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La nutrizione artificiale a cura di Antonella Diamanti Quando il bambino è malnutrito e l’intestino funziona come agire? Indicazioni e complicanze della nutrizione enterale What’s needed when a child is malnourished and his bowel works? Indications and complications of enteral nutrition Sergio Amarri (foto) Paola Accorsi Simona Ghittini Team Nutrizionale Pediatrico Azienda Ospedaliera Santa Maria Nuova, IRCCS, Reggio Emilia Key words Enteral nutrition • Oral nutrition supplements • Indications • Complications Abstract Enteral nutrition (EN) support involves both the delivery of nutrients via feeding tubes and the provision of specialised oral nutrition supplements. EN is indicated in a patient with at least a partially functioning digestive tract when oral intake is inadequate or intake of normal food is inappropriate to meet patients’ needs. Whenever possible intra-gastric and intermittent feeding is preferred to post-pyloric delivery of nutrients. An expected duration of EN exceeding 4-6 weeks is an indication for gastrostomy or enterostomy. Among the various available gastrostomy techniques, percutaneous endoscopy gastrostomy is currently the first option. Both patients and caregivers take great advantages of this procedure, although it is associated with a number of well recognised, and most often minor complications. It is strongly recommended a development and application of procedural protocols, and regular monitoring by a multidisciplinary nutrition support team to obtain best effectiveness and minimise the risk of complications. Definizione di nutrizione enterale La nutrizione enterale (NE) comprende tutte le forme di supporto nutrizionale che implicano l’utilizzo di “diete per scopi medici speciali”, indipendentemente dalla via di somministrazione, come indicato dalla comunità europea. Questa definizione è stata accolta e fatta propria sia dalla Società Europea di Nutrizione Enterale e Parenterale (ESPEN) sia dalla Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione (ESPGHAN). La NE comprende quindi i supplementi nutrizionali orali (SNO), così come la nutrizione tramite sonda: naso-gastrica (SNG), naso-enterale o percutanea. La definizione che in passato era tradizionalmente attribuita alla NE riguardava solo la nutrizione tramite sonda. L’ESPEN, che per prima ha adottato questa terminologia, ha deciso di utilizzare questa definizione per l’evidenza scientifica esistente a favore dell’efficacia sia dei SNO che della nutrizione con sonda, e per la rimborsabilità che la maggioranza dei sistemi sanitari riservano alla formula somministrata piuttosto che alla via di somministrazione. Su questo concetto il nostro paese non si è completamente uniformato al resto dell’Europa. La NE è quindi parte integrante del complesso lavoro multidisciplinare di un team nutrizionale pediatrico. Indicazioni alla NE Indirizzo per la corrispondenza Sergio Amarri viale Risorgimento 80, 42100 Reggio Emilia E-mail: [email protected] 60 La NE è indicata quando i fabbisogni calorici e dei singoli nutrienti non possono essere soddisfatti dal solo apporto alimentare in un paziente con intestino almeno parzialmente funzionante. Inoltre la NE diventa un’opzione terapeutica quando la dieta è impiegata come cura di una malattia Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2015;VII:60-67 La nutrizione artificiale Quando il bambino è malnutrito e l’intestino funziona come agire? (ad esempio nella Malattia di Crohn e nelle intolleranze alimentari). La letteratura pediatrica indica, senza basarsi su elevati livelli di evidenza, i principali criteri per il supporto nutrizionale (Tab. I) e la valutazione per la NE. La lista di patologie e/o di condizioni cliniche che si possono giovare della NE è molto lunga e coinvolge tutti gli organi e apparati (Tab. II). Sebbene le evidenze provengano principalmente da studi condotti su popolazione adulta, si può affermare che la NE nei bambini, con almeno una parte dell’intestino funzionante, ha i seguenti vantaggi rispetto alla nutrizione parenterale (NP): conservazione delle funzioni gastro-intestinali, minori complessità tecniche, miglior