Gli adolescenti e la malattia tumorale

Gli adolescenti e la malattia tumorale
Gli adolescenti e i giovani adulti ammalati di tumore rappresentano un sottogruppo di pazienti per
cui esiste un problema di accesso alle cure, in particolare se paragonato all’ottimizzazione dei
percorsi di cura in atto con successo nel mondo dell’oncologia pediatrica per il paziente di età
inferiore ai 15 anni. Diversi studi – e tra questi lo studio di sopravvivenza EUROCARE 1995-2002
- hanno fatto emergere in modo chiaro come i pazienti adolescenti e giovani adulti abbiano minori
probabilità di guarire dei bambini, a parità di condizione clinica. (Gatta G, Zigon G, Capocaccia R,
et al. Survival of European children and young adults with cancer diagnosed 1995-2002. Eur J
Cancer 2009;45:992-1005). Il trend di costante miglioramento in termini di sopravvivenza
osservato negli ultimi anni per i bambini, ma anche per i pazienti adulti, non si è osservato negli
adolescenti e nei giovani adulti. Questo dato può essere il risultato di vari fattori, ma un elemento
che gioca un ruolo importante nel mancato miglioramento delle percentuali di guarigione dei
pazienti adolescenti è la ridotta partecipazione ai protocolli clinici e quindi il limitato accesso alle
migliori cure possibili. Gli adolescenti non vengono arruolati con regolarità nei protocolli sia per la
presenza di barriere legate ai cut-off di età, negli ospedali o nei protocolli stessi, sia perché a volte il
medico a cui il paziente afferisce per la prima volta che non lo invia ai centri in grado di trattarlo in
modo adeguato (Ferrari A, Bleyer A. Participation of adolescents with cancer in clinical trials.
Cancer Treatement Review 2007;33:603-608).
Un recente studio dell’Associazione Italiana di Ematologia ed Oncologia Pediatrica (AIEOP) su
oltre 22,000 pazienti (di cui 1745 adolescenti) registrati attraverso il modello 1.01 (dal 1989 al
2006) nei centri ad essa afferenti e nei protocolli da essa coordinati, ha confrontato il numero di casi
trattati con il numero di casi attesi in Italia, stimato in funzione dei tassi di incidenza ricavati dalla
rete dei registri di popolazione afferenti ad AIRTum (Associazione Italiana Registri Tumori). È
emerso come circa l’80% dei pazienti sotto i 15 anni attesi in Italia siano trattati nei centri AIEOP,
contro il 10% dei pazienti tra 15 e 19 anni (Ferrari A, Dama E, Pession A, et al. Adolescents with
cancer in Italy: Entry into the national cooperative paediatric oncology group AIEOP trials. Eur J
Cancer 2009;45:603-608). Nonostante due terzi dei tumori degli adolescenti siano neoplasie tipiche
dell’età pediatrica, la maggior parte dei pazienti tra 15 e 19 anni non sono curati in centri AIEOP e
non sono arruolati in trials clinici. Dei circa mille ragazzini italiani che in questa fascia di età ogni
anno scoprono di avere un tumore, solo una minoranza riesce a raggiungere un centro di eccellenza
e riceve le migliori cure possibili. La maggior parte dei pazienti adolescenti non trattati nei centri di
oncologia pediatrica, infatti, solo in rari casi afferisce a centri di eccellenza dell’adulto e a protocolli
dell’adulto. Succede cioè che questi pazienti non sono curati né dall’oncologo pediatra né da un
oncologo dell’adulto comunque esperto e competente.
Il centro della questione è quello di definire se i pazienti adolescenti e giovani adulti, affetti da
tumore di tipo pediatrico, devono essere curati in un contesto di oncologia pediatrica o di oncologia
medica dell’adulto. Innanzitutto, appare giustificata l’ipotesi che il classico modello
multidisciplinare dell’oncologia pediatrica sia il più adatto a rispondere alla esigenze di pazienti
particolari come gli adolescenti: il paziente e la famiglia sono al centro del modello relazionale, che
si avvale però di un’intera equipe multispecialistica in cui, accanto all’oncologo, lavorano
quotidianamente chirurgo, radioterapista, radiologo, patologo, endocrinologo, neurologo, ma anche
psicologo, assistente sociale, educatore, intrattenitore (e, in campo pre-clinico, biologo e
ricercatore). Il dogma della “presa in carico globale” del paziente, fondamentale per il bambino,
dovrebbe esserlo tanto più per l’adolescente.
Inoltre, però, esistono diversi studi che evidenziano significative differenze in termini di
sopravvivenza tra pazienti adolescenti trattati in centri e con protocolli pediatrici rispetto a pazienti
trattati in oncologie mediche dell’adulto, in particolare per quello che riguarda le leucemie acute e i
sarcomi (Ferrari A, Dileo P, Casanova M, et al. Rhabdomyosarcoma in adults. A retrospective
analysis of 171 patients treated at a single institution. Cancer 2003;98(3):571-580). Sulla base di
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questi dati, appare sensata l’idea che i pazienti adolescenti vengano curati dagli oncologi pediatri.
Questo purtroppo va spesso a scontrarsi con la presenza di limiti di età sia nei centri pediatrici che
nei protocolli stessi.
