Le interstiziopatie polmonari diffuse

Provider ECM n° 1782
“Le interstiziopatie polmonari diffuse”
Giovedì 26 aprile 2012
ore 20.30 – 23.30
Ordine dei Medici Chirurghi ed Odontoiatri della Provincia di Monza e della Brianza
via Passerini, 6 - MONZA
Responsabile Scientifico:
Prof. Ernesto Pozzi – Professore Ordinario f.r. di Malattie dell’Apparato Respiratorio presso l’ Università di
Pavia e Coordinatore attività Pneumologiche Policlinico di Monza
Docenti:
Prof. Ernesto Pozzi - Professore Ordinario f.r. di Malattie dell’Apparato Respiratorio presso l’ Università di
Pavia e Coordinatore attività Pneumologiche Policlinico di Monza
Dott. Nicola De Rossi – Radiologo presso Policlinico di Monza
Prof.ssa Federica Meloni - Professore Associato di Malattie dell’ Apparato Respiratorio presso la Facoltà di
Medicina e Chirurgia dell’ Università degli Studi di Pavia e Dirigente presso la Clinica di Malattie dell’
Apparato Respiratorio della Fondazione IRCSS Policlinico San Matteo di Pavia
Dott.ssa Francesca Mariani – Dirigente Medico di I° livello presso la Clinica di Malattie dell’ Apparato
Respiratorio della Fondazione IRCSS Policlinico San Matteo di Pavia
Segreteria Organizzativa:
OMCeO Monza e Brianza tel. 039/322416 - [email protected]
Iscrizioni on line sul sito www.omceomb.it
Razionale Scientifico dell’ evento
Considerate nel recente passato patologie rare, le malattie interstiziali diffuse del polmone costituiscono attualmente un capitolo di
notevole rilevanza, sia dal punto di vista epidemiologico che prognostico; a questo proposito infatti le suddette situazioni patologiche,
qualora non correttamente diagnosticate e curate, risultano potenzialmente capaci di evolvere alla fibrosi polmonare, cioè alla
incapacità irreversibile del polmone a sovrintendere agli scambi dei gas respiratori.
Vengono considerate nell’ambito di queste malattie situazioni differenti, quali le granulatosi diffuse, es. la sarcoidosi,
l’interessamento polmonare di natura iatrogena, es. il polmone da cordarone, l’interessamento polmonare in corso di malattie
sistemiche, come le connettiviti, forme rare come l’Istiocitosi X o la Linfangioleiomiomatosi, infine le cosiddette polmoniti
interstiziali idiopatiche.
Tutte queste malattie si esprimono sul piano clinico, radiologico e funzionale respiratorio con una sostanziale uniformità, così che
non sempre facile risulta la diagnosi differenziale, peraltro necessaria al fine di impostare la terapia più efficace.
Alla diagnosi talora può orientare il solo risultato della corretta indagine anamnestica, altre volte l’esito di markers ematici specifici,
altre volte ancora le caratteristiche della indagine TAC toracica a strato sottile o la risultanza del lavaggio bronchiolo-alveolare (BAL),
ma non infrequentemente l’accertamento diagnostico richiede l’esecuzione di un prelievo bioptico del polmone, esame che pure
presenta , se praticato in modo non corretto, limiti non trascurabili.
La difficoltà della diagnosi corretta riguarda in particolar modo le varianti clinico-anatomiche delle cosiddette polmoniti interstiziali
idiopatiche, tra le quali il pattern UIP si distingue per la sostanziale insensibilità alle terapie attualmente disponibili ed una
sopravvivenza media che non supera i 4-5 anni dal momento della diagnosi, a differenza dei pattern NSIP, COP, LIP ecc.
Se l’accertamento diagnostico richiede quindi in genere l’applicazione di pratiche anche invasive, quali il BAL
e le varianti bioptiche polmonari transbronchiali o toracotomiche , praticabili in regime di ricovero, al Medico di Medicina Generale è
affidato l’importante ruolo di:
1. conoscere i fattori di rischio di dette malattie, ad esempio i farmaci potenzialmente fibrosanti, od i lavori che espongono
all’inalazione di sostanze organiche responsabili di Alveoliti Allergiche, così da poter collegare loro
l’insorgenza dei sintomi espiratori indotti;
2. conoscere le possibili implicazioni respiratorie di malattie sistemiche, onde cogliere precocemente il loro estrinsecarsi
sintomatologico a livello polmonare;
3. avvertire sul piano semeiologico toracico le anomalie specifiche di queste patologie;
4. richiedere l’esecuzione di test diagnostici ambulatoriali corretti al fine di indirizzare al ricovero i potenziali malati;
5. collaborare al follow up della malattia.