profilo di sicurezza (con mancanza di rischi legati ad infezioni da catetere o patologia epatica), e inferiori costi. La combinazione di NE e NP diventa necessaria in alcuni contesti clinici ed una parziale NP si può rendere necessaria anche in soggetti con intestino funzionante. In oncologia e terapia intensiva pediatriche, la sola somministrazione della NE può portare ad esiti nutrizionali non soddisfacenti, con apporti somministrati che possono soddisfare solo parte del fabbisogno a causa della frequente necessità di ridurre l’apporto di liquidi o della difficoltà a somministrare la nutrizione (instabilità clinica, gestione delle vie aeree, procedure diagnostiche, complicanze gastro-intestinali, uso di farmaci). La nutrizione del bambino disfagico disabile Questa categoria di pazienti è la più rappresentata nell’indicazione al supporto nutrizionale e alla NE e rappresenta un modello dell’approccio generale alla NE, con un’applicazione completa delle compe- Tabella I. Indicazioni al supporto nutrizionale (da Braegger et al., 2010, mod.). Apporto orale insufficiente Incapacità di soddisfare ≥ 60-80% dei fabbisogni individuali per > 10 giorni Il supporto nutrizionale dovrebbe essere iniziato entro 5 e 3 giorni dalla prevista carenza di apporto orale nei bambini rispettivamente sopra e sotto l’anno di vita Tempo totale speso per la nutrizione > 4-6 ore al giorno Wasting (deperimento) e stunting (arresto di crescita) Scarsa crescita per > 1 mese in un bambino < 2 anni di età Perdita o mancata crescita in peso >3 mesi in un bambino > 2 anni di età Calo di 2 curve percentili nella tabella peso/età Pliche percentili < 5° percentile per età Caduta della velocità di crescita staturale > 0,3 deviazioni standard/anno Calo della velocità di crescita staturale < 2 cm/anno rispetto all’anno precedente durante la prima-media pubertà tenze di un team nutrizionale pediatrico. La disabilità può essere causata da una galassia di malattie, spesso rare e incurabili, e i bambini che ne soffrono vengono accomunati in un gruppo che la letteratura definisce sempre più spesso “children with medical complexity” (CMC) ovvero bambini con complessità medica. I CMC sono accomunati da una o più di queste caratteristiche: malattia che colpisce più di un organo, congenita o acquisita; grave compromissione neurologica con deficit funzionali; malattie emato-oncologiche; dipendenza da presidi medici/tecnologici per le attività quotidiane. A questo gruppo di bambini complessi appartengono spesso anche quelli affetti da malattie rare, che frequentemente si manifestano con quadri poli-malformativi complessi cui conseguono importanti disabilità. Indipendentemente dalla causa, i CMC sono a rischio molto alto di ricadere nelle condizioni descritte nella Tabella I. La paralisi cerebrale infantile (PCI) è la patologia con disabilità che il pediatra incontra più frequentemente, e rappresenta il prototipo del bambino disabile da nutrire artificialmente. Mediamente il 30-40% dei bambini con PCI ha difficoltà nutrizionali che possono comprendere sia sintomi correlati alla disfagia (soffocamento, tosse e inalazione durante e dopo la nutrizione, lunga durata dei pasti) sia sintomi gastrointestinali alti (rigurgiti e vomiti) e bassi (stipsi). Il lavoro su questi bambini deve necessariamente essere 61 S. Amarri et al. Tabella II. Indicazioni cliniche alla nutrizione enterale. Apporto orale insufficiente Disturbi della suzione e deglutizione Prematurità Patologie neurologiche (es. paralisi cerebrale e disfagia) Anomalie congenite primo tratto digestivo Fistola tracheo-esofagea Neoplasie Cavo orale Testa e collo Traumi e ustioni estese al volto Terapia intensiva e ventilazione meccanica Grave reflusso gastro-esofageo Food aversion (rifiuto del cibo), anoressia, depressione Patologie digestione e assorbimento Fibrosi cistica Sindrome intestino corto Malattie infiammatorie intestinali Malassorbimento da allergia alimentare Enterite da infezione cronica (es Giardia lamblia) Diarrea protratta dell’infanzia Diarrea intrattabile dell’infanzia Grave immunodeficienza primaria o secondaria Patologia epatica cronica Graft-versus-host-disease Fistola intestinale Patologie