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X CONGRESSO NAZIONALE SIARED CATANIA 12-14 MAGGIO 2014 CASE REPORT: ANESTESIA EPIDURALE PER IL TAGLIO CESAREO IN PAZIENTE CON SIRINGOMIELIA E SINDROME DI ARNOLD-CHIARI Fracassi Fulvio, Maltoni Alice, Corsi Amedeo UO Anestesia e Rianimazione Rimini Introduzione. La malformazione di Arnold-Chiari è una rara anomalia della fossa cranica posteriore che risulta di dimensioni inferiori rispetto al normale. Si distinguono quattro gradi malformativi: Tipo I: erniazione delle tonsille cerebellari fino a 3 mm dal forame magno. Questo tipo di malformazione è presente di solito in giovani adulti. Tipo II: di solito si presenta nell'infanzia ed è caratterizzata da un prolasso cerebellare attraverso il forame magno e spesso il quarto ventricolo si estende fino al midollo spinale cervicale. Tipo III: il cervelletto ernia in modo importante attraverso l'osso occipitale che presenta importanti malformazioni Tipo IV: la malformazione è caratterizzata da un' importante ipoplasia cerebellare. Alla malformazione di Arnold-Chiari si possono associare altre malformazioni fra cui la più frequeste è la Siringomielia che consiste in una cavità al centro del midollo spinale contenente liquido cefalorachidiano. La siringomielia puo' essere sia un' anomalia congenita che derivare da un insulto secondario di tipo traumatico infettivo o neoplastico. La siringa puo' espandersi in direzione longitudinale danneggiando il midollo spinale e dando un corredo sintomatologico dipendente dalla sede della lesione. La Siringomielia è presente in circa il 40% dei pazienti con malformazione di Arnold-Chiari. Nella malformazione di Arnold-Chiari Tipo I è possibile effettuare un trattamento chirurgico di decompressione che consiste nella rimozione dell'osso suboccipitale, la laminectomia di C1 e C2 seguita da una duroplastica. Questo porta a un' espansione della fossa cranica posteriore con l'ascesa delle tonsille cerebellari. La siringomielia spesso si riduce o si risolve di conseguenza. Dopo la decompressione chirurgica si ha di solito una risoluzione della differenza di pressione fra il liquido cerebrospinale intracranico e spinale quindi il travaglio e l'anestesia locoregionale possono essere considerate una scelta fattibile. Ogni aumento della pressione intracranica puo' esitare in erniazione cerebellare e/o compressione della siringa con peggioramento della sintomatologia. La gravidanza il travaglio e l'anestesia locoregionale possono portare ad alterazioni della pressione intracranica e quindi la gestione di una paziente affetta da questa sindrome va attentamente valutata fra ginecologi anestesisti e neurologi. Questo case report illustra il management anestesiologico utilizzato con successo mediante l’utilizzo del catetere epidurale per il taglio cesareo (TC) di una paziente con siringomielia e sindrome di Arnold-Chiari di tipo I sottoposta a correzine chirurgica. Metodi. A febbraio 2014 giungeva alla nostra osservazione B.A., secondigravida primipara di 30 anni alla 36° settimana di gravidanza candidata a TC per pregresso TC effettuato per fallita induzione nel 2010 in anestesia subaracnoidea. E’ affetta da sindrome di Arnold-Chiari di tipo I con associata siringomielia. La diagnosi è stata fatta pochi mesi dopo il primo parto, quando sono comparsi sintomi neurologici ad evoluzione ingravescente, tipo intermittenti parestesie agli arti inferiori e al tronco con associata cefalea e sintomatologia dolorosa degli arti e turbe della cenestesi alla deambulazione. Nel novembre 2012 la paziente è stata sottoposta a intervento neurochirurgico di decompressione occipito cervicale con coartazione tonsillare e plastica durale. Nel marzo 2013 la RMN di controllo evidenziava, oltre agli esiti dell’intervento, una netta riduzione dell'entità dello