Condrocalcinosi - Nozioni medico chirurgiche per infermieri

 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA Capitolo 3. Condrocalcinosi (malattia da deposito ci cristalli di pirofosfato di calcio) CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA Sommario 3.1 Introduzione................................................................................................................................................ 3 3.2 Che cosa è la condrocalcinosi?.................................................................................................................... 3 3.3 Quali sono le cause della condrocalcinosi................................................................................................... 4 3.4 È una malattia ereditaria?........................................................................................................................... 4 3.5 Con quali malattie si associa la condrocalcinosi?........................................................................................ 4 3.6 È una malattia frequente? .......................................................................................................................... 4 3.7 Quali danni causa alle articolazioni? ........................................................................................................... 5 3.8 Quali sono le manifestazioni cliniche della condrocalcinosi? ..................................................................... 6 3.9 La condrocalcinosi può colpire i tendini?.................................................................................................... 7 3.10 La colonna vertebrale può essere interessata in corso di condrocalcinosi? ............................................. 7 3.11 In quali altri modi si può manifestare la condrocalcinosi?........................................................................ 8 3.12 Quali sono le principali anomalie di laboratorio? ..................................................................................... 8 3.13 Quale è il contributo delle indagini strumentali nella diagnosi di condrocalcinosi?................................. 9 3.14 Da quali altre malattie deve essere distinta la condrocalcinosi? ............................................................ 10 3.15 Come si cura la condrocalcinosi? ............................................................................................................ 11 3.16 Quali sono gli obiettivi principali della “patient education” nei soggetti con condrocalcinosi?............. 12 3.17 Cosa devono sapere i familiari? .............................................................................................................. 13 3.18 Take Home Messages ............................................................................................................................. 13 Letture consigliate .......................................................................................................................................... 14 © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 2 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA 3.1 Introduzione L’universo delle artriti è ampio e variegato e comprende una gamma di affezioni diverse per natura ed espressività clinica ma accomunate dalla presenza di un processo infiammatorio che può assumere un decorso acuto o cronico a seconda del meccanismo che le innesca. L’artrite reumatoide e l’artrite psoriasica sono le artriti più conosciute, ma vi è un altro gruppo di artriti, le artropatie da microcristalli, non meno frequenti di quelle menzionate, che vengono spesso poco considerati nonostante la loro rilevanza clinica ed il loro drammatico impatto sulla qualità della vita dei pazienti. Questo terzo capitolo del corso di formazione a distanza sarà dedicato alla trattazione della malattia da deposito di cristalli di pirofosfato di calcio, comunemente nota come condrocalcinosi. La condrocalcinosi è una malattia frequente che non gode della stessa popolarità di altri tipi di malattie osteoarticolari e viene quindi spesso ignorata o sottovalutata dai pazienti che ne sono affetti e, non raramente, dagli stessi medici e dagli infermieri. In realtà non è poi così facile farsi una idea precisa di questa particolare condizione che, non a caso, è stata definita “la grande imitatrice”, perché può manifestarsi in modo polimorfo: da forme del tutto asintomatiche, a quadri di artrite esplosiva con dolore articolare ad esordio improvviso e ad evoluzione rapidamente ingravescente, tanto da impedire ogni movimento dell’articolazione, che appare tumefatta, calda e dolente. È ovvio che una ottimale strategia di trattamento per una affezione poco nota ed elusiva e proteiforme non può che basarsi su un percorso assistenziale personalizzato e finalizzato al razionale e tempestivo impiego di tutte le migliori risorse disponibili da utilizzare in un contesto di piena ed approfondita conoscenza delle caratteristiche della malattia e dell’armamentario diagnostico e terapeutico. Ancora un volta la patient education riveste un ruolo centrale per garantire il rispetto dei principi della good clinical practice. La prognosi della malattia dipende dalla precocità della diagnosi e dalla pronta ed efficace messa in atto della strategia di trattamento farmacologico e non farmacologico volta a prevenire e contrastare gli episodi di flogosi e a proteggere le articolazioni colpite dal sovraccarico funzionale. 3.2 Che cosa è la condrocalcinosi? La condrocalcinosi è una malattia caratterizzata dal deposito di microcristalli di pirofosfato di
calcio a livello delle fibrocartilagini (menischi delle ginocchia, ad esempio) e di altre strutture,
quali la cartilagine che riveste le articolazioni, la membrana sinoviale, la capsula articolare, i
legamenti e i tendini.
