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a cura di Antonella Diamanti La nutrizione artificiale E se l’intestino non riprende la sua funzione? Indicazioni e complicanze della nutrizione parenterale nella insufficienza intestinale cronica benigna And if the gut does not work? Indications and complications of parenteral nutrition in chronic benign intestinal failure Indicazioni La nutrizione parenterale è una tecnica di nutrizione artificiale in cui i nutrienti vengono somministrati per via venosa nei casi di fallimento della nutrizione enterale oppure di severa compromissione del tratto digestivo (Tab. I); in quest’ultima indicazione si parla di insufficienza intestinale temporanea se la noxa patogena è transitoria (per es. dopo intervento di atresia digiunale) e di insufficienza intestinale cronica; quest’ultima si definisce benigna (per distinguerla dalla forma ad eziologia oncologica, e pertanto definita maligna, che è tipica dell’adulto) ed è considerata tale quando vi è la necessità obbligata di coprire per via parenterale il 50% dei fabbisogni per un periodo di almeno 3 mesi. L’insufficienza intestinale cronica benigna è identificata dalle malattie che alterano la funzionalità dell’apparato digerente: la sindrome dell’intestino corto, i disturbi della motilità intestinale ed i difetti genetici strutturali dell’enterocita; nell’ambito di queste condizioni patologiche può essere necessario protrarre la nutrizione parenterale per un periodo molto lungo, configurandosi pertanto la condizione di insufficienza intestinale irreversibile. Paolo Gandullia (foto) Serena Arrigo U.O.C. di Gastroenterologia ed Endoscopia Digestiva Pediatrica, IRCCS G.Gaslini, Genova Key words Parenteral nutrition • Intestinal failure • Intractable diarrhoea of infancy • Intestinal failure associated liver disease Abstract Parenteral nutrition, the intravenous provision of nutrients, may be appropriate in gastrointestinal, medical and surgical conditions associated with temporary or chronic intestinal insufficiency. Although parenteral nutrition has proved to be life saving in children, it is important to consider its potential complications. Complicanze La nutrizione parenterale è una tecnica salva-vita; tuttavia è associata a complicanze significative. Grazie alla continua ricerca in campo clinico e biologico al giorno d’oggi è possibile perfezionare la sua efficacia riducendo le complicanze correlate che possono essere meccaniche, infettive e metaboliche (Tab. II). Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2015;VII:77-79 Indirizzo per la corrispondenza Paolo Gandullia via Gerolamo Gaslini 5, 16147 Genova E-mail: [email protected] 77 P. Gandullia, S. Arrigo Tabella I. Indicazioni alla nutrizione parenterale. Malattie digestive chirurgiche: Gastroschisi, onfalocele, atresia intestinali multiple, ileo da meconio, malrotazione e volvolo, m. di Hirschsprung con enterocolite, ernia diaframmatica Diarrea intrattabile dell’infanzia Malattia infiammatoria cronica intestinale S. dell’intestino corto Malattie digestive acute: Pancreatite, colite pseudomembranosa, enterocolite necrotizzante Pseudo-ostruzione intestinale cronica Fistole gastrointestinali Stati ipermetabolici: Ustioni e traumi Insufficienza renale Prematurità Malattie oncologiche Trapianto d’organo e di midollo Altro: Anoressia nervosa, fibrosi cistica, insufficienza epatica, sepsi, chilotorace/ ascite chilosa, linfangiectasia intestinale Tabella II. Complicanze delle nutrizione parenterale. Correlate al catetere venoso centrale • Infezioni • Occlusione • Trombosi venosa • Rimozione o rottura accidentali Compatibilità dei componenti della miscela S. da rialimentazione Malattia dell’osso Malattia epatica • Epatopatia correlata all’insufficienza intestinale • Litiasi biliare Le complicanze meccaniche più frequenti sono correlate alla presenza del catetere venoso centrale: la trombosi venosa profonda (ed il rischio di depauperamento del patrimonio venoso) e l’occlusione, 78 la rottura e la dislocazione del catetere. Le infezioni correlate al catetere rappresentano la più comune complicanza della nutrizione parenterale; queste dipendono dall’età del bambino, dalla pa- tologia di base e dalle comorbidità, dal tipo di catetere, dalla frequenza delle manipolazioni e dalla sede di ingresso del catetere. Le infezioni possono essere limitate all’emergenza cutanea del catetere oppure coinvolgere il tunnel sottocutaneo; l’infezione sistemica da colonizzazione del catetere è caratterizzata dalla positività delle emocolture centrali e periferiche per lo stesso patogeno e da segni e sintomi settici. Gli agenti eziologici comunemente responsabili sono gli Stafilococchi Epidermidis e Aureus; l’infezione