Sindrome da malformazione occipitale caudale nel cane by

Close window to return to IVIS
in collaborazione con
RICHIESTO ACCREDITAMENTO
SOCIETÀ CULTURALE ITALIANA
VETERINARI PER ANIMALI DA COMPAGNIA
SOCIETÀ FEDERATA ANMVI
organizzato da
certificata ISO 9001:2000
INFORMATION
SCIVAC Secretary
Palazzo Trecchi, via Trecchi 20 Cremona
Tel. (0039) 0372-403504 - Fax (0039) 0372-457091
[email protected] www.scivac.it
Close window to return to IVIS
50° Congresso Nazionale Multisala SCIVAC
Sindrome da malformazione occipitale caudale
nel cane
Curtis W. Dewey
DVM, MS, Dipl ACVIM (Neurology), Dipl ACVS, New York, USA
INTRODUZIONE
La sindrome di malformazione occipitale caudale
(COMS – caudal occipital malformation syndrome) nel cane
è analoga a quella di Chiari di tipo I nell’uomo. Si tratta di
un’anomalia congenita della regione occipitale caudale del
cranio che porta ad un sovraffollamento di strutture nella
fossa caudale ed alla compressione della giunzione cervicomidollare a livello del foramen magnum. Si ritiene che sia la
compressione ossea diretta che l’ipertrofia meningea progressiva della regione della giunzione cervicomidollare dorsale conducano ad anomalie delle dinamiche del flusso del
liquido cefalorachidiano (liquor). Queste alterazioni del
flusso del liquor spesso portano ad un accumulo di fluidi
all’interno del midollo spinale (siringoidromielia). Dalla
COMS possono derivare dei segni clinici di disfunzione del
sistema nervoso centrale (SNC) riferibili all’encefalo e/o al
midollo spinale.
FISIOPATOLOGIA DELLA COMS
Anche se la causa della COMS è sconosciuta, si sospetta
che si tratti di un disordine di sviluppo del mesoderma dell’osso occipitale trasmesso geneticamente. Nei pazienti con
COMS, tende ad esistere un certo livello di compressione
cerebellare, nonché di costrizione della giunzione cervicomidollare in prossimità del foramen magnum. Con la compressione ossea cronica a livello della giunzione cervicomidollare e il probabile flusso turbolento del liquor e le alterazioni
pressorie in questa regione, si ritiene che le meningi sottostanti col tempo vadano incontro ad ipertrofia. Quest’ultima
è stata documentata sia nei pazienti umani con malformazione di tipo I di Chiari che nei cani con COMS. Esistono numerose teorie per spiegare lo sviluppo e la propagazione delle
cavità della siringoidromielia nei pazienti con COMS. Una
discussione approfondita di queste ipotesi (ad es., effetto di
“colpo d’ariete”, “aspirazione”, “sciabordio”, “valvola a sfera”) esula dagli scopi di questa presentazione. Comune a tutte queste teorie è l’ostruzione del flusso normale del liquor a
livello della giunzione cervicomidollare.
CARATTERISTICHE MRI DELLA COMS
Le modalità di diagnostica per immagini diverse dalla
MRI hanno scarsa probabilità di riuscire a diagnosticare
costantemente la COMS. La risonanza magnetica è anche
il metodo d’elezione per la diagnosi della siringoidromielia. Le caratteristiche tipiche della MRI nei pazienti con
COMS sono rappresentate da attenuazione/obliterazione
dello spazio subaracnoideo dorsale a livello della giunzione cervicomidollare, dislocazione rostrale della parte caudale del cervelletto da parte dell’occipite, siringoidromielia
cervicale, ernia cerebellare attraverso il foramen magnum
ed aspetto “piegato” del tratto caudale del midollo allungato. L’immagine più critica da valutare è quella mediosagittale pesata in T2.
CARATTERISTICHE CLINICHE
DELLA COMS
La sindrome da malformazione occipitale caudale sembra essere limitata ai cani delle razze di piccola taglia. La
razza più comunemente segnalata come colpita dalla
COMS è il Cavalier King Charles spaniel. Altre razze
segnalate sono Yorkshire terrier, barbone nano/toy, maltese, Pomerania, carlino, chihuahua, bichon frise, pincher
nano, west highland white terrier, shih tzu, pechinese e
bulldog francese. L’età media al momento della presentazione alla visita è compresa fra 4 e 6 anni, anche se esiste
un’ampia gamma di possibilità. Le manifestazioni cliniche
della COMS comprendono disfunzioni multifocali dell’SNC, mielopatia cervicale, disfunzione cerebellovestibolare e disfunzione del proencefalo. Occasionalmente, un
cane con siringoidromielia mostra torcicollo. Un segno clinico esclusivo della COMS, presumibilmente correlato
alla siringoidromielia cervicale, è il grattamento persistente della spalla, del collo e delle regioni della testa. I risultati dell’esame del liquor nei soggetti con COMS sono tipicamente normali; occasionalmente, si osserva una lieve
pleocitosi mononucleare e/o un leggero aumento del livello di proteine.
TRATTAMENTO E PROGNOSI
DELLA COMS
Il trattamento d’elezione per i pazienti umani con forme sintomatiche di malformazione di tipo I di Chiari è la
decompressione del foramen magnum (FMD). Il trattamento dei pazienti con COMS con glucocorticoidi per via orale (ad es., prednisone, 0,5 mg/kg bid) spesso determina un
Close window to return to IVIS
50° Congresso Nazionale Multisala SCIVAC
miglioramento clinico. L’autore ha anche ottenuto un considerevole successo con la somministrazione per via orale
di gabapentin (10 mg/kg tid) per alleviare il comportamento di grattamento. Anche se il numero dei casi è limitato,
sembra che nella metà circa dei cani con COMS trattati con
terapia medica la malattia progredisca dopo 1-2 anni a
dispetto della terapia. L’autore et al. hanno recentemente
studiato una procedura di FMD per la COMS. Nell’80%
circa dei pazienti è stata ottenuta una risoluzione o un
miglioramento prolungato dei segni clinici. Il 25% circa di
questi cani ha formato un tessuto cicatriziale esuberante
nella regione della FMD entro parecchi mesi dall’intervento ed ha dovuto essere nuovamente operato (a causa della
compressione a livello del foramen magnum). Nei cani con
COMS non sono ancora state valutate le procedure chirurgiche aggiuntive utilizzate con successo nei pazienti uma-
ni con malformazioni di tipo I di Chiari (ad es., shunt siringopleurico/siringoperitoneale).
Bibliografia
Dewey CW, et al. Compend Contin Educ Pract Vet 2004;26:886.
Dewey CW, et al. J Am Vet Med Assoc 2005 (in press)
Rusbridge C, et al. J Am Anim Hosp Assoc 2000;36:34.
Rusbridge C, et al. J Vet Intern Med 2004;18:673.
Milhorat TH, et al. Neurosurgery 1999;44:1005.
Lu D, et al. Vet Record 2003;153:260.
Indirizzo per la corrispondenza:
Curtis W. Dewey
Long Island Veterinary Specialists,
163 South Service Road, Plainview, NY 11803
This manuscript is reproduced in the IVIS website with the permission of the Congress Organizing Committee