Scarica il PDF - Giornale SIGENP

PEDIATRIC NUTRITION
& HEALTH AND FOOD SCIENCE
a cura di
Antonella Diamanti
Paralisi cerebrale infantile:
la valutazione nutrizionale
Children with cerebral palsy: the nutritional assessment
Daniela Giorgio (foto)
Domenica Elia
Daniela Marino
Francesca Romano
Teresa Capriati
Antonella Diamanti
UOS Nutrizione Artificiale, Ospedale
Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS,
Roma
Key words
Cerebral palsy • Children •
Malnutrition • Nutritional assessment
Abstract
Children with cerebral palsy, expecially if
with severe conditions and oropharyngeal
disfunction, are at risk of malnutrition. The
nutritional assessment is so a need for the
children and a duty for the clinicians, in order
to determin the best intervention. The tools
we used are the foods intakes, blood chemistry and anthropometric assessment. We have
learned that the standard growth charts and
dietary requirements of typically developing
children do not apply to those with CP, and
for that we have to consider more appropriate
standards.
Indirizzo per la corrispondenza
Antonella Diamanti
piazza Sant’Onofrio 4, 00165 Roma
E-mail: [email protected]
14
La paralisi cerebrale infantile (PCI) è una condizione
permanente, non progressiva, caratterizzata da disordini del movimento e dello sviluppo tali da determinare
importanti limitazioni nelle capacità motorie del bambino. La sua prevalenza è di 2 casi ogni 1000 nascite 1.
La malnutrizione è presente nel 49-90% dei casi 2, 3.
Si riscontra una prevalenza di malnutrizione per difetto nel 29-46% dei casi, di malnutrizione per eccesso nell’8-14% dei casi e un ipoevolutismo staturale
nel 23% dei bambini con PCI.
La bassa statura trova le sue cause non solo nella
genetica, ma anche nella ridotta mobilità, essendo il
“weight bearing” (blocco del peso) responsabile della
crescita ossea e muscolare, nonché nell’alterato sviluppo osseo, in parte dovuto a carenze di micronutrienti 3, quali vitamina D, calcio e magnesio, provocate
dalle terapie con farmaci antiepilettici (nella PCI è presente epilessia nel 35-65% dei casi) 1.
In questi bambini gli effetti della malnutrizione si ripercuotono sullo sviluppo cognitivo, sulla mineralizzazione ossea, sul rischio di morbilità e di mortalità e infine
sulla partecipazione all’ambiente, riducendo drasticamente la qualità di vita sia del bambino che della sua
famiglia.
I fattori che causano malnutrizione nel bambino con
PCI sono molteplici, nutrizionali e non (Tab. I), ma esercitano una funzione predittiva del rischio di malnutrizione anche i fattori patologici correlati (Tab. II), quali
la severità della paralisi, l’estensione della disabilità e
la funzionalità oro-motoria. La disfagia è presente infatti nel 90% dei casi ed espone il bambino al rischio
di inalazione e alle sue conseguenze (infezioni respiratorie ricorrenti, polmonite ab ingestis, morte nei casi
più gravi). L’estensione della durata dei pasti (fino a
3-6 ore giornaliere), la riduzione dei consumi alimentari, la presenza di disturbi quali tosse, aumento delle
secrezioni, gorgoglio respiratorio, voce umida, affaticamento respiratorio sono chiari segnali della oggettiva difficoltà del bambino ad alimentarsi.
Alla diagnosi di malnutrizione si giunge mediante la valutazione dello stato nutrizionale basata su:
•anamnesi alimentare;
Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2016;VIII:14-17; doi: 10.19208/2282-2453-104
PEDIATRIC NUTRITION & HEALTH AND FOOD SCIENCE
Paralisi cerebrale infantile: la valutazione nutrizionale
Tabella I.
Cause di malnutrizione.