fungina da Candida è caratteristica per la sua virulenza e la resistenza al trattamento specifico. Il trattamento antibiotico sistemico viene eseguito per le infezioni sistemiche e per l’infezione dell’emergenza cutanea; nel caso dell’infezione del tunnel è frequentemente necessaria l’ablazione del catetere. In caso di segni e sintomi sistemici di infezione è opportuno iniziare un trattamento antibiotico ad ampio spettro che viene modificato in un secondo tempo sulla base del risultato delle emocolture. Recentemente è stato descritta l’efficacia del trattamento antibatterico profilattico del catetere venoso centrale. Tra le complicanze metaboliche, la malattia epatica correlata alla insufficienza intestinale (comunemente indicata in letteratura con l’acronimo IFALD acronimo di intestinal failure associated liver disease) è una condizione potenzialmente fatale ma può anche essere reversibile. I fattori associati sono diversi e tra questi l’inadeguato La nutrizione artificiale E se l’intestino non riprende la sua funzione? apporto orale, la traslocazione batterica, le sepsi, l’apporto errato di nutrienti e calorie sono i principali elementi su cui articolare una strategia efficace di prevenzione e di trattamento (Tab. III). Se non è possibile sospendere la nutrizione parenterale è opportuno ciclizzarla (ridurre i tempi di infusione), iniziare una nutrizione enterale anche con piccoli apporti, ridurre l’apporto calorico e proteico, utilizzare miscele lipidiche di nuova generazione contenenti omega3 e somministrare antibiotici a rotazione. Anche la ridotta mineralizzazione dell’osso è una complicanza della nutrizione parenterale; la causa della ridotta densità minerale, dell’osteoporosi, del dolore e delle fratture è probabilmente multifattoriale: eccesso di vitamina D, sbilanciamento negli apporti di fosforo, azoto ed energia e contaminazione da alluminio. Nell’ambito delle complicanze metaboliche si possono verificare: a) iperglicemia per apporti che superano la velocità di ossidazione del glucosio, o per sepsi o per utilizzo di farmaci glucocorticoidi; b) ipoglicemia per brusca sospensione dell’infusione; c) iposodiemia generalmente legata ad un errato calcolo delle perdite, soprattutto digestive. Tabella III. Etiologia dell’epatopatia correlata all’insufficienza intestinale. • Prematurità chimico e strumentale. Queste attenzioni richiedono la gestione da parte di un team multidisciplinare esperto. • Durata della parenterale • M. di base • Costituenti della sacca • Sepsi • Mancanza di nutrizione enterale • Sovrainfezione batterica • Ostruzione biliare extraepatica • Sbilaciamento dei nutrienti Le complicanze della nutrizione parenterale possono comparire durante la fase iniziale, la fase di incremento e durante la fase di mantenimento del trattamento endovenoso; alcune di queste sono potenzialmente fatali (perdita del patrimonio venoso, sepsi ricorrenti del catetere, cirrosi epatica) oppure compromettere la qualità della vita (fratture spontanee, prolungate ospedalizzazioni, ritardo di crescita). La prevenzione ed il trattamento delle complicanze rappresentano un processo dinamico di rivalutazione critica continua del piano nutrizionale impostato, della risposta del paziente e dell’aderenza a protocolli concernenti la preparazione e l’infusione della miscela nutrizionale ed il monitoraggio bio- Bibliografia di riferimento Barclay AR, Beattie LM, Weaver LT, et al. Systematic review: medical and nutritional interventions for the management of intestinal failure and its resultant complications in children. Aliment Pharmacol Ther 2011; 33:175-84. Diamanti A, Bizzarri C, Basso MS, et al. How does long-term parenteral nutrition impact the bone mineral status of children with intestinal failure? J Bone Miner Metab 2010;28:351-8 (C,III). Goulet O, Ruemmele F, Lacaille F, et al. Irreversible intestinal failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;38:250-69. Guarino A, Spagnuolo MI, Maglione M. Diarrea intrattabile dell’infanzia. Manuale SIGENP di gastroenterologia ed epatologia pediatrica. Roma: Il Pensiero Scientifico Editore 2014. Koletzko B, Goulet O, Hunt J, et al. Guidelines on Paediatric Parenteral Nutrition of the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), Supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;41(Suppl 2):S1-87. Salama GS, Kaabneh MA, Almasaeed MN, et al. Intravenous lipids for preterm infants: a review. Clin Med Insights Pediatr 2015;9:25-36. • La nutrizione parenterale è la terapia della insufficienza intestinale. • La tecnica con cui si conduce è complessa e non scevra da complicanze. • Le complicanze più frequenti sono a carico del catetere venoso centrale e della funzionalità epatica. 79