la radiografia del mese
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la radiografia del mese Lesione polmonare cistica in un paziente con tosse ed eosinofilia* Waldemar Hosch, MD; Erich Hecker, MD; Günter W. Kauffmann, MD, PhD; Thomas Junghanss, MD U (CHEST Edizione Italiana 2005; 1:60-62) n uomo di 18 anni originario del Kazakistan, e residente in Germania nei 20 mesi precedenti, durante una breve vacanza nel suo paese originario si rivolge presso un ospedale locale lamentando dispnea ed emottisi. Alla radiografia del torace sono visibili gli esiti di molteplici punture diagnostiche di una lesione cistica polmonare, in assenza di una diagnosi definita. Dopo essere transitato dalla Germania, il paziente si presenta alla nostra osservazione con tosse persistente. All’esame obbiettivo, il paziente è apiretico, con assenza di murmure respiratorio alla base del polmone destro. Gli esami laboratoristici di routine sono nella norma, con l’esclusione di un’elevata conta leucocitaria (12.300 cell/mm3) ed una marcata eosinofilia del 30%. Il dosaggio delle IgE è elevato (1.224 U/mL). La radiografia del torace mette in evidenza una voluminosa cisti alla base dell’emitorace destro (Figura 1). Viene quindi eseguita da una TC del torace (Figura 2 e 3). Qual è la diagnosi ? *Dai Department of Radiology (Dott. Hosch e Kauffmann) e Thoracic Surgery (Dott. Hecker), Clinical Tropical Medicine Unit (Dott. Junghanss), Department of Tropical Hygiene and Public Health, University Hospital of Heidelberg, Germania. Manoscritto ricevuto il 10 febbraio 2003; revisione accettata il 7 giugno 2004. La riproduzione di questo articolo è vietata in assenza di autorizzazione scritta dell’American College of Chest Physicians (e-mail: [email protected]). Corrispondenza: Waldemar Hosch, MD, Abt. Radiodiagnostik, Universität Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 110, 69115 Heidelberg,Germany; e-mail: [email protected] (CHEST 2004; 126:1982-1984) 60 FIGURA 1. Radiografia del torace che evidenzia una voluminosa cisti alla base dell’emitorace destro. La radiografia del mese FIGURA 2. TC del torace con finestra mediastinica, in cui è visibile la lesione polmonare e la presenza di una membrana libera all’interno del liquido. FIGURA 3. TC del torace con finestra polmonare, in cui è visibile un livello idro-aereo ed una fistola alla periferia della lesione. CHEST / Edizione Italiana / VII / 1 / GENNAIO-MARZO, 2005 61 Diagnosi: Echinococcosi polmonare cistica (Idatidosi polmonare) La TC del torace mostra una lesione polmonare con un livello idro-aereo, una membrana libera all’interno della cavità ed una fistola alla sua periferia (Figura 2 e 3). Questi riscontri sono patognomonici per Echinococcosi polmonare. La diagnosi viene confermata dalla sierologia. L’Echinococcosi polmonare è una malattia a distribuzione mondiale, particolarmente comune nell’Area del Mediterraneo, nell’Africa Settentrionale ed Orientale, in Medio Oriente, in Sudamerica, in Australia e Nuova Zelanda. L’agente eziologico è rappresentato dall’Echinococcus granulosus. Il ciclo vitale di questo microrganismo coinvolge due ospiti. I vermi adulti vivono della mucosa intestinale dell’ospite definitivo, più comunemente i cani. Gli esseri umani possono diventare ospiti intermedi dopo l’ingestione delle uova del parassita. Le oncosfere dotate di uncino migrano attraverso la mucosa intestinale ed entrano nelle venule e nei vasi linfatici. Il fegato filtra approssimativamente il 75% di queste oncosfere, mentre il polmone ne filtra circa il 15%; dal 10 al 15% di esse possono raggiungere qualsiasi altro organo attraverso la circolazione sistemica.1-3 Le cisti di Echinococco sono formate da due strati fondamentali: la “pericisti”, composta da cellule modificate dell’ospite che