l`impianto cocleare - Associazione Genitori Sordi Bresciani

25°anniversario
Ricordando il passato, viviamo il presente e guardiamo al futuro
Sabato 20 novembre 2010
Dr. Diego Zanetti
Clinica ORL Università di Milano Bicocca – Monza
Clinica ORL Università di Brescia
L’IMPIANTO COCLEARE
IMPIANTO COCLEARE
INTERVENTO ETICO ?
1. Rispetto per l’autonomia del Paziente
2. Evitare danni
3. Chiaro beneficio per il Paziente
4. Equa distribuzione di benefici ed oneri
2
Francisco José de Goya y Lucientes
(1746 –1828)
3
1770-1790
“Tauromachia”
“Il parasole”
Museo del Prado, Madrid
“Il fantoccio”
Museo del Prado, Madrid
4
1792
“Il sueno de
la razon
produce
monstruos”
“La
Quinta
del Sordo”
“la lampada
del diablo”
5
“Saturno divora
i suoi figli”
Per il bambino nato sordo…..
Impossibilità di sviluppare il linguaggio verbale
…non poter udire la voce dolce
della mamma
6
L’IMPIANTO COCLEARE
ANALISI DAL PUNTO DI VISTA ETICO
La sordità nei secoli è stata motivo di:
Discriminazione
Esclusione sociale
Persecuzione
Segno di punizione
divina
E considerata intrattabile
7
I.C. E BIOETICA
4 box method
Appropriatezza medica
dell’intervento
Preferenze del Paziente
Qualità della vita
Contesto
8
I.C. E BIOETICA
4 box method
Preferenze del paziente
Appropriatezza medica
Preferenze
• Preferenza o rifiuto esplicitamente
espressi ? del Paziente
dell’intervento
• Se è un minore, i genitori scelgono per lui
• Vi sono dubbi che non agiscano nel pieno interesse del
proprio figlio?
• Consapevolezza dei benefici e dei rischi della procedura?
Qualità
della
vita
Contesto
• Hanno
fornito
il consenso “informato” ???
9
I.C. E BIOETICA
4 box method
Qualità della vita
Appropriatezza
medica
• Come è ritenuta
la qualità della vita senza IC ???
Preferenze del Paziente
dell’intervento
• Quali prospettive di “vita normale” si aspettano, con o senza
IC?
• Che livello di disabilità rimarrebbe anche con l’IC ?
Qualità
vita
Contesto
• Esistedella
una organizzazione
di supporto completa
dopo l’IC?
10
I.C. E BIOETICA
4 box method
Il contesto
Appropriatezza medica
• Motivi familiari per la scelta? Preferenze del Paziente
dell’intervento
• Quanto forte è l’influenza del team IC?
• Vi sono fattori religiosi / culturali che influenzano
la decisione?
• Problemi economici, politici, legali?
Contesto
Qualità
della vita
• Dubbi sull’etica dei professionisti?
11
I.C. E BIOETICA
4 box method
Appropriatezza medica dell’intervento
Appropriatezza medica
• Diagnosi e prognosi certa?
dell’intervento
•
•
•
•
Preferenze del Paziente
Obbiettivi del trattamento
Prospettive di successo della procedura?
Rischi della procedura?
Possibilità alternative? (anche in caso di fallimento?)
Qualità della vita
Contesto
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I RISULTATI
La maggior parte dei Pazienti ottiene:
una discriminazione verbale “open set”
“pari opportunità” nel mondo normoudente
Ma......
Molti casi non sono “star patients”
La sfida...
Raggiungere il miglior risultato
possibile in ogni singolo Paziente
Come prevederlo?
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RISULTATI
risultati dell’IC diversi
in varie categorie di pazienti:
+++
Sordità congenite
Adulti post-verbali
anziani
Adolescenti ed adulti pre- e peri-verbali
Situazioni anatomiche difficili (meningiti,
malformazioni)
Bambini con disabilità associate
---
14
VARIABILITA’ DEI RISULTATI
BAMBINI PRE-VERBALI
Fattori prognostici
Etá / Durata sorditá
Entità del deficit uditivo
Performance con protesi
Efficacia training
logopedico
Eziologia
Funzioni cognitive
Modalità comunicative preIC
Supporto attivo
15
PREVEDIBILITA’ DEI RISULTATI?