della motilità gastro-intestinale Pseudo-ostruzione cronica Malattia di Hirschprung estesa a colon ed ileo Aumentati fabbisogni nutrizionali e perdite Fibrosi cistica Patologia cronica ad organi “solidi”: rene, cuore, fegato Malattie infiammatorie croniche intestinali Politraumi e ustioni estese Mancata crescita o malnutrizione cronica Anoressia nervosa Mancata crescita da patologia non organica Malattia di Crohn: terapia di induzione della remissione della malattia primaria Malattie metaboliche 62 multidisciplinare e comprende l’impiego di professionisti che supportano il team nutrizionale, in particolare il/la logopedista. La valutazione delle competenze orali di suzione, masticazione e deglutizione è fondamentale per capire se esiste lo spazio per l’utilizzo di SNO o di tecniche di preparazione del cibo. L’ispessimento o la manipolazione dei nutrienti sono di grande aiuto nei bambini che conservano una buona capacità orale o che la possono recuperare: un caso tipico sono gli ex-prematuri nutriti a lungo con sonde e che devono letteralmente “imparare” ad utilizzare la bocca. Un’analisi approfondita delle competenze del cavo orale permette di identificare e stadiare la disfagia; sebbene queste valutazioni siano spesso frutto di abilità ed esperienza individuale, sono stati pubblicati tentativi di scale e punteggio adattabili alle diverse popolazioni. La conoscenza approfondita delle tappe dello sviluppo delle competenze deglutitorie nelle varie fasi della vita è un indispensabile mezzo diagnostico che la logopedia utilizza per una corretta valutazione. Inoltre le competenze terapeutiche, in particolare riabilitative, della logopedia sono di grande aiuto in questi bambini. Anche il/la dietista è parte integrante e permanente del team, per la preparazione e la scelta degli alimenti e della loro consistenza e, nel caso di nutrizione tramite sonde, delle formule. Quando le opportunità offerte da modifiche della posizione, utilizzo di cibi a variabile consistenza e SNO non riescono a La nutrizione artificiale Quando il bambino è malnutrito e l’intestino funziona come agire? garantire un sufficiente apporto di energia e nutrienti si ovvierà alla disfagia, in questi bambini solitamente permanente e/o ingravescente, con l’utilizzo di sonde. Questo approccio negli ultimi decenni ha radicalmente modificato il percorso della nutrizione clinica, e permesso superiori qualità di vita sia al bambino sia alla famiglia, con performance neurologiche molto spesso migliorate dopo correzione della malnutrizione. La scelta della via di accesso La Figura 1 riassume l’algoritmo decisionale che si percorre solitamente nello scegliere la via di accesso. Al dì la dell’eccezionale impiego di stomie molto alte, come la faringoesofagostomia, si descrivono brevemente le caratteristiche delle principali vie di accesso. La prima decisione riguarda l’impiego di una sonda nutrizionale, quando la nutrizione per via orale è impossibile o incompleta (la maggioranza delle nutrizioni per sonda sono in realtà parziali). Le linee guida ci indicano che, se questa necessità non supera le 4-6 settimane (o più comunemente quando si affronta una situazione non permanente ma destinata a risolversi, come può essere ad esempio un supporto ad un intervento per cardiopatia congenita), si opterà per il posizionamento di Figura 1. Algoritmo vie d’accesso nutrizionale. 63 S. Amarri et al. un sondino naso-gastrico; se invece il fabbisogno di NE è a lungo termine, la via percutanea o chirurgica è l’opzione più raccomandata da tutte le linee guida e consensus di società scientifiche. In entrambi i casi si dovrà poi decidere se l’estremità distale della sonda deve o può essere piazzata all’interno della cavità gastrica o più a valle, nel duodeno e digiuno. La scelta deve prendere in considerazione l’integrità morfologica e funzionale delle prime vie digestive, la durata della NE e il rischio di aspirazione nelle vie aeree. Tuttavia, laddove possibile, la nutrizione gastrica va sempre preferita a quella post-pilorica, poiché il posizionamento nella cavità gastrica è più facile da garantire e più fisiologico. Infatti la nutrizione a bolo e le soluzioni iperosmolari