Linfoma di Hodgkin
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Linfoma di Hodgkin
Regione Siciliana AZIENDA OSPEDALIERA di rilievo nazionale e di alta specializzazione ARNAS – GARIBALDI di Catania U.O.C di Ematologia (Unità Accreditata ISO 9001:2008 per la gestione della terapia antitumorale) Linfoma di Hodgkin ”Una guida per i malati e per i loro familiari” Cara lettrice, Caro lettore, se ha preso tra le mani questo opuscolo e ne sta iniziando la lettura è perché probabilmente lei, un suo parente, o un conoscente, è affetto da questa malattia. L’obiettivo di questo opuscolo, che ha carattere puramente informativo, è di aiutare i malati, i loro familiari e i loro amici, a saperne di più sul Linfoma di Hodgkin, in modo da facilitare il loro percorso terapeutico. 1 - Linfoma di Hodgkin Introduzione I linfomi sono tumori maligni del sistema linfatico. Si suddividono in due grandi categorie: Linfoma di Hodgkin e Linfoma non Hodgkin. L’elemento distintivo del Linfoma di Hodgkin è la cellula di Reed-Sternberg, una cellula gigante caratterizzata da due nuclei distinti. I linfomi che ne sono privi si definiscono “non Hodgkin”. La diagnosi differenziale tra i due tipi di linfoma si pone con l’esame istologico, ossia lo studio delle cellule e dei tessuti al microscopio, oppure con l’analisi molecolare, che consiste nello studio delle modificazioni genetiche nel DNA delle cellule malate. La differenza tra i due tipi di linfoma è sostanziale, e classificare correttamente la malattia è molto importante ai fini della definizione del piano terapeutico. Il linfoma di Hodgkin prende il suo nome da Thomas Hodgkin, il medico inglese che descrisse la malattia primo nel 1832 (in passato si parlava anche di “morbo di Hodgkin”, dal latino “morbus” cioè malattia). Il linfoma di Hodgkin è più frequente nelle fasce di età intorno ai 20 anni, e oltre i 60 anni, anche se può essere diagnosticato a qualunque età. Benché le cause esatte della malattia siano tuttora sconosciute, sono stati comunque identificati alcuni fattori di rischio, tra i quali: debolezza del sistema immunitario, ad esempio nei soggetti sottoposti a trapianto d’organo per questo in terapia; nei malati di AIDS; in alcuni rari casi di malattie che abbassano le difese immunitarie; infezione da virus di Epstein Barr (EBV), che potrebbero accrescere il rischio di sviluppare la malattia in futuro. Sintomi Nei pazienti colpiti da linfoma di Hodgkin si manifesta innanzitutto un gonfiore dei linfonodi superficiale del collo, ascellare o inguinale. Questi rigonfiamenti non sono dolorosi, ma non è raro che abbiano una forte crescita all’interno del torace, in alcuni casi tale da comprimere la trachea e portare ad insufficienza respiratoria. Talvolta insorge un fastidioso prurito, anche molto intenso. Possono essere presenti anche: sudorazione eccessiva, soprattutto di notte, che obbliga a cambiare gli indumenti; febbre di origine sconosciuta che insorge la sera e si risolve spontaneamente al mattino; perdita di appetito, calo di peso anche senza una dieta specifica (10% in 6 mesi); 2 - Linfoma di Hodgkin stanchezza eccessiva; prurito persistente diffuso su tutto il corpo; intolleranza all’alcool. Sudore, febbre e dimagrimento sono i sintomi più comuni (convenzionalmente indicati come “sintomi B”). Se avete accusato alcuni di questi sintomi riportateli al vostro medico. Le altre manifestazioni cliniche variano a seconda del gruppo di linfonodi interessati dalla malattia. Ad esempio, in caso di infossamento dei linfonodi profondi a livello del torace, possono comparire tosse o dispnea; se, invece l’ingrossamento interessa i linfonodi addominali, si possono accusare dolore e senso di ingombro, accompagnati talvolta dalla presenza di una protuberanza nella pancia. Se le cellule tumorali sono presenti nel midollo osseo, possono manifestasi mancanza di fiato e stanchezza legati alla condizione di anemia, tendenza alle emorragie (sangue dal naso, mestruazioni molto abbondanti, o formazione di piccole macchie sotto la pelle) legate alla mancanza di piastrine, e un aumentato rischio di sviluppare infezioni per la riduzione dei globuli bianchi. Diagnosi Solitamente l’iter diagnostico comincia dal medico di famiglia, che, dopo la visita, può prescrivere degli accertamenti e, se lo ritiene opportuno, suggerirvi di consultare un ematologo per una più approfondita valutazione ed eventuale esecuzione di ulteriori indagini. La certezza della diagnosi si ha con la biopsia, che consiste nel prelievo di un frammento di linfonodo, o dell’intera ghiandola, e nel successivo esame al microscopio. La procedura si esegue di solito ambulatorialmente in anestesia locale, ma la biopsia dei linfonodi profondi dell’addome o del torace richiede l’anestesia generale. Se la biopsia conferma la diagnosi, è necessario