CARNITINA Gruppo terapeutico: Metabolici, supplemento

CARNITINA
Gruppo terapeutico: Metabolici, supplemento nutrizionale
Classificazione ATC: A16AA01
Preparati commerciali: disponibili come L-Carnitina
Carnitene: ev f 1 g 5 ml (1 ml=200 mg), f 2 g 5 ml (1 ml=400 mg); po fl monodose 1 g 10 ml (1 ml=100 mg), 2 g 10
ml (1 ml=200 mg)
Elleci 1000, Eucarnil, Farnitin, L-carnitina Sosepharm, Lefcar, Levocarvit, Medocarnitin, Miocardin, Miocor,
Miotonal, Neo Cardiool: fl monodose 10 ml (1 ml=100 mg)
Lefcar: ev f 1 g 5 ml (1 ml=200 mg).
Meccanismo d’azione: è una molecola essenziale per la penetrazione degli acidi grassi a lunga catena all’interno del
mitocondrio; è sintetizzata nell’organismo a partire dalla lisina e dalla metionina ed è trasportata da uno specifico
sistema attraverso la membrana plasmatica.
Farmacocinetica: il turnover della carnitina è <1 % dei depositi tessutali (300-500 mcmol al giorno). I maggiori
metaboliti della carnitina sono rappresentati dalla trimetilamina, dal suo prodotto di ossidazione e dalle acilcarnitine.
L’emivita plasmatica è nell’adulto di circa 17 h, con la concentrazione di picco raggiunta circa 3 h dopo la
somministrazione orale. La carnitina è eliminata per via renale, dopo riassorbimento del 98% della quota filtrata, sia in
forma libera che sotto forma di acilcarnitina. La soglia renale è decisiva nel determinare la concentrazione plasmatica e
l’entità dei depositi. Non sono noti studi di farmacocinetica nel neonato.
Indicazioni: terapia del difetto di trasporto della carnitina, un errore congenito, autosomico recessivo, del ciclo della
carnicina che si presenta con ipoglicemia, cardiomiopatia o miopatia ed è associato ad un livello plasmatico di carnitina
<10 mcml/l. Più controversa è la supplementazione di carnitina nei difetti congeniti dell’ossidazione degli acidi grassi
(acidemia metilmalonica, acidemia propionica, acidemia isovalerica, aciduria glutarica tipo I). L’uso del valproato
causa una depressione dei livelli della carnitina libera e totale, ma la sua integrazione non produce benefici evidenti.
Posologia:
 Terapia di emergenza: ev 100 mg/kg in 5-10 min con pompa a siringa, seguiti da una infusione continua di 4
mg/kg/h
 Terapia cronica: po 25 mg/kg ogni 6 h.
Velocità e modalità di somministrazione: calcolare la dose da somministrare endovena, diluirla con SF ad una
concentrazione di 0,5–0,8 mg/ml. Per via orale, diluire la dose con liquidi e somministrarla in coincidenza con le
poppate.
Effetti indesiderati:
 cardiovascolari: ipertensione, tachicardia, fibrillazione atriale, anomalie elettrocardiografiche
 gastrointestinali: vomito, dolori addominali, diarrea
 neurologici: convulsioni.
Attenzioni particolari: usare esclusivamente la L-Carnitina e non il prodotto racemico Usare con cautela in caso di
convulsioni. Controllare i trigliceridi, gli acidi grassi ed i livelli di carnitina sierici. Il livello di carnitina plasmatica
libera e totale deve essere >20 mcmol/l e di 20-30 mcmol/l rispettivamente. Utile il calcolo del rapporto
acilcarnitine/carnitina libera nel plasma con valori normali di 0,25 e >0,4.
Conservazione: la soluzione da somministrare ev dovrebbe essere preparata immediatamente prima dell'uso.
Note bibliografiche:
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