© 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 3 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA 3.3 Quali sono le cause della condrocalcinosi I possibili meccanismi che conducono alla formazione e al deposito dei cristalli di pirofosfato di calcio sono differenti e non del tutto conosciuti, e variano in rapporto alle diverse forme descritte. La condrocalcinosi viene tradizionalmente distinta in una forma primaria (o idiopatica), in una forma ereditaria, e in una forma associata a malattie metaboliche. La condrocalcinosi idiopatica è di gran lunga la forma più frequente. La netta prevalenza nell’età senile ha fatto ipotizzare l’esistenza di modificazioni della matrice cartilaginea, che predispongono alla formazione dei microcristalli. 3.4 È una malattia ereditaria? Vi è, in effetti, una forma familiare della malattia, a probabile trasmissione autosomica dominante, e appare collegata ad un difetto del cromosoma 5p. 3.5 Con quali malattie si associa la condrocalcinosi? La condrocalcinosi spesso risulta associata con malattie endocrino-­‐metaboliche. Diversi fattori appaiono influenzare la formazione dei microcristalli di pirofosfato di calcio in corso di iperparatiroidismo primitivo. Anche l’ipercalcemia prolungata sembra giocare un ruolo rilevante, inibendo la fosfatasi alcalina di membrana che controlla la degradazione del pirofosfato extra-­‐cellulare. L’elevata frequenza della condrocalcinosi in affezioni con ipercalcemia persistente, quali l’ipercalcemia ipocalciurica familiare, avvalora l’ipotesi di un ruolo svolto dal calcio come fattore promotore della deposizione dei cristalli di pirofosfato. L’associazione tra emocromatosi e condrocalcinosi è ben documentata. La distribuzione delle calcificazioni nelle fibrocartilagini e nelle cartilagini ialine riproduce quella osservata in corso di condrocalcinosi idiopatica. Dal punto di vista patogenetico il sovraccarico di ferro sembra svolgere un ruolo importante nel processo di formazione dei cristalli. L’ipomagnesiemia, sia primitiva che secondaria (associata all’uso di diuretici, ad es.), può accompagnarsi a condrocalcinosi. La condrocalcinosi può associarsi con l’ipotiroidismo. Il meccanismo alla base di questa associazione non è chiaro. 3.6 È una malattia frequente? In considerazione dell’esistenza di un considerevole numero di casi di condrocalcinosi “asintomatica”, la prevalenza reale della malattia in seno alla popolazione generale è difficilmente stimabile. Se si utilizzano i dati relativi ad osservazioni effettuate su radiografie standard (eseguite a livello delle ginocchia e dei polsi) la prevalenza “media” nella popolazione di età compresa fra i 63 e gli 85 anni è pari all’8%. © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 4 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA La condrocalcinosi idiopatica è rara prima dei 50 anni e la frequenza aumenta con l’età: essa è pari al 10-­‐
15% nel gruppo compreso tra i 65 e i 75 anni, con punte che raggiungono il 60% nei soggetti con età maggiore di 85 anni. Studi recenti indicano una prevalenza della condrocalcinosi del 4,5% in soggetti con un’età media pari a 63,7 anni. La condrocalcinosi è più frequente nel sesso femminile, con un rapporto donne/uomini pari a 2-­‐7/1. La condrocalcinosi ereditaria, che insorge in genere prima dei 40 anni, è stata osservata soprattutto in alcune popolazioni, in particolare cileni, cecoslovacchi, olandesi, svedesi, francesi e spagnoli, ma vanno moltiplicandosi in letteratura i casi segnalati in seno ad altre etnie. 3.7 Quali danni causa alle articolazioni? Gli aggregati microcristallini di pirofosfoto di calcio all’osservazione macroscopica appaiono indistinguibili dai depositi di urato osservabili nella gotta. Questi aggregati appaiono uniformemente distribuiti a livello delle fibrocartilagini e nella zona intermedia e superficiale della cartilagine ialina. Le sezioni di cartilagine prelevate da pazienti con condrocalcinosi acuta dimostrano la presenza di neutrofili nel contesto della matrice e lo strato superficiale della cartilagine presenta erosioni ed iniziale degradazione delle fibre collagene. A livello della cartilagine