approfondire gli accertamenti per verificare se la malattia è localizzata oppure diffusa in altre sedi. E’ questo il processo di stadiazione, che rappresenta un momento fondamentale per stabilire lo stadio della malattia e le scelte terapeutiche, oltre ad influenzare notevolmente la prognosi. Gli esami utili per stabilire lo stadio clinico potranno comprendere una o più delle seguenti procedure. - Le analisi del sangue servono per controllare la funzionalità epatica e renale, per rilevare anche eventuali precedenti infezioni virali, che possono influenzare la scelta del trattamento, e alcuni parametri utili per valutare la possibilità di guarigione. - La Biopsia del midollo osseo consiste nel prelievo di una campione di midollo osseo, di solito dalla cresta iliaca posteriore del bacino , che viene poi 3 - Linfoma di Hodgkin inviato in laboratorio per l’esame istologico per vedere se contiene cellule tumorali. Si esegue in anestesia locale (ai soggetti ansiosi si può somministrare anche un sedativo leggero), tranne nei bambini, per i quali si ricorre all’anestesia generale. La procedura richiede pochi minuti e si può eseguire in reparto o nell’ambulatorio per pazienti esterni. Dopo aver iniettato un anestetico locale per anestetizzare l’area, il medico introduce delicatamente attraverso la cute un ago sino a raggiungere l’osso, quindi con l’apposita siringa preleva un campione di sangue midollare (che si trova all’interno dell’osso) e di midollo osseo che invia in laboratorio. Quindi ritira l’ago e applica un cerotto sul punto di iniezione. Durante la biopsia si può avvertire una sensazione di fastidio che dura solo pochi minuti, ma se dovesse persistere anche nei giorni successivi, si possono somministrare degli analgesici. - La Radiografia del torace serve per accertare la presenza di malattia ai linfonodi localizzati nel torace. - La Tomografia computerizzata (TC) è la tecnica radiologica più utilizzata: permette di ottenere tante fotografie sequenziali dello stesso distretto corporeo su piani successivi. Le immagini così prodotte sono inviate ad un computer che le elabora per dare poi il quadro dettagliato delle strutture interne di un organo. La procedura è indolore, ma è più lunga di una normale radiografia, e richiede circa trenta minuti. Nella maggior parte dei casi richiede l’uso di un mezzo di contrasto, che si evidenzia ai raggi X e che consente di visualizzare meglio le strutture interne del corpo. La sua somministrazione può dare una sensazione diffusa di calore per qualche minuto. Se si soffre di allergie allo iodio o di asma, è importante informare il medico per prevenire reazioni piuttosto serie. La stragrande maggioranza delle persone è in grado di tornare a casa una volta terminato l’esame. La TC emette una quantità di radiazioni molto modesta da non destare preoccupazioni. E’ necessario essere a digiuno da almeno quattro ore prima di sottoporsi alla TC. - La tomografia ad emissione di positroni (PET) è una procedura fondamentale nella fase diagnostica per stabilire la reale diffusione del linfoma, dopo il trattamento per verificare se eventuali “masse” residue contengono cellule tumorali, ed anche per formulare la prognosi soprattutto nella malattia in stadio avanzato. La PET si basa sulla conoscenza che i tumori consumino più glucosio rispetto ai tessuti normali. 4 - Linfoma di Hodgkin Durante l’esame si somministra endovena un composto contenente zucchero radioattivo, che si diffonde in tal modo in tutto il corpo . La scansione si esegue dopo circa un paio d’ore . Attraverso il computer è possibile visualizzare le parti che assorbono maggiormente il glucosio; sarà poi il medico nucleare a valutare il significato di quest’assorbimento. - La risonanza magnetica nucleare (RMN) si usa solo in casi selezionati (ad esempio, in presenza di allergie al mezzo di contrasto, insufficienza renale o malattie della tiroide, ecc.). Utilizza i campi magnetici per elaborare immagini dettagliate delle strutture interne dell’organismo. Per la migliore riuscita è indispensabile rimanere sdraiati e fermi quanto più possibile nel lettino che si trova all’interno di un cilindro di metallo. Prima di entrare nel cilindro è necessario rimuovere ogni oggetto metallico. I portatori di pacemaker o altri tipi di clip metalliche chirurgiche non possono sottoporsi alla RMN a causa dei campi magnetici, e se i soffre di claustrofobia, è opportuno informare il medico. L’intera procedura può richiedere fino ad un’ora ed è indolore. Dopo che la malattia è stata diagnosticata vengono effettuati vari test per valutare se il tumore si è diffuso dall’area d’origine ad altre parti dell’organismo. Questa valutazione clinica è chiamata stadiazione. La stadiazione è il termine attraverso il quale i medici indicano convenzionalmente le