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Inquadramento dell`ipertensione polmonare
Inquadramento dell’ipertensione polmonare Carmine Dario Vizza Centro Ipertensione Polmonare Primitiva e Forme Associate Dip. Malattie Cardiovascolari e Respiratorie Universita’ di Roma “La Sapienza” Direttore Prof Francesco Fedele e-mail : [email protected] DEFINIZIONE Condizione fisiopatologica in cui la pressione arteriosa polmonare è aumentata a riposo e/o durante sforzo ARTERIE CAPILLARI VENE ART POLM Normale ATRIO SIN 16 mmHg 8 mmHg PAPm>25 mmHg a riposo e/o >30 mmHg durante sforzo (?) Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Classificazione emodinamica IP Post-capillare ARTERIE CAPILLARI ART POLM IP postcapillare26 mmHg Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome VENE ATRIO SIN 18 mmHg Classificazione emodinamica IP Pre-capillare ARTERIE CAPILLARI ART POLM IP precapillare 35 mmHg Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome VENE ATRIO SIN 8 mmHg Pulmonary hypertension: Classification 2013 1. Pulmonary Arterial Hypertension • Idiopatic • Hereditary (BMPR-II ; ALK-1) •Drug and Toxin induced • Associated with : – Connective Tissue Disease – HIV infection – Portal hypertension – Congenital heart diseaswe – Schistosomiasis •Persistent PH in the new born 1A Veno-occlusive disease 2. PH due to left heart disease • Systolic/Diastolic dysfunction • Valvulopaties Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome 3. PH due to lung disease or hypoxia • COPD • Interstiial lung disease • Breathing sleep disorders • Chronic exposure to high altitude • Developtmental lung disorders 4. Chronic Thromboembolic PH 5. PH with multifactorial mechanisms Hematologic disorders, Vasculitis Sarcoidosis, Metabolic disorders (glicogenosis) Pulmonary hypertension: Classification 2013 1. Pulmonary Arterial Hypertension • Idiopatic • Hereditary (BMPR-II ; ALK-1) •Drug and Toxin induced • Associated with : – Connective Tissue Disease – HIVPrecapillare infection – Portal hypertension – Congenital heart diseaswe – Schistosomiasis •Persistent PH in the new born 1A Veno-occlusive disease 2. PH due to left heart disease • Systolic/Diastolic dysfunction Post-capillare • Valvulopaties Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome 3. PH due to lung disease or hypoxia • COPD • Interstiial lung disease • Breathing sleep disorders Precapillare • Chronic exposure to high altitude • Developtmental lung disorders 4. Chronic Thromboembolic PH Precapillare 5. PH with multifactorial mechanisms Hematologic disorders, Vasculitis Sarcoidosis, Metabolic disorders (glicogenosis) Emodinamica nelle diverse forme di Ipertensione Polmonare Precapillare Pad (mmHg) Pap (mmHg) RVP (WU) IC (L/min/m2) FE VD (%) IAP n=44 BPCO n=141 INT n=32 IPCTE n=12 11+6 ‡ 62+21 ‡ 24+11 ‡ 2.4+0.8 ‡ 26+13 ‡ 8+4 31+6 5.5+2 3.4+0.7 42+11 8+5 34+9 8+5 3+0.6 40+10 10+5 54+14 21+9 2.7+0.6 28+10 ‡ p=0.001 IAP e IPCTE vs BPCO e INT Vizza CD, Chest 1998 Right ventricular adaptation in severe PH Female 40 yrs mPAP = 50 mmHg CI = 2,3 l/m/m2 RV M/V = 0.5 6MWD = 380 m Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Male, 35 yrs. mPAP = 53 mmHg CI = 2,6 l/m/m2 RV M/V = 0.8 6MWD = 540 m Quando sospettare ipertensione polmonare? Soggetti con cardiopatia o pneumopatia nota con dispnea sproporzionata al grado di disfunzione cardiaca o polmonare Soggetti con dispnea senza storia o evidenza strumentale di cardiopatia sinistra o pneumopatia (spesso con ipossiemia marcata) Pazienti a “rischio” di sviluppare: Ipertensione polmonare