non potranno essere utilizzate con l’infusione post-pilorica, poiché possono indurre diarrea, e rimarrà l’infusione continua come unica scelta utilizzando soluzioni non concentrate. L’accesso post-pilorico è indicato nelle condizioni cliniche in cui aspirazione, gastroparesi, ostruzione allo svuotamento gastrico o pregressa chirurgia gastrica impediscono la nutrizione gastrica; oppure in casi selezionati, come ad esempio quando è programmata una nutrizione precoce dopo importanti interventi di chirurgia addominale. Il sondino naso-gastrico è una metodica che va incoraggiata, anche per soluzioni temporanee di breve durata e come alternativa all’infusione parenterale, ma deve essere praticata da operatori sanita- 64 ri o caregiver adeguatamente educati, per il rischio di malposizionamento e perforazione esofagea o polmonare. La conferma del corretto posizionamento può essere ottenuta tramite verifica radiologica, metodo raccomandato ma con l’inconveniente dell’esposizione alle radiazioni, oppure, più comunemente, con una sperimentata routine quotidiana da applicare al letto del malato e che può comprendere l’auscultazione, gravata da prove negative di evidenza, e la misurazione del pH delle secrezioni aspirate dal sondino. La verifica di posizione va effettuata al posizionamento e continuata con regolarità durante tutta la durata dell’impiego. Il posizionamento di un sondino nasale post-pilorico è molto più difficoltoso, e solitamente avviene con l’assistenza di metodiche radiologiche ed endoscopiche. Quando è prevista una NE di lunga durata, la gastro/enterostomia sarà la via preferita e il timing andrà individualizzato sulle singole condizioni cliniche e paziente. Dopo la descrizione, nel 1980, della gastrostomia percutanea posizionata per via endoscopica (PEG), questa metodica viene preferita a quella chirurgica, laparotomica o laparoscopica. Le uniche controindicazioni al confezionamento di una PEG sono l’impossibilità ad eseguirla endoscopicamente (impossibilità di ottenere adeguata transilluminazione addominale per gravissime alterazioni dei rapporti scheletrici, ad esempio) o coagulopatia intrattabile. La recente introduzione di tecniche di inserzione diretta, che escludono il passaggio attraverso l’esofago delle sonde da posizionare, permette di posizionare PEG anche nei soggetti con stenosi esofagee o laringee. La preparazione pre-procedura è semplice e comprende, oltre alla condivisione e firma del consenso informato dei caregiver, l’esecuzione di emocromo e test per coagulazione, il digiuno (6 ore per i solidi, 4 per il latte e 2 per l’acqua). È raccomandata una profilassi con singola somministrazione di antibiotico ad ampio spettro endovena prima della procedura, per ridurre il rischio di infezioni peristomali. L’infusione di formule nutrizionali tramite PEG può essere iniziata gradualmente dopo 6 ore dall’inserimento, per arrivare al fabbisogno totale a 24 ore di distanza. Tutte le linee guida raccomandano di non consigliare la PEG nelle malattie in fase terminale e con bassa aspettativa di vita, mentre una PEG utilizzata precocemente ha dimostrato di garantire una miglior qualità di vita. La letteratura è molto ricca di dati favorevoli all’impiego di PEG in pazienti con PCI non grave e lunga aspettativa di vita, con descrizioni di netto miglioramento anche delle performance neurologiche in conseguenza della migliorata nutrizione e del minor tempo impiegato per l’alimentazione che lascia lo spazio ad attività riabilitative. La PEG permette infatti al caregiver di dedicare più tempo ed attenzioni al bambino, permettendo a volte anche la ripresa di parziale alimentazione per bocca di La nutrizione artificiale Quando il bambino è malnutrito e l’intestino funziona come agire? cibi selezionati e organoletticamente piacevoli. La minor necessità di chirurgia in questi pazienti è anche dovuta alle minori indicazioni di fundoplicatio gastrica, in passato quasi automaticamente associata al posizionamento di una sonda gastrostomica nei bambini grandi reflussori, vomitatori o a rischio di aspirazione. Queste categorie si giovano dell’impiego di sonde percutanee trans-piloriche che evitano spesso la procedura