Sarcomi dei tessuti molli

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International Congress of
the Italian Association of Companion
Animal Veterinarians
May 19 – 21 2006
Rimini, Italy
Next Congress :
62nd SCIVAC International Congress
&
25th Anniversary of the SCIVAC Foundation
May 29-31, 2009 - Rimini, Italy
Reprinted in IVIS with the permission of the Congress Organizers
53° Congresso Nazionale Multisala SCIVAC
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This manuscript is reproduced in the IVIS website with the permission of the Congress Organizing Committee
Sarcomi dei tessuti molli:
presentazione clinica, diagnosi e stadiazione
Giorgio Romanelli
Med Vet, Dipl ECVS, Cusano Milanino (MI)
Introduzione
Segnalamento
I sarcomi dei tessuti molli sono un gruppo di tumori
cutanei e viscerali con caratteristiche istologiche diverse
accomunati da un comportamento biologico simile e comprendono circa il 15% di tutti i tumori cutanei e sottocutanei del cane ed il 7% nel gatto, se si escludono i sarcomi
indotti da iniezione.
I sarcomi dei tessuti molli comprendono fibrosarcoma,
emangiopericitoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma, tumori delle guaine nervose periferiche, mixosarcoma e mesenchimoma. Non sono compresi nel gruppo
osteosarcoma extrascheletrico, emangiosarcoma, condrosarcoma, sinoviosarcoma e linfangiosarcoma visto il loro
alto tasso metastatico anche se in alcuni casi il sinoviosarcoma è incluso (Tab. 1).
Non si conosce nessuna predisposizione razziale o sessuale anche se la maggior parte dei tumori insorge in cani di
grossa taglia.
Tabella 1
Nomenclatura dei tumori mesenchimali
dei tessuti molli
Sarcomi dei tessuti molli
Percentuale metastatica bassa
• Fibrosarcoma
• Tumori delle guaine nervose periferiche
• Emangiopericitoma
• Leiomiosarcoma
• Mesenchimoma
Percentuale metastatica da bassa a media
• Fibrosarcoma high grade
• Mixosarcoma
• Rabdomiosarcoma
• Liposarcoma
Altri tumori mesenchimali
(alta percentuale metastatica)
• Emangiosarcoma
• Osteosarcoma
• Condrosarcoma
• Sinoviosarcoma*
• Linfangiosarcoma
* da alcuni incluso nei sarcomi dei tessuti molli
Eziologia e comportamento biologico
Anche se istologicamente differenti, i sarcomi dei tessuti
molli hanno alcune caratteristiche in comune che includono:
1. Possibilità di crescere in ogni punto dell’organismo
2. Aspetto pseudoincapsulato con margini istologici scarsamente definiti
3. Tendenza all’infiltrazione fasciale
4. Recidiva molto comune dopo exeresi troppo conservativa
5. Metastasi ematogena in circa il 10-15% dei casi, ma estremamente variabile in relazione al grado istologico
6. Metastasi linfonodale rarissima
7. Gradi istopatologico predittivo di metastasi
8. Scarsa risposta a chemioterapia e radioterapia in caso di
tumore misurabile
Generalmente i sarcomi dei tessuti molli dimostrano un
basso potenziale metastatico ma sono molto invasivi localmente.
Presentazione e segni clinici
I sarcomi dei tessuti molli si presentano come neoformazioni di diverso diametro, da pochi millimetri a molti centimetri, solitamente a lento accrescimento ma alcune volte a
crescita molto rapida, in parte dovuta alla formazione di cavità cistiche all’interno o ad improvvisa emorragia intratumorale. Il più delle volte i segni clinici sono nulli o scarsi, maggiormente comuni in caso di crescita nel cavo orale od in organi cavi. I tumori che originano dal plesso sono accompagnati
da dolore, a volte estremo, zoppia e sintomi neurologici ed il
rabdomiosarcoma vescicale può essere accompagnato da
stranguria, pollachiuria ed osteopatia ipertrofica. Alla palpazione, i sarcomi cutanei sono duri o duro-elastici, non dolenti
se non ulcerati e fissati agli strati più profondi ma ad una indagine superficiale, possono apparire ben capsulati.
In realtà tali neoplasie non possiedono una capsula vera e
propria ma una pseudocapsula composta di cellule tumorali
compresse, miste a tessuto fibrovascolare.
Questa caratteristica può ingannare e guidare verso una chirurgia conservativa che non solo lascerà un residuo microscopico ma complicherà inevitabilmente una terapia definitiva.