dimensioni di un tumore e la sua eventuale diffusione ad altri organi. Per i linfomi indica anche la localizzazione delle cellule tumorali e il numero dei linfonodi invasi. La stadiazione è, quindi un processo indispensabile per stabilire la prognosi e il trattamento più idoneo per il singolo caso. La stadiazione del Linfoma di Hodgkin: - Stadio I: Il tumore interessa un unico distretto linfonodale; - Stadio II: Il tumore interessa due o più distretti linfonodali dello stesso lato del diaframma; - Stadio III: Il tumore è localizzato nelle aree linfonodali su entrambi i lati del diaframma. Le cellule tumorali possono essersi diffuse anche in un’altra area o in un altro organo adiacente all’area dei linfonodi e/o alla milza. - Stadio IV: Il tumore si è diffuso oltre i linfonodi con metastasi a distanza, per esempio a fegato, polmoni o ossa. - Recidiva La recidiva della malattia significa che il tumore è ricomparso successivamente al trattamento. Esso può ripresentarsi nell’area di origine o in un’altra parte del corpo. All’ indice numerico si affiancano convenzionalmente anche le lettere A, B, E, S e X con il seguente significato: A= assenza di sintomi; 5 - Linfoma di Hodgkin B = presenza di sintomi specifici (perdita di peso del 10% negli ultimi sei mesi, febbre o sudorazione notturna profusa); E = coinvolgimento di un organo non appartenente al sistema linfatico (ad esempio lo stomaco); S = coinvolgimento della milza; X = il tumore è molto voluminoso. Una volta completati gli accertamenti diagnostici e il processo di stadiazione, l’ematologo è in grado di pianificare il trattamento che reputa più efficace per il singolo caso. Opzioni Terapeutiche Oggi le moderne terapie consentono in molti casi di ottenere la guarigione anche se la malattia si è diffusa ad altri organi, o quanto meno di mantenerla in remissione per molti anni. Esistono terapie per tutti i pazienti adulti con il linfoma di Hodgkin e vengono utilizzati due tipi di trattamento: Radioterapia (utilizzo di alte dosi di raggi X o altri raggi ad elevata energia per annientare le cellule maligne e ridurre il tumore) Chemioterapia (utilizzo di farmaci per annientare le cellule maligne e ridurre il tumore). La radioterapia somministrata al collo, al torace e ai linfonodi ascellari è detta radioterapia su campo a mantellina. La radioterapia somministrata su campo a mantellina, ai linfonodi dell’addome superiore, alla milza e ai linfonodi del bacino è detta irradiazione nodale totale. La radioterapia può venire applicata da sola o in combinazione con la chemioterapia. La Chemioterapia La chemioterapia consiste nell’utilizzo di farmaci utilizzati con l’intento di distruggere le cellule maligne e far scomparire il tumore. La chemioterapia può essere assunta in forma di pillole o immessa nell’organismo tramite iniezione intravenosa o intramuscolare. La chemioterapia viene definita sistemica perché i farmaci entrano nella circolazione sanguigna, scorrono nell’organismo e possono distruggere le cellule tumorali ovunque esse si trovino. Inoltre sono in atto studi clinici per valutare gli effetti su determinati pazienti del trapianto di midollo osseo, una terapia relativamente recente. Talvolta il linfoma di Hodgkin diventa resistente alla radioterapia o alla chemioterapia, di 6 - Linfoma di Hodgkin conseguenza per trattare il tumore possono essere somministrate alte dosi di chemioterapia che potrebbero distruggere il midollo osseo. Il midollo quindi viene prelevato dal paziente prima che egli sia sottoposto ad elevate dosi chemioterapiche, con o senza radioterapia, viene congelato, e successivamente scongelato e restituito al paziente per iniezione intravenosa, sostituendo in tal modo il midollo distrutto. Questo tipo di trapianto è chiamato “trapianto autologo”. Se invece il midollo viene prelevato da un‘altra persona il trapianto è definito “allogenico”. Un ulteriore tipo di trapianto autologo è il cosiddetto trapianto periferico di cellule staminali del sangue. Il sangue viene immesso in una macchina che preleva le cellule staminali (cellule immature da cui si sviluppano tutte le cellule del sangue) e successivamente restituito al paziente. Questa procedura, chiamata leuco-aferesi dura solitamente 3-4 ore. Le cellule staminali poi vengono trattate con farmaci per distruggere eventuali cellule tumorali ed infine congelate fino a quando non vengono reinserite nell’organismo del paziente. Questa procedura può essere effettuata da sola oppure associata ad un trapianto autologo di midollo osseo. Dove e come si effettua la chemioterapia Il trattamento con farmaci chemioterapici viene effettuato più spesso in regime di Day-Hospital (ospedale di giorno). In alcuna casi può essere necessario un periodo di ospedalizzazione più o meno prolungato, oppure la cura può essere effettuata