Diapositiva 1 - Biblioteca Medica

L’EDEMA
nell’ambulatorio del MMG
REGGIO EMILIA 28 settembre 2012
Dr. FAUSTO TORELLI
EDEMA:
aumento più o meno evidente del
Liquido Extracellulare Interstiziale = Extravascolare
„
„
DIFFUSO: generalizzato o simmetrico
( cardiaco, renale, epatico, gastroenterico,
malnutrizionale, endocrino, iatrogeno)
CIRCOSCRITTO: distrettuale, localizzato o
asimmetrico
( angioneurotico, traumatico, infettivo, infiammatorio,
veno-linfatico, ecc.)
EDEMA DISTRETTUALE
ARTI
LOCALIZZATO
PERITONEO
•Infiammazione
Ostruzione
•Ipersensibilità
venosa/linfatica:
•Traumi
•Linfangite
•TVP
•Resezione linfonodi
•Ostruz. Venosa
•Pat.Neoplastica
•Filariasi
•Linfedema
Lesioni SNC con
Paralisi vasomotoria
CAVO PLEURICO
•Ostruz. Venosa
•Pat.Neoplastica
Meccanismi di Regolazione Locali
(Forze di Starling)
Pressione idrostatica : sia intracapillare vascolare
che interstiziale ( “tensione tissutale” ).
„
Pressione oncotica : delle proteine plasmatiche
intravascolari ma anche del liquido interstiziale (1 gr di
Albumina esercita una pressione oncotica di 6 mmHg).
„
„
Il tutto a lieve vantaggio dell’INTRAVASCOLARE con
pressione di filtrazione positiva e successivo
riassorbimento linfatico.
a patto che…
situazione vascolare integra,
non inficiata da lesioni infiammatorie,
da alterazioni della crasi ematica o proteica che
andrebbero ad interferire sulla situazione di equilibrio
vascolo-interstiziale.
Alla base dell’insorgenza dell’edema :
„
Alterazioni Emodinamica Capillare (locali)
Ritenzione Idro-Salina Renale
(edema secondario a malattie sistemiche)
„
Permeabilità Capillare
„
Agisce soprattutto aumentando il passaggio di
proteine ad alta attività oncotica come l’albumina
e quindi alterando l’omeostasi con l’interstizio
„
Spesso innescata dalla cascata infiammatoria con
richiamo di cellule e peptidi infiammatori
„
Cause: traumi, ustioni , allergie, flogosi articolari e
paraticolari, ipossia ecc.
Pressione Idrostatica Capillare
„
Ostruzione o rallentamento al ritorno venoso,
sistemico o locale
„
Ritenzione idrosalina con espansione del volume
ematico
„
Cause: IRA , SCA, Cirrosi epatica, FANS, edema
idiopatico e premestruale, flebotrombosi, sindrome
mediastinica, insufficenza venosa con danno
valvolare, ecc.
Pressione oncotica plasmatica
„
Ipoalbuminemia < 2,5 gr (v.n. 4-5) da perdite o da
ridotta sintesi.
„
Perdite: m. renali con proteinuria e m.intestinali
protido-disperdenti
„
Sintesi: malassorbimento, malnutrizione, cirrosi
Drenaggio Linfatico
„
La linfa drena quella piccola quota di liquido con
proteine e sali che in virtù del bilancio positivo
dell’emodinamica capillare resta nell’interstizio.
Ostacoli a questo meccanismo provocano
linfedema.
„
Cause: neoplasie o interventi chirurgici, ostruzioni
infiammatorie o parassitarie.
„
Edema generalizzato può evidenziarsi anche in
modo distrettuale per motivi locali (distensibilità
dei tessuti) o motivi fisici (forza di gravità)
„
Edema localizzato riconosce spesso una causa
locale alla base della genesi.
„
EPA e edema cerebrale acuto sono di fatto due
edemi distrettuali.
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Edema Localizzato
Edema a mantellina
(edema distrettuale)
„
Interessa gli arti superiori, il collo, il volto e la
parte alta del torace
„
E’ indicativo di alterato drenaggio della cava
superiore in atrio dx
„
Deve suggerire, per il suo lento instaurarsi, un
impegno mediastinico
Il Linfedema
„
„
„
„
„
„
„
Il sistema linfatico drena da 2 a 3litri di linfa al giorno. In una situazione
anomala, la quantità può aumentare fino a 30 litri il giorno. In alcune situazioni
patologiche non riesce ad eliminare i liquidi accumulati, provocando un
linfedema.
linfedema primario : è una displasia linfatica congenita ,
linfedema secondario : può essere legato ad una obliterazione anatomica per
un intervento chirurgico radicale, o essere dipendente da ripetute forme
infettive, come le linfangiti.