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO ESTESO:
Test audiologici…..
osservazione Logopedica + training con protesi
Imaging (TC, RM)
Valutazione NPI
Tests genetici
Valutazione e preparazione psicologica
Consulenze multidisciplinari
16
Dr. Diego Zanetti
PROBLEMATICHE EMERGENTI
17
FATTORI PROGNOSTICI....
...e problemi emergenti
La selezione ed il work-up per i candidati
Il counseling pre-operatorio
Corretta esecuzione della tecnica chirurgica
Scelta del presidio tecnologico idoneo
Adeguatezza del fitting
Specificità della riabilitazione
Il supporto post-operatorio
Carenza di risorse !!!
18
ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI
Conseguenza dell’identificazione alla nascita di
una sordità profonda e del suo trattamento
entro il 3°-6°mese di vita
Tendenza a proporre l’impianto cocleare sempre
più precocemente
UNIVERSAL NEWBORN HEARING SCREENING- A SILENT
REVOLUTION New England J Med 18:354, 2151-64, 2006
19
1. Quanto precocemente è utile effettuare
l’impianto senza correre rischi eccessivi?
1. Qual è il termine ultimo per ottenere
un risultato soddisfacente?
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SVILUPPO FUNZIONALE DEGLI
APPARATI SENSORIALI
somestesia
olfatto
gusto
Sviluppo dei
recettori
equilibrio
udito
?
Apparato uditivo
vista
Apparato visivo
0
2
4
mesi
6
8
0
nascita
1
2
3
4
anni
5
6
21
PLASTICITA’ CEREBRALE
notevole quantità di neuroni
nella corteccia uditiva alla
nascita
A 2 anni assoni in tutti gli
strati tranne II e parte del III
A 12 anni tutti gli strati
sono completi
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PLASTICITA’ CORTECCIA UDITIVA
Durante lo sviluppo funzionale delle vie uditive, la possibilità di un
rimodellamento “bottom-up” si perde progressivamente per le
modificazioni dei mediatori e dei recettori sinaptici (AMPA / NMDA)
Esiste possibilità di influenza (minima) “top-down” in età adulta
Kral & Eggermont: “What’s to lose and what’s to learn. Development under auditory
deprivation, cochlear implants and limits of cortical plasticity”
23
BRAIN RES REV 2007
PLASTICITA’ CROSS-MODALE
Kujala et al., JARO 2001 – Inserm Montpellier
normale
Cieco congenito
24
ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI
Dorman & Wilson, Am Scientist 2005
studio
SVR con
speech
sounds
25
Età all’impianto e categorie percettive
De Beukelaer et al., 2007
26
ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI
Lee et al., NATURE, 2001 studio PET vs. SDS
2008
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I.C. in adolescenti pre- e peri-verbali
• SORDI PREVERBALI
CHE NON UTILIZZANO
PROTESI
• RIEDUCAZIONE
BIMODALE
•MOTIVAZIONE
PERSONALE ?
NESSUN BENEFICIO
DA IMPIANTO
COCLEARE
28
ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI
2008
29
PROBLEMATICHE CHIRURGICHE IN ETÀ
PEDIATRICA
Dimensioni della mastoide
Posizione del n. facciale
Spessore della squama del temporale
Problemi anestesiologici
Otology & Neurotology 29:502-508 2008
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INFLUENZA DELLA
RIABILITAZIONE
Elementi Dipendenti
1.
2.
3.
4.
Qualità della relazione
logopedista↔bambino↔
famiglia
Metodo e piano terapeutico
Collaborazione con la
famiglia
Rapporti con le altre agenzie
educative
Elementi Indipendenti
1.
2.
3.
4.
5.