è stata dimostrata un anomala quantità di lipidi. Le zone in cui si ha la deposizione del pirofosfato si colorano infatti con il Sudan III. Non è chiaro quale sia il ruolo svolto dai lipidi nel processo di cristallizzazione, ma è probabile che i lipidi costituiscano fattori che legano il calcio necessario per la formazione dei cristalli di pirofosfato. Nelle prime fasi dell’attacco acuto la membrana sinoviale appare edematosa e presenta un infiltrato di polimorfonucleati. Nelle fasi successive si osserva una infiltrazione di mononucleati ed una proliferazione di fibroblasti. Le biopsie eseguite su articolazioni con artropatia cronica mostrano proliferazione del tessuto sinoviale ed infiltrato flogistico cronico con aspetti non dissimili dal panno reumatoide. Se non si arresta il processo infiammatorio l’articolazione potrà andare incontro, anche in un arco di tempo relativamente breve, a grave ed irreversibile compromissione anatomica della cartilagine e dell’osso subcondrale. © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 5 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA 3.8 Quali sono le manifestazioni cliniche della condrocalcinosi? L’espressività della condrocalcinosi risulta assai variegata e la spiccata variabilità delle sue manifestazioni cliniche giustifica l’etichetta di “grande simulatrice” attribuita a questa malattia, che pone non pochi problemi di diagnosi differenziale. Una sinovite da microcristalli di pirofosfato di calcio è la causa più frequente di monoartrite acuta nell’anziano. L’attacco acuto può rappresentare l’unica manifestazione di una condrocalcinosi rimasta per lungo tempo asintomatica. Ogni articolazione può essere coinvolta, ma il ginocchio rappresenta la sede più comune, seguita da polso, spalla, caviglia e gomito. Una sinovite acuta che interessi due o più articolazioni è infrequente, rappresentando circa il 10% dei quadri di esordio. Il tipico attacco acuto inizia rapidamente, raggiungendo il picco massimo entro 6-­‐24 ore; l’articolazione colpita si presenta arrossata, calda, tumefatta e marcatamente dolente. Il termine di pseudo-­‐gotta, infatti, è stato coniato per la similitudine, sotto il profilo clinico, con l’attacco acuto di gotta. Comune è il riscontro di rialzo febbrile e malessere generale. Poichè la condrocalcinosi nei pazienti anziani spesso si sovrappone ad una pre-­‐esistente artropatia cronica degenerativa, è possibile che attacchi acuti che si manifestano in forma meno severa passino spesso inosservati o misconosciuti. L’attacco acuto è autolimitante e di solito si risolve nel volgere di 1-­‐3 settimane. Talvolta, l’insorgenza di un episodio acuto può essere sostenuto da fattori scatenanti quali traumi e/o microtraumi articolari, interventi chirurgici, malattie acute intercorrenti (infarto del miocardio, ad es.), somministrazione parenterale di liquidi. La condrocalcinosi può manifestarsi anche con quadri di artropatia cronica che danno luogo ad una eterogenea gamma di manifestazioni cliniche, in passato variamente definite a seconda della somiglianza con altre reumoartropatie (forma simil-­‐artrosica, simil-­‐reumatoide, simil-­‐neuroartropatica). La variante poliarticolare (simil-­‐reumatoide) è rara, ma può porre problemi di diagnosi differenziale nei confronti dell’artrite reumatoide, potendosi riscontare nel 10% dei casi anche la positività del fattore reumatoide (la presenza di fattore reumatoide di tipo IgM è di riscontro abbastanza comune nei soggetti ultrasessantacinquenni). Nella forma degenerativa (simil-­‐artrosica), accanto ad un quadro “di fondo” contraddistinto dalla presenta di artralgie persistenti, è caratteristico il succedersi di episodi di artrosinovite subacuta, a carattere sostitutivo, specie a carico delle grandi articolazioni. Tale variante può essere distinta dall’artrosi vera e propria sulla base della distribuzione dell’impegno articolare. Le articolazioni principalmente coinvolte, © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 6 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA infatti, oltre alle ginocchia, sono rappresentate dai polsi, dalle spalle, dai gomiti, dalle caviglie, dalla II e