tutta a domicilio, nei casi in cui i farmaci vengano assunti per bocca. Il ricovero in ospedale, quando necessario, può durare qualche giorno o, solo occasionalmente, il trattamento chemioterapico può prevedere una degenza più prolungata. La chemioterapia si somministra attraverso vie differenti: solitamente per via endovenosa (infusione in una vena) in modo che si distribuisca a tutto l’organismo, più raramente con altre modalità quali la via orale (per bocca), la via intramuscolare (iniezione in un muscolo) e quella sottocutanea (iniezione al di sotto della pelle). I farmaci somministrati per via endovenosa possono essere infusi in una vena periferica (in genere di un braccio) o attraverso un catetere venoso centrale (CVC) che un tubicino di silicone, posizionato stabilmente nelle grosse vene della base del collo o del torace. Il catetere venoso centrale si usa di solito nei trattamenti chemioterapici prolungati o quando non sia disponibile una vena periferica. Il catetere venoso centrale può essere dotato di un serbatoio che viene fissato sotto la pelle (Port); in tal modo tutto il sistema non visibile dall’esterno e, quando 7 - Linfoma di Hodgkin necessario, può essere accessibile perforando il serbatoio con un ago apposito. Per le infusioni prolungate, il Port o il CVC, sono collegati con un tubicino ad un dispositivo esterno di infusione (pompa portatile), in grado di infondere i farmaci in modo continuativo e regolare; più raramente per somministrazione locale o regionale, ciò solo in una parte limitata del corpo. Il suo scopo e quello di ottenere la massima concentrazione dei farmaci nella neoplasia, risparmiando gli altri tessuti dell’organismo. Questa modalità utilizzabile solo in casi selezionati e può consistere nell’infusione di farmaci in uno spazio o in una cavità corporea o in un’arteria: - via intratecale (nel liquido che circonda il midollo spinale) - via intrapleurica (nel liquido che umidifica la membrana che riveste i polmoni) - via intraperitoneale (nel liquido che umidifica la superficie di gran parte degli organi contenuti nell’addome) - via intravescicale (nella cavità vescicale) - via arteriosa, attraverso un’arteria che porta il sangue ad un organo o ad una regione corporea sede di neoplasia. Inoltre, la chemioterapia si può somministrare in modo continuativo oppure, più frequentemente, con cicli ripetuti ad intervalli costanti, ciò si alternano giorni di cura a giorni o settimane di “riposo”. Ciò perché vi sono farmaci la cui ottimale azione antitumorale richiede un’infusione endovenosa rapida, mentre l’efficacia di altri necessita di un’infusione endovenosa prolungata. Ad ogni somministrazione di terapia, viene sempre previsto il giorno della somministrazione successiva; a volte per il trattamento deve essere rinviato perché il paziente possa riprendersi dalla tossicità del ciclo precedente. In determinati casi anche possibile rinviare il trattamento chemioterapico per consentire al paziente di soddisfare impegni personali di particolare importanza. comunque da ricordare che risultati terapeutici ottimali possono essere conseguiti solo con dosi piene di farmaci somministrate ad intervalli di tempo adeguati. Effetti collaterali alla Chemioterapia Le reazioni alla chemioterapia variano da soggetto a soggetto, e se anche dovessero esser spiacevoli, di solito possono essere facilmente controllate con appositi farmaci. L’importante è non pretendere di fare tutto ciò che si svolgeva prima senza sforzo e prendersi il tempo necessario per far riposare il fisico. Gli effetti collaterali dei farmaci più comunemente 8 - Linfoma di Hodgkin utilizzati nel trattamento del Linfoma di Hodgkin sono: Ridotta resistenza alle infezioni: i chemioterapici distruggono le cellule tumorali, ma nel tempo stesso riducono temporaneamente il numero di linfociti e globuli bianchi, di conseguenza, aumenta il rischio di contrarre infezioni. Se la temperatura sale oltre i 38°C o compare un improvviso malessere nonostante la temperatura sia normale, rivolgetevi immediatamente al medico o recatevi in ospedale. Prima di ogni seduta di chemioterapia si controlla tramite un’analisi del sangue, il valore dei globuli bianchi: se sono ancora bassi si somministrano farmaci che ne stimolano la crescita, e se necessario, si rimanda il trattamento; Anemia: se il livello dei globuli rossi si abbassa, si avvertono profonda stanchezza e talvolta mancanza di respiro. Sono questi i sintomi dell’anemia, che possono essere risolti con una terapia che stimola la crescita dei globuli rossi o anche con trasfusioni di sangue. Tendenza a sviluppare lividi o piccole emorragie: se il livello delle piastrine si abbassa, possono comparire lividi o piccole emorragie (sangue dal naso o dalle gengive, macchie cutanee) di cui ignorate la causa. E’ bene