Storia della sordità
Personalità del bambino
Personalità dei genitori
Struttura e dinamiche della
famiglia
Qualità delle pregresse
esperienze con gli specialisti
Bosco E. Il bambino con impianto cocleare
a scuola:aspetti psicopedagogici
Logopedia e comunicazion,2006 n 1
31
PERFORMANCE SCOLASTICHE DI
BAMBINI CON IMPIANTO COCLEARE
Dipendenti da età all’impianto e funzioni
cognitive
Il bambino sordo impiantato precocemente e che
lo utilizza bene
risultati scolastici equiparabili ai propri coetanei
normoudenti
(purchè QI e personalità
nella media)
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Variabili che incidono sulle performance del
bambino con impianto cocleare a scuola
Condizioni ambientali di ascolto uso FM
Qualità degli scambi comunicativi
Stile educativo (dialogico vs tutoriale)
Bosco E. Il bambino con impianto cocleare a scuola:aspetti psicopedagogici
Logopedia e comunicazion,2006 n 1
33
Modificazioni nello stile educativo
Stimolare la generalizzazione di abilità verbali
Abituare gradualmente il bambino alla
imprevedibilità dell’ascolto: ad es cambiare argomento
avendo cura di utilizzare adeguate tracce visive; sottolineare le
differenze nella produzione di suoni e voci ecc
Sfruttare l’ “apprendimento incidentale” ad es. evitando
approcci troppo formali, apprezzando l’utilizzo da parte del bambino di
espressioni gergali, dialettali etc
Bosco E. Il bambino con impianto cocleare a scuola:aspetti psicopedagogici
Logopedia e comunicazion,2006 n 1
34
Scuola
Da Burdo e Cristofari,
2010
• Luogo di socializzazione
• Inserire una insegnante di sostegno SOLO nel
caso il bimbo non sia autonomo (bimbo con
difficoltà).
• Dare il sostegno a chi non ne ha bisogno nega uno
scenario di azione e crea handicap
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Bambini con impianto nelle scuole
specializzate
questi bambini raramente sono “star patients” a causa di uno o
più dei seguenti motivi:
Impianto eseguito tardivamente con precedente utilizzo
inadeguato delle protesi
Condizioni familiari e sociali problematiche
Lingua materna diversa dall’italiano
Disabilità associate (ritardo o difficoltà cognitive o di sviluppo)
comunicazione gestuale
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IMPIANTO COCLEARE E FUNZIONI
COGNITIVE?
...OLTRE L’IMPIANTO...
“Beyond cochlear implants: Awakening the deafened brain”
Moore and Shannon Nature Neuroscience 2009
“ developing the ability of the brain
to learn how to use an implant may be
as important as further improvements
of the implant technology”
37
Nel Medioevo…
Sordo(muto) = idiota
“…ingabbiati ed esposti al pubblico ludibrio…”
da Il Venerabile Beda, 760 d.C.
38
FUNZIONI COGNITIVE IN BAMBINI SORDI E
POST-IMPIANTO COCLEARE
IL QI COMPLETO NON
VERBALE NON DIFFERISCE
RISPETTOAI NORMOUDENTI ED
AUMENTA CON L’ATTIVAZIONE
DELL’IMPIANTO COCLEARE
IMPORTANZA di PRECOCITA’ dell’IMPIANTO
AUMENTO SENSIBILE QUOZIENTE NON VERBALE AD UN ANNO
DALL’IMPIANTO LEGATO A FORTE STIMOLAZIONE
RIABILITATIVA
MANTENIMENTO DELLE ABILITA’ COGNITIVE A DUE ANNI LEGATO
AL SETTING DOMESTICO
L’IC NON AUMENTA IL QI MA MIGLIORA LE CAPACITÀ GLOBALI
DEL BAMBINO (VISUO-PERCETTIVO vs. LOGICA)
39
Giordano et al., Brescia, 2010
ATTUALI LIMITI DEGLI IMPIANTI
COCLEARI
• ascolto nel rumore
• ascolto musica
• percezione dell’intonazione della voce
• identificazione di diversi interlocutori
• ascolto TV
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IMPIANTO BINAURALE
...il gold standard !
• beneficio soggettivo questionari su
qualità della vita
• miglioramento localizzazione
della sorgente sonora
• miglioramento ascolto nel rumore,
specialmente se le fonti sono separate
41
BENEFICI DI IC BINAURALE
Miglioramento della
qualità di vita per
miglior ascolto in
condizioni “difficili”
Sicurezza in caso di rotture o malfunzionamenti
Garanzia di impiantare comunque l’orecchio migliore !!
42
Dubbi….
alterazione irreversibile strutture cocleari
cellule staminali ?
evoluzione tecnologica parte interna?
maggior rischio complicanze?
