Scarica il PDF - Giornale SIGENP

Transcript

Scarica il PDF - Giornale SIGENP
y
op y
c
s
r
do ra
di
En Lib
r a ONI
g
u
a c RR
nin
r
ea
L
FIL
IP
PO
TO
La POEM
(Peroral Endoscopic Myotomy)
PIETRO FAMILIARI, GIOVANNI GIGANTE, IVO BOSKOSKI, GUIDO COSTAMAGNA
Unità Operativa di Endoscopia Digestiva Chirurgica, Policlinico Universitario “Agostino Gemelli”,
Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma
Peroral Endoscopic Myotomy
(POEM) is a new endoscopic
technique for the treatment
of achalasia. POEM is
performed with a flexible
endoscope and consists
in a myotomy, similar to
the surgical one, but less
traumatic for patients. In
series with adults, POEM was
associated with excellent
efficacy and safety. Should
preliminary results be
confirmed at long term,
POEM could become the first
line therapy of achalasia.
Descrizione del caso
Una bambina di 11 anni giungeva alla nostra osservazione per disfagia ingravescente.
L’insorgenza dei primi sintomi, episodica disfagia ai solidi e rigurgiti, risaliva a 12 mesi
prima. La disfagia, che non aveva inizialmente preoccupato i genitori, è peggiorata
sostanzialmente 9 mesi dopo. Si associava calo ponderale di circa 1 Kg, rigurgiti quotidiani, e dolore retrosternale. Veniva sottoposta a studio radiografico dell’esofago, che
risultava dilatato (fino a 4 cm). Il cardias, con aspetto a “coda di topo”, permetteva solo
un minimo passaggio del mezzo di contrasto.
La paziente veniva sottoposta a manometria esofagea ad alta risoluzione ed esofagogastroduodenoscopia che ponevano diagnosi di acalasia esofagea (tipo I secondo la
classificazione di Chicago). La pressione media basale dello sfintere esofageo inferiore
(SEI) risultava nei limiti della norma (35 mmHg), in assenza però di normali rilasciamenti dopo deglutizioni secche o umide (4sIRP 25mmHg). Si documentava inoltre
completa mancanza di peristalsi nel corpo dell’esofago.
L’acalasia esofagea è una malattia idiopatica, molto rara in età pediatrica, con un’incidenza annua di 0.02-0.11 casi ogni 100.000 bambini (1). È caratterizzata dalla degenerazione irreversibile del plesso mioenterico dell’esofago e dello SEI, con conseguente
riduzione della peristalsi esofagea e alterazione del rilasciamento dello SEI (2).
Ipotesi di terapia endoscopica
Key Words
Peroral endoscopic myotomy,
POEM, achalasia, pediatric,
esophagus, dysphagia
34
Non esiste terapia eziologica per l’acalasia. Le strategie terapeutiche, medica, chirurgica o endoscopica, hanno come fine comune la riduzione delle pressione dello SEI (2).
Nei bambini, gli interventi più eseguiti sono la esofagocardiomiotomia extramucosa
laparoscopica con plastica antireflusso, e la dilatazione pneumatica del cardias. Studi
sull’adulto hanno dimostrato che le due procedure sono sovrapponibili per efficacia
e sicurezza a breve termine (3). Altri hanno dimostrato che l’efficacia della dilatazione
pneumatica verrebbe meno a lungo termine, e soprattutto nei pazienti più giovani (4).
La Miotomia Esofagea Transorale o POEM (Peroral Endoscopic Myotomy) è stata recentemente introdotta nella pratica clinica. Con la POEM viene eseguita una miotomia sovrapponibile a quella chirurgica, utilizzando però un endoscopio flessibile e un accesso
transorale (5).
La POEM sta guadagnando il consenso della comunità scientifica internazionale (6).
Vi sono ancora pochissime esperienza in età pediatrica (7,8), ma i risultati sull’adulto
sono estremamente promettenti (6).
Dopo aver discusso con in genitori, la paziente è stata sottoposta a POEM [Figura 1].
L’intervento è stato eseguito con la paziente in decubito supino e anestesia generale.