Il Corso si propone quindi di aggiornare su dette problematiche, non solo sul piano teorico, ma interagendo con l’uditorio con la
presentazione di alcuni casi clinici paradigmatici.
Abstracts degli interventi
Inquadramento nosologico e clinico
Le malattie interstiziali diffuse del polmone hanno subito nel corso degli anni notevoli variazioni in tema di classificazione,
raggiungendosi al riguardo nel 2002 un accordo a livello delle Società pneumologiche europee ed americane, accordo che distingue
correttamente le forme secondarie a fattori di rischio noti, quelle ad impronta granulomatosa, rispetto alle malattie rare tipo Istiocitosi
X e Linfangiomiomatosi, infine le polmoniti interstiziali diffuse, indiando tra queste ultime i differenti pattern istologici, che
presentano evoluzione e prognosi molto differenti.
Come procedere alla diagnosi differenziale tra queste malattie che sul piano sintomatologico non presentano sostanziali
differenziazioni?
Il ruolo dell’anamnesi non è trascurabile, qualora si riscontri l’impiego di farmaci potenzialmente lesivi del polmone, quali ad esempio
l’amiodarone o citostatici vari, così come l’attività lavorativa o comunque il contatto con fattori responsabili di alveoliti allergiche.
Gli esami ematologici, ematochimici ed immunologici possono risultare dirimenti nella diagnosi differenziale solo in caso di positività
della ricerca di precipitine (AAE) o di ANCA (vasculiti).
La diagnostica per immagini conforta la diagnosi della esistenza della interstiziopatia, ma:
- la standard può aiutare la definizione diagnostica qualora si rilevino lesioni tipiche di accompagnamento (es. calcificazioni pleuriche
della asbestosi o linfonodi ilari bilaterali della sarcoidosi),
- la HRTC offre quadri tipici e patognomonici solo della Fibrosi variante UIP, della Linfangioleiomiomatosi e della Istiocitosi X;
Le risultanze delle prove di funzionalità espiratoria risultano sostanzialmente comuni in tutte le varianti di malattia:
cioè una sindrome disventilatoria restrittiva di importanza variabile secondo lo stato di malattia, riduzione della DLCO ed ipossiemia.
Anche la medicina nucleare non aggiunge una maggiore definizione diagnostica, così come il BAL che può orientare i sospetti in caso
di alveoliti macrofagico-linfocitari (Sarcoidosi, AAE, connetivite), o macrofagico-neutrofila FID); diagnostico il BAL risulta
solamente in corso di asbestosi, qualora vi si repertino i tipici corpuscoli dell’asbesto, oppure di proteinosi alveolare per la lattescenza
del materiale recuperato.
Nel dubbio rimane l’esecuzione del prelievo bioptico, transbronchiale in corso di granulomatosi, microtoracotomico od in VATS nelle
forme a prevalente aspetto fibrotico.
La terapia di queste malattie risulta efficace solo se sostenuta da una diagnosi corretta, in ogni caso sapendo che:
sconsigliabile è il ricorso al cortisone solo a scopo ex juvantibus;
non si possiedono al momento farmaci atti a bloccare l’evoluzione fibrotica delle polmoniti idiomatiche;
nelle fasi di polmone terminale è indicato il trapianto
L’apporto della radiodiagnostica
L’imaging toracico rappresenta la tappa fondamentale per individuare la presenza di una interstiziopatia polmonare ed eventualmente
per procedere alla diagnosi differenziale tra le numerose patologie che si esprimono con un interessamento prevalentemente
interstiziale del polmone.
La Rx standard del torace può solo segnalare la presenza di una accentuazione della trama polmonare; alla diagnosi differenziale
concorrono piuttosto le lesioni di accompagnamento extra-polmonare, vale a dire la presenza di adenopatie ilo-mediastiniche, tipiche
della sarcoidosi, od interessamento pleurico in forma di calcificazioni, tipiche della asbestosi, oppure ancora calcificazioni dei tessuti
molli toracici, tipiche delle collagenopatie (dermatomiosite).