informare l’ematologo perché verifichi l’importanza dei sanguinamenti e, se necessario, prescriva delle trasfusioni di piastrine; Nausea e vomito: si possono prevenire o ridurre considerevolmente con la somministrazione di antiemetici; Stanchezza: tende ad accentuarsi nel corso del trattamento e se le dosi somministrate sono state massicce, potrebbe protrarsi per diversi mesi anche a conclusione delle terapie; Ulcera del cavo orale: alcuni chemioterapici possono irritare la bocca e provocare la comparsa di piccole ulcere. Effettuare regolarmente degli sciacqui può aiutare a ridurre il fastidio. Se compare una candidasi orale (il cosiddetto mughetto) vera e propria, è necessario assumere farmaci antifungini per bocca per qualche giorno. Sono oggi disponibili numerosi prodotti a base di acido ialuronico, che riparano la mucosa e quindi possono essere utilizzati con beneficio; Caduta dei capelli: è un effetto collaterale psicologicamente molto difficile da accettare causato da alcuni chemioterapici, ma non da tutti. Di solito i capelli cominciano a ricrescere nell’arco di tre-sei mesi dalla conclusione del trattamento. Nell’attesa si può fare uso di parrucche, foulard o cappelli; Infertilità: è l’effetto permanente più comune causato da alcuni chemioterapici, ma non da tutti. Nell’uomo pur rimanendo immutata la capacità di raggiungere l’orgasmo e l’eiaculazione, la produzione degli spermatozoi cessa. I pazienti più giovani possono depositare un campione di sperma presso una banca del seme. Nella donna, le mestruazioni diventano irregolari o si arrestano durante il trattamento e di solito si ripristinano alla sua 9 - Linfoma di Hodgkin conclusione. Tuttavia, nell’età vicina alla menopausa fisiologica, la sospensione del ciclo indotta dalla chemioterapia può essere definitiva. In tal caso il medico può prescrivere una terapia di sostituzione ormonale che ha lo scopo di alleviare i disturbi legati alla menopausa (vampate, secchezza della cute e della vagina, diminuzione del desiderio sessuale), ma non ripristina la fertilità. Altri effetti collaterali: alcuni chemioterapici possono influire negativamente sull’attività cardiaca; altri possono aumentare il rischio di sviluppare un secondo tumore in futuro. Il rischio di effetti collaterali a lungo termine deve essere soppesato contro i benefici che può dare la chemioterapia con riferimento alla guarigione definitiva o alla possibilità di tenere la malattia sotto controllo per molto tempo. La Radioterapia La radioterapia consiste nell’uso di radiazioni ad alta energia per distruggere le cellule tumorali, cercando al tempo stesso di danneggiare il meno possibile le cellule normali. Per il linfoma di Hodgkin la radioterapia può essere attuata negli stadi iniziali della malattia, quando le cellule tumorali sono circoscritte a uno o due distretti linfonodali dallo stesso lato del diaframma. La pianificazione del trattamento è una fase molto importante, perché da questa dipende la possibilità di trarre il massimo beneficio dalla radioterapia. Una volta stabilita l’indicazione al trattamento, sarete sottoposti alla cosiddetta TC di centratura, che serve al radioterapista per definire con la massima precisione le dimensioni e l’orientamento dei campi di irradiazione. Una volta definita l’area da irradiare, questa è delimitata sulla cute tracciando con l’inchiostro dei segni di demarcazione, che hanno la funzione di renderla facilmente individuabile e di assicurare la precisione del trattamento per tutta la sua durata. I segni di demarcazione possono essere rimossi facilmente alla conclusione del trattamento. La durata del ciclo di radioterapia dipende dal tipo e dallo stadio della malattia: per il linfoma di Hodgkin la durata media è di quattro settimane. Prima di ogni sessione di trattamento, il tecnico di radiologia che esegue l’irradiazione ci sistema sul lettino nelle giusta posizione. Gli operatori escono lasciandovi soli per l’intera durata della seduta. Il tecnico aziona la testata dell’acceleratore lineare che, ruotando intorno al lettino, raggiunge la posizione corretta per dirigere le radiazioni sull’area da trattare. L’erogazione vera e propria del fascio di radiazioni dura solo pochi minuti in caso di problemi, un apposito sistema audio-video consente di comunicare facilmente con gli operatori. La radioterapia non è dolorosa, né rende radioattivi e si può stare a contatto con gli altri, anche con i bambini, senza alcun pericolo per l’intera durata del trattamento. 