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Sarcomi dei tessuti molli
22 Sarcomi dei tessuti molli (Esclusi sarcoma di Kaposi, dermatofibrosarcoma protuberans, fibromatosi [tumore desmoide], e i sarcomi originati dal dura madre, cervello, organi parenchimatosi o visceri cavi) C38.0 C38.1 C38.1 C38.3 C38.8 C47.0 C47.1 C47.2 C47.3 C47.4 Cuore Mediastino anteriore Mediastino posteriore Mediastino, NAS Lesione sovrapposta del cuore, del mediastino e della pleura Nervi periferici e sistema nervoso autonomo della testa, faccia e collo Nervi periferici e sistema nervoso autonomo dell’arto superiore e della spalla Nervi periferici e sistema nervoso autonomo dell’arto inferiore e dell’anca Nervi periferici e sistema nervoso autonomo del torace Nervi periferici e sistema nervoso autonomo dell’addome C47.5 C47.6 C47.8 C47.9 C48.0 C48.1 C48.2 C48.8 C49.0 C49.1 Nervi periferici e sistema nervoso autonomo della pelvi Nervi periferici e sistema nervoso autonomo del tronco, NAS Lesione sovrapposta dei nervi periferici e del sistema nervoso autonomo Sistema nervoso autonomo, NAS Retroperitoneo Parti specifiche del peritoneo Peritoneo, NAS Lesione sovrapposta del retroperitoneo e del peritoneo Tessuto connettivo, sottocutaneo e altri tessuti molli della testa, della faccia e del collo Tessuto connettivo, sottocutaneo e altri tessuti molli dell’arto superiore e della spalla C49.2 C49.3 C49.4 C49.5 C49.6 C49.7 C49.9 Tessuto connettivo, sottocutaneo e altri tessuti molli dell’arto inferiore e dell’anca Tessuto connettivo, sottocutaneo e altri tessuti molli del torace Tessuto connettivo, sottocutaneo e altri tessuti molli dell’addome Tessuto connettivo, sottocutaneo e altri tessuti molli della pelvi Tessuto connettivo, sottocutaneo e altri tessuti molli del tronco, NAS Lesione sovrapposta di tessuto connettivo, sottocutaneo e di altri tessuti molli Tessuto connettivo, sottocutaneo e altri tessuti molli, NAS RIASSUNTO DELLE MODIFICHE • L’angiosarcoma e il mesenchimoma maligno non sono più inclusi nella lista di istotipi per questa sede. • Il tumore dello stroma gastrointestinale e il sarcoma di Ewing/tumore primitivo neuroectodermico sono stati aggiunti alla lista di istotipi per questa sede. • Il fibrosarcoma grado I è stato sostituito dalla fibromatosi (tumore desmoide) nella lista di istotipi non inclusi in questa sede. • I tumori G1–2, T2b, N0, M0 sono stati riclassificati come malattia in Stadio I invece che Stadio II. INTRODUZIONE Il presente sistema di stadiazione si applica a tutti i tumori dei tessuti molli ad eccezione del sarcoma di Kaposi, del dermatofibrosarcoma, del fibrosarcoma e dell’angiosarcoma. Esso è inoltre difficilmente applicabile ai sarcomi originati entro i confini della dura madre, compreso il cervello, e i sarcomi originati negli organi parenchimatosi o nei visceri cavi. American Joint Committee on Cancer • 2007 191 22 Il sistema di stadiazione qui descritto è stato validato sulla base di analisi aggiornate fornite da diverse istituzioni e si fonda sulle raccomandazioni di una Task Force dell’AJCC per lo studio dei sarcomi dei tessuti molli. Nell’era dei trattamenti neoadiuvanti citoriduttivi è possibile che in futuro la stadiazione clinica e patologica necessitino di modifiche. Poiché la stadiazione patologica guida la decisione terapeutica nel campo delle terapie adiuvanti, i pazienti devono essere stadiati di nuovo dopo somministrazione di terapie neoadiuvanti. Il tipo istologico, il grado, la dimensione e la profondità del tumore sono elementi essenziali per formulare la stadiazione. Il grading istologico rappresenta uno dei parametri di stadiazione più importanti ed è basato sulla valutazione di diverse caratteristiche come il sottotipo istologico, il grado di differenziazione, l’attività mitotica e la presenza di necrosi. La valutazione di un campione di tessuto ben fissato e rappresentativo della lesione è un presupposto per un accurato grading. Talvolta la valutazione del grado non può essere effettuata sull’esame di una agobiopsia, o di un campione di tumore che è stato già precedentemente irradiato, o dopo chemioterapia. L’attuale sistema di stadiazione non considera la sede anatomica della lesione, tuttavia è noto che questo fattore può influenzare l’outcome del paziente. Per questa ragione i dati di