IPOSPADIA - Società Italiana di Pediatria Preventiva e Sociale

Cattedra e S.C. di Chirurgia Pediatrica
Scuola di Specializzazione in Chirurgia Pediatrica
Dipartimento di Scienze Chirurgiche
Università degli Studi di Foggia
Azienda Ospedaliero-Universitaria OO.RR. Foggia
Direttore: Prof. Fabio Bartoli
IPOSPADIA
Prof. Fabio Bartoli
Malformazione congenita del pene
che consiste in un incompleto sviluppo
dell’uretra anteriore,
caratterizzata da un’abnorme
posizione del meato uretrale.
ALTERAZIONI ANATOMICHE
™Anomala posizione del meato
™Incurvamento ventrale
™Prepuzio a ventaglio
ALTERAZIONI FUNZIONALI
™ Difficile o Impossibile
minzione eretta
™Erezione dolorosa
™Difficoltà di penetrazione
Incidenza
3 / 1000
MASCHI NATI VIVI
EUROCAT 2002
6.000 BAMBINI ALL’ANNO NEGLI STATI UNITI
Duckett
Duckett 1991.
1991.
L’EREDITABILITÀ DELL’IPOSPADIA
• I genitori dei bambini ipospadici hanno una incidenza
di ipospadia 5 volte superiore
•I fratelli di bambini ipospadici hanno una incidenza di
ipospadia variabile dal 6-17%.
Argenpointer
Argenpointer 1984,
1984, Stoll
Stoll 1990
1990
L’IPOSPADIA È UNA ANOMALIA ISOLATA MA NEL 10-15%
DEI CASI È ASSOCIATA AD ALTRE MALFORMAZIONI
IV sett.
Stadio Indifferenziato
TUBERCOLO
TUBERCOLO GENITALE
GENITALE
Rigonfiamenti labio scrotali
VI sett.
Testosterone
MIF
DIIDROTESTOSTERONE
DIIDROTESTOSTERONE
XII
XIV sett.
PREPUZIO
URETRA PENIENA
XVI sett.
URETRA BALANICA
SCROTO
Stadio embriologico di arresto di
sviluppo e tipo di ipospadia
EZIOLOGIA
™Endocrinopatia
™Fattori genetici
™Assunzione di farmaci in
gravidanza
ALTRE ANOMALIE ASSOCIATE
Ernia inguinale
Testicolo ritenuto
Ipospadia
18%
Cerasaro 1986
Anomalie sistemiche
Meningocele
MAR
ANOMALIE DEL TRATTO URINARIO SUPERIORE
30 - 50 %
Khuri 1981
STATO
INTERSESSUALE
• Sindrome adrenogenitale
• Disgenesia Gonadica Mista
(deficit
(deficit 21
21 idrossilasi
idrossilasi 11B
11B idrossilasi)
idrossilasi)
(cariotipo
(cariotipo 45
45 X0,
X0, 46
46 XY)
XY)
• Pseudoermafroditismo maschile incompleto Tipo I
Sindrome di Reifenstein (mutazione
(mutazione puntiforme
puntiforme DNA
DNA
dominio
dominio di
di legame
legame dei
dei recettori
recettori degli
degli androgeni
androgeni))
STATO
INTERSESSUALE
• Pseudoermafroditismo maschile incompleto Tipo II
ipospadia pseudovaginale perineoscrotale
(deficit
(deficit di
di 5a
5a reduttasi)
reduttasi)
• Ermafroditismo vero (( cariotipo
cariotipo XX
XX
50%,
50%, XY
XY 30%,
30%, Mosaico
Mosaico 20%)
20%)
• Micropene (deficit
(deficit centrale
centrale di
di gonadotropine)
gonadotropine)
ESAME OBIETTIVO
Sviluppo del pene
Incurvamento
Torsione
Stenosi meato uretrale
Morfologia Cappuccio
prepuziale
Morfologia Glandulare:
appiattito
conico
CORDA PENIS
Deficit di mesenchima che dovrebbe dar luogo al corpo spongioso
che persiste come tessuto fibroso e determina incurvamento
Mettauer
Mettauer 1842
1842
Accrescimento differenziale tra componenti
tissutali dorsali normali e tessuti ventrali
deficitari creano incurvamento
Kaplan
Kaplan Brock
Brock 1981
1981
Ipoplasia corpo spongioso
distalmente al meato ipospadico
Duckett
Duckett 1991
1991
Si osserva nel 35% dei casi ma solo
nel 15% è vera corda fibrotica
Duckett
Duckett 1992
1992
OBIETTIVI DEL TRATTAMENTO
CHIRURGICO
Principali obbiettivi dell’intervento chirurgico
sono quelli di costruire un pene dritto con il meato
il più vicino possibile alla sua sede normale
che consenta una minzione diretta in avanti
ed una penetrazione normale.
TECNICHE CHIRURGICHE
100 - 200 a.C.
