docEmicrania oftalmoplegica
download 
Reclamo Transcript
Emicrania oftalmoplegica
Emicrania e paralisi oculare: emicrania oftalmoplegica? Istituto Scientifico San Raffaele, Milano STRABISMUS SERVICE Monica Stoppani, MD Silvia M. Giatsidis, MD XXIII INCONTRO DI STRABOLOGIA – Bosisio Parini , 12 marzo 2016 Caso clinico, Bosisio 2016 Ragazza di 18 anni, buona salute generale - Da 10 gg: Cefalea intensa monolaterale, tipo emicrania, dolore retrorbitario, senza aura - da 1 settimana: Lieve ptosi OS e diplopia, insorgenza acuta, non migliorata IN ANAMNESI - Dall’età di 8 anni: episodi ricorrenti di cefalea simil-emicranica - Negli ultimi 2 anni: 3 episodi seguiti da diplopia, risoltisi in 2-3 giorni - Familiarità positiva per emicrania, SM PRESENTAZIONE CLINICA - Non disturbi sistemici (stanchezza, formicolii, vomito) - E.O. Oculistico: nella norma, p.o. nella norma - E.O. Ortottico: lieve ptosi, lieve midriasi, XT 30DP OS, deficit adduzione, sursum e infra OS paralisi III nervo cranico Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Esami già effettuati - Visita internistica, neurologica e reumatologica: nella norma - Esami laboratorio (glicemia, autoimmunità, sarcoidosi, mal infett, lue): nella norma - Perimetria computerizzata: nella norma - Neuroimaging: CT encefalo in urgenza RM smc encefalo + orbite + tronco RM cmc encefalo + orbite + tronco nella norma Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Ulteriori indagini? ? MG tests (antiAch, anti Musk, EMG SF, biopsia muscolare) ? EEG ? CSF analysis (flogosi, colturale, ipertensione) ? Th steroidea ex iuvantibus ? AngioRM ? RM durante l’attacco acuto di emicrania Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Di cosa si tratta? VASCOLARE MAV, conflitto vascolare ACP (angioRM, clinica ) Trombosi seno cavernoso (angioRM, clinica evolutiva, lab autoimmunità-les) COMPRESSIVA NPL focale/cerebrale A. Chiari S. IIH (RMN cmc da rivalutare) (RMN smc da rivalutare) (p.o., liquor) INFIAMMATORIA Tolosa Hunt S. SM (età, clinica, RMN+) (RMN cmc, clinica) Miastenia Gravis INFETTIVA Mal infettive SNC subcliniche FORME SPECIFICHE (lab, liquor) DIAGNOSI Emicrania senza aura Emicrania oftalmoplegica Funzionale Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Approfondimenti diagnostici AngioRM MG tests (antiAch, anti Musk, EMG SF, biopsia muscolare) CSF analysis (flogosi, colturale, ipertensione) nella norma nella norma nella norma EMICRANIA OFTALMOPLEGICA ? ? EEG ? Th steroidea ex iuvantibus ? RM durante l’attacco acuto di emicrania Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Caratteristiche cliniche OM Episodi ricorrenti di cefalea simil-emicranica seguita da oftalmoplegia Condizione clinica per lo più autolimitante Frequentemente reversibile Tipicamente età pediatrica/giovanile Durata da qualche ora, giorni, mesi, raramente permanente Patologia RARA: • incidenza su popolazione generale: 0.7 per milione • Incidenza su soggetti emicranici: 0.8 per cento Forma isolata Forma non isolata: Episodi di nausea, vomito ricorrente, fonofobia, fotofobia, dolore periorbitario Familiarità positiva per emicrania Esclusione DIAGNOSI Clinica Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Criteri diagnostici (IHS) Due o più attacchi di cefalea simil-emicranica (Storia di cefalea simil-emicranica) OM ICHD II 2004 Paralisi acuta di uno o più nervi cranici (Entro le 24 h dall’attacco emicranico) •Oculomotore (completo/pupil sparing) •Trocleare •Abducente Assenza di lesioni strutturali al neuroimaging •OM ICHD I 1988: migraine •OM ICHD