A case of anti-Jra alloimmunisation in pregnancy

Case report
A case of anti-Jra alloimmunisation in pregnancy
Ugo Bolzern, Enrico Bianchini, Ivana Chiesa, Fabrizio Motta, Laura Galli, Flora Ierna,
Elena Riccardi, Helios Recalde
Azienda Ospedaliera, Ospedale Civile di Legnano, Italia
Unità Operativa Immunoematologia e Centro Trasfusionale, Ospedale di Magenta (MI), Italia
In 1970 Stroup and MacIlroy1 described, for the first
time, an antibody directed against a high-frequency red
blood cell antigen called Jra. The Jr(a-) phenotype is
extremely rare and inherited as a recessive trait,
independently from all other blood group loci; it is relatively
more frequent in the Japanese population (estimated
incidence 0.06%) and is very infrequent in white
individuals2. Anti-Jra alloantibody is an immune antibody,
stimulated by transfusions or pregnancies. There are very
few published reports on anti-Jra during pregnancy and
this alloimmunisation has not usually caused clinical signs
of haemolytic disease of the newborn (HDN).
Nel 1970 Stroup e MacIlroy1 descrissero per la prima
volta un anticorpo diretto contro un antigene eritrocitario
ad alta frequenza denominato Jra. Il fenotipo Jr(a-) è
estremamente raro, viene ereditato come tratto recessivo e
non appare correlato a nessun altro locus gruppoematico:
è relativamente più frequente nella popolazione giapponese
(incidenza stimata di 0,06%), mentre è rarissimo nella
popolazione di razza bianca2. L'alloanticorpo anti-Jra è un
anticorpo immune, stimolato da trasfusioni o da gravidanze.
Sono poche le segnalazioni di casi di anti-Jra in
gravidanza, di regola senza segni evidenti di malattia
emolitica del neonato (MEN). Segnaliamo qui di seguito il
caso giunto alla nostra osservazione.
Case report
Descrizione del caso
A 39-year old Chinese woman with blood group O Rh
positive was referred to us in the 13th week of pregnancy
because of a positive indirect antiglobulin test with a
polyspecific serum (IgG and C3d) ; the enzymatic tests
(bromelin and papain) resulted positive but less intense.
The woman had a past history of one pregnancy carried to
term and one miscarriage ten years previously. The antibody
was reactive against a high-incidence antigen (positive
reaction with all red cells of our panels except autologous
erythrocytes). The Red Cross Central Laboratory of Bern
(CH) (on request from the DiaMed company) finally
identified the antibody as IgG anti-Jra (titer 1/16). The
woman's phenotype was Jr(a-); the husband's phenotype
was Jr(a+). Only one sister in her family had the Jr(a-)
phenotype. The antibody titre did not change throughout
Received: 31 May 2005 - Accepted: 12 July 2005
Correspondence:
Dott. Ugo Bolzern
UO Immunoematologia e Centro Trasfusionale,
Ospedale di Magenta (MI) - Italia
E-mail: [email protected]
Blood Transfus 2005; 3: 231-2
Una donna di origine cinese di 39 anni alla 13a settimana
di gravidanza, di gruppo O Rh positivo, giunse alla nostra
attenzione per il riscontro di un test di Coombs indiretto
positivo con siero antiglobulina polispecifico (IgG e C3d) e
con positività (meno intensa) nei test enzimatici con
bromelina e papaina. Nell'anamnesi una gravidanza a
termine e un aborto spontaneo 10 anni prima. L'anticorpo
mostrava una reattività contro un antigene ad alta frequenza
(positive tutte le cellule a nostra disposizione testate ad
eccezione delle emazie autologhe). Grazie alla consulenza
di DiaMed e del Laboratorio Centrale della Croce Rossa di
Berna si è giunti alla identificazione di una specificità
anticorpale anti-Jra, con titolo 1/16. Il fenotipo della gravida
risultava Junior(a-). Il marito risultava di fenotipo Jr(a+). La
ricerca nel gentilizio evidenziava una sorella con fenotipo
Jr(a-). Nel corso della gravidanza il titolo anticorpale è
rimasto invariato e il decorso della gravidanza, con attento
monitoraggio fetale, è stata del tutto regolare.
In considerazione della mancanza di donatori Jr (a-) (la
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Anti-Jra in pregnancy
the pregnancy, which proceeded completely normally, of
course under careful foetal monitoring. Because of the lack
of Jr(a-) donors (the sister was not available as a blood
donor), we collected two autologous blood units under
cardiotocographic control. The first was obtained two
months before the childbirth and cryoperserved by the
"Banca di Emocomponenti di Gruppi Rari" at IRCCS - Centro
Trasfusionale e di Immunologia dei Trapianti, Ospedale
Maggiore - Milan); the other was taken 15 days before the
planned Caesarean section. The neonate (blood group O Rh
positive) had a weakly positive (1+) direct antiglobulin test,
but had no signs of HDN; the indirect bilirubin reached a
maximum value of 5 mg/dLand he did not require any therapy.
