La sindrome di Churg-Strauss (CSS) è stata descritta per la prima

La sindrome di Churg-Strauss (CSS) è stata descritta per la prima volta nel 1951 da Churg e
Strauss; trattasi di una vasculite granulomatosa ad interessamento multi-organo, con frequente
coinvolgimento polmonare.
Una storia di asma e/o rinite allergica o più frequentemente di asma bronchiale intrinseco e/o rinite
vasomotoria con poliposi nasale può precedere di anni l'esordio della vasculite. Molto spesso L’AB
è di grado severo e necessita di terapia steroidea per via sistemica. Altri sintomi polmonari meno
frequenti sono la tosse, la dispnea e l'emoftoe.
Si distinguono tre fasi:
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Fase prodromica: caratterizzata da rinite allergica, asma e atopia che si manifesta in genere
nella seconda-terza decade di vita.
Fase eosinofilica: caratterizzata dalla presenza di eosinofilia periferica e infiltrati eosinofili
tissutali, in particolare a livello dei polmoni e dell'apparato gastroenterico.
Fase vasculitica tipica della terza-quarta decade di vita caratterizzata da vasculite a carico
dei vasi di medio e piccolo calibro, granulomatosi vascolare ed extravascolare. In questa
fase sono presenti sintomi sistemici come febbre, perdita di peso, malessere generale ed
astenia.
Una frequente manifestazione clinica è la neuropatia periferica. Si tratta di una mononeurite
multipla che può avere un decorso acuto o subacuto e che interessa preferenzialmente gli arti
inferiori.. I deficit sono sia di tipo sensitivo (ipo-iperestesie e dolore) che motorio.
I pazienti presentano spesso manifestazioni cutanee con porpora vasculitica soprattutto a livello
degli arti inferiori
Sintomi sistemici sono costituiti da perdita di peso, febbre, malessere e anoressia.
Il dato di laboratorio caratteristico, presente in quasi tutti i pazienti, è l'eosinofilia periferica, che
raggiunge valori superiori ai 1000 eosinofili/mmc in più dell' 80% dei pazienti. Altri dati
riscontrabili sono: aumento della VES, anemia, leucocitosi.
Gli autoanticorpi p-ANCA sono presenti in 1/3 dei pazienti.
Alterazioni della radiografia del torace e della TAC del torace ad alta risoluzione, sono presenti nel
60-70% dei pazienti. Si tratta generalmente di opacità parenchimali bilaterali, talvolta simmetriche,
fugaci, migranti con distribuzione "a chiazza" e a localizzazione periferica. Meno frequentemente si
possono riscontrare infiltrati interstiziali.
In 1/3 dei casi è presente interessamento pleurico con versamento. Occasionalmente sono visibili
adenomegalie ilari. Il reperto più tipico è uno spiccato aumento della popolazione eosinofila cui si
può associare linfocitosi. L'eosinofilia polmonare correla con l'incremento della concentrazione
della proteina cationica degli eosinofili (ECP) nel BAL.
La diagnosi anatomo-patologica prevede l’evidenza di granulomi necrotizzanti a localizzazione
extravascolare con infiltrati eosinofili,La vasculite, che può essere granulomatosa o no, coinvolge
caratteristicamente i vasi arteriosi e venosi di medio e piccolo calibro. I granulomi possono avere
un diametro da uno a pochi centimetri con localizzazione in prossimità dei vasi e sono costituiti da
cellule epitelioidi disposte a palizzata intorno ad una zona di necrosi centrale ricca in eosinofili In
genere,si associano, ad infiltrati eosinofili tissutali.
Gli organi prevalentemente colpiti sono il polmone, il tratto gastroenterico, la milza, il cuore ed il
rene.
La prognosi è buona grazie all'impiego dei corticosteroidi e dei farmaci immunosoppressori. La
risposta alla terapia è spesso clamorosa, l'eosinofilia regredisce rapidamente e nella maggior parte
dei casi si verifica la remissione della vasculite. Il dosaggio dei corticosteroidi può essere
gradualmente ridotto quando si verifica un miglioramento delle condizioni cliniche del paziente; la
riduzione del dosaggio dei CCS deve essere fatto in maniera molto graduale.
La ciclofosfamide o la ciclosporina possono essere impiegate, in associazione allo steroide, nei casi
di fallimento della terapia corticosteroidea o di ripresa della malattia.