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Le vertigini parossistiche posizionali «intrattabili»
B. Giannoni
R. Pecci, P. Vannucchi
F. Di G
Giustino,, M.L. Dellomonaco
Unità di Audiologia
Università degli studi di Firenze
Dipartimento di Medicina traslazionale
Cenacolo di Audiovestibologia
Chi ti 12 aprile
Chieti,
il 2014
1
Le vertigini parossistiche posizionali «intrattabili»
9 Definizione e inquadramento
q
della p
problematica
9 Analisi dei motivi di intrattabilità
9 Casistica personale
p
9 Analisi delle p
possibilità terapeutiche
p
alternative
9 Considerazioni e conclusioni
9 Discussione
2
Definizione
INTRATTABILE :
«Difficile da lavorare, da maneggiare.. da affrontare, da svolgere…arduo ..
i i
intricato»
(D
(Dizionario
H l 2011)
Hoeply.
Arduo, difficile, spinoso, scabroso - Contr. trattabile, facile, semplice,
agevole (Dizionario De Agostini,
Agostini 2012)
VERTIGINE PAROSSISTICA POSIZIONALE BENIGNA
Perde la caratteristica di avere tendenza alla risoluzione spontanea
Si tratta ma con difficoltà maggiore rispetto all’andamento consueto
N vii è «restitutio
Non
i i ad
d integrum»
i
3
Definizione di VPP «intrattabile»
Non univoca in letteratura
Parametri variabili: lunga durata, numero di sedute terapeutiche,
numero di recidive
• J Laryngol Otol. 2013 Otsuka K et al.
•
Relationship between clinical features and therapeutic approach for benign paroxysmal positional vertigo
outcomes.
• Intractable
I t t bl group: > 60 giorni
i i
• J Laryngol Otol. 2012 Ahmed et al.
•
Posterior semicircular canal occlusion for intractable benign positional vertigo: outcome in 55 ears in 53
patients operated upon over 20 years.
• Poor response to manoeuvres (monthly relapses) over a period of six months
• Otol. Neurotol. 2012 Ramakrishna J. et al.
•
•
Efficacy and safety of bilateral posterior canal occlusion in patients with refractory benign
Paroxysmal positional vertigo: case report series.
• 6 pts. da 2 mesi a 27 anni di BPPV bilaterale
• Otol.Neurotol. 2010 Horii A. et al.
• Intractable benign paoroxysmap positional vertigoo: long term follow up and inner ear
• abnormality detected by three dimensional MRI
• 18 pts (su 495) BPPV presente da 1 anno
4
VERTIGINE PAROSSISTICA POSIZIONALE BENIGNA
“malattia labirintica ad elevata prevalenza, caratterizzata
da brevi e parossistiche crisi vertiginose oggettive causate
dai movimenti della testa sul piano verticale e/o
orizzontale.
orizzontale
Le crisi sono ripetitive e si raggruppano generalmente
in un periodo limitato di tempo (fase attiva) con
tendenza a recidive dopo intervalli silenti di durata
imprevedibile (fase inattiva).
inattiva)
Può manifestarsi in qualsiasi età, ma è del tutto eccezionale
nell’adolescenza
nell
adolescenza diventando frequente negli adulti e negli
anziani.”
P Pagnini (2000)
P.
5
Vertigo and Imbalance: Clinical Neurophysiology of the Vestibular
System
H db k off Clinical
Handbook
Cl
l Neurophysiology,
N
h
l
Vl 9
Vol.
S.D.Z. Eggers and D.S. Zee # 2010 Elsevier B.V.
Nuti D., Yagi
Some patients have closely spaced active phases; in others
“…Some
years may pass between two active phases.
Chronic forms with persistent active phases are called intractable
BPPV”.
..si definiscono «intrattabili»
quelle
ll forme
f
di VPP nelle
ll quali
li la
l «fase
f
attiva»
tti
è persistente…senza alcun intervallo di «fasi inattive»
6
DEFINIZIONE PERSONALE
MODENA 2008
VPP REFRATTARIA:
che permane oltre un mese nonostante la terapia
REFRATTARIA significa
g
«difficilmente trattabile» ppiù che «non trattabile»
Da allora migliorate le conoscenze sulla VPPB e sulla diagnosi differenziale
oltre che le possibilità terapeutiche
2014
VPP DIFFICILMENTE TRATTABILE: che non si risolve dopo tre
sedute terapeutiche
VPP INTRATTABILE: che non si risolve
7
Il problema in numeri
Dipende dalla definizione
Choi S.J. Et al. , 2012
120 p
pts 93(77.5%)
(
) «tipiche»,
p
, 15 ((12.5%)) «persistenti»
p
(p
(più di 2 sett.))
12 (10%) «ricorrenti» (minimo ogni 15 giorni)
dopo ripetute manovre rimanevano solo :
2 pts con BPPV persistente (1.6%)
1 pts con BPPV ricorrente (0.8%)
Horii A. et al., 2010
495 pts
18 (3.6%) con forma persistente
4 - 4,5%
4 5%
Dorigueto R.S.