Fattori
nutrizionali
Fattori non
nutrizionali
Inadeguati apporti
Durata dei pasti
Alterata percezione dei bisogni da parte del caregiver
Terapia farmacologica (farmaci antiepilettici)
Aumento delle perdite
Vomito
Rigurgito
Malattia da reflusso gastroesofageo severa
Alterazioni del metabolismo
Aumento della spesa energetica in caso di spasticità
Mobilità attiva
Entità fisiochinesiterapia
Riduzione del metabolismo basale 61 ± 15%
Aumento del metabolismo proteico
Alterazione asse ipotalamo-ipofisi
Declino crescita lineare
Lato emiplegico < lato controlaterale
Assenza spurt puberale
Terapia farmacologica con antiepilettici
Deficit micronutrienti
•monitoraggio biochimico e strumentale;
•valutazione antropometrica.
L’anamnesi alimentare prevede la
valutazione degli apporti da parte
di una dietista mediante la tecnica
del diario alimentare articolato su
3 o 7 giorni. Il diario alimentare è
uno strumento di valutazione degli apporti alimentari del paziente
estremamente importante, e che
trova la sua collocazione non solo
in un discorso di screening nutrizionale, ma anche di follow-up.
Il diario alimentare deve essere
compilato con precisione dal genitore/caregiver che prepara e
somministra il pasto, affinché la
stima degli apporti possa essere
quanto più possibile rispettosa
della situazione reale. È pertanto
fondamentale che la famiglia riceva tutte le indicazioni per una
corretta compilazione. Nel diario
alimentare è importante che siano riportate informazioni quali
l’orario e la frequenza dei pasti,
la loro durata e le tecniche di distrazione adottate per incentivare
il consumo alimentare, la persona
solitamente preposta a questa
mansione e l’ambiente nel quale
il pasto stesso viene consumato.
Sarà fondamentale riportare informazioni relative alla tipologia degli
alimenti preparati, alla modalità
Tabella II.
Fattori predittivi dello stato nutrizionale.
Grado di disabilità
Sistema di classificazione globale della funzione
motoria (GMFCS)
Pattern motorio
Atetosi
Distonia
Spasticità
Estensione della disabilità
Emiplegia
Diplegia
Quadriplegia
Disfunzione oro-motoria
Disfagia
di preparazione, alla consistenza
con la quale vengono somministrati, perché meglio tollerati, e la
via di somministrazione utilizzata
(il bambino si nutre per bocca o
tramite sondino nasogastrico o
gastrostomia endoscopica percutanea ecc). Per la valutazione
dietistica è importante anche il
dato oggettivo della quantità del
cibo assunto che, in alcuni casi,
e soprattutto per alcuni alimenti
(olio, zucchero, farine di cereali,
pastina ecc) potrebbe essere ottenuto ricorrendo all’uso di misure
casalinghe/domestiche (cucchiaio, bicchiere, tazza ecc), piuttosto
che all’uso ossessivo della bilancia, con lo scopo di ridurre il livello
di impegno e di stress, già estremamente alto in queste famiglie.
Sarà bene poi comprendere la reale quantità di cibo assunta rispetto a quella preparata, mediante
la doppia pesata (peso netto del
pasto prima e dopo il consumo) o
la stima delle porzioni (metà, 3/4
o ¼ di pietanza). Nel diario andrà riportato anche l’apporto di
liquidi alimentari (brodo, passato,
latte, frullati, succhi di frutta, yogurt) e non (acqua e bevande). Lo
sviluppo di un diario alimentare
15
D. Giorgio et al.
correttamente compilato consente l’acquisizione di dati inerenti
gli apporti idrici, calorici e in nutrienti (macro e micronutrienti), e
la valutazione dell’adeguatezza
dei risultati rispetto all’età e alla
patologia del bambino mediante
il ricorso a standars di riferimento
specifici 1. Il fabbisogno calorico
di bambini con PCI può essere stimato mediante il ricorso a diverse
equazioni, sebbene quella di più
comune uso prenda in considerazione il fattore del tono muscolare e dell’attività motoria residua.