III MCF. Tali sedi sono in genere risparmiate in corso di artrosi primaria. Anche se l’associazione tra artrosi e condrocalcinosi è ben documentata, non ancora definito è il rapporto tra le due affezioni. Microcristalli di pirofosfato diidrato di calcio spesso si reperiscono nelle cartilagini e nei tessuti molli di articolazioni artrosiche. Se la loro precipitazione rappresenti il momento iniziale del danno articolare o un fenomeno secondario non è stato ancora chiarito, anche se studi recenti sembrano propendere per questa seconda ipotesi. Va considerato che la condrocalcinosi e l’artrosi rappresentano affezioni tipiche dell’età senile, ed il loro riscontro potrebbe dipendere esclusivamente dal coincidere delle due condizioni. Vi è infine una rara forma neuroartropatica (così denominata per la similitudine con neuroartropatia di Charcot) che si distingue per l’andamento rapidamente progressivo, a carattere destruente, con ripetuti episodi di emartro. Colpisce di solito soggetti di sesso femminile in età avanzata, ed è di regola monoarticolare. 3.9 La condrocalcinosi può colpire i tendini? Numerose segnalazioni comparse in letteratura confermano lo spiccato polimorfismo della condrocalcinosi, la cui espressività clinica può talora essere condizionata dalla deposizione extra-­‐articolare dei cristalli, in particolare a livello dei tendini e delle borse sierose. La tenosinovite dei flessori delle dita secondaria alla deposizione dei microcristalli in corrispondenza delle guaine tendinee può essere alla base di una sindrome del tunnel carpale. La concomitante presenza di un’artrosi scafoide-­‐trapezio e medio-­‐
carpica può costituire fattore aggravante la riduzione del diametro del canale carpale. Una tenosinovite del tendine del sovraspinoso o del capo lungo del bicipite può condurre a quadri di “spalla dolorosa acuta” ad impronta iperalgica. Meno comuni sono una borsite anserina ed una epicondilite. 3.10 La colonna vertebrale può essere interessata in corso di condrocalcinosi? Anche il rachide può essere interessato in corso di condrocalcinosi. I microcristalli possono infatti localizzarsi in corrispondenza della cartilagine del piatto vertebrale, dell’annulus fibroso del disco e della cartilagine delle articolazioni interapofisarie posteriori. Il coinvolgimento del rachide cervicale con precipitazione dei cristalli a livello del processo odontoide può essere responsabile di una forma pseudo meningea, caratterizzata da cervicalgia acuta con rigidità nucale, febbre, e incremento degli indici di © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 7 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA flogosi. In questi casi, una TC del rachide cervicale può svelare una calcificazione che circonda il dente dell’epistrofeo (“sindrome del dente incoronato”). L’interessamento del rachide cervicale in corso di condrocalcinosi può anche essere responsabile di una mielopatia compressiva: differenti meccanismi possono essere chiamati in causa nella genesi della stenosi acquisita, quali le discopatie e le spondilolistesi degenerative, come pure i depositi di pirofosfato in corrispondenza del legamento giallo. Una diffusa degenerazione dei dischi intervertebrali,secondaria alla precipitazione dei microcristalli, può favorire la comparsa di una rigidità del rachide con marcata limitazione dei movimenti, che richiama il quadro di una spondilite anchilosante. Un ulteriore motivo di errore diagnostico è rappresentato dal possibile riscontro di anomalie radiografiche alle articolazioni sacro-­‐iliache. Un tale quadro è stato descritto nella forma familiare. 3.11 In quali altri modi si può manifestare la condrocalcinosi? La condrocalcinosi può manifestarsi anche con quadri di tipo simil-polimialgico, sotto il profilo sia
clinico che di laboratorio. Alcuni pazienti presentano infatti dolore, rigidità e limitazione a carico
dei cingoli e della muscolatura paravertebrale del tratto cervicale, con positività degli indici di
flogosi. La soluzione del quesito diagnostico-differenziale deriva dal monitoraggio dell’ulteriore
decorso di malattia, in rapporto allo schema di trattamento attuato (colchicina + FANS).