La HRTC invece è più ricca di informazioni, in quanto può ad esempio risultare diagnostica in alcune malattie pseudo cistiche
bilaterali, quali la linfangioleiomiomatosi e la Istiocitosi X, piuttosto che la fibrosi interstiziale idiopatica, pattern UIP, dove accanto
all’accentuazione dell’interstizio, non uniformemente distribuito, si apprezzano la pseudo cisti sottopleuriche, le bronchiettasie da
trazione, il ground glass.
La HRTC toracica inoltre risulta utile per individuare la zona corretta ove praticare una eventuale biopsia polmonare, necessaria
talora per dirimere le differenti patologie in atto.
Interstiziopatie e lavaggio bronchiolo-alveolare (BAL)
Il lavaggio bronchiolo-alveolare (BAL) consente di recuperare le cellule che popolano il polmone profondo, e che sono rappresentate
per circa il 90% da macrofagi alveolari, per il 9% da linfociti, 1% da polimorfonucleati neutrofili.
In corso di interstiziopatie polmonari diffuse aumenta innanzitutto il loro numero totale, si parla quindi di alveolite, che può assumere
caratteri tipici di alcuni gruppi di malattia. Si parla cioè di alveoliti macrofagico-linfocitarie in corso di granulomatosi (sarcoidosi od
alveolite allergica), oppure di interessamento polmonare da collagenopatie sistemiche, di alveoliti macrofagico-neutrofila in corso di
fibrosi idiopatica a tendenza evolutiva, di alveoliti macrofagico-eosinofile nelle vasculiti od in corso di polmone eosinofilo.
Il BAL quindi può orientare alla diagnosi differenziale, ma non essere diagnostica, ad eccezione del caso di proteinasi alveolare,
poiché si ottiene con il lavaggio un liquido lattescente, o di asbestosi se si osservano tra le cellule recuperate anche i corpuscoli
dell’asbesto.
Casi Clinici
Caso 1.
Uomo di 57 a., forte fumatore, si presenta al P.S. lamentando da qualche mese dispnea ingravescente, tosse secca, sensazione di
costrizione toracica; gli accertamenti ematologici ed ematochimici di routine risultano normali, così come l’ECG. Il controllo Rx
toracico evidenzia invece un infiltrato bilaterale di tipo interstiziale, per chiarirne la cuinatura si procede al ricovero. La HRTC
mostra l’accentuazione della trama polmonare, senza però microcisti, né bronchioloectasie da trazione; inoltre risulta evidente
l’interessamento omogeneo di tutto il polmone.Il BAL presenta l’aumento della cellularità totale con conservato il normale rapporto
tra le cellule. Si propende quindi per una quadro di interstiziopatia a pattern NSIP; nel frattempo positiva risulta la capillaroscopia, a
conferma della natura secondaria alla collagenopatia della malattia polmonare.
Instaurata terapia immunosoppressiva con steroidi ed azatioprina si assiste alla completa remissionedel qadro polmonare.
Caso 2.
Donna di 68 anni, non fumatrice, ipertesa in terapia con ACE-inibitori+diuretici, da quattro anni sofferente di Fibrillazione Atriale,
cardiovertita con bolo endovena di amiodarone continuato successivamente per os (1 cpr mattino e sera). Da un mese circa dispnea da
sforzo ingravescente; al ricovero presenta infiltrati polmonari bilaterali, che alla HRTC assumono sia atteggiamenti interstiziali che
addensamenti alveolitici.
Il quadro funzionale è tipico delle interstiziopatie, con sindrome disventilatoria restrittiva di grado elevato, riduzione del 50% della
diffusione alveolo-capillare, ipossiemia con normocapnia.
Il BAL ottiene il quadro di una alveolite macrofagico-linfocitaria, con tipici macrofagi schiumosi. Si pone di conseguenza diagnosi di
polmone da cordarone, farmaco che viene quindi sospeso.
Nell’arco di 2 settimane si assiste alla completa regressione dell’impegno polmonare.
Programma
20.00 – 20.30 Registrazione dei partecipanti
20.30 – 21.15 Inquadramento nosologico e clinico (E. Pozzi – Pavia-Monza)
21.15 – 21.45 L’apporto della radiodiagnostica (N. De Rossi – Monza)
21.45 – 22.15 Interstiziopatie e lavaggio bronchiolo-alveolare (BAL) ( F. Meloni – Pavia)
22.15 – 23.00 Presentazione di due casi clinici con discussione interattiva (F. Mariani – Pavia)
23.00 – 23.30 Discussione guidata e verifica dell’ apprendimento (E. Pozzi – Pavia-Monza)