Se il linfedema si è instaurato da molto tempo, può accadere che ci sia un
peggioramento ulteriore del drenaggio linfatico e che si riduca ancor di più la
quantità totale di trasporto.[i]
Secondo Papendieck (1992), il linfedema primario è un edema congenito ed è
presente dalla nascita; una delle cause è un’aplasia dei vasi e/o gangli linfatici.
Nel linfedema secondario, la eziologia è legata ad un’ostruzione meccanica o
ad un elevato carico linfatico, che può verificarsi dopo un evento traumatico,
parassitario, tumorale, infiammatorio o post-radioterapia.[ii]
linfedema sporadico: è il più frequente nel sesso femminile, manifestandosi di
solito dal 17° anno d’età.[iii]
Tipo prossimale: prevale nelle forme congenite e in quelle da tumore maligno.
EDEMI DISTRETTUALI
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„
„
„
Da stasi venosa: distensione venosa e cianosi
Edema di 1 dei 4 arti: stop della vena principale di
scarico
Edema a mantellina: arti superiori, torace superiore,
collo, volto. Sindrome del mediastino anteriore
superiore (ostacolo vena cava superiore)
Metà inferiore del corpo: Sindrome del mediastino
inferiore-posteriore (ostacolo vena cava inferiore)
Caratteri Semeiologici
„
„
Quantità
Cute sovrastante
„
Consistenza: recente ->molle
cronico->duro
Durata
„
Sintomi o segni associati
„
Sintomi e Segni associati
„
Dolore
„
Impaccio funzionale
„
Aumento del peso
„
Dispnea lieve
„
Grave dispnea o compromissione del sensorio (EPA e
edema cerebrale acuto)
CASI CLINICI
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Edema allo scroto da morso di insetti: potrebbe
essere filariasi?
„
Quasi un edema angioneurotico
„
Linfedema
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Artrite o Gotta?
„
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„
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1) Paolo, nel 2004, mentre dormiva in tenda in una foresta nei Balcani è stato morso
all’inguine da alcuni insetti scuri che ha rimosso rapidamente. Da allora è iniziato il
calvario. Lo scroto e la zona sovrapubica si sono gonfiate enormemente (edema,
linfangite) e nonostante varie cure mediche e chirurgiche, il problema persiste. Ha
dolore all’inguine specialmente quando cammina o è disteso.
E’ stato sottoposto a diverse incisioni per biopsia e rimozione del liquido
(linfodrenaggio chirurgico). la biopsia è necessaria per chiarire la diagnosi ma
aumenta, di per sé, il rischio di linfangite ricorrente ed elefantiasi. L’esito della biopsia
evidenzia “panniculite fibrosa e statonecrotica con rare cellule da corpo estraneo,
talora attorno ad aree micronodulari amorfe e otticamente vuote”
L’ecografia evidenzia “evidente ispessimento dei piani sottocutanei della regione
sovrapubica, pubica e scrotale, a tipo cellulo-adiposite, con un vistoso ispessimento
delle borse nel contesto delle quali si osservano immagini liquide, prive di
vascolarizzazione, non altrimenti interpetrabili (linfonodi colliquati? raccolte
pseudocistiche?). I didimi sono decisamente ridotti di volume e ipoecogeni. Qualche
linfonodo inguinale con aspetti disreattivi”
La Risonanza magnetica evidenzia “addensamento non vascolarizzato dei piani
adiposi sovrapubici e scrotali, esibenti una ridotta intensità del segnale, associato a
ipotrofia di entrambi i didimi e alla presenza di alterazioni circoscritte, pseudocistiche
(rapportabili alle strutture anaecogene evidenziate nell’ecografia), tanto a sede
adiacente ai testicoli (verosimilmente extravaginali) che frammiste ai tessuti molli
scrotali. Queste ultime, con diametro variabile, sino a un massimo di 2 centimetri
circa, dimostrano segnale di tipo adiposo. Alcuni linfocentri inguinali da ambo i lati
mostrano dimensioni massime sino a 2 cm e conservano segnale omogeneo. Il
quadro, pur considerata l’ecografia, non appare univocamente interpretabile
(lipodistrofia?)”
.
La Borreliosi (malattia di Lyme) è stata esclusa perché la ricerca degli anticorpi anti Borrelia
burgdorferi è risultata negativa.