R S et al.,
al 2009
100 pts 4 (4%) forme persistenti (segni e sintomi presenti dopo un anno di t. fisica)
26 (26%) forme ricorrenti
Vannucchi et al., 2008
471 pts 37 (7.8%) refrattarie (durata oltre un mese)
67 (14.2%) recidivanti
8
Intrattabile/difficilmente trattabile per:
¾ Meccanismo patogenetico
¾ Anomalie morfologiche labirintiche
¾ Tipo di canale interessato e/o numero di canali interessati
¾ Etiologia
¾ Errore diagnostico
¾P
Perché
hé associata
i t add altra
lt patologia
t l i vestibolare
tib l
(Meniere,
(M i
emicrania)
¾ Perché altamente recidivante
9
INTRATTABILI PER
MECCANISMO PATOGENETICO
10
1969
Schuknecht
“Cupulolitiasi”
Nella fisiopatologia delle v. posizionali è coinvolto il
CSP.
Depositi di materiale basofilo (max 300μ) sulla
superficie posteriore della cupula del CSP (ma
anche uno strato sottile dello stesso materiale anche
nella parte più inferiore della parete membranosa del
canale semicircolare).
Il materiale,, ppiù denso dell’endolinfa si sposta
p
con i
cambiamenti di direzione della forza gravitazionale
O oco d
Otoconi
distaccatisi
s cc s d
dalla macula
cu
dell’utricolo vengono a contatto con la
cupula del CSP, che diventa abnormemente
sensibile agli stimoli gravitazionali.
gravitazionali
11
1979
Hall e Ruby
«Canalolitiasi»
Detriti otoconiali liberi
di muoversi
nell’endolinfa
nell
endolinfa in seguito
a movimenti della testa,
sotto l’effetto
l effetto della
forza di gravità.
Meccanismo a tipo
“pistone”
12
La cupulolitiasi è intrinsecamente
più resistente alla terapia fisica
Ozuka K. et al., 2003: «A model experiment of BPPV using the whole membranous labyrinth»
Cupulolitiasi sperimentale in labirinto di rana toro.
Adesione marcata tra otoconi e mb. Otolitica
Mucopolisaccaridi molto adesivi in natura
‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐
DD clinica tra cupulo e canalolitiasi
1. Latenza: ridotta/assente in cupulolitiasi
2. Affaticabilità:
presente in canalolitiasi - ridotta o assente in cupulolitiasi
13
DD clinica tra cupulo e canalolitiasi
3. Fisiopatologia canalare
- Nistagmi solo da canalolitiasi : NyPP geotropo da CSL
- Nistagmi da cupulo/canalolitiasi : NyPP apogetropo da CSL,
- NyPP geotropo CSP, Ny da CSA
VPPB CSL SN - CANALOLITIASI
VPPB CSL SN - CUPULOLITIASI
14
DD clinica tra cupulo e canalolitiasi
4. Reperti variati durante terapia
- Nistagmo inibitorio durante M.
M di Semont per VPPB CSP
Impossibile v isualizzare
l'immagine. La memoria del
computer potrebbe essere
insufficiente per aprire l'immagine
oppure l'immagine potrebbe
essere danneggiata. Riav v iare il
computer e aprire di nuov o il file.
Se v iene v isualizzata di nuov o la
x rossa, potrebbe essere
necessario eliminare l'immagine e
inserirla di nuov o.
15
Cosa fare in caso di cupulolitiasi
- Manovre
M
di brusca
b
decelerazione
d l
i
ripetute
i t t nelle
ll stessa
t
sessione
i
- Manovre di brusca decelerazione autosomministrate giornalmente a casa
- Esercizi di Brandt
Brandt-Daroff
Daroff
- Uso del vibratore mastoideo (Alessandrini M. et al. 2013)
- Head Tilt Hopping
pp g exercises p
per LC-BPPV ((Yamanaka T. et al. 2013))
16
Uso del vibratore mastoideo
Persistent BPPV: un anno di resistenza a manovre liberatorie
(non si specifica se cupulo o canalolitiasi)
72 /1729 pts (4%)
15 min. di vibrazione x 2 per 7 giorni e successivo controllo
Cuscinetto vibrante a 69 Hz
Per PSC: Epley da lato affetto vs sano fino alla fine della vibrazione con V. su lato affetto
Per LSC geotropa: barbecue dal lato affetto al sano , da supino con V. sul lato affetto
Per LSC apogeotropa: inverso
Alessandrini M. et al., 2013
17
Risu
ultati
Alessandrini M. et al., 18
2013
Head-Tilt Hopping exercises
Ideati per LC-BPPV in forma apogeotropa da probabile cupulolitiasi
27 pts
t con LC-BPPV
LC BPPV apogeotropa
t
d oltre
da
lt 4 settimane
tti
di HS terapeutico
t
ti
Salti con testa inclinata lateralmente su entrambi i lati
20 salti per lato 4-5 sessioni al giorno
Yamanaka T. et al., 2013
19
20
Risultati: 2 tipi
- risoluzione diretta: 12 pts
- trasformazione geotropa: 7 pts
9 Pazienti invariati
Terapia con esito favorevole
Alla pprima sessione: 9 ppts ((33%))
Dopo 1 settimana: 15 pts (55.6%)
Dopo 4 settimane: 19 pts (70.4%)
21
«Buoyancy theory»
Teoria degli anni 1960 per spiegare
Ny posizionali da ingestione di alcool
Concetto di «light cupula» per spiegare
alcune varianti di LC BPPV (Hiruma K., 2004
«Positional nystagmus showing neutral points»)
•
•
•
•
Ny geotropo bidirezionale persistente
S
Senza
llatenza
t
Punto nullo a 20-30° verso il lato affetto
DCNy in «bow» e «lean»
Patogenesi ancora incerta
- Assimilato alla sordità improvvisa
(ipoperfusione che altera la viscosità o densità
dell’endolinfa))
- Flogosi o traumi che alterino la specifica gravità
dell’endolinfa
Anche variante con ny apogeotropo DC
«Heavy cupula»
Terapia: da identificare
22
Nyy ggeotropo
p bidirezionale biposizionale
p
persistente
p
senza latenza
23
Punto nullo sul piano di yaw
Right light cupula
24
Kim C. et al., 2014
DCNy in «bow» and «lean»
A
Punto nullo in pitch con testa in avanti a 30°
B
25
Cosa ffare in caso di «light-heavy
g
y cupula»?
