Pilomatricoma

Pilomatricoma
Pilomatricoma: aspetti ecografici
Pilomatricoma: sonographic features
E. Garioni *, G.M. Danesino, L. Madonia
Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Istituto di Radiologia, Università degli Studi, Pavia,
Italia
* Autore per corrispondenza. Dr. Elena Garioni, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo,
Università degli Studi, Istituto di Radiologia, Pavia, Piazzale Golgi 2, Pavia, Italia.
E- mail address: [email protected]
Sommario Il pilomatricoma è un tumore benigno sottocutaneo di origine annessiale tipico
dell’età giovanile. Appare come nodulo solitario, asintomatico, localizzato più spesso al viso e al
collo. Ecograficamente è ipoecogeno con ecostruttura disomogenea, margini definiti e cono
d’ombra posteriore, all’esame color Doppler presenta, generalmente, un unico vaso arterioso che
dal parenchima penetra nella lesione con multiple diramazioni intralesionali, la diagnosi definitiva è
istologica.
Viene presentato un caso di pilomatricoma tipico, la cui diagnosi basata sulla clinica e l’ecografia, è
stata confermata istologicamente.
Parole chiave: Pilomatricoma; Ecografia; Color Doppler
Abstract Pilomatricomas (also known as calcifying epitheliomas of Malherbe) are benign
subcutaneous tumors that arise from the cutaneous adnexa and usually affect young subjects. They
typically present as solitary asymptomatic nodules located in most cases on the face or neck. On
ultrasonography, pilomatricomas appear as hypoechoic lesions with inhomogeneous echo
structures, well defined margins, and posterior shadowing. Color Doppler generally reveals a single
artery that penetrates the lesion and gives rise to multiple intralesional branches. Diagnosis is based
on clinical and histological findings. The authors present a typical case of pilomatricoma diagnosed
on the basis of clinical and sonographic findings that were subsequently confirmed by histology.
Key words: Pilomatricoma; Ultrasonography; Color Doppler
Pilomatricoma
Introduzione
Il pilomatricoma, o epitelioma calcifico di Malerbe, è un tumore benigno sottocutaneo, di origine
annessiale. Si presenta tipicamente come nodulo solitario, asintomatico, localizzato più spesso al
viso e al collo. Presenta dimensioni variabili tra 0,5 e 3 cm anche se sono riportati casi in letteratura
di oltre 10 cm e occasionalmente può presentare segni di infiammazione. Colpisce in genere i
soggetti in età giovanile (prima e seconda decade) ed è più frequente nel sesso femminile. Oltre alla
forma solitaria, può presentarsi in forma multipla [1,2].
Istologicamente appare ben demarcato, costituito da isole di cellule epiteliali immerse in cellule
stromali, situate nel derma o nel grasso sottocutaneo.
Sono presenti cellule basofile alla periferia mentre al centro si osservano cellule mummificate dette
cellule “fantasma” o cellule ombra che, ripiene di cheratina, hanno perso il loro nucleo e spesso
presentano deposti di calcio. Le cellule transizionali, localizzate tra le cellule basofile e le cellule
ombra, sembrano rappresentare cellule apoptiche che alla fine diventeranno cellule ombra. Lo
stroma appare invece costituito da collagene e contiene vasi [3].
Non presenta caratteristiche aggressive e il trattamento è chirurgico con margini di resezione di
almeno 1-2 cm per prevenire recidive, frequenti in caso di resezione incompleta [4].
Nonostante la diagnosi di certezza venga effettuata solo con l’esame istologico, l’ecografia può
aiutare l’inquadramento clinico.
Caso Clinico
Il paziente, 7 anni di età, di sesso femminile, presentava, in corrispondenza del terzo distale del
braccio destro, sul versante esterno, una tumefazione solida, dura, non dolente.
L’ecografia mostrava una formazione solida, ovalare, di circa 2 cm di diametro, ipoecogena con
multiple millimetriche calcificazioni nel contesto (Fig. 1). All’esame color Doppler era presente un
unico vaso arterioso che dal parenchima penetrava nella lesione con multiple diramazioni
intralesionali (Fig. 2). Sia clinicamente che ecograficamente veniva posta la diagnosi di
pilomatricoma.
Dopo escissione la lesione è stata sottoposta ad esame istologico che ha confermato il sospetto
clinico-ecografico.
Conclusioni
All’esame ecografico il pilomatricoma si presenta come lesione in genere ovalare, a margini ben
definiti, disomogenea per la presenza di aree anaecogene di degenerazione cistica e di puntiformi
immagini iperecogene dovute a calcificazioni. Presenta cono d’ombra posteriore, e bordo
ipoecogeno che corrisponde alla capsula connettivale [1-3].
La diagnosi differenziale è con la cisti epidermidale, massa ipoecogena priva di vascolarizzazione
dimostrabile con color Doppler, con l’emangioma: che ha consistenza soffice, contorni lobulati e le
calcificazioni, se presenti, sono rotondeggianti; con l’iperplasia linfonodale: che generalmente
presenta una vascolarizzazione ilare ed è uniformemente ipoecogena; con l’ematoma ossificante:
marcatamente iperecogeno con cono d’ombra posteriore e assenza di vascolarizzazione; con il
dermatofibrosarcoma: generalmente privo di calcificazioni [3-5].
Il pilomatricoma è, quindi, una lesione relativamente rara la cui diagnosi è clinica ed istologica; il
ruolo dell’ecografia è quello di avvalorare la diagnosi clinica, escludere patologie con presentazioni
cliniche simili e stabilire i rapporti della lesione con le struttura circostanti.
Pilomatricoma
a
b
Fig. 1. Formazione solida, ovalare, con margini netti, di circa 2 cm di diametro (a: panoramic
imaging), ipoecogena, con multiple millimetriche calcificazioni nel contesto (b).
Fig. 2. Il color Doppler evidenzia un vaso arterioso che dal
parenchima penetrava nella lesione con multiple diramazioni intralesionali.
Bibliografia
[1] Hughes J, Lam A, Rogers M. Use of Ultrasonography in the Diagnosis of Childhood
Pilomatricomas. Pediatric Dermatology 1999;16(5): 341-4.
[2] Sari A, Yavuzer R, Isik I, Latifoglu O, Ataoglu O. Atypical Presentation of Pilomatricoma : a
case report. Dermatol Surg 2002;28:603-5.
Pilomatricoma
[3] Lim HW, Im SA, Lim GY et al. Pilomatricomas in children: imaging characteristics with
pathologic correlation. Pediatr Radiol 2007;37(6):549-55.
[4] Kovacic M, Rudic M, Nekic I et al. Pilomatrixoma (Benign Calcifying Epithelioma of
Malherbe) of the Neck and Face. Dermatologic Surgery 2007;33:340-3.
[5] Hwang JY, Lee SW, Lee SM. The common ultrasonographic features of pilomatricoma. J
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