III 2013: RPON •Parasellari •Fessura orbitaria superiore •Fossa posteriore Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Esiste un quarto criterio diagnostico? Ispessimento focale e/o enhancement tratto intracisternale del III nervo cranico coinvolto, reversibile, durante l’attacco FALSI POSITIVI Neurolue FALSI NEGATIVI Età pediatrica TBC craniale ¼ dei bn affetti Linfoma NH Età adulta > 50% Amartoma neuromuscolare Reperto non patognomonico * *Hung C-H, Chang K-H, Chu C-C, et al. “Painful ophthalmoplegia with normal cranial imaging.” BMC Neurology 2014;14:1-7 SOI 2014 – Stoppani M, MD Hp patogenetiche Cos’è veramente l’emicrania oftalmoplegica? •Ophthalmoplegic migraine: ischemic or compressive neuropathy? Cephalagia 1980 •Ophthalmoplegic migraine: a recurrent demyelinating neuropathy? Cephalagia 2000 •Oculomotor ophthalmoplegic migraine: is it really migraine? Cephalagia 2002 •Ophthalmoplegic migraine migrainous or inflammatory? Cephalagia 2004 •Ophthalmoplegic migraine: an unresolved problem Cephalagia 2006 •Is migraine with cranial nerve palsy an ophthalmoplegic migraine? Cephalagia 2007 •Ophthalmoplegic migraine: inflammatory neuropathy with secondary migraine? Cephalagia 2007 •Ophthalmoplegic migraine: still a diagnostic dilemma? Cephalagia 2008 •Ophthalmoplegia with migraine in adults: is it ophthalmoplegic migraine? Cephalagia 2009 •Ophthalmoplegic migraine: migraine variant or cranial neuralgia? Cephalagia 2012 ** Neuropatia oculomotoria ricorrente dolorosa Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Cosa dobbiamo escludere? Cefalea simil-emicranica + oftalmoplegia Visita neurologica RM CMC encefalo, tronco, orbite con studio nervi cranici + + • Lesione patognomonica di patologia sistemica • Lesione focale aspecifica, non patognomonica di patologia sistemica No OM • Assenza di lesioni al neuroimaging OM? Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Cosa dobbiamo escludere? Cefalea simil-emicranica + oftalmoplegia Visita neurologica RM CMC encefalo, orbite, tronco, nervi cranici POSITIVA Lesioni strutturali encefalo •Parasellari •Fessura orbitaria superiore •Fossa posteriore Patologie neuromuscolari/infiam matorie Patologie infettive Neoplasie • Schwannoma •Angioma •Amartoma neuromuscolare •SM •TBC craniale • Neurolue •Linfoma NH • LAB • EEG • LCR •AngioRM •Biopsia • VES, PCR, Emocromo •OCT no con studio cellule ganglionari e RNFL •Campimetria •Emocromo •Quantiferon •VDRL • Indici di neoplasia ALT, AST, GAMMAGT Fosfatasi alcalina CEA •Eco addome •Eco testa/collo •TC total weight Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Cosa dobbiamo escludere? Cefalea simil-emicranica + oftalmoplegia Visita neurologica RM CMC encefalo, orbite, tronco, nervi cranici NEGATIVA Patologie Vasculopatie Patologie Infiammatorie Patologie Infettive •Diabete Mellito •Trombosi Seni Cavernosi •Dilatazione branca perforante arteria cerebrale posteriore •RPON •Neuriti ottiche •IIH •TBC •Lue •Meningite •Emocromo, glicemia, GTT, HbA1C •VES, PCR •EcocolorDoppler TSA •Angio RM •VES, PCR •Campimetria • OCT no con studio RNFL •LCR •Emocromo •Quantifero n •VDRL • TC Torace Patologie Neuromuscolari Sindrome Tolosa Hunt Patologie tossiche Patologie autoimmuni MG Oculare e sistemica •Seno cavernoso •Fessura orb sup •Farmaci •Abuso •Distiroidismo •AR •LES •Collagenosi •Emocromo •Funz tiroidea •VES •LCR •LAB •EMG •Eco Addome •LAB •Ice pack test •EMG •Biopsia muscolare Simulazione Diagnosi di esclusione •LAB •Funz Tiroidea •Eco collo Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Qual è il ruolo dell’EEG nella diagnosi dell’OM? Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Storia naturale e follow-up Singolo attacco a risoluzione spontanea Episodi recidivanti, poi risoluzione spontanea Episodi recidivanti, beneficio dei sintomi dopo terapia steroidea Raro: quadro di oftalmoplegia permanente Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Bambino e adulto: stessa condizione clinica? BAMBINO ADULTO Presentazione della cefalea Cefalea e dolore periorbitario aspecifico Emicrania severa Sintomi neurologici associati Fonofobia, fotofobia, nausea Rari Familiarità Familiarità + (60%) Familiarità +/- 40-50% Nervo cranico coinvolto •Spesso III completo •Raro IV - VI • < 35 aa III nc pupil sparing non rara – DD diabete • > 40 aa IV • IV – VI non rari Neuroimaging RM cmc spesso + (75%) RMN cmc spesso - Terapia Miglioramento SI con steroide Miglioramento SI con steroide/valproato Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Domande ancora aperte… In dubbio di Emicrania oftalmoplegica in età pediatrica, possiamo evitare di ripetere la RM nel tempo? Non esistono in letteratura studi su autopsie in pazienti affetti da OM: •Patogenesi non ancora conosciuta •Nuova classificazione ? Qual il ruolo dell’RM durante l’attacco acuto nella diagnosi e/o follow-up della patologia? Terapia con efficacia variabile •Steroide •Beta-bloccante •Valproato Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Bibliografia Ambrosetto P, Nicolini F, Zoli M et al. “Ophthalmoplegic migraine: from questions to answer.” Cephalalgia 2014;34(11):914-919 Hung C-H, Chang K-H, Chu C-C, et al. “Painful ophthalmoplegia with normal cranial imaging.” BMC Neurology 2014;14:1-7 Wang Y, Wang Xian-Hong, Tian M, et al. “Ophtahlmoplegia starting with a headache circumscribed in a line-shaped area: a subtype of ophthalmplegic migraine?” J Headache Pain 2014;15:19 Ambrosetto P. Letter to the Editor”Ophthalmoplegic migraine: migraine variant or cranial neuralgia? By Chen PK, Wang SJ.” Cephalalgia 2012;33(3):216 Gelfand AA, Gelfand JM, Prabakhar P, et al. “Ophthalmoplegic “Migraine” or recurrent ophthalmoplegic cranial neuropathy: new cases and a systematic review.” J Child Neurol 2012;27:759-766 Maggioni F, Briani C, Margoni M. Letter to the Editor “Ophthalmoplegic migraine: could electroencephalogram still be a useful tool to better understand the pathogenetic mechanism?” Cephalalgia 2012;32(16):1227-29 Margari L, Legrottaglie AR, Craing F, et al. “Ophthalmoplegic migraine: migraine or oculomotor neuropathy?” Cephalalgia 2012;32(16):1208-1215 Lal V, Sahota P, Singh P, et al. “Ophalmplegia with migraine in adults: is it ophthalmoplegic migraine?” Headeache 2009;49:838-850 Bharucha DX, Campbell TB, Valencia I, et al. “MRI findings in pediatric ophthalmplegic migraine: a case report and literature review.” J Pediatr Neurol 2007;37:59-63 Grazie per l’attenzione! Bosisio 2016 – Stoppani M, MD Attacco simil-emicrania + oftalmoplegia Familiarità positiva per emicrania Primo attacco di simil-emicrania < 10 aa Entro un mese dall’attacco acuto: Par III nc completa (coinvolgimento pupillare, ptosi) +/- par VI nc, IV nc (raramente) RM encafalo + orbite CMC non patognomonica Possibile ispessimento e/o enhancement tratto intracisternale III nc (e/o IV, VI nc) Schwannoma, angioma Lesioni demielinizzanti Lesioni ischemiche Patogenesi non conosciuta Ischemica vs Infettiva vs Demielinizzante vs Infiammatoria Risoluzione spontanea Raramente oftalmoplegia permanente e/o recidive Bosisio 2016 – Stoppani M, MD