p
- Attesa
(«..positional vertigo and nystagmus disappear within 2 weeks
in 17 of 19 pts; sign and symptoms continued up to 4 weeks in two»)
Kim C., 2014
- Terapia medica
antiemetici,
ti
ti i vestibolo-soppressori,
tib l
i cortisonici?,
ti i i? diuretici
di ti i
Anche a scopo diagnostico differenziale
26
Vertigine e nistagmo posizionali NON parossistici
Terapia farmacologica
Barany Society, Kioto, 2008 27
INTRATTABILI PER
ANOMALIE MORFOLOGICHE
LABIRINTICHE
28
Alcune segnalazioni in letteratura di anomalia morfologica
in caso di I-BPPV
Schratzenstaller B. et al., 2001- 5 pts
Dallan
ll J. et al.,
l 2007200 2 pts
Horii A. et al., 2010 – 13 pts
F
Fratture,
stenosi,
i difetti
dif i di riempimento
i
i
e/o
/ pieghe
i h dei
d i canali,
li
Tecniche di imaging; HR-MRI, 3D-MRI
29
Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology
Intractable benign paroxysmal positional vertigo: long term follow up and
inner ear abnormality detected by
three dimensional magnetic resonance imaging
Intrattabile:
Ny posizionale o da posizionamento da più di un anno
Recidive «frequenti»
q
pper ppiù di un anno
18/495 pts (3.6%) (14 LC BPPV apogeotropa, 2 LC BPPV geotropa,
4 PC BPPV)
3D-MRI
3D
MRI
13 pts (8 LC BPPV apogeotrope, 2 LC BPPV geotrope, 3 PC BPPV)
14 volontari sani
30
Inner ear T2-3D-MRI
Immagini assiali
Soggetto normale
Da A a F: nessun difetto anatomico visibile
G e H: canali anormali con difetti di riempimento
2/14 risultano alterati
31
Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology
Inner ear T2-3D-MRI
Immagini assiali
Pts con BPPV intrattabile
del CSP Ds
A-C-E
A
C labirinto
l bi i
destro
d
B-D-F labirinto sinistro
A*C*E* : diffetti di riempimento dei canali anteriori Ds
ma NON ddeii posteriori
t i i
32
Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology
Inner ear T2-3D-MRI
Immagini assiali
P con BPPV iintrattabile
Pts
bil
del CSL Sn
A-C-E
A
C labirinto
l bi i
destro
d
B-D-F labirinto sinistro
B*D*F* : difetti di riempimento dei canali laterali Sn
e non del
d l lato
l t destro
d t
33
Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology
Considerazioni
Percentuale di intrattabilità : 3.6% ( compatibile con eventuale indicazione chirurgica)
Durante follow-up
follow up BPPV del CSP e CSL geotropa mostrano «switch» canalare
(canalolitiasi)
Il labirinto come entità unica
‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐
Anche soggetti normali hanno anomalie morfologiche rilevabili con 3D-MRI
N i pazienti
Nei
i i le
l anomalie
li sono in
i numero maggiore
i
suggerendo:
- Il ruolo di questi canali nella frequenza di recidive e mancanza di risposta a terapia
- Le deformità possono corrispondere a stenosi congenita o a «enorme» canal plug
Le deformità NON corrispondono
p
sempre
p al canale coinvolto
Le stenosi potrebbero essere «fonti» di otoliti dispersi in altri canali
i varii tempii con difficoltà
in
diffi l à di vera risoluzione
i l i
34
Horii A. et al., 2010 – Otology and Neurotology
INTRATTABILI PER
CANALE INTERESSATO e/o
NUMERO DI CANALI INTERESSATI
35
Per canale interessato
VPPB da CSP geotropa: «facilmente» trattabile (se canalolitiasi)
VPPB da CSP apogeotropa:
p g
p ppiù difficilmente trattabile causa scarsità di terapie
p specifiche
p
VPPB da CSL geotropa: «facilmente» trattabile e spontaneamente remittente
VPPB da CSL apogeotropa: più difficilmente trattabile quando da cupulolitiasi
VPPB da CSA: naturalmente remittente o più difficilmente trattabile per problemi diagnostici
diffferenziali
36
Tipologia di canale interessato
Canale semicircolare posteriore (CSP)
Emicanale ampollare : canalolitiasi – cupulolitiasi
Canalolitiasi : alta p
probabilità di successo terapeutico
p
Cupulolitiasi: resistenza intrinseca alla terapia
Variante geotropa di
VPPB del CSP
NyPP torsionale verticale
UP BEATING
nei posizionamenti scatenanti
37
Tipologia di canale interessato
Canale semicircolare posteriore (CSP)
Emicanale NON ampollare : solo canalolitiasi
Punto ristretto del CSP
Punto orizzontalizzato
Manovre di riposizionamento teoricamente meno efficaci
Variante apogeotropa di
VPPB del CSP
NyPP torsionale verticale
DOWN BEATING
nei posizionamenti scatenanti
( e non)
CSA
CSL
orecchio sinistro
CSP
38
VPP da interessamento del CSP
2007
Pecci R.