chirurgica. L’altro grande vantaggio dell’approccio percutaneo è costituito dalla possibilità di rimuovere il “device” qualora le funzioni orali riprendessero a pieno, lasciando minimi segni (solitamente la fistola gastrocutanea si chiude in pochi ore o giorni). Complicanze della nutrizione enterale Le complicanze della NE possono derivare direttamente dalle sonde utilizzate oppure dalle modalità e formule impiegate. Una combinazione di entrambe è rappresentata dalla regressione o incapacità a sviluppare adeguate competenze orali per la nutrizione. Come già accennato, è necessario rivalutare costantemente le competenze del cavo orale con l’aiuto del/la logopedista, favorendo, laddove possibile, l’implementazione di tecniche di riabilitazione del cavo orale, per garantire un impiego, anche parziale e/o minimo, di queste funzioni. L’utilizzo di sonde nasali è gra- vato da potenziali rischi di malposizionamento e perforazioni agli organi interessati al transito del sondino; la necessità di verificare costantemente, certamente prima di ogni pasto, la corretta posizione o l’eventuale dislocazione è obbligatoria. I rischi sono diminuiti con l’utilizzo di moderni sondini (alternativi ai vecchi prodotti in PVC) al poliuretano (con diametro interno maggiore e posizionabili anche con mandrino, durata 3 mesi) o anche al silicone (molto morbidi e di lunga durata, ma con minor diametro interno). Il diametro maggiore permette di avere meno complicanze derivate dall’otturazione della sonda per impiego di alimenti troppo viscosi, farmaci, infezioni fungine o impiego di infusioni per gravità (da sconsigliare a favore dell’utilizzo di pompe infusionali). L’impiego di PEG o PEJ (digiunale) per la NE di lunga durata permette di evitare gran parte di queste complicanze, garantendo la posizione fissa della sonda e lontano da cavità orale ed esofago. Un adeguato training del caregiver sui device utilizzati è obbligatorio per garantire sufficiente competenza per la gestione domiciliare di una PEG, e verificare con facilità che non si dislochi verso l’interno e vada ad otturare il piloro, con rischi di aspirazioni dovute al rigurgito di formula enterale nelle vie respiratorie. Le complicanze gravi legate al posizionamento di PEG o PEJ sono rare (nell’adulto riportate tra lo 0,5 e il 2%): perforazioni, danni epatici e al colon, emorragie addominali e peritonite. Il decesso direttamente legato alla PEG è rarissimo e più frequentemente riportato come causa di mortalità dovuta alla malattia di base. La curva di apprendimento, nei centri con sufficiente casistica, è rapida e la procedura è considerata sicura. Le complicanze della PEG sono riportate con una frequenza variabile (a seconda delle definizioni utilizzate si va dal 8 al 30%) ma sono solitamente minori e di basso impatto clinico. Le complicanze precoci maggiormente riportate sono le infezioni cutanee, oltre a ematomi, pneumoperitoneo e dislocazione della sonda. Le complicanze tardive sono ancora più frequenti, riportate fino al 44% dei casi, e comprendono: a) problemi legati alla sonda (rottura, fissurazioni, incarceramento, dislocazione e migrazione); b) irritazioni cutanee, sanguinamento e tessuto di granulazione peristomali (Fig. 2) (complicanza molto frequente legata solitamente ad eccessiva frizione del tubo e curabile con toccature di nitrato di argento); c) infezioni locali; d) allargamento dello stoma con perdita di nutrienti o succo gastrico. Durante l’eventuale rimozione della PEG il bumper interno può staccarsi e dover esser rimosso con procedura endoscopica, e possono residuare fistole entero-cutanee che necessiteranno di chiusura chirurgica. Il modo e i tempi in cui la NE è applicata e le formule utilizzate possono portare a complicanze di varia natura. Innanzitutto può presentarsi intolleranza alla formula per NE (che sono oggetto di un altro capitolo) con comparsa di diarrea, vomi- 65 S. Amarri et al. Figura 2. Granuloma peristomale. to o nausea. In tal caso bisognerà optare per un altro tipo di formula o passare a tempi di somministrazione alternativi, ad esempio utilizzando tempi più lunghi per un’ infusione a boli o passando all’ infusione continua. All’opposto si