Malformazioni Urinarie - E

STENOSI DEL GIUNTO PIELO-URETERALE
(IDRONEFROSI IDIOPATICA)
Malattia del giunto (Ostacolo funzionale)
DILATAZIONE DELLA PELVI E DEI CALICI
DA OSTACOLO CONGENITO FUNZIONALE O
ANATOMICO DEL GIUNTO PIELOURETERALE
E’ provocata da un segmento
adinamico , non stenotico dell’uretere
1-mancata coordinazione tra
contrazione della e pelvi e dell’uretere
(Malattia del Giunto)
A - funzionale
2 -alterata propagazione dell’onda
peristaltica attraverso la giunzione
pielo-ureterale
(Sindrome del Giunto)
B- briglie
Quadro istologico - Displasia, con
riduzione delle cell. Muscolari e
eccesso di collagene
C- vaso anomalo
D- stenosi
E- anomalia di impianto
STENOSI DEL GIUNTO PIELO-URETERALE
(IDRONEFROSI IDIOPATICA)
STENOSI DEL GIUNTO PIELO-URETERALE
(IDRONEFROSI IDIOPATICA)
Sintomatologia
Causa più frequente di nefropatia ostruttiva in
età pediatrica
AdultoSenso di peso, fastidio, dolore sordo in regione lombare
Talora insorgenza con colica renale
Interessa maggiormente il sesso maschile:
Microematuria - rara macroematuria
5:1 in età pediatrica
Spesso si rende evidente per le complicanze (calcolosi infezione )
2:1 in età adulta
BambinoDolori addominali , nausea , vomito
Infezione urinaria
Lato sinistro 2:1 rispetto al destro
Nel 10-30% dei casi bilaterale
STENOSI DEL GIUNTO PIELO-URETERALE
(IDRONEFROSI IDIOPATICA)
Ematuria
Frequente reperto ecografico incidentale
STENOSI DEL GIUNTO PIELO-URETERALE
(IDRONEFROSI IDIOPATICA)
Diagnosi
Complicanze
Ecografia
Rx Urografia
Pielonefrite
Dilatazione pielica o pielo ureterale con uretere
sottogiuntale di calibro normale
Calcolosi
Esclusione funzionale
Scintigrafia renale sequenziale
Perdita di funzione renale
Procedure endourologiche
Pielografia ascendente
Ipertensione
“
transnefrostomica
1
DOPPIO DISTRETTO
(Duplicità pielo-ureterale)
Presenza di doppia pelvi e doppio
uretere per unità renale
Mono o bilaterale
3 forme
Pelvi bifida
Doppio distretto incompleto
Doppio distretto completo
2
DOPPIO DISTRETTO (Duplicità pielo-ureterale)
DOPPIO DISTRETTO (Duplicità pieloureterale)
Doppio distretto incompleto
Malattia geneticamente trasmessa
E’ la malformazione urinaria più frequente
Autosomica dominante a penetrazione incompleta
predilige il sesso femminile
Prevalentemente monolaterale
Patogenesi
I 2 ureteri possono avere calibro diverso -in questa
situazione può verificarsi un reflusso uretero-ureterale
(fenomeno dello Yo -Yo)
Divisione della gemma ureterale, se tardiva doppio distretto incompleto
Doppio distretto completo
Formazione dal dotto di Wolff di una doppia
gemma ureterale - evoluzione in doppio
distretto completo
In genere il meato ureterale inferiore corrisponde
al distretto superiore (legge di Weigert-Meyer )
DOPPIO DISTRETTO (Duplicità pielo-ureterale)
DOPPIO DISTRETTO (Duplicità pielo-ureterale)
Sintomatologia
In genere asintomatico
Diagnosi
Sede frequente di complicanze : stasi, infezione , calcolosi
Ecografia
Urografia
Frequente nella forma completa il reflusso vescico- ureterale che nel 90% dei
casi interessa il distretto inferiore (brevità del tratto intramurale dell’uretere)
Cistografia
reflusso
Possibile associazione con Sbocco Ectopico
In questo caso sarà interessato il distretto superiore
Tc/Rmn
distretto escluso e sospetto sbocco ectopico
Uretrale extrasfinterico nella donna - Falsa incontinenza
Nell’uomo può aprirsi nell’uretra presefinterica, nella vescicola seminale, nel
deferente e solitamente determina ostruzione
SBOCCO ECTOPICO
Si definisce ectopico un uretere il cui sbocco è localizzato o fuori
dalla vescica (Ectopia extravescicale) oppure nella vescica ma in
sede diversa dalla norma (Ectopia Intravescicale)
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SBOCCO ECTOPICO
(Ectopia Intravescicale)
SBOCCO ECTOPICO
(Ectopia Intravescicale)
ZONA CRANIALE
ZONA CRANIALE
ZONA NORMALE
ZONA NORMALE
ZONA CAUDALE
ZONA CAUDALE
Il 55% delle ectopie è in sede normale
Collo e uretra presfinterica da alcuni autori vengono
considerate come ectopia intravescicale
SBOCCO ECTOPICO
Mackie e Stephens hanno correlato la sede dell’ectopia con lo
stato del parenchima renale omolaterale distinguendo:
a- rene normale
b- parenchima assottigliato- funzione ridotta
c- parenchima cistico o assente - funzione assente
Ectopia nella zona normale- 95% a - 5% b
Ectopia nella zona craniale - 40% a - 55% b - 5% c
il 30%
“
“
è in sede craniale
il 15%
“
“
è in sede caudale
SBOCCO ECTOPICO
Colpisce soprattutto le femmine , rapporto 6:1.