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53° Congresso Nazionale Multisala SCIVAC
Tabella 2
Sistema di gradazione istologica dei sarcomi dei tessuti molli
Punteggio
Grado di differenziazione
(n° di mitosi/10 HPF)
Numero mitotico
% di necrosi
1
2
3
Sembra normale tessuto mesenchimale
Tipo istologico preciso
Indifferenziato
0-9
10-19
> 20
Nessuna
< 50% del tessuto esaminato è necrotico
> 50% del tessuto esaminato è necrotico
Grado 1 = punteggio cumulativo ≤ 4 per le tre categorie
Grado 2 = punteggio cumulativo 5 o 6
Grado 3 = punteggio cumulativo ≥ 7
Tabella 3
Stadiazione TNM modificata dei sarcomi
dei tessuti molli
T
N
M
Tumore primario
T1 < 5 cm di diametro
T2 > 5 cm di diametro
Linfonodi regionali
N0 nessuna metastasi linfonodale accertata
N1 presenza di metastasi linfonodale
Metastasi a distanza
M0 nessuna metastasi a distanza
M1 presenza di metastasi a distanza
Stadio 1
1a
T1 N0 M0 (grado 1 o 2 < 5 cm di diametro)
1b
T2 N0 M0 (grado 1 o 2 > 5 cm di diametro)
Stadio 2
2a
T1 N0 M0 (grado 3 < 5 cm di diametro)
1b
T2 N0 M0 (grado 3 > 5 cm di diametro)
Stadio 3
3a
Tutti i T N1 M0
(tumori di ogni grado,
stato linfonodale verificato)
3b
Tutti i T tutti gli N M1
Approccio e stadiazione
L’esame citopatologico è molto importante nella diagnostica, soprattutto per escludere la possibilità di un’altra neoplasia ma nella diagnosi dei sarcomi dei tessuti molli ha delle limitazioni che bisogna conoscere, soprattutto nei tumori
meglio differenziati. Molto spesso i sarcomi hanno una
componente cistica o necrotica che possono rendere difficile o fuorviante l’interpretazione del campione.
Oltretutto una parte dei sarcomi tende a cedere poche cellule all’aspirazione.
Poiché la conoscenza dell’istotipo è basilare nel planning
terapeutico, si consiglia quindi di procedere sempre ad un
esame bioptico sia strumentale, mediante ago di Tru-Cut o
incisionale con bisturi. È bene ricordare ancora una volta che
quando si esegue una biopsia bisogna essere sicuri di poter
poi includere il tratto bioptico nell’escissione definitiva.
Le radiografie dirette danno solitamente poche indicazioni se non d’ingrandimento d’organo ma sono poco specifiche e anche in caso d’aderenza alla parte ossea sottostante
non consentono una valutazione corretta dell’estensione
della malattia.
L’esame ecografico è d’aiuto in pazienti con neoplasia
viscerale ma non da risultati apprezzabili in pazienti con
neoplasia cutanea/sottocutanea od orale.
Le indagini TC e RM sono invece sempre più indispensabile nella diagnosi e nella stadiazione e possiedono l’indubbio vantaggio di una risoluzione spaziale superiore sia alla
radiologia diretta che all’ecografia, particolarmente importante nei sarcomi della testa e del collo, della parete toracica, della pelvi e degli arti, soprattutto nelle estremità distali.
In casi selezionati anche gli esami endoscopici (rinoscopia, esofagogastroscopia) possono essere utili per evidenziare particolari alterazioni d’organo.
La maggior parte dei pazienti con sarcoma dei tessuti
molli non dimostrano alcuna anomalia agli esami ematochimici e all’emogramma, tranne una piccola parte di pazienti
con leiomioma e leiomiosarcoma intestinale che possono
dimostrare ipoglicemia, dovuta alla produzione da parte del
tumore, di una molecola insulinosimile.
Tutti i pazienti con sarcoma devono poi essere sottoposti
ad esami radiografici del torace in almeno 2 proiezioni laterali e, se possibile, anche ad una proiezione ventrodorsale,
per escludere la possibilità di metastasi polmonari.
Anche se la metastatizzazione linfonodale è rara, è bene
controllare accuratamente i linfonodi drenanti e sottoporre
ad ago aspirazione quelli aumentati di volume, duri o fissi.
Di particolare importanza clinica sono la stadiazione ed il
grading istologico (Tabb. 2 e 3).
In uno studio, il 13% dei tumori di primo grado ed il 7%
di quelli di secondo grado hanno sviluppato metastasi a
distanza ma la percentuale sale al 43% per tumori di terzo
grado. Il solo numero mitotico si è dimostrato importante
con una sopravvivenza media di 236 giorni per tumori con
più di 19 figura mitotiche x 10 HPF contro i 532 giorni
quando le mitosi erano fra 10 e 19 e 1444 giorni se le figure mitotiche erano meno di 10.
Indirizzo per la corrispondenza:
Giorgio Romanelli