10 - Linfoma di Hodgkin Effetti collaterali alla Radioterapia Gli effetti collaterali della radioterapia possono essere più o meno fastidiosi in funzione della durata del trattamento, dell’intensità della dose di irradiazione erogata e della zona irradiata. In generale, gli effetti collaterali in funzione della zona irradiata sono i seguenti: addome: disturbi allo stomaco, nausea, vomito o diarrea; testa: caduta dei capelli; collo: ulcera del cavo orale con irritazione della bocca o della gola; talvolta anche modificazioni del gusto, per cui alcuni cibi potrebbero avere al palato un sapore diverso. Gli effetti collaterali della radioterapia possono comprendere: stanchezza: si tratta dell’effetto collaterale più comune , che può comparire durante la radioterapia e persistere per alcuni mesi dopo la conclusione del trattamento. La stanchezza potrebbe essere anche indotta da un calo di globuli rossi dovuto all’effetto tossico del trattamento sul midollo; in questi casi il problema si può risolvere nelle forme lievi con la somministrazione di ferro per bocca, nelle forme più serie con la trasfusione di componenti del sangue. E’ importante imparare ad ascoltare il proprio corpo: prendersi il tempo necessario per ogni cosa e riposare molto; nausea: si può controllare efficacemente con la somministrazione di antiemetici; caduta dei capelli: quest’effetto può riguardare solo l’area irradiata . Ad esempio, se l’irradiazione interessa i linfonodi del collo, si possono perdere i capelli sulla parte posteriore del collo, mentre se è coinvolto il torace possono cadere i peli che crescono sul petto. Nella maggior parte dei casi i capelli cominciano a ricrescere nell’arco di sei-dodici mesi dalla conclusione del trattamento a seconda della dose di irradiazione e della durata del trattamento. Tutti gli effetti collaterali della radioterapia scompaiono gradualmente alla conclusione del ciclo di trattamento, ma è indispensabile informare il radioterapista nel caso in cui si protraggono oltre. Follow- up Al termine del trattamento, il vostro ematologo vi sottoporrà a controlli periodici che comprenderanno visite mediche e alcuni esami strumentali (TC/RMN/PET). E’ questo ciò che i medici definiscono convenzionalmente follow-up. 11 - Linfoma di Hodgkin All’inizio i controlli avranno una frequenza più ravvicinata (tre-sei mesi), per poi dilatarsi nel tempo (una volta l’anno). Tuttavia, se nei periodi di intervallo tra un controllo e l’altro aveste dei problemi o avvertiste nuovi sintomi, dovrete contattare il vostro ematologo al più presto possibile. In molti casi il trattamento porta alla guarigione completa, mentre in altri si potrebbe sviluppare una recidiva, ossia il linfoma potrebbe ripresentarsi. Nella maggior parte dei casi ciò avviene nei primi cinque anni. Chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali Alcuni pazienti devono essere trattati con una chemioterapia a dosi molto alte, talvolta insieme alla radioterapia allo scopo di aumentare le probabilità di guarigione. Di solito la chemioterapia ad alte dosi si prende in considerazione quando la malattia non ha risposto in maniera soddisfacente alla chemioterapia standard oppure si è ripresentata dopo il trattamento. Se l’ematologo ritiene consigliabile una chemioterapia ad alte dosi, il trapianto (o meglio la reinfusione) di cellule staminali da sangue periferico è necessario per permettere all’organismo di sopportare la terapia. Le cellule staminali emopoietiche sono le cellule dalle quali si formano tutte le altre cellule del sangue. Possono essere prelevate direttamente dal sangue o dal midollo osseo. Siccome le alte dosi di chemioterapia distruggono il midollo osseo, è necessario restituirvi le cellule staminali per proteggervi dagli effetti del trattamento. Le cellule staminali si prelevano dopo la chemioterapia somministrando varie dosi di fattore di crescita, una proteina speciale che fa moltiplicare le cellule staminali, che quindi passano dal midollo osseo al sangue. Il fattore di crescita si somministra di solito quotidianamente sotto forma di iniezioni sottocutanee, che si può imparare ad eseguire anche da soli. Le cellule staminali possono essere raccolte quando il conteggio delle cellule ematiche ha raggiunto i valori richiesti. Questa procedura richiede 3-4 ore. Dopo avervi fatto sdraiare su un lettino, l’infermiere inserisce un ago per flebo in una vena di ciascun braccio. Il sangue defluisce molto lentamente dalla vena in una macchina detta centrifuga che, girando, separa le cellule staminali e le raccoglie in un apposito contenitore. Il sangue è quindi reintrodotto nell’organismo attraverso la vena dell’ altro braccio. 