Recenti studi evidenziano inoltre
un’ulteriore riduzione della REE
(Resting Energy Expenditure, metabolismo basale dell’organismo
a riposo) dopo l’inizio della nutrizione enterale in pazienti con PCI
e quadriplegia, mentre i pazienti
con PCI non deambulanti presentano un fabbisogno energetico
ridotto del 18% rispetto a quelli
che preservano questa capacità motoria 2, 4. Tuttavia l’influenza
della capacità motoria su tale fabbisogno non può essere determinata statisticamente con formule
predittive.
Il monitoraggio biochimico e strumentale prevede che il paziente sia
sottoposto a prelievi ematici e valutazioni strumentali con una periodicità che varia in relazione al rischio
di malnutrizione a cui il paziente è
esposto. Dal punto di vista biochimico vengono dosati i markers che
consentono di fornire informazioni
cliniche sull’equilibrio elettrolitico,
sull’assetto marziale (emocromo,
ferro, ferritina, trasferrina, vitamina B12 e folati); sull’assetto dei
micronutrienti di cui più frequentemente si riscontra uno stato carenziale (selenio, zinco e carnitina);
sull’assetto proteico (proteine totali, albumina, prealbumina e Retinol
Binding Protein). Il Retinol Binding
Protein e la trasferrina sono inoltre
biomarkers di ridotta emivita utili
indicatori di variazioni dello stato
nutrizionale nel breve termine. Il
16
dosaggio del calcio, della fosfatasi
alcalina e della vitamina D, insieme
ai risultati della mineralometria ossea computerizzata, permetteranno al clinico di avere un quadro generale sullo stato di salute ossea e
prevedere un piano di integrazione
in caso di necessità.
La valutazione antropometrica comprende la rilevazione del
peso corporeo (compresa l’acquisizione di informazioni relative
alla curva ponderale), della statura e il calcolo del BMI. In questi
pazienti molti sono i fattori che
possono ostacolare una valutazione apparentemente semplice.
Dove non sia possibile misurare
la statura, perché il paziente non
è deambulante o per la presenza
di deformità ossee (es. scoliosi)
o di movimenti involontari, si può
ricorrere alla misurazione dell’arto
inferiore o superiore e all’utilizzo delle relative equazioni per la
stima dell’altezza 5. I risultati di
queste misure saranno valutati in
virtù del sesso, dell’età e della patologia mediante il ricorso a curve
di crescita specifiche 5-8 (possono
essere scaricate dal sito web del
Giornale:
www.giornalesigenp.
it), elaborate tenendo conto di un
sistema di classificazione globale della funzione motoria (Tab. III)
e, nei casi di PCI severa, anche
della modalità di alimentazione
adottata (“orally feeding” vs “tube
feeding”). Queste recenti curve di
crescita, descrittive della popolazione pediatrica con PCI, stabiliscono al 20° percentile, per il dato
ponderale, un cut off al di sotto
del quale il paziente valutato risulta esposto a un aumentato rischio
di morbilità e mortalità 9, per cui
consentono di correlare in modo
chiaro lo stato nutrizionale alla
prognosi del paziente, con grande
utilità nella pratica clinica. Contrariamente alla statura e al BMI,
che in questi pazienti non risultano indici affidabili di malnutrizione
cronica, il peso rappresenta il pa-
Tabella III.
Sistema di classificazione globale
della funzione motoria (GMFCS).
I
Deambula senza alcuna
limitazione
II
Deambula con alcune limitazioni
III
Deambula usando stampelle
IV
Motilità autonoma ridotta, può
utilizzare una sedia a rotelle
elettrica
V
Necessità di essere trasportato
su una sedia a rotelle
rametro di più agevole rilevazione
e indice affidabile di malnutrizione
acuta.
Tuttavia il peso è soggetto a variazioni dell’acqua corporea a differenza della massa grassa, che
rappresenta da questo punto di
vista l’indice in assoluto più fedele
di un bilancio energetico positivo.