«La variante apogeotropa»
6 pz con ny torsionale DB
trasformati
in ny torsionale UB
tipico del lato opposto
39
Fisiopatologia
Ny antiorario down beating
Fase lenta del ny
Fase rapida del ny
RETTO SUPERIORE
• l’inibizione del CSP SN determina
la contrazione dei muscoli obliquo
inferiore ipsilaterale e retto superiore
controlaterale
co
t o ate a e
OBLIQUO INFERIORE
40
Litiasi del CSP: variante apogeotropa
Cosa accade nel canale ai posizionamenti
41
VPPB del CSP SN apogeotropa – NyP antiorario down beating
42
La VPPB del CSP apogeotropa
p g
p è «diversamente» trattabile
Non risponde alle manovre ideate per il CSP in forma geotropa
Risponde alla Manovra di Epley «inversa» (come per CSA lato opposto)
ma questa
t tecnica
t i non consente
t una diagnosi
di
i differenziale
diff
i l
Necessità di mettere a punto manovre specifiche per questa forma
43
Terapie specifiche per VPP CSP Ds
in forma apogeotropa
½ Semont
45° PLC
44
Cosa accade nel canale?
CSP variante apogeotropa
Mezza Semont
45
Cosa accade nel canale?
CSP Ds variante apogeotropa
45°PLC
46
RISULTATI PRELIMINARI
G
Gennaio
i 2012 - Marzo
M
2013
2013: 230 pts
t con diagnosi
di
i di VPPB attiva
tti
44 con TVDBNy (19%)
«Bias» con CSA 3-4% (Korres S., 2002)
Tecniche usate:
M. di Epley (18 pts) Mezza Semont (11 pts), 45° PLC (5 pts) BD (10 pts)
30/44 pts (68.1%) terapia efficace: guarigione 16 pts – trasformazione 14 pts
16 guariti: 6 trattati con t. specifica e 10 con t. aspecifica
14 trasformati: 9 trattati con t. aspecifica – 5 con t. specifica
20 su 44 TVDBNy (45.5%) sono sicuramente CSP APO
4/44 (9.0%) al terzo controllo non risolte - 1 pt con patologia vascolare centrale
La corretta diagnosi e l’idoneo
l idoneo trattamento
migliorano la trattabilità anche di queste forme
47
VPPB da CSA
canalolitiasi
Naturalmente remittente
DD con PSC apogeotropa
del lato opposto
con manovre specifiche
p
pper qquesta forma
Resistenza a terapia possibile per difficoltà di DD
48
M. di Vannucchi
CSA Ds
Necessità di definizione di lato
Meccanismo di liberazione: brusca decelerazione
aammasso
asso pesa
pesante
te
Reperti osservabili:
- NyPP sul lato sano (Ny liberatorio?)
- NyPP al ritorno centrale (Ny liberatorio?)
49
Manovra di Epley inversa
CSA Ds
50
Epley inversa
51
‰ tecniche polivalenti: manovre per il CSA
¾ manovra di Li
™ VPPB CSP Sn (CSA)
CSA
CSP
CSL
Non necessita della definizione di lato
52
Numero di canali interessati – mono/bilateralità
La natura multicanalare della VPPB
NON
pregiudica la trattabilità della patologia
Balatsouras D., 2012
32/345 pts (9.3%)
Una volta fatta precisa diagnosi di interessamento dei singoli canali
il trattamento è efficace in maniera p
paragonabile
g
alle forme monocanalari
Macias J., 2000
Le forme pluricanalari necessitano di più manovre per trattare i singoli canali ma
il risultato non è peggiore
53
INTRATTABILI PER
ETIOLOGIA
54
VPP POST TRAUMATICA
15-20%
Gordon C. et al, 2004: «Is post-traumatic benign paroxysmal positional
vertigo different from the idiopathic form?»
247 con VPPB
21 (8
(8.3%)
3%) post-traumatiche
i h ( max tre giorni
i i da
d trauma))
Differente corso di VPPB idiopatiche e post-traumatiche
67% delle T-VPPB contro 14% delle I-VPPB necessita di
trattamento ripetuto
57% delle T-VPPB contro 19% delle I-VPPB di recidive
(22ms follow up)
I pazienti
i i che
h necessitano
i
di più
iù manovre sono più
iù soggettii a recidive
idi
55
Ipotetica
p
spiegazione
p g
pper resistenza a terapia
p e frequenza
q
di recidive
Il trauma distacca g
gli otoliti pprovocando delle micro-emorragie
g
e perdite di tessuto che comportano variazioni biochimiche che
favoriscono la formazione di grumi otoconiali
Anche dopo una manovra efficace queste variazioni microscopiche
possono riattivare la formazione di grumi favorendo quindi le recidive
E’ il trauma che determina la difficoltà
maggiore di trattamento
non la natura multicanalare
56
VPP SECONDARIA
• A labirintopatia deficitaria vascolare-virale
• A otosclerosi
• Altra patologia che determini sofferenza dell’organo periferico/nervo stato-acustico
(cofochirurgia rientra nelle forme traumatiche)
Pochi lavori sull’argomento specifico – una delle variabili considerate
Choi S.J. 2013: 120 pts – 12 ricorrenti e 15 persistenti (22.5%)
Le «intrattabili» più frequenti nelle VPPB secondarie
P k
Prokopakis
ki E.