Nel 70% dei casi è associato un doppio distretto
(interessato il distretto superiore)
nel 10 % dei casi l’associazione sbocco ectopico+
doppio distretto è bilaterale
Spesso si associa a ureterocele, a valvole
dell’uretra posteriore, anomalie renali e di altri
apparati(genitale e digerente)
Ectopia nella zona caudale - 40% b_ 60% c
Malattia geneticamente trasmessa, autosomica
dominante a penetranza variabile
Più distale è l’ectopia maggiore è il danno renale
Patogenesi - alterato sviluppo in senso caudocraniale della gemma ureterale
SBOCCO ECTOPICO
SBOCCO ECTOPICO
Valutazione di reflusso urinario e di stasi urinaria
Sintomatologia
Femmina- sintomo classico - falsa incontinenza che si associa
a minzioni normali, diventa patognomonico quando si associa
compromissione della funzione renale (infrequente).
Sospetto se - presenti vaginiti ripetute, infezioni urinarie
recidivanti.
Diagnosi - ispezione - valutazione endoscopica (blu di metilene)
Cistografia - se sospetto reflusso - con radionuclidi in età infantile.
Per la valutazione dell’alto apparato - ecografia- Urografia - Tc
/Rmn
Maschio- perdita urinaria (rara) frequenti sono le infezioni
urinarie, epididimiti , prostatiti.
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URETEROCELE
Dilatazione cistica dell’estremità intravescicale sottomucosa,
dell’uretere, che nella massima parte dei casi presenta un meato
stenotico o ectopico
La parete dell’ureterocele è costituita internamente da epitelio di
origine ureterale, esternamente da epitelio di origine vescicale,
interposto tra i 2 si trova del connettivo lasso con scarse cellule
muscolari lisce.
Atrofia della Muscolatura liscia della porzione terminale
dell’uretere.
URETEROCELE
URETEROCELE
Classificazione di Stephens
Stenotico
Sfinterico (meato non stenotico)
Sfinterostenotico
Patogenesi - Anomalo sviluppo locale del
mesoblasto , responsabile sia del difetto della
parete muscolare che della stenosi del meato
Cieco - può associarsi a meato beante e ostacolare la
minzione per un meccanismo a paracadute
Esiste inoltre la possibilità di un ureterocele non
ostruttivo ma addirittura refluente
URETEROCELE
URETEROCELE
Sintomatologia
L’ureterocele intravescicale è generalmente
asintomatico- può essere complicato da
infezione urinaria e calcolosi.
Classificazione clinica
Ureterocele in distretto unico -di solito intravescicale stenotico, poco
freq. (10%)
Ureterocele in doppio distretto - costituisce la quasi totalità dei casi e
predilige le femmineMonolaterale nel 90% dei casi
Nel 40% dei casi si tratta di ureterocele vescicale stenotico, nel 60%
dei casi di ureterocele ectopico
Generalmente la funzione renale è
conservata
Diagnosi
Ecografia- alterazione parietale tipica a
doppio contorno con area anecogena
interposto
Urografia - difetto di riempimento
fortemente radioopaco simile ad un
diverticolo ma a sviluppo endoluminale
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URETEROCELE
Sintomatologia
L’uretereocele ectopico molto più frequente in età
pediatrica provoca ectasia ureterale, idronefrosi.
Freq. Compromissione funzione renale
Nelle femmine può prolassare attraverso l’uretra
Diagnosi
Ecografia- dilatazione pieloureterale
Urografia- difficile evidenziazione della
malformazione a causa della concomitante alterata
funzionalità renale - talora esclusione di un distretto
renale
Cistografia - se sospetto reflusso
Tc/Rmn
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