INCIDENZA COMPLICANZE e/o MALFUNZIONAMENTI
Adulti
7%
Bambini
12%
< tasso di complicanze oltre i 7 anni
< tasso di otite media nei bambini con IC
43
REVISIONI IC
tassi di fallimento della procedura
2%
Database online MAUDE
database in cui vengono raccolti tutti gli eventi avversi
che riguardano devices utilizzati in medicina
44
Dubbi….
i 2 IC funzionano separatamente!
Mismatch in rappresentazione frequenziale
distorsione della rappresentazione temporale e
d’intensità
45
….Se non I.C. binaurale…
Stimolazione bimodale
Protesi acustica
Impianto cocleare
46
IMPIANTI COCLEARI
CHE NOVITÀ CI SONO?
1. Conservazione dei residui uditivi
2. Stimolazione ibrida (elettro-acustica)
3. Impianti con canali di perfusione x farmaci, fattori
di crescita neuronale, cellule staminali
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INDICAZIONI AUDIOLOGICHE IN
ESPANSIONE
EVOLUZIONE CONCETTUALE
-10
Air-Conduction Threshold dBHL
0
10
E.g. severe-profound
E.g. ski-slope loss
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
48
CONSERVAZIONE DEI RESIDUI
UDITIVI
SOFT SURGERY*
Apertura « delicata » della scala tympani
(cocleostomia fenestrale)
Fresatura a bassa velocità
Irrigazione continua (soluzione di Ringer’s)
Evitare aspirazione intracocleare
« blue-lining » endosteale e « piercing »
Acido ialuronico (Healon®) ± corticosteroidi
49
*sec. Lenhardt, HNO 1993
ELETTRODI ATRAUMATICI o „IBRIDI“
16mm
Elettrodo Hybrid® 22 canali,
perimodiolare, con SoftipTM
Ø 0.55 x 0.40 mm
Stabilizing collar/ stopper
Ø 0.35 x 0.25 mm
Impianto cocleare Nucleus®
(Cochlear Italia, Bologna)
Elettrodo Flex SoftTM 12
canali
Impianto cocleare Concerto®
(Med-El Italia, Bolzano)
50
CONSEGUENZE
della conservazione dei residui uditivi
trend emergenti....
EAS: STIMULATIONE ELETTRO-ACUSTICA
51
ELETTRODI CON CANALE DI
PERFUSIONE
Richardson et al., Novel drug delivery systems for inner ear
protection and regeneration after hearing loss.
Bionic Ear Institute, Melbourne,
Exp Opin Drug Deliv. 2008 Oct;5(10):1059-76
Sheperd et al., Neurotrophins and electrical
stimulation for protection and repair of spiral
ganglion neurons following sensorineural
hearing loss.
Hear Res. 2008 Aug;242(1-2):100-9
52
IC IN DISABILITA’ MULTIPLE
Sordo-ciechi
Con disabilità motorie
Con disabilità mentale (es. Autismo, insufficienza...)
Con disturbi dell’integrazione
uditiva (APD)
Con difficoltà di apprendimento (LD)
La presenza di disabilità associate è legata alla
prematurità ed al basso peso alla nascita
Van Naarden & DeCoufle, Pediatrics 1999
38,5% di disabilità associate
Billings & Kenna, Arch ORL 1999
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SORDITA’ E DISABILITA’ ASSOCIATE
Luckoski e Renshaw, 2008 – Audiology Online webseminar54
IC IN BAMBINI BILINGUALI
Un problema aggiuntivo…………..
…….. La lingua straniera
55
IC IN BAMBINI BILINGUALI
Training speciale per
IT-MAIS
le Famiglie
40
35
Con “mediatore
30
culturale”
25
15
pre
post
10
materiale
20
grafico/verbale in
lingua straniera
5
0
1
3
5
7
9
11
13
56
CONCLUSIONI
• La tecnologia risolve gran parte delle
problematiche sensoriali (impairment)
• La riabilitazione uditiva classica è stata
trasformata in allenamento cognitivo (l’organobersaglio non è più l’orecchio ma il cervello)
• I genitori e gli Educatori sono coinvolti
attivamente del percorso riabilitativo
57
[email protected]
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