cronica trombo-embolica (Embolie polmonari massive o recidivanti) Ipertensione arteriosa polmonare (Connettiviti, Epatopatie, HIV, Cardiopatie congenite…) Popolazioni a rischio di sviluppare IAP Familiari pazienti con ipertensione polmonare Patologie associate ad una alta incidenza di IAP nell’adulto - Malattie del Collageno (Sclerodermia, LES) 0.5-0.8% - Ipertensione Portale - Infezione HIV - Farmaci 1-5% 0.5-1% (anoressizzanti) - Cardiopatie Congenite (DIA, DIV, Botallo) non operate >2 aa 0.006-0.01% 5-10% Screening ecocardiografico solo nelle SSc Per le altre popolazioni… Galiè N, Chest 1998 Quale strategia adottare ? L’indicazione all’ecocardiogramma deve essere guidata dalla clinica e da semplici esami strumentali • Comparsa o peggioramento di dispnea • Presenza di cianosi • Episodi lipotimici/sincope • Precordialgie • Segni obiettivi (II tono rinforzato o sdoppiato, turgore delle giugulari, epatomegalia, edemi) • ECG: P polmonare, prevalenza VD, turbe fase ripolarizzazione V1-V3 • Rx Torace: dilatazione art.polm dex, ingrandimento ombra, cardiaca assenza di lesioni parenchimali Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare I Segni indiretti Dilatazione sezioni dx e art. polmonare Tempo di accelerazione flusso polmonare Stima della Pap Doppler rigurgito tricuspidale (Paps) Doppler rigurgito polmonare media diastolica sistolica Gradiente di pressione = 4 x V2 Relazione tra gradiente tricuspidale al Doppler e pressione polmonare media cruenta Falsi positivi Falsi negativi 25 Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466 Accuratezza diagnostica dell’ecocardiogramma Echo TG threshold (mmHg) < 30 vs 30 < 35 vs 35 < 40 vs 40 < 45 vs 45 Sensitivity (%) Specificity (%) PPV (%) NPV (%) 88 75 58 47 42 66 87 97 73 85 92 98 57 50 44 41 Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466 Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare II Limiti Possibilità di sovrastima della pressione per velocità di rigurgito elevate. (piccoli errori nella misura della velocità corrispondono a importanti variazioni nel calcolo della Paps) P=4xV2 Talvolta il segnale Doppler non è adeguato per una misura accurata Miglioramento del segnale Doppler con mezzo di contrasto Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare III Valutazione shunt Forame ovale pervio Cardiopatia Congenita (DIA, DIV….) Diagnosi Differenziale Esclusione patologie sezioni sinistre Disf ventr sin ,Valvulopatie Pulmonary hypertension: Classification 2013 1. Pulmonary Arterial Hypertension • Idiopatic • Hereditary (BMPR-II ; ALK-1) •Drug and Toxin induced • Associated with : – Connective Tissue Disease – HIV infection – Portal hypertension – Congenital heart diseaswe – Schistosomiasis •Persistent PH in the new born 1A Veno-occlusive disease 2. PH due to left heart disease • Systolic/Diastolic dysfunction • Valvulopaties Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome 3. PH due to lung disease or hypoxia • COPD • Interstiial lung disease • Breathing sleep disorders • Chronic exposure to high altitude • Developtmental lung disorders 4. Chronic Thromboembolic PH 5. PH with multifactorial mechanisms Hematologic disorders, Vasculitis Sarcoidosis, Metabolic disorders (glicogenosis) Funzione diastolica: Ecocardiografia.. ∂ D Rapporto E/E’<8 normale ∂ D Rapporto E/E’>15 WP Alta !! ∂ ∂ D Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Zile, M. R. et al. Circulation 2002;105:1387-1393 Iter Diagnostico: diagnosi differenziale Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare Invio al centro di