ELIODORO ANTILLO
1880 DUPLAY
1932 MATHIEU
1950 DENIS BROWNE
1951 CECIL
1972 HODGSON
1981 DUCKETT
1981 WATERHOUSE GLASSBERG
1994 SNODGRASS
FASI DELLA RIPARAZIONE
CORREZIONE IN
TEMPO UNICO
• ORTOPLASTICA
• MEATOPLASTICA
• URETROPLASTICA
• COPERTURA CUTANEA
RICOSTRUZIONE A STADI
Attualmente l’intervento chirurgico correttivo è effettuato
preferenzialmente tra i 9 mesi e i 2 anni.
ORTOPLASTICA
Manovra di Gittes e Mc Laughlin
Principali tecniche di correzione
dell’incurvamento del pene
Tecnica
di Nesbit
T.A.P.
Tunica Albuginea Plication
URETROPLASTICHE
FORME DISTALI
• MAGPI (meatal
(meatal advancement
advancement and
and glanduloplasty
glanduloplasty incorporeted)
incorporeted)
• MOBILIZZAZIONE URETRALE
• MATHIEU (lembo perimeatale vascolarizzato)
•• DUPLAY
• SNODGRASS
FORME PROSSIMALI
• URETROPLASTICHE A LEMBO laterale (Hadidi)
• COMBINATE in uno o due stadi (Snodgrass Duplay)
BLADER MUCOSA FREE GRAFT
BUCCAL MUCOSA URETHROPLASTY
TONACA VAGINALE
PREPUTIAL FREE GRAFT
Ipospadia Distale
Tecnica di Mathieu modificata Y-V
Tecnica di Mathieu modificata Y-V
-Risultato-
Tecnica di Snodgrass
PRINCIPALI APPLICAZIONI
•Utile nelle forme di ipospadia distale
•Presenza di un buon piatto uretrale
•Assenza o minima corda penis
•Si può associare all’innesto di graft liberi
Ipospadia Prossimale
Tecnica con lembo a base laterale
Uretroplastica con lembo prepuziale laterale
Innesto libero con
lembo di mucosa
buccale
LA
LA TECNICA
TECNICA MICROCHIRURGIA
MICROCHIRURGIA
HA
HA AVUTO
AVUTO UN
UN RUOLO
RUOLO IMPORTANTE
IMPORTANTE
NELLA
NELLA CORREZIONE
CORREZIONE DELLE
DELLE IPOSPADIE
IPOSPADIE
2,5 X
4 X
CAMPO VISIVO
CAMPO VISIVO
8 CM.
5 CM
MONOFILAMENTI RIASSORBIBILI
•
•
ACIDO POLIGLICOLICO
POLIGLACTIN 910
• Risoluzione preventiva delle aderenze balano prepuziali
con detersione dei residui della desquamazione epiteliale
• Drenaggio sovrapubico
• Massima attenzione ai particolari tecnici
TRATTAMENTO MEDICO
STIMOLAZIONE CON DIIDROTESTOSTERONE
ANDRACTIM AL 5% PER TRE SETTIMANE
Monfort e coll. 1982
COMPLICANZE
™ FISTOLE 5-10% tecniche con lembo a base
perimeatale
6-30% uretroplastiche con lembo
prepuziale tubularizzato o innesti liberi
™ STENOSI 5-10%
20 %
distale
prossimale
™ PERSISTENZA INCURVAMENTO
Fistole
- cause e prevenzione• Cause tecniche
–
–
–
–
–
Tessuti poco vascolarizzati
Manipolazione dei tessuti
Tessuti troppo delicati
Tipo di suture
Tecnica di sutura
• Infezioni
• Stenosi distali
• Aspetti tecnici
– Tipo di sutura
– Ferri microchirurgici
– Magnificazione
• Tipo di ricostruzione
– Onlay island flap
– Mathieu
– Lembo a base laterale
• Strato intermedio protettivo
–
–
–
–
–
Cute disepitelizzata
Tunica vaginale
Dartos fascia
Flap sottocutaeo dorsale
Fascia spermatica esterna
• No stent uretrale??
• No medicazione??
CONTROLLO A DISTANZA NELL’ADULTO
Normale crescita dell’uretra
(Duckett, 81)
Assenza di disturbi urinari di rilievo
(Svensson, 83)
Ottimi risultati al primo tentativo di
correzione chirurgica
(Gosalbez, 83)
“…è giunta l’epoca in cui la cura
dell’ipospadia non è più gravata da
dubbi, inaffidabile o particolarmente
difficile. Se si seguono
scrupolosamente i metodi conosciuti e
sperimentati, si dovrebbe ottenere un
buon risultato in tutti i casi. Ogni
risultato al di sotto di questo standard
indica che il chiurgo non è adatto per
temperamento a questo tipo di
chirurgia.” David M. Davis
“It is the inalienable right of every boy to be a
pointer instead of a sitter by the time he starts
school and to write his name legibly in the snow”
Culp and McRoberts 1968
FUNZIONALITA’ SESSUALE
Funzionalità
sessuale non
soddisfacente
Funzionalità
sessuale
soddisfacente
Coito incompleto
Identità
sessuale
Ipoplasia peniena
Fertilità
Ericsson, Hedenberg, 71
Potentia generandi
//
Impotentia coeundi
Kenawi, 76