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y op y c s r do ra di En Lib r a ONI g u a c RR nin r ea L FIL IP PO TO La POEM (Peroral Endoscopic Myotomy) PIETRO FAMILIARI, GIOVANNI GIGANTE, IVO BOSKOSKI, GUIDO COSTAMAGNA Unità Operativa di Endoscopia Digestiva Chirurgica, Policlinico Universitario “Agostino Gemelli”, Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma Peroral Endoscopic Myotomy (POEM) is a new endoscopic technique for the treatment of achalasia. POEM is performed with a flexible endoscope and consists in a myotomy, similar to the surgical one, but less traumatic for patients. In series with adults, POEM was associated with excellent efficacy and safety. Should preliminary results be confirmed at long term, POEM could become the first line therapy of achalasia. Descrizione del caso Una bambina di 11 anni giungeva alla nostra osservazione per disfagia ingravescente. L’insorgenza dei primi sintomi, episodica disfagia ai solidi e rigurgiti, risaliva a 12 mesi prima. La disfagia, che non aveva inizialmente preoccupato i genitori, è peggiorata sostanzialmente 9 mesi dopo. Si associava calo ponderale di circa 1 Kg, rigurgiti quotidiani, e dolore retrosternale. Veniva sottoposta a studio radiografico dell’esofago, che risultava dilatato (fino a 4 cm). Il cardias, con aspetto a “coda di topo”, permetteva solo un minimo passaggio del mezzo di contrasto. La paziente veniva sottoposta a manometria esofagea ad alta risoluzione ed esofagogastroduodenoscopia che ponevano diagnosi di acalasia esofagea (tipo I secondo la classificazione di Chicago). La pressione media basale dello sfintere esofageo inferiore (SEI) risultava nei limiti della norma (35 mmHg), in assenza però di normali rilasciamenti dopo deglutizioni secche o umide (4sIRP 25mmHg). Si documentava inoltre completa mancanza di peristalsi nel corpo dell’esofago. L’acalasia esofagea è una malattia idiopatica, molto rara in età pediatrica, con un’incidenza annua di 0.02-0.11 casi ogni 100.000 bambini (1). È caratterizzata dalla degenerazione irreversibile del plesso mioenterico dell’esofago e dello SEI, con conseguente riduzione della peristalsi esofagea e alterazione del rilasciamento dello SEI (2). Ipotesi di terapia endoscopica Key Words Peroral endoscopic myotomy, POEM, achalasia, pediatric, esophagus, dysphagia 34 Non esiste terapia eziologica per l’acalasia. Le strategie terapeutiche, medica, chirurgica o endoscopica, hanno come fine comune la riduzione delle pressione dello SEI (2). Nei bambini, gli interventi più eseguiti sono la esofagocardiomiotomia extramucosa laparoscopica con plastica antireflusso, e la dilatazione pneumatica del cardias. Studi sull’adulto hanno dimostrato che le due procedure sono sovrapponibili per efficacia e sicurezza a breve termine (3). Altri hanno dimostrato che l’efficacia della dilatazione pneumatica verrebbe meno a lungo termine, e soprattutto nei pazienti più giovani (4). La Miotomia Esofagea Transorale o POEM (Peroral Endoscopic Myotomy) è stata recentemente introdotta nella pratica clinica. Con la POEM viene eseguita una miotomia sovrapponibile a quella chirurgica, utilizzando però un endoscopio flessibile e un accesso transorale (5). La POEM sta guadagnando il consenso della comunità scientifica internazionale (6). Vi sono ancora pochissime esperienza in età pediatrica (7,8), ma i risultati sull’adulto sono estremamente promettenti (6). Dopo aver discusso con in genitori, la paziente è stata sottoposta a POEM [Figura 1]. L’intervento è stato eseguito con la paziente in decubito supino e anestesia generale. È stata eseguita una piccola incisione sulla mucosa della parete anteriore dell’esofago, circa 11 cm a monte della giunzione gastroesofagea. Con l’ausilio di un elettrobisturi, è stata eseguita la dissezione della sottomucosa dell’esofago e del cardias, estesa per 4 cm sul versante gastrico. Alla dissezione sottomucosa è seguita la vera e propria miotomia, che ha interessato prevalentemente le fibre muscolari circolari ed è stata estesa per 3 cm oltre la giunzione gastroesofagea. L’incisione mucosa è stata suturata con 6 clip. L’intervento è stato completato in 76 minuti. Il decorso postoperatorio è stato esente da complicanze, ed in seconda giornata la paziente ha ripreso l’alimentazione orale con una dieta semiliquida. Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2013; Volume V(4):34-36 Figura 1 Miotomia Esofagea Transorale incisione della mucosa esofagea, dopo aver iniettato nella sottomucosa una soluzione di glicerolo al 10% e indaco-carmino dissezione della sottomucosa esofagea con l’ausilio di un ago diatemico e elettrocoagulazione e creazione di un “tunnel” nella sottomucosa, esteso dall’esofago medio sino allo stomaco. Sulla destra la tonaca muscolare dell’esofago Risultato dopo la sezione della tonaca muscolare esofagea. Sulla sinistra la mucosa esofagea intatta, sulla destra la miotomia chiusura dell’incisione mucosa con clips endoscopiche A distanza di oltre 18 mesi dall’intervento la bambina non presenta più disfagia o rigurgiti. Gli esami strumentali hanno documentato un sostanziale decremento della pressione dello SEI (pressione basale 10 mmHg; 4sIRP 4.9 mmHg) in assenza di esofagite o reflusso gastroesofago. Conclusioni e messaggi pratici L’acalasia esofagea è una malattia poco frequente in età pediatrica. Non vi sono ancora molti dati sul follow-up a lungo termine dei pazienti sottoposti a POEM. Se i dati preliminari dovessero essere confermati, la POEM potrebbe divenire in futuro il trattamento di prima linea dell’acalasia. Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2013; Volume V(4):34-36 35 Endoscopy Learning Library Corresponding Author GUIDO COSTAMAGNA Unità Operativa di Endoscopia Digestiva Chirurgica Policlinico Universitario Agostino Gemelli Università Cattolica del Sacro Cuore Largo Gemelli, 8 - 00168 Roma E-mail: [email protected] BIBLIOGRAFIa 1. Mayberry JF, Mayell MJ. Epidemiological study of achalasia in children. Gut 1988; 29(1):90-3. 2. Campos GM, Vittinghoff E, Rabl C et al. Endoscopic and surgical treatments for achalasia: a systematic review and metaanalysis. Ann Surg 2009;249(1):45-57. 3. Boeckxstaens GE, Annese V, des Varannes SB et al. Pneumatic dilation versus laparoscopic Heller’s myotomy for idiopathic achalasia. N Engl J Med 2011; 364(19): 807-16. 4. Hulselmans M, Vanuytsel T, Degreef T et al. Long-term outcome of pneumatic dilation in the treatment of achalasia. Clin Gastroenterol Hepatol 2010;8(1):30-5. 5. Inoue H, Minami H, Kobayashi Y et al. Peroral endoscopic myotomy (POEM) for esophageal achalasia. Endoscopy 2010; 42(4):265-71. 6. Stavropoulos SN, Modayil RJ, Friedel D et al. The International Per Oral Endoscopic Myotomy Survey (IPOEMS): a snapshot of the global POEM experience. Surg Endosc 2013. 7. Chen WF, Zhou PH, LI QL et al. Clinical Impact Of Peroral Endoscopic Myotomy For Achalasia Of Pediatric Patients: A Prospective Single Center Study. Endoscopy 2012;44 (suppl 1) A11. 8. Maselli R, Inoue H, Misawa M et al. Peroral endoscopic myotomy (POEM) in a 3-yearold girl with severe growth retardation, achalasia, and Down syndrome. Endoscopy 2012;44(suppl 2) UCTNE285-E287. Key Points età pediatrica, ma va sospettata nei •L’acalasia esofagea è molto rara in pazienti con disfagia. potrebbe rappresentare una valida •La Miotomia Esofagea Transorale o POEM nti con acalasia. pazie nei gica chirur alternativa alla miotomia incidenza di complicanze. bassa una con , sicura •La POEM è una procedura necessari per stabilire la reale efficacia •Studi con follow-up a lungo termine sono della POEM. 36 Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2013; Volume V(4):34-36