x 3 cm
Discussione multidisciplinare: massa asportabile.
Chirurgia: asportazione completa (margini liberi) della lesione che l’esame
istologico dimostra essere un Sarcoma Sinoviale
Quale Terapia ?
9 cicli con Ifosfamide
Vincristina e actinomicina
2
0
0
5
Nessun ulteriore trattamento
Tumori non resecabili alla diagnosi:
- Tasso risposta alla chemioterapia iniziale: 60%
- Facilita una asportazione completa “ritardata” non
possibile alla diagnosi
Tumori resecabili alla diagnosi
5yr EFS
Chirurgia iniziale completa
79%
Chirurgia con residui micro
75%
5 cm
92%
> 5 cm
56%
Chemioterapia per i sarcomi dell’adulto ?
Odds ratio of overall recurrence by type of chemotherapy:
type I doxorubicin based, type II doxo+ ifo based
Epidemiologia dei Sarcomi delle Parti Molli
Epidemiologia del Rabdomiosarcoma
RABDOMIOSARCOMA
Bambini (< 14 aa)
50-60% di tutti i SPM pediatrici
Adulti (> 18)
3% di tutti i sarcomi dell’adulto
• Caratteristiche cliniche meno favorevoli
Protocolli
5-year OS
tutti
localizzati
IRS I (1972-78)
55%
63%
IRS II (1978-84) 63%
71%
IRS III (1984-91) 71%
79%
IRS IV (1991-97) 74%
84%
 Trattamento multidisciplinare e riskadapted basato sulla chemioterapia
• Risultati peggiori rispetto ai bambini:
 OS = 20-40%
• Dubbi sull’utilità della chmeioterapia
Siamo di fronte
alla stessa malattia
negli adulti e nei bambini ?
1
Terapia “simil pediatrica”
,8
,6
,4
Altra Terapia
,2
0
0
20
40
60
80
100
120
E gli adolescenti ?
Rabdomiosarcoma: Progression-Free
Survival by Age Group
1 – 9 years
10 – 14 years
15 – 19 years
< 1 years
Ma…..
Attesi:
15.4 adolescenti con RMS/anno
Registrati nei protocolli AIEOP:
4.2 adolescenti/anno
27.3%
Peculiarità dei Sarcomi della Parti Molli:
-
Tumori diversi
che colpiscono pazienti di ogni età
con istologie con frequenze diverse nelle diverse età
e nel caso di una stessa istologia possiamo trovarci di fronte a tumori
biologicamente diversi nelle diverse età
Tumori per cui Pediatri Oncologi e Oncologi Medici possono (hanno
bisogno di ) imparare uno dall’altro