Essa può essere stimata mediante l’analisi bioimpedenziometrica,
la misura della circonferenza del
braccio o la plica tricipitale.
L’analisi
bioimpedenziometrica
(BIA) è una metodica non invasiva
che consente lo studio della composizione corporea del soggetto
misurandone l’impedenza al passaggio di una corrente elettrica a
bassa potenza, rappresenta una
valida alternativa ad altre metodiche costose e poco utilizzate nella
pratica clinica quali la pesata idrostatica, la densitometria assiale a
raggi X, la pletismografia ad aria.
Nel paziente con PCI non è sempre agevole l’esecuzione dell’esame bioimpedenziometrico, a causa
dell’oggettiva impossibilità da parte
del bambino di distendere completamente gli arti oppure di mantenere la posizione supina anche se
per pochi secondi, condizioni che
se non rispettate compromettono
l’attendibilità del risultato 10.
La circonferenza del braccio, che
in questi pazienti risulta spesso
ridotta, presenta una correlazione
PEDIATRIC NUTRITION & HEALTH AND FOOD SCIENCE
Paralisi cerebrale infantile: la valutazione nutrizionale
direttamente proporzionale all’ipotrofia muscolare più che alla
deplezione del tessuto adiposo;
per tale motivo il parametro antropometrico da considerare perché
garante di una stima oggettiva
dello stato di nutrizione è la plica
tricipitale. Quest’ultima indica una
condizione di grave malnutrizione
se inferiore al 10° percentile.
children with spastic quadriplegia.
Pediatric Neurology 2008;39:330-4.
3
4
Hogan SE. Energy requirements of
children with cerebral palsy. Canadian J Diet Pract Res 2004;65:3.
2
Soylu OB, Unalp A, Dizdarer G, et
al. Effect of nutritional support in
Bell KL, Samson-Fang L. Nutritional
management of children with cerebral
palsy. Eur J Clin Nutr 2013;67:S13-6.
5
Stevenson RD. Use the segmental
measure to estimate stature in children with cerebral palsy. Arch Pediatr Adolesc Med 1995;149:658-62.
6
Stevenson RD, Conaway MR.
Weight and mortality rates; “Gòomez classification” for children
with cerebral palsy? Pediatrics
2011;128:436-7.
Bibliografia
1
Grammatikopoulou MG, Daskalou
E, Tsigga M. Diet, feeding practices, and anthropometry of children
and adolescents with cerebral
palsy and their siblings. Nutrition
2009;25:620-6.
7
Day SM, Strauss DJ, Vachon PJ,
et al. Growth patterns in a population of children and adolescents
with cerebral palsy. Dev Med Child
Neurol 2007;49:167-71.
8
Stevenson RD, Conaway M,
Chumlea WC, et al. Growth and
health in children with moderateto-severe cerebral palsy. Pediatrics 2006;118:1010.
9
Brooks J, Day S, Shavelle R, et
al. Low weight, morbidity, and
mortality in children with cerebral
palsy: new clinical growth charts.
Pediatrics 2011;128:e299-e307.
10
Sullivan P. Measurements of body
composition should become routine in nutritional assessment of
children with cerebral palsy. Dev
Med Child Neurol 2015;57:793-4.
• La valutazione dello stato nutrizionale del bambino con paralisi cerebrale infantile (PCI) è parte integrante della ge-
stione clinica del paziente.
• La severità della patologia di base e la difficoltà del bambino ad alimentarsi aumentano il rischio di malnutrizione.
• Per la valutazione auxologica e la stima dei fabbisogni nutrizionali del bambino con PCI devono essere considerate
curve di crescita e standards di riferimento specifici.
• Il peso corporeo e la plica tricipitale rappresentano gli indici antropometrici più indicativi dello stato nutrizionale nel
bambino con PCI.
• È importante saper interpretare la valutazione antropometrica per non confondere l’ipotrofia muscolare con la deple-
zione calorico-proteica.
17