Un emartro spontaneo può rappresentare la modalità di esordio o complicare il decorso di una condrocalcinosi. In questi casi vengono riportati una predilezione per il sesso femminile, un prevalente coinvolgimento del ginocchio o delle spalle e la tendenza alla recidiva. Una febbre prolungata quale manifestazione clinica principale della condrocalcinosi è piuttosto rara, ma possibile. Nei soggetti anziani il riscontro di febbre e di elevati valori di VES, deve indurre al sospetto e alla ricerca di una condrocalcinosi (dopo aver escluso processi infettivi, neoplasie o specifiche reumoartropatie quali la polimialgia reumatica e/o l’arterite di Horton). 3.12 Quali sono le principali anomalie di laboratorio? Gli indici aspecifici di flogosi (Velocità di eritrosedimentazione, proteina C reattiva, fibrinogeno, alfa-­‐2 globuline) possono essere aumentati in corso di condrocalcinosi raggiungendo anche valori particolarmente elevati nelle fasi di conclamata espressività flogistica della malattia. Una rapida riduzione della proteina C è un indice affidabile di remissione della flogosi articolare e di buona risposta al trattamento. © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 8 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA L’esame del liquido sinoviale riveste un ruolo fondamentale nella diagnosi di condrocalcinosi. All’esame microscopico del liquido sinoviale con luce polarizzata è possibile osservare cristalli di forma romboidale e/o a parallelepipedo, dalle dimensioni variabili dai 2 ai 10 цm, che appaiono debolmente birifrangenti. Il reperto di microcristalli intracellulari di pirofosfato diidrato di calcio nei granulociti presenti nel liquido sinoviale riveste valore patognomonico. Per la loro particolare conformazione, e poiché spesso i microcristalli sono situati all’interno dei fagolisosomi, i cristalli pirofosfato possono sfuggire all’osservazione mediante microscopia convenzionale, mentre i dispositivi di microscopia digitale a forte ingrandimento (3000x) ne facilitano la dimostrazione. La concentrazione dei leucociti nel liquido sinoviale in corso di pseudogotta si aggira mediamente sui 20.000 elementi per mm3 con oltre il 90% di polimorfonucleati. All’osservazione diretta, in alcuni casi, il liquido sinoviale può risultare ematico. 3.13 Quale è il contributo delle indagini strumentali nella diagnosi di condrocalcinosi? All’indagine radiografica convenzionale, i depositi di cristalli di pirofosfato a livello delle strutture fibrocartilaginee, della cartilagine ialina, dei legamenti e delle capsule articolari possiedono un aspetto caratteristico, che riveste un elevato valore diagnostico. I depositi puntiformi o lineari sono più frequenti a livello delle fibrocartilagini meniscali e del legamento triangolare del carpo. Calcificazioni possono essere riscontrate anche a livello di altre strutture fibrocartilaginee quali la sinfisi pubica, il labbro glenoideo ed acetabolare, le articolazioni acromion-­‐claveari. Le calcificazioni di varia forma e dimensioni a livello della cartilagine ialina sono frequenti ed interessano in genere le grandi articolazioni (anche se tutte le articolazioni diartrodali possono presentare segni radiologici di condrocalcinosi). I depositi calcifici si presentano generalmente come linee o bande o aggregati nubecolari di radiopacità variabile, con decorso parallelo rispetto al profilo dell’osso subcondrale, che il alcuni casi possono assumere il caratteristico aspetto “a doppio contorno”. Meno frequentemente si possono osservare calcificazioni a livello delle borse, dei legamenti e dei tendini. I tipici depositi calcifici intra-­‐articolari spesso si collocano in un contesto caratterizzato dalla presenza di polimorfe espressioni di danno anatomico a carico dei capi articolari dovuti alle conseguenze della flogosi da microcristalli e/o alla concomitanza di un quadro artrosico. Il riscontro di alterazioni artrosiche in sedi