riferimento Diagnosi Differenziale Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica Ipertensione Arteriosa Polmonare Ipertensione Polmonare sec. Pneumpatie Iter Diagnostico: diagnosi differenziale Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare Diagnosi Differenziale Ipertensione Polmonare Cronica Tromboemolica Ipertensione Arteriosa Polmonare Ipertensione Polmonare sec. Pneumpatie Severità ipertensione polmonare in pazienti candidati a Tx Polmonare per pneumopatia n=374 35 % pazienti 30 25 20 33 15 27 10 12 5 0 3 15 6 '10-15 15-20 20-25 25-30 30-35 35-40 PAPm, mmHg 2,3 >40 Vizza CD, Chest 1998 Le prove di funzionalità respiratoria possono essere utlili nella diagnostica differenziale? Nelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficit ventilatorio è severo ! - FEV1 <20-30% del valore predetto - FVC 30-40% del valore predetto Ipertensione Arteriosa Polmonare: PFR • Riduzione del FVC, FEV1, TLC, VA al di sotto dell’80% del predetto nel 50% dei pazienti • VA 96% TLC • Deficit prevalentemente restrittivo • Più marcata riduzione del DLCO • Nelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficit ventilatorio è severo ! Diagnosi Differenziale: IP sec. Pneumopatie (IP Pneu) vs IAP Prove di funzionalità respiratorie TC Alta risoluzione IP Pneu Deficit ventilatori severi con Ipossiemia IP Pneu Presenza di lesioni parenchimali Nella IAP il deficit della DLCO>>FVC IAP: Normale PVOD: Opacità vetro smerigliato Ispessimento setti interlobari Quadro TC alta risoluzione nella IAP con malattia veno-occlusiva 5-10% dei pazienti con IAP Resten A. Radiology 2002; 222:782–788 Iter Diagnostico Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare Diagnosi Differenziale Ipertensione Polmonare Cronica Tromboemolica Ipertensione Arteriosa Polmonare Ipertensione Polmonare sec. Pneumpatie Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (IPCTE) Prossimale Distale lesioni plessiformi !!!! Am Resp Crit Care Med 2000 Diagnosi Differenziale: IPCTE prossimale vs IAP Scintigrafia Perfusionale IPCTE: difetti segmentari multipli IAP: normale o difetti “sfumati” TC Spirale IPCTE: difetti riempimento parziali; arterie a coda di topo, infarti polmonari IAP: normale o trombi stratificati . Dalla EP alla IPCTE: angio TC Embolia polmonare Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome IP cronica tromboembolica Auger WR. Pulm Circ 2012 Rilievo ECO Doppler di Ipertensione Polmonare Funz. VS IP Post-Capillare Normale Anormale Studio ECO contrasto Funzione respiratoria DIA, DIV Deficit Normale Mod-severo TC Alta Ris. Scintigrafia Perfusionale Lieve Polisonno grafia Difetti segmentali Normale o difetti sfumati TC Spirale o Angio PNEUMOPATIE Botallo OSAS Ipert Art Pol Ricerca: Auto-anticorpi Capillaroscopia HIV Pulmonary Hypertension Unit ECO V Porta La Sapienza University oi Rome Normale Tromboembolia Studio emodinamico Test Vasoreattività Cateterismo cardiaco Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Obiettivi studio emodinamico • la presenza e l’entità di shunt intra/extra cardiaci • salti ossimetrici • le caratteristiche emodinamiche del polmonare • misura della WP (pre vs post-capillare) • l’impatto emodinamico della patologia • misura PAD e IC • la presenza di vasocostrizione reversibile • test all’ossido nitrico Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome circolo Ma nella pratica quotidiana ….. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome ZM 64 aa, sesso F - Intervento di sostituzione valvolare mitralica 1978 & 1996 - Dispnea progressiva negli ultimi 4 mesi - Ricovero per IC congestizia refrattaria alla terapia - ECO: Protesi in sede con normali flussi. Normale FE VS. VD dilatato Cateterismo cardiaco destro Base NO 20 ppm Ipertensione polmonare “reattiva” secondaria a valvulopatia sinistra Pressioni (mmHg) Atrio dex Art. Polm. Wedge 19 55 6 19 53 6 Indice Card. (l/min/m2) 1,4 1,8 RVP tot (WU) RVP art (WU) 28,2 24,2 22,1 18,1 Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome PF 72 aa, sesso M - Ipertensione arteriosa sistemica - BPCO severa, in trattamento cronico con steroidi e anti-colinergici, NIV - ECO: VD dilatato, TAPSE 24 mm, PAPs 88 mmHg Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome PFR % predetto FVC FEV1 PEF FEV1/FVC FEF 25-75 73 39,4 49,5 55% 16,5 EGA Fi02 40% pH PaO2, mmHg PaCO2, mmHg HCO3, mmol/l BE, mmol/l SatO2% 7,38 62 60 30,7 7,8 91 PF 72 aa, sesso M Cateterismo cardiaco destro Base NO 20 ppm Pressioni (mmHg) Atrio dex Art. Polm. Wedge 13 40 8 12 38 8 Indice Card. (l/min/m2) 2,7 2,9 RVP tot (WU) RVP art (WU) 8 6,4 6,9 5,4 Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Ipertensione polmonare “inappropriata” Escludere altre patologie concomitanti (disfunzione VS, tromboembolia) Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Thabut, Chest 2005 Non solo diagnosi……. Valutare il grado di severità !! Disfunzione VD Adattamento cardiorespiratorio all’esercizio Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Valutazione Clinica ECG ECO 2D Emodinamica Neuro-ormoni RMN ? Test del cammino Test ergospirometrico Consigli per il Follow-up Iniziale Mensile Semestrale Se indicato Valutazione Clinica X X ECG X X Test del cammino X X EGA X X PFR X X ECO Doppler X X X Test ergospirometrico X X X Emodinamica X X X Pulmonary Hypertension Unit BNP(?) La Sapienza University oi Rome X X Stratificazione prognostica Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Conclusioni • L’ipertensione polmonare è una condizione emodinamica di frequente riscontro nella pratica clinica • L’ecocardiogramma è uno strumento utile per identificare pazienti ad alta probabilità di IP • E’ necessario un rigoroso approccio diagnostico per identificare le forme che si possono giovare di un trattamento terapeutico (IAP e IPCTE) • La diagnosi va integrata con una stratificazione prognostica per modulare le terapie Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome PH Unit La Sapienza, University of Rome Coordinator Carmine Dario Vizza PH clinicians (Cardiology ward, CCU, consultation & outpatients management): Senior Cardiologists Prof Vizza, Dr Badagliacca, Dr Poscia Fellows: Dr Gambardella, Dr. Pezzuto, Dr Papa, In Training: Dr Nocioni, Dr Pesce, Dr Manzi Echo Lab Dr. Sciomer Dr. Badagliacca PFTs-CPX Lab Prof. Palange Dott.Valli Reumathologists Prof Valesini Prof.Riccieri Pulmonologists Prof. Parola Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome CT & RNM Lab Dott. Carbone Dott. Francone Liver Transplant Unit Prof. Rossi Prof. Corradini Right Cath Lab Dott. Mancone Dott. Stio Dott. Lucisano HIV clinic Prof.Vullo Lung Transplant Program Prof.Venuta Conclusioni • L’ipertensione arteriosa polmonare è un gruppo di patologie in cui è disponibile una terapia efficace nel ridurre la mortalita’ • In caso di dispnea in assenza di cardiopatia o pneumopatia nota sospettate IP • L’ecocardiogramma è uno strumento utile per identificare pazienti ad alta probabilità di IP • Quando si eseguono esami strumentali (ECO 2D) verificare se è presente dilatazione VD + PAPs elevata Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome
