Malattia di Alzheimer: I sintomi cognitivi e non cognitivi

Malattia di Alzheimer:
I sintomi cognitivi e non
cognitivi
Gabriele Carbone
Centro Demenze
Unità Valutativa Alzheimer
Italian Hospital Group
Guidonia (Roma)
Foglio di ricovero del
medico di famiglia.
Auguste D.,
Nata il 16 (26) 05.1850,
Ricoverata il 25 novembre 1901
Morì l’8 aprile 1906.
”La signora Augusta D., moglie del
signor Carl D., impiegato delle
ferrovie Morfelder Landstr., da
molto tempo soffre di debolezza di
memoria, manie di persecuzioni,
insonnia, agitazione.
E’ incapace di ogni lavoro fisico e
mentale, Il suo stato (paralisi
cerebrale cronica) necessita di una
cura nella clinica psichiatrica della
città”.
Suo
Dott. Leopold L.
Francoforte sul Meno, 21 nov. 1901
Le informazioni sullo stato di salute sono riportate nell’anamnesi che
il dott. Nitsche raccoglie il giorno del ricovero con l’aiuto del marito.
La madre di Auguste era morta di
polmonite all’età di 64 anni, dalla
menopausa aveva sofferto di attacchi
convulsivi ma durante gli attacchi non
faceva cadere gli oggetti che teneva in
mano e neppure perdeva coscienza.
Il padre era sano, ma morì
precocemente, a quanto si dice, per un
“carbonchio della gola”.
I tre fratelli e sorelle di Auguste D.,
erano sani: pare che nella famiglia non
ci fossero stati casi di alcolismo e di
disturbi psichici.
Il marito di A.D. dichiarò che: Sua
moglie era sempre stata sana non aveva
mai sofferto di una malattia da
prendersi sul serio. Erano felicemente
sposati dal 1873 e conducevano
un’armonica vita matrimoniale.
Auguste. aveva dato alla luce un
bambino, una figlia, e non aveva mai
avuto alcun aborto.
Il marito definiva sua moglie molto
diligente e ordinata, semmai era stata
sempre un po’ agitata e paurosa, ma per
il resto “molto affabile”. Non beveva
alcool, nessun potus; nella famiglia non
c’erano state infezioni veneree.
Fino a marzo del 1901 Augusta D. era stata del tutto normale. Il 18 marzo,
all’improvviso affermò che lui aveva fatto una passeggiata con una vicina.
Quest’affermazione del tutto infondata fu la prima cosa che lo colpì.
Da quel momento Augusta era piena di diffidenza verso di lui e di quella vicina.
vicina
Poco dopo l’episodio notò che la sua memoria diminuiva.
diminuiva
Due mesi dopo,
dopo quindi a maggio, nel preparare da mangiare aveva fatto per la
prima volta degli errori madornali; spesso vagava agitata senza senso per
l’appartamento.
Poi Agusta aveva sempre di più trascurato le faccende domestiche quotidiane e il
suo stato peggiorava sempre di più. Affermava poi “continuamente” che un
carrettiere, che era venuto spesso in casa, voleva farle del male.
male
Riferiva a sé conversazioni che sentiva……, ….mostrava stati di eccitazione,
inoltre tremava, suonava a tutti i vicini e sbatteva di schianto la porta. Poco
prima del ricovero nascose tutti gli oggetti possibili,
possibili sicché in casa c’era un gran
disordine.
Il giorno successivo il dott. Alzheimer visita la nuova paziente e riporta
il colloquio nel diario clinico.
“Una nuova strana malattia”
26. XI.1901
Come si chiama? «Augusta»
Cognome?
«Augusta»
Come si chiama suo marito? «Credo Augusta»
Suo marito?
«Ah, mio marito …»
E’ sposata?
«Con Augusta»
Da quanto tempo è qui? «Da tre settimane»
-- gli mostra oggetti che Augusta riconosce, ma
……….subito dopo non li ricorda
A mezzogiorno Augusta D. mangia cavolfiori e carne
di maiale
Che cosa mangia?
«Spinaci»
Che cosa mangia adesso (sta masticando la carne)?
«Mangio prima patate e poi rafani»
Scriva : Frau Auguste D.
Scrive: Signora (dimentica di scrivere il resto)
Se le si dice ogni parola Lei la scrive, però invece di
scrivere Augusta scrive Augusa.
Augusa
Giugno del 1902:
“Augusta è come sempre scostante,
grida e picchia non appena la si
vuole visitare. Grida anche
spontaneamente e allora spesso per
ore …. Quanto a mangiare, non si
attiene più ai pasti prescritti. La
sua agitazione si manifesta
continuamente nell’andare in giro
senza meta, nell’agire a casaccio e
specialmente nel lamentarsi e
gridare forte, fenomeni che, da
alcune settimane, si manifestano
spesso in accessi che possono durare
molte ore…….
Titolo originale:
Des leben eines
Arztes und die
Karriere einer
Krankheit
1998 Munchen Zurich
1999. Manifestolibri srl
“Sempre sana, matrimonio felice, con
un’unica figlia, niente di serio.