comunemente risparmiate in corso di artrosi primaria, come le articolazioni metacarpo-­‐falangee e le radio-­‐carpiche, deve far sospettare una malattia da deposito di pirofosfato diidrato di calcio, anche in assenza di una condrocalcinosi radiologicamente documentabile. © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 9 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA Indagini strumentali quali la tomografia computerizzata e l’ecografia si sono rivelati più sensibili nel documentare la presenza di depositi calcifici a livello della cartilagine articolare, rispetto alla radiologia convenzionale. L’ecografia, in particolare, ha determinato una vera e propria rivoluzione nella diagnosi di condrocalcinosi, per la sua capacità di documentare la presenza di microaggregati di cristalli a livello della fibrocartilagine e della cartilagine ialina. Con l’impiego di sonde ecografiche ad alta risoluzione si possono evidenziare aggregati microcristallini intracartilaginei di dimensioni inferiori ad 1/10 di mm! L’ecografia articolare ha permesso poi di rilevare che i depositi di cristalli di pirofosfato di calcio interessano molte più articolazioni di quante se ne potrebbero immaginare valutando i soli dati clinici. L’ecografia, infatti, a differenza, delle metodiche radiologiche classiche permette una rapida esplorazione di più distretti articolari, in assenza di rischio biologico. Analogamente a quanto avviene in corso di gotta, anche nella condrocalcinosi le articolazioni clinicamente interessate costituiscono solo una minoranza rispetto a quelle che presentano depositi microcristallini. 3.14 Da quali altre malattie deve essere distinta la condrocalcinosi? Nei casi di monoartrite acuta la diagnosi differenziale va posta soprattutto nei confronti della gotta e della artrite settica. La condrocalcinosi in variante pseudo-­‐gottosa può essere distinta dall’attacco acuto di gotta per l’età di insorgenza (la pseudogotta è rara prima dei quarant’anni), il sesso (la gotta colpisce preferenzialmente il sesso maschile), la topografia dell’impegno articolare (la condrocalcinosi ha una predilezione per ginocchia e polsi mentre colpisce raramente l’alluce), e, soprattutto, per la diversa forma e natura dei cristalli all’esame del liquido sinoviale. La diagnosi differenziale nei confronti dell’artrite settica può risultare problematica. Nei casi dubbi è indispensabile la colorazione Gram dello striscio e l’esame colturale del liquido sinoviale. Nelle forme croniche la diagnosi differenziale va posta con l’artrosi e l’artrite reumatoide. La condrocalcinosi può essere differenziata dall’artrosi classica per le differenti sedi articolari coinvolte e per la presenza delle tipiche calcificazioni all’esame radiologico. Non va dimenticato, tuttavia, che nell’anziano le due affezioni possono coesistere. La diagnosi differenziale della condrocalcinosi in variante poliarticolare con l’artrite reumatoide può risultare talora ardua, specie se non vi è evidenza di calcificazioni all’esame radiologico e si riscontra la positività del fattore reumatoide e/o degli anticorpi anti-­‐CCP. L’ecografia può risultare preziosa in quanto si è dimostrata capace di individuare la presenza di microaggregati intracartilaginei di cristalli di pirofosfato calcio che risultano invisibili all’esame radiografico convenzionale. © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 10 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA Un errore diagnostico frequente è quello di attribuire alla condrocalcinosi manifestazioni cliniche riconducibili ad una diversa, concomitante affezione. Non si deve dimenticare che la stessa gotta può coesistere con la condrocalcinosi e che quest’ultima può decorrere in forma asintomatica per lunghi periodi di tempo. 