Il paziente ritiene che siano state delle zecche a morderlo. La rimozione rapida e non
adeguata delle stesse potrebbe aver innescato una patologia infettiva trasmessa da artropodi
e una reazione immunitaria. In base a questa ipotesi ed al fatto che ormai sono trascorsi
sette anni dall’episodio acuto, ho pensato a una lipodistrofia su base reattiva (immunitaria).
Ho chiesto gli esami del sangue inclusa la ricerca di diversi anticorpi. In caso di alterata
risposta immunitaria forse suggerirò una terapia con idrossiclorochina (Plaquenil) e
cortisone (Medrol) magari supportata da ossigenoterapia iperbarica.
Nel dubbio sulla diagnosi, avevo pubblicato una sintesi del problema nel mio profilo in
Facebook. Laura V. ha suggerito che possa trattarsi di filariasi linfatica. L’ipotesi è
suggestiva. La filariasi è diffusa nel mondo tropicale ma si segnalano focolai occulti anche
nel Nord Italia. Il maschio della filaria misura 40 millimetri mentre la femmina arriva a 8-10
centimetri. Nell’uomo, in caso di infestazione, vive nei vasi linfatici, prevalentemente nello
scroto e nel cordone spermatico, nei distretti addominali profondi e nei gangli del sistema di
drenaggio linfatico superficiale degli arti specialmente quelli inferiori.
La diagnosi di filariasi è correlata con la presenza di eosinofilia nel sangue (che non c’è nel
caso in esame); con il riscontro dei vermi adulti nella biopsia (che non ci sono nel caso in
esame ma sono passati diversi anni dall’episodio acuto); con la ricerca delle microfilarie nel
sangue periferico ma il prelievo deve essere eseguito di notte (tra le ore 22 e le 24).
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2) Valeria., una mia pz di circa 40 aa, moglie di un mio amico d'infanzia. La sera prima aveva
mangiato un pizza con il tonno e poco dopo aveva cominciato a manifestare arrossamento al viso
e al tronco, prurito, vago senso di soffocamento, epigastralgia. Dopo aver assunto un
antistaminico (Zirtec) che aveva in casa e vedendo che l'eruzione non diminuiva, anzi peggiorava
col passare delle ore decideva di consultarmi. Basta vederla in viso per far diagnosi di orticaria
acuta. Il viso e' un unico enorme pomfo e anche la parte superiore del tronco e' coperta da lesioni
orticarioidi diffuse, quasi un angioedema.
Non ha assunto farmaci e non e' mai stata allergica ne' alla pizza ne' al tonno. Le pratico
un'iniezione i-m di Solu-medrol 125 e dopo mezz'ora vedendo che stava meglio la tranquillizzo e la
rimando a casa con la prescrizione di un'altra fiala di cortisonico per l'indomani oltre
all'antiistaminico che gia' stava assumendo. La rivedo poi lunedì perfettamente ristabilita.
Tutto qui?
Naturalmente no …
Si trattava di un caso di avvelenamento da sgombroidi. In questi pesci(sgombro, tonno e anche
delfini che ovviamente sono mammiferi) i batteri della decomposizione (quindi pesce non
congelato correttamente appena pescato o rimasto troppo a lungo nell'ambiente dopo aver aperto
le scatole) producono una tossina, l'istidina, ad azione istamino-simile che determina l'insorgenza
(entro 1 ora) di lesioni orticariodi diffuse, soprattutto al viso, epigastralgia, a volte vomito e senso
di soffocamento.
La sintomatologia regredisce spontaneamente nel giro di 24 ore o poco più. Ovviamente la pz
aveva messo in relazione la sua orticaria con la pizza al tonno e mi aveva chiesto un parere.
L'esperienza mi ha insegnato 1. a non essere mai categorico, 2. che il pz spesso ci azzecca e
pertanto mi ero limitato ad un diplomatico "non penso". Poi mi ha telefonato l'ufficiale sanitario,
nostro comune amico con cui aveva parlato richiendomi una notifica del fatto perche' aveva
mandato la vigilanza sanitaria nel
ristorante in questione e spiegandomi la possibilita' di questa intossicazione alimentare, che non
e' la classica tossinfezione a cui si pensa.
ANNA 52 anni, ipertesa , perennemente “a dieta” con
genitori ultraottantenni vispi, assume da 2 anni dopo un
periodo di CA antagonista, sospeso per edema agli arti
inferiori, Triatec 5 prima e ora Triatec HCT 5 , con buon
controllo dei valori pressori.
