Ipertensione endocranica ed idrocefalo nella sindrome di Chiari
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Ipertensione endocranica ed idrocefalo nella sindrome di Chiari
Sindrome di Arnold Chiari e Siringomielia 25 maggio 2013 Casa di Cura Domus Salutis Brescia Ipertensione endocranica Prof. Marco Maria Fontanella Divisione di Neurochirurgia Università di Brescia Malformazione di Chiari + Idrocefalo = Ipertensione endocranica Prevalenza di S. di Chiari in pazienti con diagnosi di ipertensione endocranica benigna • 5,9% Johnson et al • 2,7% Sinclair et al 24% (16/68) dei pazienti con diagnosi di ipertensione endocranica benigna avevano alla RM una discesa delle tonsille al di sotto del forame magno Meccanismi fisiopatologici ipotizzati nello sviluppo di Ipertensione Endocranica nella Sindrome di Chiari Ostruzione meccanica al normale flusso liquorale determinata da “ingorgo” tissutale in corrispondenza del forame magno (Lancione et al.) Abnorme posizione della confluente dei seni o altre condizioni che ostacolino il drenaggio venoso della fossa posteriore (Valphiades et al) ridotte dimensioni della fossa posteriore (Milhorat et al) • Continue sollecitazioni meccaniche sull’aracnoide delle tonsille cerebellari causerebbero fibrosi dell’aracnoide stessa con conseguente ostacolo al deflusso liquorale (Barkovich et al.) IDROCEFALO NORMOTESO DILATAZIONE VENTRICOLARE CON FLUSSO NORMALE DILATAZIONE VENTRICOLARE CON FLUSSO ACCELERATO Analogie e differenze fra Ipertensione endocranica benigna e sindrome di Chiari ANALOGIE 1)F>M 2)Seconda /terza decade di vita 3)Clinica talvolta simile DIFFERENZE 1)Risoluzione spontanea 2)L’ipertensione endocranica benigna è spesso associata ad obesità 3)Esordio subacuto Idrocefalo e S. Di Chiari ipotesi eziopatogenetiche IPOTESI 1 • Idrocefalo Pre-esistente la malformazione che esercita pressione sulle strutture della fossa posteriore causando l’erniazione tonsillare (Chiari 1891) IPOTESI 2 • L’idrocefalo sarebbe il risultato di un “ingorgo” della fossa posteriore IPOTESI MULTIFATTORIALE • In realtà salvo rare eccezioni (ad esempio un idrocefalo ostruttivo puro che determini un gradiente di pressione tale da dislocare le tonsille cerebellari verso il basso) l’idrocefalo associato alla sindrome di Chiari ha una eziologia multifattoriale ciò rende complessa la scelta dell’approccio chirurgico da adottare. Childs Nerv Syst. 2011 Jun;27(6):967-74. Cognitive and functional outcome in spina bifida-Chiari II malformation. Jenkinson MD, Campbell S, Hayhurst C, Clark S, Kandasamy J, Lee MK, Flynn A, Murphy P, Mallucci CL. Chiari storia naturale • HOQ scores for cognitive function were lower (0.56 ± 0.20; mean ± standard deviation (SD)) than those for physical (0.64 ± 0.15) and social-emotional (0.65 ± 0.17) health. • Cognitive function varied across the cohort with attention most severely affected (73.9 ± 17.0; mean ± SD). Chiari e qualità di vita • 67 pazienti • Nessun impatto sulla qualità di vita per 6 pazienti (9%), lieve per 36 (53.7%), moderato per 17 (25.4%) e severo per 8 (11.9%). • L’area più alterata era il lavoro. • Un totale di 86.6% dei pazienti presentava un livello moderato di ansia. Nel 25.4% erano presenti sintomi depressivi. Rev Neurol. 2012 Aug 1;55(3):148-56. Evaluation of the quality of life of patients with a Chiari type I malformation. A pilot study in a cohort of 67 patients Mestres O, Poca MA, Solana E, Radoi A, Quintana M, Force E, Sahuquillo J.Source Malformazione di Chiari descritta dopo il trattamento chirurgico di idrocefalo con derivazione lombo-peritoneale • • • Arnett BC (2004) Tonsillar ectopia and headaches. Neurol Clin 22:229–236 Chumas PD, Armstrong DC, Drake JM, Kulkarni AV, Hoffman HJ, Humphreys RP, Rutka JT, Hendrick EB (1993) Tonsillar herniation: the rule rather than the exception after lumboperitoneal shunting in the pediatric population. J Neurosurg 78(4):568–573 (2008) Di Rocco C, Velardi F (2003) Acquired Chiari type I malforma- tion managed by supratentorial cranial enlargement. Childs Nerv Syst 19(12):800–807