scivolamento tonsillare e una minore estensione della siringomielia cervico-dorsale Durante la gravidanza BA riferiva miglioramento della sintomatologia neurologica. Si decide in accordo con il neuro radiologo e l’equipe ginecologica di far eseguire una nuova RMN alla paziente per una valutazione più accurata dello stato attuale. La RNM eseguita alla 37° settimana di gravidanza evidenziava la presenza di cavità siringomielica, sottile e localizzata da C5 a C7 (in riduzione rispetto al controllo precedente). Lo studio approfondito delle immagini permetteva anche la valutazione della distanza dura-cute per il posizionamento del catetere epidurale in sicurezza. Risultati. In sala operatoria, previo monitoraggio dei parametri vitali (ECG, NIBP e SpO2) ed esecuzione di anestesia locale nel sito di inserimento (L3-L4), si procedeva alla manovra di posizionamento del catetere epidurale (Thuoy 18 G) con paziente seduta. Il passaggio del legamento giallo con conseguente perdita di resistenza è avvenuta a circa 6,5 cm dalla cute, così come segnalato dalle immagini della RNM. La procedura veniva espletata senza complicanze. Si procedeva alla somministrazione di lidocaina 2% 20 ml a boli subentranti in 15 minuti e una volta verificato l’adeguato livello di anestesia si iniziava l’intervento. Dopo il clampaggio del cordone ombelicale sono stati somministrati Midazolam 1 mg ev e Fentanyl 100 mcg ev per migliorare il comfort della paziente nell’intraoperatorio. Durante l’intervento non ci sono state modificazioni emodinamiche significative e non sono comparsi segni neurologici da alterazione della pressione endoliquorale. Alla fine dell’intervento è stata somministrata la dose starter analgesica con levobupivacaina 0,225% 8 ml e morfina 2 mg. Nel postoperatorio l’utilizzo di un elastomero epidurale a 7 ml/h per 48 ore con miscela analgesica (levobupivacaina 0,125% e Morfina 4 mg) ha ottenuto un eccellente controllo del dolore e ha favorito una rapida mobilizzazione della paziente con dimissione in terza giornata. Conclusioni. In letteratura ci sono sporadici case report sulla gestione delle gravide con sindrome di AC. L’utilizzo del catetere epidurale per il management anestesiologico durante il taglio cesareo può essere considerato una valida alternativa all’anestesia generale nelle pazienti con sindrome di Arnold-Chiari e siringomielia corrette chirurgicamente e che presentano una stabilità clinica neurologica. L’anestesia peridurale viene scelta rispetto alla subaracnoidea per non alterare in nessun modo l’equilibrio del liquido cerebrospinale. La scelta dell’ anestesia locoregionale risulta vantaggiosa sia intraoperatoriamente sia nel postoperatorio dove si riesce ad avere un ottimale controllo del dolore riducendo l’eventuale impatto di picchi pressori da iperalgesia sulla dinamica intracerebrale. Bibliografia. 1) Mueller DM, Oro J. Chiari I Malformation with or without syringomyelia and pregnancy: case studies and review of the literature. Am J Perinatol 2005; 22: 67-70 2) Margarido C, Mikhael R. Epidural anesthesia for Cesarean delivery in a patient with post-traumatic cervical syringomielia. Can J Anesth 2011; 3) Parker JD, Broberg JC, Napolitano PG. Maternal Arnold-Chiari type I malformation and Syringomyelia: a Labour Management Dilemma. Am J Perinatol 2002; 19: 8 4) Ghaly RF, Candido KD, Sauer R. Anesthetic management during Cesarean section in a woman with residual Arnold-Chiari malformation Type I, cervical Kyphosis, and syringomyelia. Surg neur Int 2012;3:26 5) Nel MR, Robson V and Robinson PN. Extradural anaesthesia for caesarean section in a patient with syringomyelia and Chiari type I anomaly. Br J Anaesth 1998;80:512-515 6) Sicuranza GB, Steinberg P, Figueroa R. Arnold-Chiari malformation in a pregnant woman. Obstet. Gynecol. 2003 Nov; 102:1191-4