E 2013:
2013 819 pts
t - 139 ricorrenti
i
ti
Forme ricorrenti più frequenti in pazienti anziani, con neuropatia
vestibolare o trauma cranico
57
INTRATTABILI PER
ERRORE DIAGNOSTICO
58
PATOLOGIE CHE MIMANO LA VPPB
59
POSSIBILI "SCENARI" NELLA DIAGNOSI DIFFERENZIALE
‰ è presente solo il sintomo (vertigine)
‰ è presente anche il segno (nistagmo)
livello crescente di difficoltà
nella diagnosi differenziale
• il nistagmo è solo posizionale
anche parossistico
• il nistagmo è "atipico"
"tipico"
60
PATOLOGIE CHE MIMANO LA VPPB
¾ vertigo and/or tinnitus associated with neurovascular compression
("disabling positional vertigo")
¾ Fistola perilinfatica
¾ central positional vertigo
61
NEUROVASCULAR COMPRESSION ("di
("disabling
bli positional
iti
l vertigo")
ti ")
‰ test di iperventilazione
™ fisiopatologia
IPOCAPNIA
alcalosi respiratoria
riduzione del calcio ionizzato sierico
aumento della conducibilità nervosa
62
FISTOLA PERILINFATICA
‰ segno della fistola
sintomi e segni cocleo
cocleo-vestibolari
vestibolari indotti da
variazioni pressorie
ƒ manovra di Valsalva
a narici chiuse
a glottide chiusa
ƒ segno di Hennebert
pressione del trago
spec lo di Siegle
speculo
ƒ fenomeno di Tullio
ƒ test di iperventilazione
ƒ HR-TC
ƒ VEMPs a soglia
63
PATOLOGIE CHE MIMANO LA VPPB
‰ patologie cerebellari
‰ tumori intracranici
• verme
• angolo ponto-cerebellare
• nodulo
• IV ventricolo
• brachium conjuntivum
64
PATOLOGIE CEREBELLARI:
CEREBELLARI verme
‰ 47 patients with BPPN
• 43 cerebellar vermis infarction
• 1 cystic astrocytoma in the
h cerebellar
b ll vermis
nystagmus,
best
elicited
by
the
positioning nystagmus test, cannot be
a definite diagnostic
g
sign
g for the
BPPN, since this type of nystagmus
• 2 arachnoid cyst in the posterior fossa
could also be found in cerebellar
• 1 fourth ventricle tumor
vermis lesions (pseudo-BPPN)
PATOLOGIE CEREBELLARI: nodulo
67-year-old woman with hypertension
intensity of left beating nystagmus was
stronger than that of right beating
nystagmus, head-bending test showed
right beating nystagmus while lyingdown test showed left beating
nystagmus
sustained, no latency, no fatigability
MRI
diffusion-weighted
™ clinicians should be aware of the
T2-weighted
T2-weighted
possibility of nodular infarction in
patients with positional nystagmus and
vertigo if repeated particle repositioning
maneuvers fail to resolve the symptoms
and nystagmus, especially when the
presenting symptoms and signs are
consistent with BPPV involving the
horizontal canal
66
TUMORI INTRACRANICI
5 cases
™ a history of positional vertigo in
addition
to
classically
positive
response on the Hallpike maneuver
is not absolute in its diagnostic
reliability
MRI
T1 weighted after contrast
T1 weighted
vestibular schwannoma
meningioma
T1 weighted after contrast
glioma
T1 weighted
lipoma
T1 weighted after contrast
meningioma
67
TUMORI INTRACRANICI:
INTRACRANICI caso clinico
li i
man aged
g 51 y
years
1-month history of transient, episodic
spells of vertigo, lasting for a few
seconds and brought
g on by
y sudden
movements of the head
clockwise torsional nystagmus on left
Dix-Hallpike
p
positioning,
p
g, after 5 to 6
seconds and extended up to 20 to 25
seconds, the nystagmus was reversed
on bringing the patient back to the
sitting
gp
position
MRI
postmanoeuvre the patient continued
to have vertigo without any
improvement
p
in symptoms
y p
T1 weighted after contrast
™ failure to conclusively treat such conditions by
repositioning
ii i
manoeuvres, even in
i the
h presence off
normal otoneurologic and audiologic evaluations,
warrantss further
w
u e radiologic
d o og c investigation
ves g o too eexclude
c ude anyy
intracranial pathology
68
IV VENTRICOLO
26 year old male
26-year-old
27-year-old male
the impression was that of
BPPV
case 1: worsening of ataxia,
sslowly
ow y wo
worsening
se g headache
eadac e
and neck pain, especially with
neck extension
CT
cystic cerebellar astrocytoma
pilocytic cerebellar astrocytoma
case 2:
2 clumsiness
l
i
off right
i ht
hand, ataxia tending to bump
things
™ the emphasis on initial assessment of
ppatients ppresentingg with ppositional vertigo
g
is identification of any sympthoms or signs
suspicious of a central pathology
69
IV VENTRICOLO: caso clinico
75-year-old hypertensive man
episodic
i di vertigo
ti when
h lying
l i down
d
or getting
tti up
left-beating purely torsional nystagmus when
the head was turned to the left in the supine
position
iti
MRI
diffusion-weighted: acute infart dorsolateral
to the fourth ventricle
™ the Epley maneuver was unsuccessful 70
EMICRANIA
….patients with migrainous vertigo can also present with
isolated episodic positional vertigo
mimicking BPPV…
71
EMICRANIA
‰ «..the following factors help to distinguish migrainous positional vertigo from BPPV:
• short duration symptomatic episods
• frequent recurrences
• manifestation early in life
• migrainous symptoms during episodes with positional vertigo
• atypical positional nystagmus»
‰ positional migrainous vertigo results from dysfunction of vestibular
structures in the brainstem or vestibulocerebellum, presumibly inhibitory
fibers from the nodulus and uvula to the vestibular nuclei
72
L’ANAMNESI E’ IL PRIMO CRITERIO DIAGNOSTICO DIFFERENZIALE
73
L’ESAME OBIETTIVO BEN CONDOTTO E’ IL SECONDO
SECONDO..