Cambiata da mez’anno.
Calo di memoria,
memoria spesso quando sta
preparando da mangiare.
Pensieri di gelosia. Insensato darsi da fare
nell’appartamento.
Paura di persone ben conosciute.
Nascondeva tutti gli oggetti possibili, che
poi non riusciva più a trovare.
Sembrava che non si raccapezzasse più.
All’accettazione comportamento confuso.
Del tutto disorientata rispetto al tempo e al
luogo,
luogo, oltremodo riluttante.
Si comporta molto confusamente, in sala
versava acqua sul viso degli altri malati,
voleva rassettare. Nel parlare spontaneo
alcune frasi e ritornelli parafasici.
parafasici Nello
scrivere omette lettere e sillabe (“disturbo
amnesico di scrittura”)
Evidentemente non comprende alcune
domande rivoltele, ad alcune dà una
risposta che mostra che ne ha compreso il
senso.
Sembra che abbia delle allucinazioni.
Ogni tanto, come in un delirio di
surmenage, porta in giro capi di biancheria
da letto, vuole rassettare.
Fa spesso delle allusioni, come se il medico
avesse l’intensione di compiere atti sessuali,
lei sdegnata non lo permette, lo caccia da
“casa sua”.
Grida moltissimo in modo del tutto
insensato, ha molta paura. Si oppone a
tutto con molta violenza. L’ultimo anno
sta tutta accovacciata nel letto, respinge
sempre, parla in modo del tutto
incomprensibile. Muore dopo quattro anni
di malattia (8.4.1906) nell’ospedale in
seguito a dekubitus. Atrofia cerebrale”.
Alzheimer with his co-workers Nervenklinik Munich (1909-1910)
Front row, from left: Mrs. Adele Grombach, Ugo Cerletti, unknown, Francesco
Bonfiglio, Gaetano Perusini.
Top row from left: Fritz Lotmar, unknown, Stefan Rosental, Allers (?), unknown, Alois
Alzheimer, Nicolás Achúcarro, Friedrich Heinrich Lewy.
3 novembre 1906 – Tubinga
37° Assemblea degli psichiatri tedeschi sud-occidentali
Un singolare grave
processo patologico
della corteccia cerebrale
Amyloid plaques predominantly in the upper cortical
layers of Auguste D.'s. brain (as described by Alzheimer)
Neurofibrillary tangle described
by Alzheimer in Auguste D.'s brain
Una malattia particolare della corteccia cerebrale
Alzheimer, Alois: Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde. Vortrag in der
Versammlung Südwestdeutscher Irrenärzte in Tübingen am 3. November 1906.
Allgemeine Zeitschrift für Psychiatrie und psychisch-gerichtliche Medizin 64. Bd. (1907) S. 146 -148.
La malattia ha un nome
“Attualmente l’interpretazione di questa malattia di
Alzheimer è ancora poco chiara”.
“…… Alzheimer ha descritto un singolare gruppo di
casi con gravissime alterazioni delle cellule”.
I disturbi sono quelli “di una malattia psichica molto
grave, con i vaghi fenomeni di una malattia organica
del cervello; …. nel corso di alcuni anni i malati
regrediscono mentalmente, sono deboli di memoria,
memoria
poveri d'idee,
d'idee confusi, vaghi, non si orientano,
orientano non
riconoscono le persone,……;
……poi manifestano
persone
agitazione, credono di essere perseguitati; mormorano
parole prive di senso,
senso girano senza meta ….. e…
….dimenticano di mangiare …;……i malati non
comprendono né il l inguaggio né i gesti,
gesti non
riconoscono oggetti e immagini".
immagini
Trattato di Psichiatria Cap VII, pag. 627,
(1856-1926)
Il contributo di Gaetano Perusini
Ha inizio così la storia di una malattia, ancora non
completamente definita, scoperta con un importante
contributo di un neurologo italiano che, nel 1909,
pubblicò un importante lavoro descrivendo 4 casi
clinici, tanto che per molto tempo questa forma di
demenza fu chiamata "malattia di Alzheimer-Perusini".
“Su iniziativa del dott. Alzheimer ho esaminato i
seguenti quattro casi caratterizzati da comuni tratti
clinici e soprattutto anatomoanatomo-patologici”
patologici . Conclude
il suo lavoro rilevando che «nei casi descritti c’è “
un comune reperto principale, .. una strana
alterazione delle fibrille delle cellule gangliari , ..
una specie di cemento che incollava insieme le fibrille
neuronali …e la formazione di strane placche, che
compaiono entrambe più o meno nella stessa misura
ed in modo conforme in tutti e quattro i casi».
(1879-1915)
L’intuizione che il Perusini aveva
avuto all’inizio del secolo venne
confermata nel 1984, con
l’avvento della più sofisticata
biologia molecolare. “Quella
Quella specie
di cemento che incollava insieme le fifibrille neuronali”
neuronali oggi si sa essere
causato dalla beta amiloide (la
scoperta si deve ai lavori di
biologia molecolare effettuati nel
1984 da Wong e Glenner).