12 - Linfoma di Hodgkin Le cellule staminali sono quindi congelate fino al termine del trattamento, quando possono essere scongelate e reinfuse nell’organismo con una procedura simile ad una trasfusione di sangue. Ad alcuni pazienti sono reimpiantate le cellule staminali di un donatore (trapianto allogenico), anziché le proprie (trapianto autologo). Sono oggi utilizzabili a questo scopo le cellule di un fratello, di un donatore volontario compatibile, del cordone ombelicale, di familiari compatibili al 50%. I trapianti di midollo osseo e di cellule staminali richiedono procedure complesse, non prive di rischi per il paziente e per tale motivo si eseguono solo presso strutture ematologiche altamente specializzate. Ciò significa che questo trattamento potrebbe non essere disponibile nel luogo in cui risiedete e, di conseguenza, sarete costretti a recarvi in un’altra città, magari a molti chilometri di distanza. I pazienti affetti da linfoma di Hodgkin che sono stati sottoposti a chemioterapia ad alte dosi devono ricevere trasfusioni di sangue o di piastrine precedentemente irradiate per ridurre il rischio di rigetto del trapianto. I pazienti che hanno ricevuto questo trattamento dovrebbero portare sempre con sé una sorta di tesserino che richiami l’attenzione del personale medico in caso di emergenza. La terapia che precede il trapianto e che permette la raccolta delle cellule staminali può essere di diversi tipi. Qualora non desse il risultato auspicato, le opzioni terapeutiche sono rappresentate dalla somministrazione di una chemio-terapia con farmaci tradizionali (bendamustina, vinorelbina, gemcitabina) oppure di una terapia con farmaci innovativi (ad esempio, anticorpi monoclinali, immunomodulatori del ciclo cellulare). I pazienti giovani che non presentano altre malattie sono candidati al trapianto a donatore. Il consenso informato Prima di procedere a qualunque trattamento il medico ha il dovere di spiegarvi dettagliatamente lo scopo, le modalità e le conseguenze che questo potrebbe avere; quindi, vi chiederà di firmare un apposito modulo di consenso, con il quale autorizzate il personale sanitario ad attuare tutte le procedure necessarie. Nessun trattamento può essere effettuato senza il vostro consenso, e prima di firmare l’apposito modulo dovrete avere ricevuto tutte le informazioni necessarie su: tipo e durata del trattamento consigliato; vantaggi e svantaggi; eventuali alternative terapeutiche possibili; rischi o effetti collaterali significativi. Se le informazioni ricevute non sono chiare, non abbiate timore di chiedere che vi siano ripetute. E’ un vostro diritto chiedere chiarimenti perché è 13 - Linfoma di Hodgkin importante che abbiate la consapevolezza di come il trattamento sarà effettuato e di quali conseguenze avrà. Se pensate di non essere in grado di decidere subito, potete sempre chiedere che vi sia lasciato altro tempo per riflettere. Potrete anche decidere di rifiutare il trattamento. In questo caso il medico vi spiegherà quali conseguenze potrebbe avere tale decisione. L’importante è informare il medico o l’infermiere che vi hanno in carico, che ne prenderanno nota nella documentazione clinica. Non dovrete fornire alcuna spiegazione per la decisione di rifiutare il trattamento, ma sarà utile condividere con i medici le vostre preoccupazioni in modo che possano offrirvi i consigli più opportuni. Può essere utile preparare una lista di domande da porre ai medici e farsi accompagnare da un familiare. A seguire riportiamo un elenco delle domande che più frequentemente vengono poste al personale medico ed infermieristico. Domande frequenti: Posso continuare a svolgere la mia attività lavorativa, occuparmi della casa, durante la chemioterapia? In generale, sì. Devi però ricordare che ognuno reagisce in maniera diversa ai farmaci. In alcuni pazienti la chemioterapia può indurre stanchezza, in altri no. In ogni caso è bene non abusare delle proprie forze e non devi esagerare per non affaticarti eccessivamente. Se sei una lavoratrice dipendente, è opportuno informare il datore di lavoro sulle terapie alle quali ti stai sottoponendo: in questo modo potrai usufruire delle facilitazioni previste dalla legge. Posso bere bevande alcoliche? Di solito è possibile assumere piccole quantità di alcool, ma fai attenzione perché alcuni tipi di farmaci ti fanno sentire “ubriaca” molto più velocemente del normale. Inoltre durante il trattamento con dacarbazina (uno dei farmaci che viene comunemente impiegato nel trattamento del Linfoma di Hodgkin) è raccomandata l’astensione dall’assunzione di alcoolici. Consigliati quindi con il tuo medico. Posso fumare? Va da sé che il fumo è da evitare comunque, ma chi è malato tenga presente che le sigarette aumentano e peggiorano le alterazioni del gusto, le difficoltà di masticazione e deglutizione, e il senso di nausea. Inoltre aumentano il rischio di tossicità polmonare da parte dei farmaci impiegati ed il rischio di sviluppare infezioni. Se fumate … questo è un buon momento per smettere! Sono in qualche modo “pericoloso” per i miei familiari? I linfomi sono tumori maligni che originano nel sistema linfatico. 