A fine visita , avvenuta nella tarda mattina, consegno il
referto e prima di uscire mi dice :”anche con il diuretico
continuo a trattenere liquidi, tutte le mattine mi alzo con
la faccia gonfia”
Cosa chiedereste ad Anna e come vi orientate ?
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3)La comparsa in un bambino o, più frequentemente, in un adolescente di un “gonfiore”
di una gamba può rappresentare un problema diagnostico. Tra le cause di edema degli
arti inferiori bisogna considerare il linfedema primario, una patologia rara in età pediatrica
ed adolescenziale con una stima della prevalenza pari a 1,15 casi su 100.000, al di sotto
dei 20 anni di età. Riportiamo due casi di ragazze in cui è stata formalizzata la diagnosi di
linfedema primario precoce.
Caso I. V. è una ragazza di 14 anni, senza precedenti anamnestici di rilievo, che circa un
anno prima ha presentato la comparsa, descritta come improvvisa, di “gonfiore”
inizialmente localizzato solo alla gamba dx e successivamente, anche se molto meno
evidente, anche a livello della gamba sx. V. era in ottime condizioni generali, normotesa,
con sviluppo puberale completo. Non evidenza di linfoadenomegalia nelle comuni sedi di
repere. L'arto inferiore dx era tumido, in minor misura anche quello sx (differenza tra i due
polpacci di 2.5 cm) con presenza di fovea da digitopressione su entrambe le caviglie. La
cute era indenne e non calda. I polsi femorali e poplitei erano presenti bilateralmente.
Non era presente limitazione funzionale; la ragazza avvertiva senso di “pesantezza” agli
arti (più il sx) con a volte fatica nella deambulazione.
Caso II. M. è una ragazza di 11 anni e 6 mesi che ha sempre goduto di buona salute.
All'età di 7-8 anni comparsa di una tumefazione tibio-tarsica a sx, generalmente dolente
solo durante la deambulazione; il gonfiore a volte interessava anche il dorso e le dita del
piede sx con modesta impotenza funzionale e secondaria zoppia (mancata dorsi-flessione
piede sx). Tale tumefazione si manifestava inizialmente dalle 2 alle 4 volte all'anno, per
poi diventare persistente negli ultimi 12 mesi, con importante componente dolorosa, in
particolar modo, a carico della pianta del piede. La cute sovrastante era indenne, senza
segni di flogosi ed interessamento articolare.
Riscontro di una “tumefazione” rotondeggiante dell'estremo distale del polpaccio che
scompariva dopo manipolazione dell'arto. Non evidenza di linfoadenomegalia.
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In entrambi i casi non vi era familiarità per una patologia edemigena. Prima del
ricovero le ragazze erano state sottoposte ad indagini di laboratorio (emocromo, indici
di flogosi, funzionalità tiroidea, protidogramma, funzionalità epatica e renale,
complementemia, pattern autoanticorpale) e a un eco-color-doppler degli arti inferiori
(esclusione di una patologia venosa) che sono risultati negativi. Anche l'ecografia
addominale non aveva evidenziato la presenza di masse addominali.
Alla luce della storia clinica, dell'obiettività e degli esami eseguiti, la prima ipotesi
diagnostica formulata è stata di linfedema primitivo (da ipo o aplasia del sistema
linfatico distrettuale).
Era da escludere in modo definitivo che vi fosse una condizione di “ostacolo”
secondario a eventi compressivi a livello pelvico-addominale (linfedema secondario).
In entrambe le ragazze è stata eseguita un'ecografia degli arti inferiori che ha escluso
una qualsiasi causa compressiva del sistema linfatico (assenza di masse, lipomi, cisti,
ernie muscolari). L'ecografia addome e la RMN della pelvi che sono risultate negative
sono state eseguite con l'obiettivo di escludere oltre che la presenza di masse, anche
un possibile quadro di fibrosi retroperitoneale (RMN) e di linfangectasia intestinale
(ecografia) che a volte si associa al linfedema congenito da ipoplasia dei vasi linfatici.
Non vi erano elementi clinici ed ecografici suggestivi di una disgenesia gonadica.
L'eco-color-doppler degli arti inferiori ha confermato la pervietà dei circoli venosi
superficiali e profondi.
In entrambi i casi la linfoscintigrafia non è stata eseguita perché abbiamo ritenuto che
aggiungesse poco in senso diagnostico e terapeutico; questo in attesa anche di
vedere i risultati di un programma terapeutico che ha previsto esercizi fisici, drenaggio
posturale, utilizzo di calza elastica (con pressioni graduate), massaggi con
linfodrenaggio, scrupolosa igiene della cute, con discreti risultati. Nel caso di M. il
dolore a livello del piede era da riferire ad una fascite plantare (inserzionale testa I°
metatarsale).
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5)
Maria 65 aa BMI 29,5
APR : ipertensione arteriosa (nebivololo).
Gonalgia sx da 1 anno con dolore da carico, rigidità mattutina
APP : episodi (2) di tumefazione ginocchio sx con dolor e
rubor >>>risolti con ghiaccio e paracetamolo.
E.O. Dolore alla digitopressione del comparto mediale
Quali esami richiedere?
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ECO Ginocchio?
RX ginocchio ed esami ematochimici?
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TC ginocchio?
Artroscopia?
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Artrocentesi con esame del liquido sinoviale?
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ECO Ginocchio?
RX ginocchio ed esami ematochimici?
TC ginocchio?
Artroscopia?
Artrocentesi con esame del liquido sinoviale?
Risultato....
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Esami ematochimici nella norma
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RX : gonartrosi e calcificazioni meniscali
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FANS e calo ponderale
Pochi giorni.........
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Ginocchio gonfio, arrossato e dolente con ballottamento
rotuleo
flogosi.........
Ipotesi
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Artrite reumatoide ad esordio acuto?
Gotta?
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Artrite settica?
Condrocalcinosi?
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Fase flogistica di osteoartrosi?
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Condrocalcinosi
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➲
Dovuta a deposizione intrarticolare di cristalli di
pirofosfato di calcio, spesso in condizione di artrosi, rara
con AR.
Può simulare sia un'artrite da AR , che monoartrite acuta
che si risolve in pochi giorni con caratteristiche simili alla
gotta (detta pseudogotta).
Gold standard diagnostico....
➲
Artrocentesi con riscontro di cristalli di pirofosfato di Ca.
➲
Esami utili? Ca , calciuria , magnesemia.
Associata spesso a ….
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Invecchiamento
Artrosi
Iperparatiroidismo
Ipomagnesemia
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Emocromatosi
Forme familiari
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Ipofosfatasia
➲
...e la Gotta...
È la forma più frequente di artrite infiammatoria
nell'uomo e nella donna in età postmenopausale
1-2% della popolazione adulta , ¾ uomini oltre i 65
anni
In Italia prevalenza dello 0,5% con aumento di
prevalenza nei soggetti >75 anni negli ultimi tempi
>>>>> obesità , alimentazione iperproteica e
iperglucidica , uso di ASA e diuretici, IRC e
iperuricemia e aumento di sopravvivenz ain patologie
correlate come la cardiopatia ischemica.
Acido urico >>>URICASI >>>allantoina
pH 7,4 il 98% dell'acido urico è in forma ionizzata di urato
monosodico con un limite di solubilità di 6 mg/dl
Nel tubulo prossimale riassorbimento di acido urico
Se si formano cristalli di urato monosodico>>>stimolo
proinfiammatorio>>>interleuchina 1beta
FR x gotta : iperuricemia e alterazioni nell'escrezione di acido
urico
...e inoltre...
Obesità
Bevande alcooliche (birra!!)
Farmaci che riducono l'escrezione renale come diuretici, ASA a
basse dosi , immunosoppressori (ciclosporina ecc.)
Malattie : forme mieloproliferative e linfoproliferative ,psoriasi,
anemia emolitica.
Effetto protettivo : calo ponderale , dietam ipolipidica e
normoproteica.
classicamente nell'adulto
Monoarticolare
Sesso maschile
Metatarsofalangea dell'alluce
Rari i tofi
e nell'anziano
Uomini e donne in ugual misura
Poliarticolare
Qualsiasi articolazione
Tofi
La diagnosi
Criteri diagnostici proposti portano ad una sensibilità deel 70% e
specificità dell'80% ma la diagnosi di certeza, soprattutto nelle
forme croniche, è dovuta al riscontro di cristali di urato nel
liquido sinoviale o nei tofi
Comorbilità importanti ...gotta e ...
IPERTENSIONE ARTERIOSA 85%
DISLIPIDEMIA 45%
CARDIOPATIA ISCHEMICA 35%
DIABETE MELLITO 25%
SINDROME METABOLICA 60%
NEFROLITIASI 40%
Si associa ad aumento di mortalità nei pazienti con
La logica ti porta da A a B.
L'immaginazione ti porta ovunque.
Albert Einstein