The mother did not need any transfusional support.
sorella compatibile non era disponibile alla donazione), si
procedette a due predepositi per autotrasfusione, sotto
controllo cardiotocografico, uno a due mesi prima del parto
(congelando il sangue presso la "Banca di emocomponenti
di gruppi rari" dell'IRCCS Ospedale Maggiore di Milano),
l'altro 15 giorni prima del previsto taglio cesareo. Il neonato,
di gruppo O Rh positivo, presentava un test diretto
all'antiglobulina debolmente positivo (1+), senza segni
evidenti di anemia emolitica; la bilirubina indiretta ha
raggiunto un valore massimo di 5 mg/dL e non si è resa
necessaria nessuna cura particolare. La puerpera non ha
avuto necessità di terapia trasfusionale.
Commento
Comment
So far there are no literature reports of anti-Jra
immunisation during pregnancy causing clinically relevant
HDN. Only in a few cases have high levels of indirect
bilirubin necessitated phototherapy2-8 . The case we report
had a subclinical course. Since it has been determined,
using a small test dose, that the half-life of radiolabelled
Jr(a+) red cells in a Jra- immunised recipient is only 80
minutes, only Jr(a-) red cells should be used if transfusions
are required. Given the difficulty in finding blood units
with this rare phenotype, it is helpful, whenever possible,
to use autologous transfusion, with careful monitoring of
the health of both the mother and foetus.
Dall'esame dei dati della letteratura risulta che finora
nessun caso di allo-immunizzazione anti-Jra in corso di
gravidanza ha comportato una MEN di rilevanza clinica. Solo
in pochi casi l'iperbilirubinemia indiretta ha richiesto la
fototerapia2-8. Anche il nostro caso ha avuto un decorso
subclinico. Poiché è stato valutato, mediante small test dose,
che l'emivita di eritrociti Jr(a+) radiomarcati in un ricevente
Jr(a-) sensibilizzato è di soli 80 minuti, in caso di necessità
trasfusionale occorre trasfondere solo emazie Jr(a-). La
difficoltà di reperire sangue di questo raro fenotipo rende
utile, quando possibile, la pratica del predeposito, eseguibile
con successo anche in corso di gravidanza, fatte salve le
precauzioni di monitorare con rigore la salute di madre e feto.
Ringraziamenti
Acknowledgements
The authors thank DiaMed Italiana and Dr. Fernanda
Morelati (Centro Trasfusionale e di Immunologia dei
Trapianti - IRCCS Ospedale Maggiore di Milano) for their
precious collaboration.
References
1) Stroup M, MacIlroy MB Jr. Five examples of an antibody
defining an antigen of high frequency in the Caucasian
population [abstract]. In: Program 23rd Annual Meeting of
the AABB, San Francisco, 1970, p. 86.
2) Nakaijma H, Ito K. An example of anti-Jra causing hemolytic
disease of the newborn and frequency of Jra antigen in the
Japanese population. Vox Sang 1978;35: 265-7.
3) Vedo M, Reid ME Anti-Jra in a Mexican American.
Transfusion 1978; 18: 569.
4) Kendall AG Clinical importance of the rare erythrocyte
antibody anti-Jra. Transfusion 1976; 16, 646-7.
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Gli Autori ringraziano la Diamed Italiana e la Dott.ssa
Morelati del Centro Trasfusionale e di Immunologia dei
Trapianti dell'IRCCS Ospedale Maggiore di Milano per la
preziosa collaborazione fornita.
5) Toy PT, Reid M, Lewis T, et al. Amniotic fluid assessment
of Jra sensitised pregnant patients [letter]. Am J Obstet
Gynecol 1981; 140: 352.
6) Toy PT, Reid M, Lewis T, et al. Does anti-Jra cause hemolytic
disease of the newborn? Vox Sang 1981; 41: 40-4.
7) Dionisi MA, Assali G, Strada P, et al. Alloimmunizzazione
da anti-Jra : primo caso in Italia in una donna in gravidanza.
La Trasf del Sangue 1998; 43: 377-9.
8) Bellver-Pradas J, Arriaga-Chafer F, Perales-Marin A, et al.
Obstetric significance of anti-Jr(a) antibody. Am J Obstet
Gynecol 2001; 184: 75-6.
Blood Transfus 2005; 3: 231-2