Il mondo dell’oncologia pediatrica, e nel dettaglio l’Associazione Italiana Ematologia Oncologia
Pediatrica AIEOP, si pone oggi come missione quello di affrontare questa situazione e di
incrementare l’accesso dei pazienti adolescenti ai reparti e ai protocolli clinici di oncologia
pediatrica. Per colmare il gap l’AIEOP ha recentemente istituito una Commissione, che dopo lo
studio sulla percentuale di pazienti trattati nei protocolli AIEOP rispetto all’atteso, ha concluso e
inviato per pubblicazione uno studio sui limiti di età – spesso fissati arbitrariamente a 18, 16 o
anche 15 anni – che rappresentano vere e proprie barriere al trattamento dei pazienti adolescenti con
i protocolli pediatrici e, in genere, con alti standard di cura.
La Commissione ha quindi l’obiettivo di produrre un documento che guidi un’azione
programmatica a livello istituzionale (Piano Oncologico Nazionale, università e scuole di
specialità), mediatico (divulgazione e informazione sul problema), locale (modificazione dei cut-off
di età nei centri), nazionale (collaborazione strutturata con le associazioni e i centri di oncologia
dell’adulto), internazionale (collaborazione con i vari gruppi di lavoro, tra cui l’International
Working Group on Adolescents and Young Adults della International Society of Pediatric
Oncology SIOP, la Livestrong Foundation, la Teenager Cancer Trust TCT).
È evidente che un reale cambiamento del problema può essere ottenuto solo se anche i gruppi
dell’adulto sono coinvolti nel progetto: un certo protocollo può anche essere aperto ai giovani
adulti, ma se i pazienti vengono comunque inviati all’oncologo medico e quest’ultimo non è
coinvolto nel protocollo stesso (o magari non è neanche a conoscenza della sua esistenza), i pazienti
non verranno arruolati nel protocollo in questione. La comunicazione e la collaborazione tra il
mondo dell’oncologia pediatrica e quella dell’oncologia medica deve essere assolutamente
migliarato. Certo esistono differenze logistiche (diversi sistemi di classificazione, modalità di
raccogliere i dati) e culturali, con diversi modelli di lavoro e diverse strategie (networks cooperative
nazionali e internazionali e studi di fase 3 per l’oncologia pediatrica, studi di fase 1-2 e nuovi
farmaci per l’oncologia medica), ma il miglioramento della collaborazione reciproca appare come
una condizione indispensabile per rispondere alla domande sulle differenze biologiche e cliniche dei
tumori in relazione all’età. In relazione all’età del paziente cambia la biologia dei tumori (ci sono
moltissime evidenze di come i diversi tumori abbiamo comportamento biologico e clinico diverso
nelle diverse età), ma cambia anche la biologia dell’ospite: la diversa maturità e funzionalità degli
organi (ad esempio rene e fegato), la composizione e distribuzione corporea, lo stato ormonale, le
diverse comorbidità, ma anche i diversi fattori psicosociali e comportamentali possono influenzare,
ad esempio, la farmacocinetica dei chemioterapici.
La situazione del paziente adolescente, infine, è resa ancora più complicata dalle peculiari
specificità psicologiche dell’individuo che si trova, nella più delicata fase del suo sviluppo, ad
affrontare la problematica traumatica della diagnosi di cancro e delle sue conseguenze in termini di
terapie, impatto sulla propria vita, prognosi, danni iatrogeni. Gli adolescenti possono essere
individui complessi, con caratteristiche emozionali, spirituali e sociali molto peculiari, con livelli di
maturità molto diversi tra loro, con bisogni specifici che devono essere considerati e che richiedono
tempo, dedizione e professionalità, e che non sono facilmente gestibili né dall’oncologo pediatra né
dall’oncologo dell’adulto.
Si è fatta strada la necessità, negli ultimi anni, di pensare ad un personale, medico infermieristico e
di altre branche e specialità, che sia specificatamente dedicato agli adolescenti e ai giovani adulti
con tumore, di pensare a spazi e ricerche dedicati, e ad un modello multidisciplinare incentrato sul
paziente adolescente/giovane adulto e che tenga conto delle sue peculiarità e dei suoi bisogni,
diversi da quelli del bambino. La sfida è quella di pensare ad una nuova disciplina, una vera e
propria nuova sub-specialità dell’oncologia, che gli anglosassoni chiamano “adolescent and young
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adult (AYA) oncology”. In un recente numero monografico del Journal of Clinical Oncology, una
revisione ripercorre i vari progetti in corso a livello internazionale, analizzando i problemi superati
e quelli ancora da risolvere per rispondere davvero ai molteplici bisogni dei pazienti adolescenti e
giovani adulti ammalati di tumore e per colmare il gap di qualità di trattamento e percentuali di
guarigione che ancora esiste rispetto ai pazienti più giovani Ferrari A, Thomas D, Franklin ARK, et
al. Starting an AYA program: some success stories and some obstacles to overcome. J Clin Oncol
2010, 28(32):4850-7. Il cambiamento, prima di tutto, deve essere culturale. Ma la sensazione oggi è
quella siano davvero cambiate l’attenzione e le risorse dedicate a questi pazienti (e alle neoplasie
che possono insorgere in questa fascia di età), e che la strada verso una nuova comprensione dei
loro aspetti biologici, clinici, psico-sociali sia avviata.
[Edizione aggiornata al 02.03.2011]
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