3.15 Come si cura la condrocalcinosi? Un corretto approccio terapeutico alla condrocalcinosi deve tener conto dell’ampia variabilità dei quadri clinici. Nei pazienti asintomatici è opportuno limitarsi alla attuazione di un incisivo e ben condotto programma di patient education finalizzato soprattutto a limitare il sovraccarico funzionale delle articolazioni coinvolte e ad attuare pronte misure di contenimento di un incipiente processo infiammatorio ai primi segni della sua comparsa. La messa a riposo dell’articolazione, l’applicazione locale di una borsa di ghiaccio e la pronta assunzione di colchicina o di farmaci anti infiammatori sono in genere i primi interventi da attuare. Nelle forme acute ad impronta iperalgica che mimano un attacco di gotta (variante “pseudogottosa" della condrocalcinosi), l’aspirazione del liquido sinoviale e l’iniezione intra-­‐articolare di steroidi può determinare un pronta remissione dei sintomi e delle altre espressioni del processo infiammatorio. La colchicina e gli anti-­‐infiammatori non steroidei sono i farmaci di più comune impiego nel trattamento degli episodi di sinovite acuta. È stata altresì dimostrata l’efficacia preventiva del trattamento con colchicina alla dose di 1 mg/die nei pazienti che presentano episodi ricorrenti di sinovite acuta e/o subacuta. Nei soggetti con intolleranza o controindicazioni all’impiego della colchicina o dei farmaci anti-­‐
infiammatori non steroidei si può ricorrere all’impiego dei cortisonici (prednisone, 6-­‐metilprednisolone) alla dose minima efficace e per un arco di tempo necessario a garantire il controllo delle fasi acute di flogosi articolare. Nelle forme croniche (varianti “simil-­‐reumatoide” e “simil-­‐artrosica”) il trattamento si basa sulla somministrazione di antalgici e/o di anti-­‐infiammatori non steroidei nelle fasi di accentuazione della sintomatologia dolorosa. Anche l’idrossiclorochina è risultata efficace in pazienti con impegno poliarticolare cronico. A differenza che nella gotta, a tutt’oggi non esiste una terapia farmacologica che sia in grado di arrestare la progressiva deposizione dei microcristalli in seno alla cartilagine. È stato proposto l’utilizzo di probenecid, un inibitore del trasporto degli anioni, che sopprime l’incremento di pirofosfato extracellulare indotto dal TGF-­‐beta. © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 11 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA La correzione di eventuali condizioni associate, quali l’iperparatiroidismo, non sembra determinare la riduzione dei depositi calcifici. L’utilizzo di acido ialuronico per via intra-­‐articolare si è dimostrato inefficace, e in alcuni casi ha determinato la comparsa di attacchi acuti. Il lavaggio articolare con soluzioni saline sembra favorire la rimozione dei microcristalli. Il trattamento chirurgico, con l’impianto di artroprotesi, va preso in considerazione nelle forme ad impronta destruente. 3.16 Quali sono gli obiettivi principali della “patient education” nei soggetti con condrocalcinosi? Il paziente deve comprendere in modo semplice e chiaro il meccanismo attraverso il quale la malattia innesca la sua sofferenza ed esercita la sua azione potenzialmente distruttiva a carico della cartilagine e dell’osso. È certamente utile discutere con il paziente i quadri radiografici caratteristici della malattia mostrando le aree di calcificazione meniscale e/o cartilaginea per far comprendere che la flogosi si genera per la presenza di tali depositi e che gli episodi di dolore esplosivo e limitante possono essere scatenati da attività inadeguate, da sforzi eccessivi e dal mancato rispetto dei “segnali di avvertimento” rappresentati da un dolore che non si attenua con la messa a riposo dell’arto e persiste durante la notte. Se le ginocchia costituiscono il distretto bersaglio della malattia, il paziente andrebbe istruito ad eseguire da solo un semplice test per valutare la presenza dei primi segni di una infiammazione destinata a crescere rapidamente. Il test è molto semplice. Il paziente deve sdraiarsi a letto, scoprire le ginocchia