14 - Linfoma di Hodgkin Le cause dei linfomi sono tuttora sconosciute. Tuttavia, alcune forme di linfoma hanno più probabilità di manifestarsi in soggetti che hanno assunto farmaci antirigetto a seguito di un trapianto d’organo, oppure in persone che hanno una riduzione delle capacità immunitarie, ad esempio i pazienti affetti da HIV/AIDS o da Epatite C. Si pensa anche ad alcune sostanze chimiche contenute negli insetticidi e alcuni agenti chimici industriali. Di sicuro, comunque, sappiamo che i linfomi non sono contagiosi e non sono ereditari. Come devo comportarmi per quanto riguarda la mia vita sessuale? Durante il periodo delle cure la vita di relazione, nei suoi diversi ambiti, può risentire di un senso generale di mancanza di energia. Nella coppia, anche se è possibile vivere normalmente la propria sessualità, è possibile che si presenti un calo del desiderio e dell’eccitazione. È bene sapere che questi disturbi sono normali quando si è sottoposti a trattamenti chemioterapici e, se presenti, sono temporanei. È importante ricordare che durante il periodo delle cure è necessario, in caso di rapporti sessuali, ricorrere ad adeguati metodi anticoncezionali, preferibilmente di barriera (preservativo o membrana). Tale cautela è raccomandata poiché i trattamenti farmacologici possono determinare gravi conseguenze sul nascituro. Qualora sentisse il desiderio di parlare delle sue difficoltà, chieda tranquillamente un aiuto al suo medico, il quale sarà sicuramente a Sua disposizione per discutere anche di queste delicate e importanti tematiche. Come devo comportarmi per quanto riguarda l’alimentazione? È fondamentale seguire un’alimentazione sana e cercare di mantenersi attivi il più possibile. Mangiare bene vi aiuterà a sentirvi meglio e ad avere maggiori energie. In alcuni casi, soprattutto durante la terapia o nelle fasi immediatamente successive, potreste non aver voglia di mangiare, perché vi sentite stanchi o avete la nausea. Per mantenere un peso corretto è necessario assumere la giusta quantità di calorie e proteine a sufficienza per salvaguardare la propria forza. Probabilmente avrete la sensazione che gli alimenti abbiano un sapore diverso dal solito. In tal caso il medico, il dietologo o altri componenti dell’équipe che vi segue possono suggerirvi i modi migliori per affrontare questi problemi. Molte persone affermano di sentirsi meglio se riescono a mantenersi attive: camminare, fare yoga, nuotare o fare altre attività vi aiuteranno a salvaguardare la forza e ad aumentare le energie. L’esercizio fisico aiuta a diminuire la nausea e il dolore e a sopportare meglio la terapia e lo stress. 15 - Linfoma di Hodgkin Tuttavia, prima di iniziare una qualsiasi attività fisica, ricordatevi di chiedere il parere del medico; inoltre, se l’attività causa dolore o altri problemi, informate immediatamente il medico. Scambio con altri pazienti/forum internet Numerose persone confrontate con una diagnosi di cancro vivono oggi meglio e più a lungo rispetto ad alcuni decenni fa. E’ importante ascoltare se stessi: prenda tutto il tempo necessario per riorganizzare in modo consapevole la sua vita.. Proprio come le persone sane affrontano ognuna a modo suo le questioni esistenziali, così ogni individuo vive in modo diverso dagli altri la propria malattia. Il cancro suscita sempre paura, anche se oggi ci sono elevate probabilità di guarire da questa malattia. Alcuni non vogliono parlare della propria situazione, altri vorrebbero ma non osano affrontare l’argomento. Altri ancora sono delusi se i loro conoscenti fanno finta di niente. Il dialogo con persone che hanno vissuto una situazione simile è spesso utile e liberatorio. Venire a conoscenza dei vari modi in cui altri malati o familiari hanno superato i momenti difficili può dare coraggio. Nei gruppi di auto-aiuto i pazienti si scambiano esperienze e informazioni. Esiste la possibilità di discutere di ciò che le sta più a cuore in un forum/blog dedicato: http://ematologiagaribaldinesima.forumfree.it e su facebook: Ematologia Garibaldi Nesima. Tenga presente però che l'esperienza vissuta da un’altra persona in relazione alla malattia è strettamente personale ed eventuali sintomi o effetti collaterali non è detto che si verifichino anche sulla sua persona. Inoltre, qualora lo ritenga necessario, potrà rivolgersi all’èquipe curante, la quale le darà volentieri informazioni e consigli utili per superare i disturbi legati alla malattia e ai trattamenti. Rifletta anche sulla possibilità di avvalersi di eventuali misure complementari in grado di contribuire al suo recupero o reinserimento nella vita professionale e sociale e di migliorare il suo benessere. Se lo ritiene necessario richieda la consulenza di uno psico-oncologo, specialista nei problemi di natura psichica legati a una malattia tumorale. Bibliografia http://www.airc.it/ http://www.italiasalute.it/ http://www.aimac.it/ 16 - Linfoma di Hodgkin