formano uno stato fibroso e dalla “endocisti”, con all’interno la sua membrana germinativa e lo strato laminare esterno. La capsula originaria e i protoscolici originano dalla membrana germinativa, che produce anche il liquido cistico. Nelle cisti attive il liquido si presenta chiaro e contiene solitamente i protoscolici. Il liquido è altamente antigenico e può causare reazioni di ipersensibilità di tipo I. Il distacco di cellule dalla lesione originaria può dare luogo a cisti secondarie di Echinococco.1 In corso di Echinococcosi, il polmone presenta alcune caratteristiche specifiche. Il tessuto polmonare favorisce una crescita rapida delle cisti, rispetto al tessuto epatico. Le cisti possono assumere dimensioni fino a 10-20 cm di diametro con possibilità di sintomi significativi. A differenza delle cisti epatiche, le calcificazioni delle cisti polmonari sono molto rare (0,7%). Durante la loro crescita le cisti polmonari possono giungere ad erodere i bronchioli, in modo che l’aria può entrare nelle cavità attraverso fistole cisto-bronchiali. Ciò spiega la comparsa di un sottile strato di aria nella porzione superiore della cisti, anche conosciuto come segno del menisco. Se l’aria continua a riempire lo spazio tra la cisti e la mem- 62 brana laminare, i due strati possono separarsi completamente, e la endocisti può galleggiare liberamente nel liquido, causando il segno visibile in Figura 2. Il liquido e il contenuto della cisti possono, inoltre, penetrare nell’albero bronchiale, causando tosse, emottisi, polmonite eosinofila allergica e, come nel nostro caso, reazione anafilattica. Se il contenuto della cisti solitaria viene espulso completamente, il paziente può anche guarire. Tuttavia, è abbastanza comune che si verifichi infezione batterica della cavità residua.2-4 Il trattamento di scelta della Echinococcosi polmonare è rappresentato dalla chirurgia, preceduta da una profilassi pre-operatoria con albendazolo. Cisti semplici non complicate, con caratteristiche di inattività (ad esempio calcificazioni) possono essere lasciate in sede ma dovrebbero essere controllate con radiografia del torace con regolarità.2-4 Il nostro paziente mostrava diversi segni e sintomi altamente suggestivi per Echinococcosi cistica del polmone. Innanzitutto, era cresciuto in un’area ad elevata prevalenza di echinococcosi cistica. Aveva lamentato sintomi di dispnea (dovuta alla voluminosa dimensione della cisti), tosse ed emottisi causata dall’erosione dei bronchioli e dalla formazione di una fistola. Ciò gli aveva causato una reazione allergica con eosinofilia ed elevato dosaggio delle IgE. La radiografia del torace mostrava la presenza della cisti, anche se la TC del torace evidenziava importanti informazioni morfologiche, come il distacco della membrana e la presenza della fistola cisto-bronchiale, che rendevano possibile la diagnosi di cisti da Echinococco (Figura 2 e 3). Il paziente veniva quindi operato con successo, previa chemioterapia con albendazolo. Si rendeva necessario il ricorso ad una lobectomia inferiore a causa dell’estensione del tessuto pericistico, danneggiato altresì dalle punture diagnostiche eseguite in Kazakistan. BIBLIOGRAFIA 1 Eckert J, Gemmell MA, Meslin F-X, et al, eds. WHO/OIE manual on echinococcosis in humans and animals: a public health problem of global concern. Paris, France: World Health Organization/World Organisation for Animal Health, 2001; 20–47 2 Perdrosa J, Saiz A, Arrazola J, et al. Hydatid disease: radiologic and pathologic features and complications. Radiographics 2000; 20:795–817 3 Beggs I. The radiology of hydatid disease. AJR Am J Roentgenol 1985; 145:639–648 4 Gottstein B, Reichen J. Hydatid lung disease (echinococcosis/hydatosis). Clin Chest Med 2002; 23:397–408 La radiografia del mese