9.Altri tumori primitivi del fegato

SCUOLA REGIONALE DI FORMAZIONE SPECIFICA IN MEDICINA
GENERALE, CORSO 2010/2013.
“I TUMORI DEL FEGATO”
ALTRI TUMORI
PRIMITIVI DEL FEGATO
Elisabetta Ascari
Fabio Bassi
Medicina III – Gastroenterologia
Azienda Ospedaliera di Reggio Emilia
COLANGIOCARCINOMA
EPIDEMIOLOGIA
• È neoplasia poco frequente (negli studi
autoptici: 0.01-0.46%)
• L’incidenza aumenta con l’età
• La localizzazione peri-ilare, alla confluenza
dei dotti epatici di destra e di sinistra, è la
più frequente (tumore di Klatskin)
FATTORI DI RISCHIO
•
•
•
•
Litiasi dei dotti biliari
Infestazioni parassitarie
Cisti coledociche
Malattia di Caroli (ectasia duttale
intraepatica congenita)
• Colangite sclerosante
• Colite ulcerosa
CLINICA
• Età alla diagnosi in genere compresa tra i 50 e i 70
anni
• Maschi:Femmine 1,3:1
• Segni classici: ittero colestatico, con feci acoliche
e urine ipercromiche
• Possono associarsi: prurito, modesto dolore
addominale in ipocondrio destro irradiato
posteriormente, astenia, anoressia, calo ponderale
ESAMI DI LABORATORIO
• Iperbilirubinemia prevalentemente diretta e
rapidamente ingravescente
• Incremento degli indici di colestasi (GGT,
fosfatasi alcalina)
• Possono associarsi: aumento delle
transaminasi, ipoalbuminemia, anemia,
riduzione della attività protrombinica
• Marcatori neoplastici: possono risultare
alterati il Ca 19.9 e il Ca 50
INDAGINI STRUMENTALI
• Ecografia: esame di primo livello
• Colangio-RM: definisce il livello e la natura
della stenosi
• Ecoendoscopia: definisce il livello e la
natura della stenosi
• ERCP + eventuale FNAB: per la diagnosi
citologica
TRATTAMENTO
• Trattamento chirurgico, con intento curativo (<
15% dei pazienti) o palliativo (risoluzione della
colestasi)
• Trattamento endoscopico: ERCP con
posizionamento di drenaggio biliare interno
(risoluzione della colestasi)
• Trattamento radiologico: colangiografia
transepatica percutanea (PTC) con posizionamento
di drenaggio biliare interno-interno o internoesterno (risoluzione della colestasi)
• Chemio- e radio- terapia: protocolli di studio
CARCINOMA FIBROLAMELLARE
INQUADRAMENTO GENERALE
• Colpisce prevalentemente pazienti giovani
non cirrotici
• Istologicamente è costituito da elementi ben
differenziati
• In termini di sopravvivenza ha prognosi
migliore rispetto all’HCC
• Non si associa a incremento dell’alfafetoproteina
LESIONI FOCALI EPATICHE
BENIGNE
• Cisti (parassitarie e non)
• Ascessi
• Tumori benigni
CISTI EPATICHE NON PARASSITARIE
CISTI EPATICHE NON PARASSITARIE:
RUOLO DELL’ECOGRAFIA
Sono un reperto occasionale in ecografia.
L’accuratezza diagnostica
elevata:
• Sensibilità: 93-100%
• Specificità: 88-95.6%
dell’ecografia
Caremani L et al, Acta Tropica 1997
Del Carpio M et al, Medicina 2000
è
CISTI EPATICHE NON PARASSITARIE:
MONITORAGGIO
Cisti semplici :
no follow up
In contesto oncologico:
controllo US a 1 e 6 mesi
Linee guida AIGO 2001
CISTI EPATICHE PARASSITARIE
CISTI EPATICHE PARASSITARIE
Ruolo degli US:
• Diagnosi differenziale con cisti biliari
• Guida al trattamento della lesione
• Follow up post-trattamento
ASCESSI EPATICI
ASCESSI EPATICI
L’ecografia è:
1. metodica di imaging di primo livello nella
diagnosi (accuratezza diagnostica superiore
al 90%)
2. essenziale per il trattamento percutaneo
ecoguidato.
Caremani M et al, Giorn It Ultrason 1990
TUMORI BENIGNI DEL FEGATO
• Angiomi
• Adenomi
• Iperplasia Nodulare Focale
ANGIOMI EPATICI
ANGIOMI EPATICI: RUOLO
DELL’ECOGRAFIA
La diagnosi ecografica di angioma è:
1. CERTA se la lesione presenta TUTTI gli elementi
semeiologici TIPICI e se tale lesione era già presente
con le stesse caratteristiche in precedenti ecografie
2. MOLTO PROBABILE se la lesione presenta TUTTI gli
elementi semeiologici TIPICI ed è riscontrata in un
PAZIENTE A BASSO RISCHIO (accuratezza
diagnostica: 99.7%)
3. DA APPROFONDIRE CON INDAGINI DI 2°
LIVELLO se la lesione non presenta tutti gli elementi
semeiologici tipici
Leifer DM et al, Radiology 2000
ANGIOMI EPATICI:
MONITORAGGIO
Follow Up:
• L’angioma tipico non necessita di sorveglianza.
Leifer DM et al, Radiology 2000
Herman P et al, J Gastrointest Surg 2005
•
Un angioma con diametro > 5 cm, dopo
conferma diagnostica con indagini strumentali di
2° livello, deve essere sottoposto a follow up
ecografico .
Mergo PJ et al, Med Clin North Am 1998
ADENOMA EPATICO
ADENOMA EPATICO
Con l’Iperplasia Nodulare Focale rappresenta la prima
ipotesi diagnostica in caso di riscontro ecografico di
lesione focale solida in una donna che assume estroprogestinici.
NON possiede un aspetto ecografico TIPICO.
Sia l’ecografia che le altre indagini di imaging considerate
singolarmente NON permettono di fare DIAGNOSI di
SICUREZZA.
Cherqui D et al, Hepatology 1995
IPERPLASIA FOCALE NODULARE
IPERPLASIA NODULARE FOCALE:
DIAGNOSI
• Aspetto ecografico vario
Shirkhoda A et al, Abdom Imaging 1994
• Aspetto ecografico e flussimetrico tipico in
donna in terapia estroprogestinica = FNH
Shamsi K et al, Abdom Imaging 1994
• La RMN è il gold standard per la conferma
diagnostica
Hussain SM, Radiographics 2004