BED-SIDE
S
EXAMINATION
74
INTRATTABILI PERCHE’
PERCHE
ASSOCIATE AD ALTRA
PATOLOGIA VESTIBOLARE
75
MALATTIA DI MENIERE
Hughes C.A., Proctor C., 1997: 45/151 pts (29.5%) con co-diagnosi di MD e BPPV
18 bilaterali, 16 ipsilaterali e 7 controlaterali a MD
Gross et al., 2000: 9/163 pts (5.5%) co-diagnosi di MD e BPPV – 7 ipsilat. e 2 bilat.
La BPPV è sempre intrattabile in questi pts.
L’esordio
L’
di della
d ll MD precede
d sempre la
l BPPV
BPPV e non il contrario
è l’idrope
l’id
che
h causa
Vi sarebbe un danno maculare indotto dall’idrope ricorrente che provocherebbe
Il rilascio frequente di otoconi e anche un danno fibrotico
Dal momento che il sacculo è separato dai canali, sarebbe il danno utricolare
responsabile della BPPV intrattabile e ricorrente
Il controllo della MD non è correlato con quello della BPPV (danno permanente)
76
EMICRANIA
ISHIYAMA ET AL. (2000)
Studio rapporti VPPB-Emicrania
- 247 pz con VPPB del CSP (anamnesi e nistagmo tipico)
- Indagati per la presenza di Emicrania secondo IHS
-Tutti sottoposti a terapia fisica per la VPP del CSP (Epley modificata)
-Considerate: epoca
p
di insorgenza
g
della VPP,, eventualità di recidive,, risposta
p
a terapia
p
216 VPPB Idiopatiche
31 VPPB da causa nota (trauma, cofochirurgia)
gruppo di controllo
77
Risultati
ISHIYAMA ET AL. (2000)
In entrambi le categorie vi è alta frequenza di recidive ma più elevata nel
gruppo dei pz con emicrania (77% dei pz con almeno 2 recidive)
La terapia fisica ha ugualmente successo
i tutti
in
t tti i gruppii di pazienti
i ti con VPP monolaterale
l t l
La VPP bilaterale è rara sia nei pz emicranici
che in quelli che non lo sono
Il meccanismo patogenetico con cui ll’emicrania
emicrania può causare la VPPB
(vasospasmo, alt. canali del calcio)
può essere alla base anche del maggior numero di recidive
La VPP in emicrania può essere trattata anche farmacologicamente
con ll’intento
intento di ridurre la probabilità di recidive
78
INTRATTABILI PERCHE’
PERCHE
ALTAMENTE RECIDIVANTI
79
DEFINIZIONE DI VPPB RECIDIVANTE NON SEMPRE CHIARA
La tendenza a recidivare NON è sinonimo di persistenza e/o intrattabilità
Di
Diventa
intrattabile
i
bil una VPPB con alta
l frequenza
f
di recidiva.
idi Ma
M quanto??
Personalmente, in accordo con Choi S.J.
Personalmente
S J (2013) definiamo:
RECIDIVANTE la VPPB che si ripresenta a distanza minima di 15 giorni da una
precedente VPPB risolta con successo .
ALTAMENTE RECIDIVANTE : > 3 EPISODI /ANNO
20-30 % delle VPPB tende a recidivare con varia frequenza
Sebbene l’etiologia idiopatica sia sempre la più frequente, nelle VPPB ricorrenti
(come nelle persistenti) ll’incidenza
incidenza dell
dell’etiologia
etiologia secondaria è più frequente
Le p
patologie
g che sono all’origine
g
della VPPB p
potrebbero p
provocare alterazioni
anatomo-patologiche che favoriscono le recidive
80
«Abnormality of cervical vestibular evoked myogenic potentials and
ocular
ocu
a vest
vestibular
bu a evo
evoked
ed myogenic
yoge c pote
potentials
t a s in pat
patients
e ts w
with
t recurrent
ecu e t
benign paroxysmal positional vertigo»
Lee J.D: et al., 2013
Alterazione dei cVemps
p e oVemps
p molto p
più frequente
q
((50%))
nel gruppo di VPPB ricorrenti rispetto a quello delle VPPB
non ricorrenti (15%)
Nessuna differenza significativa per altri parametri (sesso , età, canale interessato)
L’anomalia dei Vemps, come indice di alterazione maculare,
costituisce un fattore predisponente alla recidiva
81
Hall S.F. e Ruby R.R.F., 1979
The mechanism of benign paroxysmal positional vertigo
Ipotesi di meccanismo patogenetico diverso per VPPB ricorrenti/persistenti
• Assottigliamento e indebolimento dello strato mucopolisaccaridico della
MB otolitica
• Fibrosi o ossificazione a carico delle spazio endolinfatico
• Lesioni
L i i utricolari
i l i o del
d l labirinto
l bi i
membranoso
b
• Aumento del contenuto calcico nell’endolinfa
• Litiasi cupulare
• Idrope endolinfatico
• Adesione degli statoconi al labirinto membranoso
• Atelettasia vestibolare
Tutte q
queste alterazioni potrebbero
p
essere più
p facilmente conseguenza
g
della patologia
p
g
di base nelle forme secondarie
82
CASISTICA PERSONALE 2008
Refrattaria: VPP che perdura oltre 1 mese
Recidivante: VPP che si ripresenta dopo la scomparsa da almeno 15
gg di segnii e sintomi
i
i
Dal 20/06/2005 al 19/06/2006 3438 pts con sint.