potrà verificare la comparsa di stipsi, con conseguente necessità di arricchire la formula con fibre. Una complicanza frequente è la contaminazione batterica delle formule per NE; questo è uno dei tanti motivi per cui si raccomanda di utilizzare formule commerciali specificamente pensate per la NE tramite sonde, e si suggerisce (ESPGHAN) di non utilizzare la stessa sacca di NE a temperatura ambiente per più di 6 ore. Particolare attenzione va posta nella somministrazione di farmaci tramite sonde per NE: occorre evitare la somministra- 66 zione di capsule aperte e di farmaci a lento rilascio ma bisogna piuttosto utilizzare preparazioni liquide, avendo cura di lavare con acqua la sonda prima e dopo la somministrazione di farmaci. Una complicanza metabolica molto temibile è la sindrome da rialimentazione (refeeeding syndrome), che si può presentare quando si rialimentano per NE o NP pazienti pesantemente malnutriti. Il digiuno causa importanti reazioni adattative con consumo di muscolo e grasso per ottenere energia, con conseguente riduzione dei depositi corporei di azoto, fosfati, magnesio e potassio. L’improvvisa ed eccessiva correzione del catabolismo (soprattutto con eccesso di carboidrati) porta ad un aumento della secrezione insulinica, con successivo spostamento intra- celluare di fosfato, magnesio e potassio. Le conseguenze clinicamente rilevanti dell’ipofosfatemia includono l’anemia emolitica e la compromissione della funzionalità cardiaca, con potenziale scompenso cardiaco, sovraccarico di liquidi, aritmia e decesso. Le raccomandazioni riguardano quindi un’attenta valutazione nutrizionale ed il monitoraggio degli elettroliti nei pazienti con grave e cronica perdita di peso, associati ad una cauta e lenta ripresa della nutrizione. Il regime iniziale di NE dovrebbe essere < 75% dei fabbisogni calcolati sia per le calorie che per il volume da infondere, ponendo particolare attenzione, soprattutto nei pazienti con body mass index < 16, a mantenere bassi apporti proteici e a garantire apporti adeguati di tiamina, riboflavina, acido folico ed ascorbico, piridossina e vitamine lipo-solubili. Bibliografia di riferimento Adams RC, Elias ER, Council On Children With Disabilities. Nonoral feeding for children and youth with developmental or acquired disabilities. Pediatrics 2014;134:e1745e1762. Bankhead R, Boullata J, Brantley S, et al. Enteral nutrition practice recommendations. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2009;33:122-67. Benfer KA, Weir KA. Bell KL, et al. Validity and reproducibility of measures of oropharyngeal dysphagia in pre-school children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2015;57:358-65. Braegger C, Decsi T, Dias JA, et al. Practical approach to paediatric enteral nutrition: a comment by the ESPGHAN committee on nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51:110-22. La nutrizione artificiale Quando il bambino è malnutrito e l’intestino funziona come agire? Heuschkel RB, Gottrand F, Devarajan K, et al. ESPGHAN Position statement on the management of Percutaneous Endoscopic Gastrostomy in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutrition 2015;60:131-41. Howard P, Jonkers-Schuitema C, Furniss L, et al. Managing the patient journey through enteral nutritional care. Clin Nutr 2006;25:187-95. Lochs H Allison SP, Meier R, et al. Introductory to the ESPEN Guidelines on Enteral Nutrition: Terminology, Definitions and General Topics. Clin Nutr 2006;25:180-6. Lochs H, Valentini L, Schütz T, et al. ESPEN Guidelines on adult enteral nutrition. Clin Nutr 2006;25:177360. Morag JA, Parr JR, Sullivan PB. Feeding difficulties in children with cerebral palsy. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2012;97:222-9. • La nutrizione enterale (NE) comprende la nutrizione con sonde e con supplementi nutrizionali orali. • La NE è prescritta e monitorata da un team nutrizionale pediatrico che comprende anche dietista e logopedista. • Le sonde nutrizionali posizionate con endoscopia hanno radicalmente cambiato e migliorato le tecniche di NE. • Le complicanze della NE, in particolare della gastrostomia, sono frequenti ma quasi sempre di basso impatto clinico. 67