e rimanere per almeno 10 minuti in posizione di riposo. Dopo questa fase di “acclimatazione termica” deve far scorrere lentamente il dorso della mano sulla parte anteriore della coscia dall’alto vero il basso, passando sopra la rotula e poi sopra il tendine rotuleo, fermandosi infine a livello del terzo mediale della tibia. In assenza di sinovite delle ginocchia, il paziente avvertirà una sensazione di corpo freddo quando passerà il dorso della mano sopra la rotula, che svolge la funzione di scambiatore di calore con i tessuti profondi. Avvertirà quindi il cosiddetto segno della rotula fredda, che caratterizza un ginocchio sano. La differenza tra il calore della cute del dorso della coscia e quella del dorso della tibia rispetto alla rotula fredda è netta. In presenza di flogosi dell’articolazione non si avvertirà la sensazione di “freddo” nel passaggio della mano sopra la rotula. Anche quando la rotula risulta “isotermica” rispetto alla coscia ed alla tibia si potrà fondatamente ritenere di trovarsi di fronte ad un quadro di infiammazione articolare meritevole di attenzione e tale da giustificare le dovute cautele per evitare l’ingravescenza del quadro. © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 12 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA 3.17 Cosa devono sapere i familiari? Il ruolo dei familiari può essere molto importante in tutte quelle situazioni nelle quali vi sia un fondato sospetto che il paziente presenti una limitata adesione alla strategia di trattamento impostata. Nel caso della condrocalcinosi una delle situazioni più frequenti è rappresentata dalla anticipata sospensione della colchicina somministrata a basso dosaggi, anche per periodi di tempo relativamente protratti, allo scopo di prevenire la ricomparsa di episodi di flogosi acuta ad impronta iperalgica, nelle varianti pseudo-­‐gottose della malattia. Di non minore frequenza è il mancato rispetto di una serie di regole attinenti lo stile di vita e prevalentemente orientate a limitare il sovraccarico funzionale delle articolazioni portanti e, in particolare, delle ginocchia che rientrano fra le sedi più comunemente colpite dalla condrocalcinosi. I familiari sono chiamati ad esercitare una attenta vigilanza ed un controllo del rispetto delle regole concordate ed a ricordare al paziente i rischi connessi con una gestione non adeguata del percorso assistenziale. 3.18 Take Home Messages La condrocalcinosi è una artropatia da deposito di microcristalli di pirofosfato di calcio che presenta una marcata eterogeneità sotto il profilo clinico ed evolutivo. La diagnosi di condrocalcinosi richiede talora un elevato indice di sospetto da parte del medico potendo risultare molto elusiva. Nella programmazione di un adeguato percorso assistenziale un ruolo fondamentale deve essere attribuito ad un incisivo ed efficace programma di patient education. Il medico e l’infermiere “case manager” devono monitorare il decorso di malattia vigilando attentamente su compliance ed aderenza del paziente. © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 13 di 14 CORSO FAD ABC DELLA PATIENT EDUCATION IN REUMATOLOGIA Letture consigliate !
Pay S, Terkeltaub R. Calcium pyrophosphate dihydrate and hydroxyapatite crystal deposition in the joint: new developments relevant to the clinician. Curr Rheumatol Rep 2003; 5:235-­‐43. !
Pritzker KPH. Calcium pyrophosphate dihydrate crystals deposition and other crystal deposition diseases. Curr Op Rheumatol 1994; 6: 442-­‐7. !
Neame RL, Carr AJ, Muir K, Doherty M. UK community prevalence of knee chondrocalcinosis: evidence that correlation with ostheoarthritis is through a shared association with osteophyte. Ann Rheum Dis 2003; 62: 513-­‐8. !
Doherty M. Calcium pyrophosphate dihydrate. In: Klippel JH, Dieppe PA, editors. Rheumatology, Second edition, MosbyYear Book europe, 1998. © 2014 Accademia Nazionale di Medicina – Tutti i diritti riservati Pagina 14 di 14