outcome devono essere descritti tenendo in specifico conto la sede tumorale. Sono accettabili dei raggruppamenti generici di sedi. I gruppi di sedi sottoelencati possono essere usati in analisi che si riferiscono a sarcomi che originano in tessuti diversi dai tessuti molli (come gli organi parenchimatosi). Si possono combinare insieme le estremità e il tronco superficiale. Analogamente si possono combinare insieme tutti i visceri, compresi quelli intraaddominali. Quando i dati sono numericamente rilevanti si può procedere ad una suddivisione che tenga conto dei vari segmenti del tratto gastrointestinale. I sarcomi del polmone, quelli gastrointestinali, quelli genitourinari e quelli di interesse ginecologico dovrebbero essere raggruppati separatamente. Gruppi di sedi per i sarcomi dei tessuti molli Testa e collo Estremità e tronco superficiale Gastrointestinale Genitourinario Viscerale Retroperitoneale Ginecologico Mammella Polmone, pleura, mediastino Altri STADIAZIONE DEI SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI Criteri di inclusione. Il presente sistema di stadiazione si applica ai sarcomi dei tes- suti molli. I sarcomi primitivi possono originare da una varietà di tessuti molli che include il tessuto connettivo fibroso, il tessuto adiposo, il muscolo liscio e il muscolo striato, il tessuto vascolare, il tessuto neurale periferico e il tessuto viscerale. Linfonodi regionali. Il coinvolgimento dei linfonodi regionali da parte dei sarcomi dei tessuti molli si verifica raramente nell’adulto. Quando presente, la malattia linfonodale regionale riveste lo stesso significato prognostico di quello della malattia metastatica viscerale. 192 American Joint Committee on Cancer • 2007 FIGURA 22.1. T1a si definisce come tumore superficiale di dimensione massima pari o inferiore a cm 5 e T2a di definisce come tumore superficiale di dimensione superiore a cm 5. Sedi di metastasi. Le sedi di interessamento metastatico dei sarcomi dei tessuti molli dipendono spesso dalla sede di origine del tumore primitivo. Per esempio, la sede più frequente di malattia metastatica nei pazienti affetti da sarcoma delle estremità è il polmone, mentre il fegato è la prima sede di metastatizzazione dei sarcomi retroperitoneali e gastrointestinali. DEFINIZIONI Tumore primitivo (T) TX Tumore primitivo non definibile T0 Tumore primitivo non evidenziabile T1 Tumore di dimensione massima pari o inferiore a cm 5 T1a Tumore superficiale(1) (Figura 22.1) T1b Tumore profondo (Figura 22.2) T2 Tumore di dimensione superiore a cm 5 T2a Tumore superficiale(1) (Figura 22.1) T2b Tumore profondo (Figura 22.3) 22 22 FIGURA 22.2. T1b è un tumore profondo di dimensione massima pari o inferiore a cm 5. American Joint Committee on Cancer • 2007 193 FIGURA 22.3. T2b è un tumore profondo di dimensione superiore a cm 5. Linfonodi regionali (N) NX Linfonodi regionali non valutabili N0 Assenza di metastasi nei linfonodi regionali N1 Presenza di metastasi nei linfonodi regionali Metastasi a distanza (M) MX Metastasi a distanza non valutabili M0 Assenza di metastasi a distanza M1 Presenza di metastasi a distanza Grado istologico (G) GX Grado non valutabile G1 Ben differenziato G2 Moderatamente differenziato G3 Scarsamente differenziato G4 Scarsamente differenziato o indifferenziato (solo nei sistemi a quattro livelli)(2) RAGGRUPPAMENTO IN STADI IA IB IIA IIB III IV T1a N0 NX T1b N0 NX T2a N0 NX T2b N0 NX T1a N0 NX T1b N0 NX T2a N0 NX T2b N0 NX QualsiasiT N1 Qualsiasi T Qualsiasi N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 G1–2 G1 G1–2 G1 G1–2 G1 G1–2 G1 G3–4 G2–3 G3–4 G2–3 G3–4 G2–3 G3–4 G2–3 Qualsiasi G Qualsiasi G Basso Basso Basso Basso Alto Alto Alto Alto Alto o basso Alto o basso NOTE 1. Un tumore si definisce superficiale quando è localizzato esclusivamente al di sopra della fascia superficiale senza invasione della fascia. Un tumore si definisce profondo quando è localizzato al di sotto della fascia superficiale, oppure è superficiale rispetto alla fascia ma infiltra o supera la fascia stessa, oppure è un tumore a crescita sia superficiale che localizzata al di sotto della fascia. I sarcomi retroperitoneali, mediastinici e pelvici sono classificati come tumori profondi 2. Il sarcoma di Ewing è classificato come G4. 194 American Joint Committee on Cancer • 2007