È stata eseguita una piccola incisione sulla mucosa della parete anteriore dell’esofago,
circa 11 cm a monte della giunzione gastroesofagea. Con l’ausilio di un elettrobisturi,
è stata eseguita la dissezione della sottomucosa dell’esofago e del cardias, estesa per
4 cm sul versante gastrico. Alla dissezione sottomucosa è seguita la vera e propria miotomia, che ha interessato prevalentemente le fibre muscolari circolari ed è stata estesa
per 3 cm oltre la giunzione gastroesofagea. L’incisione mucosa è stata suturata con
6 clip. L’intervento è stato completato in 76 minuti. Il decorso postoperatorio è stato
esente da complicanze, ed in seconda giornata la paziente ha ripreso l’alimentazione
orale con una dieta semiliquida.
Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2013; Volume V(4):34-36
Figura 1 Miotomia Esofagea Transorale
incisione della mucosa esofagea, dopo aver iniettato
nella sottomucosa una soluzione di glicerolo al 10% e
indaco-carmino
dissezione della sottomucosa esofagea con l’ausilio di
un ago diatemico e elettrocoagulazione e creazione di
un “tunnel” nella sottomucosa, esteso dall’esofago
medio sino allo stomaco.
Sulla destra la tonaca muscolare dell’esofago
Risultato dopo la sezione della tonaca muscolare
esofagea. Sulla sinistra la mucosa esofagea intatta,
sulla destra la miotomia
chiusura dell’incisione mucosa con clips endoscopiche
A distanza di oltre 18 mesi dall’intervento la bambina non presenta più disfagia o rigurgiti. Gli esami strumentali hanno documentato un sostanziale decremento della
pressione dello SEI (pressione basale 10 mmHg; 4sIRP 4.9 mmHg) in assenza di esofagite o reflusso gastroesofago.
Conclusioni e messaggi pratici
L’acalasia esofagea è una malattia poco frequente in età pediatrica. Non vi sono ancora molti dati sul follow-up a lungo termine dei pazienti sottoposti a POEM. Se i dati
preliminari dovessero essere confermati, la POEM potrebbe divenire in futuro il trattamento di prima linea dell’acalasia.
Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2013; Volume V(4):34-36
35
Endoscopy Learning Library
Corresponding Author
GUIDO COSTAMAGNA
Unità Operativa di Endoscopia Digestiva Chirurgica
Policlinico Universitario Agostino Gemelli
Università Cattolica del Sacro Cuore
Largo Gemelli, 8 - 00168 Roma
E-mail: [email protected]
BIBLIOGRAFIa
1. Mayberry JF, Mayell MJ. Epidemiological
study of achalasia in children. Gut 1988;
29(1):90-3.
2. Campos GM, Vittinghoff E, Rabl C et al.
Endoscopic and surgical treatments for
achalasia: a systematic review and metaanalysis. Ann Surg 2009;249(1):45-57.
3. Boeckxstaens GE, Annese V, des
Varannes SB et al. Pneumatic dilation
versus laparoscopic Heller’s myotomy for
idiopathic achalasia. N Engl J Med 2011;
364(19): 807-16.
4. Hulselmans M, Vanuytsel T, Degreef T et
al. Long-term outcome of pneumatic
dilation in the treatment of achalasia. Clin
Gastroenterol Hepatol 2010;8(1):30-5.
5. Inoue H, Minami H, Kobayashi Y et al.
Peroral endoscopic myotomy (POEM) for
esophageal achalasia. Endoscopy 2010;
42(4):265-71.
6. Stavropoulos SN, Modayil RJ, Friedel D et
al. The International Per Oral Endoscopic
Myotomy Survey (IPOEMS): a snapshot
of the global POEM experience. Surg
Endosc 2013.
7. Chen WF, Zhou PH, LI QL et al.
Clinical Impact Of Peroral Endoscopic
Myotomy For Achalasia Of Pediatric
Patients: A Prospective Single Center
Study. Endoscopy 2012;44 (suppl 1)
A11.
8. Maselli R, Inoue H, Misawa M et al. Peroral
endoscopic myotomy (POEM) in a 3-yearold girl with severe growth retardation,
achalasia, and Down syndrome. Endoscopy
2012;44(suppl 2) UCTNE285-E287.
Key Points
età pediatrica, ma va sospettata nei
•L’acalasia esofagea è molto rara in
pazienti con disfagia.
potrebbe rappresentare una valida
•La Miotomia Esofagea Transorale o POEM
nti con acalasia.
pazie
nei
gica
chirur
alternativa alla miotomia
incidenza di complicanze.
bassa
una
con
,
sicura
•La POEM è una procedura
necessari per stabilire la reale efficacia
•Studi con follow-up a lungo termine sono
della POEM.
36
Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2013; Volume V(4):34-36