sint Vertiginosa
(292 femmine-179 maschi età media 57 (17-93)
471 (14%) con VPPB
VPPB
• recidivanti 67 (14,2%)
• refrattarie 37 (7
(7,8%)
8%)
• recidivanti e refrattarie 90
(
(19.1%)
)
• 14 pazienti presentano VPP sia
refrattarie sia recidivanti
83
VPPB Recidivanti – tot. 67 pts.
49 con 2 episodi
49
2 i di (75%)
9 con 3 episodi (13,8%)
p
( , )
6 con 4 episodi (9.2%)
2
2 con 5 episodi i di
1 con 6 episodi p
84
VPPB R
Refrattarie
f tt i – tot
t t 37 pts.
t
•
•
•
•
10 fra 1 e 2 mesi
10 fra 2 e 3 mesi
4 fra 3 e 4 mesi
2 fra 4 e 5 mesi
•
•
•
•
•
•
4 fra 5 e 6 mesi
2 fra 6 e 7 mesi
1 fra 10 e 11 mesi
1 fra 11 e 12 mesi
1 fra 17 e 18 mesi
1 fra 25 e 26 mesi
1 paziente con 6 recidive di cui due episodi
refrattari,, rispettivamente
p
di 2 e 7 mesi
85
VPP refrattarie e recidivanti
Pts. «COMPLICATI» 11 su 471 (2.3%)
(
pper 5 mesi di cui 1 con 5 recidive))
¾ 4 ppz (VPP
¾ 2 pz (VPP per 6 mesi di cui 1 con 6 recidive)
¾ 1 pz (VPP per 10 mesi)
¾ 1 pz (VPP per 11 mesi con 5 recidive)
¾ 1 pz (VPP per 17 mesi)
(
pper 25 mesi))
¾ 1 ppz (VPP
¾ 1 pz con 6 recidive di cui 2 con durata di 2 e 7
mesi
86
Casistica gennaio 2012 - giugno 2013
Definizione
Difficilmente trattabile: VPP per la cui risoluzione si siano rese necessarie
più di tre sedute terapeutiche o recidivate 3 o più volte nel periodo in esame
I t tt bil : VPP per la quale non si è osservata risoluzione nel periodo in esame
Intrattabile
T t l accessii per vertigine:
Totale
ti i
3627
Totale pazienti con diagnosi di VPPB: 400
VPP difficilmente trattabili: 31 (7.7%)
VPP intrattabili: 11 (2.75)
Pts : 42 (10.5%)
(
)
SUDDIVISIONE PER CAUSA DI INTRATTABILITA’
INTRATTABILI
tot. 11 pts
DIFFICILMENTE TRATTABILI
tot. 31 pts
SECONDARIE VASCOLARI: 7
ALTO NUMERO DI RECIDIVE: 8
OTOSCLEROSI: 2
SECONDARIE VASCOLARI: 7
NEOPLASIA: 1
POST-TRAUMA: 7
POST-TRAUMA: 1
IDIOPATICHE: 5
EMICRANIA: 4
88
La terapia chirurgica
Id t per lle fforme iintrattabili
Ideata
t tt bili del
d l CSP
Occlusione del CSP per via trans-mastoidea
Sezione del nervo ampollare posteriore
Proposta anche occlusione del CSL e occlusione bilaterale del CSP
89
Occlusione CSP
Ahmed R.M. et al., 2012
55 orecchi (53 pts) trattati in 20 anni (2-3 interventi all’anno dal 1991)
Criteri di inclusione:
• BPPV monolaterale persistente o ricorrente disabilitante
• Risposta
Ri
assente o scarsa a terapia
i fisica
fi i praticata
i
per almeno
l
seii
mesi consecutivi
• Udito uguale o migliore nell
nell’orecchio
orecchio controlaterale a quello da
operare
Valutati:
V
l
• Risultati clinici su controllo BPPV
• Rischi su udito
• Rischi su funzionalità vestibolare
• Rischio di recidiva ipsilaterale
p
• Rischio di BPPV controlaterale
90
Occlusione CSP
Ahmed R.M. et al., 2012
100% controllo BPPV
8/53 pts sviluppano CSP BPPV del lato opposto (trattabile)
2/53 pts sviluppano CSL BPPV omolaterale (trattabile)
1 fistola CSP
1 infezione ferita chirurgica
Ipoacusia neurosensoriale in 24/53 pts (>o = 20dB)
Transitoria in 15 casi- definitiva in 9 casi
Disequilibrio
Di
ilib i
Lieve, presente in quasi tutti i pazienti nella prima settimana
15 pts con disequilibrio prolungato - solo 5 con ipofunzione calorica ipsilat.
