Sindrome infiammatoria orbitale idiopatica
Transcript
Sindrome infiammatoria orbitale idiopatica
Bosisio Parini 14 marzo 2015 XXII INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA CASO INSOLITO DI NISTAGMO: QUADRO MISCONOSCIUTO O DIAGNOSI FORTUITA E. Piozzi A. Del Longo S.C.Oculistica Pediatrica Azienda Ospedaliera Niguarda Ca’ Granda P.P.I • Sesso femminile • 16-12-2009 • E.G. 32ª settimana • Peso alla nascita Kg 1,880 • Intubata poco dopo la nascita • A 3 mesi trauma cranico (tenuta in osservazione) Follow-up per prematurità negativo (24 mesi) • Visita oculistica nella norma • Visita neurologica nella norma A 15 mesi visita per sospetto strabismo 3-2011 VISITA ORTOTTICA negativa 12-2011 VISITA OCULISTICA lenti per lieve astigmatismo miopico cr 5-2014 Controllo oculistico di routine Durante esecuzione del visus monoculare viene notata rotazione del capo a dx non presente in ambiente (non riferita dai genitori) Durante il proseguimento della visita “partono” una serie occasionale di scosse verticali • Segmento anteriore OO nella norma • Alla lampada a fessura: scosse fini rotatorie simmetriche sporadiche • Riflessi pupillari presenti e fisiologici • OOF lieve tortuosità vasale • Segmento anteriore OO nella norma • Alla lampada a fessura: scosse fini rotatorie simmetriche sporadiche • Riflessi pupillari presenti e fisiologici • OOF lieve tortuosità vasale OCT OO: profilo retinico regolare, depressione foveolare fisiologica, normo-rappresentati gli strati retinici PEV pattern reversal Allungamento latenza OD Parziale riduzione d’ampiezza VISITA ORTOTTICA PAC: capo ruotato a dx Ortoforia Stereopsi assente (attenzione scarsa) Visus per lontano 0.6 (Pesando) cc Visus per vicino nella norma in OO Si richiede approfondimento diagnostico • Visita neurologica • RM cerebrale A questa richiesta la mamma riferisce che ha effettuato precedenti visite neurologiche con esito negativo motivazione della visita neurologica: problema di inserimento ed adattamento alla scuola materna viene correlato alla prematurità senza necessità di ulteriori esami diagnostici Si programma comunque visita neurologica • Sviluppo staturo-ponderale adeguato all’età • Obbiettività generale internistica nella norma • Obbiettività neurologica: PAC non costante verosimilmente legata al disturbo della motilità oculare (?) • • • • Non rilevato il nistagmo Goffaggine della motilità fine Aspetti distonici agli arti inferiori Sviluppo cognitivo: adeguato all’età ma con aspetti di instabilità motoria ed attentiva Visita neurologica conclusioni • Indicazione a valutazione ortottica ed eventuale trattamento • Dati clinici suggestivi per problema di “tipo maturazionale” • Si ritiene comunque opportuno effettuazione RM encefalo già programmata da altra struttura RM foto Lesione espansiva in corrispondenza del chiasma ottico, con estensione nel muso del terzo ventricolo e minima estensione fronto-basale mediana-paramediana sx. Normale l’aspetto dei nervi ottici In prima ipotesi glioma chiasmatico. Visita oncologica pediatrica • Ottime condizioni generali • Non macchie caffe-latte né lentigo ascellari inguinali • Non noduli cutanei suggestivi di NF1 • Controlli neuroradiologici seriati • Esame ematochimici • Visita endocrinologica Verosimile glioma sovrasellare-chiasmatico Gliomi vie ottiche • • • • • • 2-5%dei tumori cerebrali nel bambino Per lo più associati a NF1 Età< 10 anni, più precoci se NF1 Forme sporadiche più rare Lesioni multifocali in NF 1 Lesione chiasmatica isolata nelle sporadiche Segni piu frequentemente riportati • Aumentata pressione intracranica • Diminuita acuità visiva • Atrofia o edema nervo ottico • Il ny è meno frequente (specie in NF1) Gliomi sporadici • Più frequentemente associati a Diminuita acuità visiva Aumentata pressione intra-cranica Anomalie del fondo Gliomi sporadici La progressione radiologica ,il calo visivo e le complicanze neurologiche sono più frequentemente riscontrate nel follow-up delle forme sporadiche La presentazione clinica delle forme sporadiche è più grave delle forme NF1 associate Trattamento • Il trattamento ottimale non è chiaro • La decisione tiene conto di più fattori Età del paziente Localizzazione del tumore Sintomi visivi Nelle forme minimamente o non sintomatiche osservazione piuttosto che precoce trattamento Treatment options for optic pathway gliomas. Thomas RP, Gibbs IC, Xu LW, Recht L. Curr Treat Options Neurol. 2015 Feb;17(2):333. Confronto 2 RM Lieve incremento della nota lesione espansiva ottico-chiasmatica, con caratteristiche di segnale ed enhancement invariate, condizionante maggiore impronta sul III ventricolo In programma • Visita endocrinologica • Visita genetica TAKE HOME Nistagmo verticale occasionale e PAC Anamnesi fuorviante (prematurità e precedenti valutazioni NPI) • Valutazione con LAF • Pac (difetti campo visivo) • RM Delayed diagnosis of childhood low-grade glioma Arnautovic at all Childs Nerv Syst 2015 March GRAZIE DELL’ATTENZIONE [email protected]