91
Risultati vari lavori su occlusione CSP
92
VESTIBULAR HABITUATION TRAINING (VHT)
™ il paziente viene sottoposto ad una serie di posizionamenti
1. da seduto lasciarsi cadere in posizione supina
2. da supino ruotare in decubito sinistro
3. dal decubito sinistro ruotare in decubito destro
4. da supino ritornare alla posizione seduta
5. in piedi girarsi a destra
6. in piedi girarsi a sinistra
7. da seduto con il naso sul ginocchio sinistro portare l’orecchio destro sulla spalla destra
8. da seduto con il naso sul ginocchio destro portare l’orecchio sinistro sulla spalla sinistra
9. da seduto ruotare la testa in senso antiorario
10. da seduto ruotare la testa in senso orario
11. da seduto piegarsi in avanti
12. da seduto alzarsi in piedi
13. da seduto muovere la testa avanti e indietro
14. passare dalla posizione seduta a quella supina, col capo esteso al di fuori del lettino, ruotato a sinistra
15. passare dalla posizione precedente a quella seduta
16. passare dalla posizione seduta a quella supina, col capo esteso al di fuori del lettino, ruotato a destra
17. passare dalla posizione precedente a quella seduta
18. passare dalla posizione seduta a quella supina, col capo esteso al di fuori
f
del lettino
19. ritornare seduti
93
Dorigueto R. et al., 2009
Per pts con BPPV intrattabile dopo manovre + terapia domiciliare
Acquatic physiotherapy for vestibular rehabilitation (APVR)
già proposto per UVF da Gabilan (2004)
12 esercizi in 10 sessioni da 45 min. ciascuna 2 volte a settimana
Piscina calda (34°C circa)
Adattamento acqua
Esercizi posturali statici e dinamici (seduti, in piedi, con target in movimento)
R t i i del
Rotazioni
d l tronco
t
controllate
t ll t anche
h associate
i t a controllo
t ll di target
t
t in
i movimento
i
t
Marcia, scalini,
Valutazione una settimana prima e dopo
con Brazilian DHI, VAS, Romberg (standard, sensibilizzato, unipodale)
94
CONSIDERAZIONI E «TAKE HOME MESSAGES»
¾ La prevalenza e l’incidenza delle VPP intrattabili, sebbene non
esattamente determinabile, costituisce quantitativamente un
problema
bl
di dimensioni
di
i i dominabili
d i bili
¾ Nonostante questo, tra le forme intrattabili si possono nascondere
patologie di notevole rilevanza per la vita del paziente
¾ E’ fondamentale
f d
l avere sempre molto
l presente il problema
bl
¾ Ci sembrano,
b
in
i questo contesto ragionevoli,
i
li le
l definizioni
d fi i i i date
d di
VPP difficilmente trattabile o intrattabile
¾ La definizione ci deve servire anche per stabilire i limiti massimi
per verificare
ifi
l’efficacia
l’ ffi i della
d ll terapia
t
i
95
CONSIDERAZIONI E «TAKE HOME MESSAGES»
¾ Tali limiti devono essere comunicati anche al paziente
¾ I limiti non sono solo temporali ma anche anamnestici ed
obiettivi
¾ Approfondire tutti gli aspetti anamnestici generali e specialistici
¾ L’occhio molto attento e critico a tutti i nistagmi spontaneo
posi ionali
posizionali
¾ Usare test diagnostici
g
differenziali semplici
p
((iperventilazione,
p
, tests
della fistola
¾ Aspettare solo in caso di ragionevole sicurezza diagnostica
96
CONSIDERAZIONI E «TAKE HOME MESSAGES»
¾ Alcune differenze tra le casistiche 2008 e attuale
¾ La differenza non sta nelle possibilità diagnostiche differenziali per
le forme centrali
¾ Sono migliorate le nostre conoscenze di fisiopatologia canalare e
le nostre possibilità terapeutiche specifiche
¾ Un buon numero di forme difficilmente trattabili non trova
spiegazione nelle cause individuate
97
Grazie
98
99
PATOLOGIE CEREBELLARI: verme
CT
‰ 8 patients with CPPV
• 6 mimicking horizontal canal cupulolithiasis
¾ small
especially
cerebellar
around
haemorrage,
the
vermis,
sometimes causes isolated dizziness
• 1 mimicking horizontal canal canalolithiasis
symptoms with positional nystagmus
• 1 mimicking posterior canal canalolithiasis
similar to that of BPPV
100
PATOLOGIE CEREBELLARI: brachium conjuntivum
55-year-old woman
nystagmus immediately subsided in the
upright standing or sitting positions
persistent
nystagmus,
strictly
counterclockwise, without latency, lack
of fatigability
MRI
T2
T1 after gadolinium
T1 after gadolinium
™ brachium conjuntivum may be
one of the most frequent lesion
sites causing symptoms similar to
BPPV
101
Studio retrospettivo
p
211 pts di cui 7 affetti da tumori dell’ APC (neurinomi, meningioni, lipomi)
Meccanismo
M
i
di genesii vertigine
i i posizionale:
i i
l
trazione o compressione meccanica su nervo vestibolare inferiore esacerbata
dal cambiamento di posizione
102
VPP refrattarie e recidivanti:
interessamento canalare
1 pts con VPP CSL apogeotropa (persitenza 6 mesi)
3 pts con VPP del CSP
1 durato 10 mesi
1 durato 25 mesi
1 con 5 episodi di cui 1 persistente per 6 mesi
7p
pts con VPP ppluricanalare
103