Insufficienza della divergenza

UNIVERSITA’ VITA-SALUTE
ISTITUTO SCIENTIFICO OSPEDALE SAN RAFFAELE, MILANO
Direttore Prof. Francesco Bandello
XX INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA
Bosisio Parini, 16 Marzo 2013
CASO ATIPICO DI DIPLOPIA
Monica Stoppani
SERVIZIO DI STRABOLOGIA
Veronica Odazio
Giulia Corradetti
Bn 9 anni
DIPLOPIA INTERMITTENTE da qualche mese
buona salute generale
episodi di cefalea, frequente dopo attività fisica
diplopia intermittente
visite oculistiche e ortottiche nella norma (precedenti
l’episodio di diplopia)
padre affetto da sclerosi multipla, fratello affetto da nistagmo
congenito
Visita oculistica ed ortottica in PS
(dopo episodi di diplopia)
Stereopsi: presente
CT PV: esoforia
MOE: Non segni di paralisi oculari
RMN con urgenza: nella norma
(riferita dai genitori, manca documentazione)
Controllo a 2 mesi
Alla nostra osservazione…
Esame Oculistico
- VOO.10/10 nat; 1° DW nat OO
- SAOO: nella norma, bulbo in quiete
- Cicloplegia: +0.50 sf OO, FOO nella norma
E.O. Ortottico
- Stereopsi: (Lang) presente
- Cover Test in PP
. PV: esoforia 4 DP
. PL : esotropia piccolo angolo (8DP) e diplopia
- MOE: non deficit abduzione OO
- Test del vetro rosso (in PP e nelle lateroversioni): non deficit evidenti
- Saccadi: clinica nella norma (EOG non eseguito)
- Non nistagmo in lateroversione
Quadro clinico
Stereopsi presente
Diplopia intermittente
Esotropia PL ET PL>PV
Concomitante (non incomitanze evidenti)
non deficit muscolari evidenti
Saccadi nella norma
* Velocità saccadiche?
** Test di Hess
Diagnosi Differenziale
Scompenso di esoforia già esistente
Spasmo accomodativo
ET PV>PL
Sindrome Duane scompensata
Miopatia miopica / tiroidea
Deficit MOE
ECAA
Clinica
Paralisi subclinica del VI n.c.
Insufficienza di divergenza
- ET PL>PV
- MOE ?
RMN con urgenza
esclusa la presenza di
neoformazioni
endocraniche
Diplopia intermittente, orizzontale, binoculare, PL
oVisione binoculare PV singola
oET PL piccolo angolo / PL > PV
oConcomitante (duzioni normali)
oAcquisita
oVelocità saccadiche nella norma
o
Insufficienza di divergenza
Idiopatica
•Isolata
•Benigna
•NI
negativo
Secondaria
•Patologie
neurologiche
(npl fossa posteriore,
Arnold Chiari, SM)
• NI positivo
Malformazione di ARNOLD CHIARI I
Malformazione di ARNOLD CHIARI
Tipo I: erniazione (di 3-5 mm) delle tonsille
cerebellari nella parte superiore del canale cervicale
(asintomatica, cefalea, diplopia)
Tipo II: il verme, la parte inferiore degli emisferi cerebellari ed il bulbo
sono dislocati nel canale cervicale,con allungamento del IV ventricolo
(+ sintomi neurologici)
Tipo III: erniazione di encefalo e meningi
Tipo IV: mancato sviluppo delle strutture encefaliche
Malformazione di ARNOLD CHIARI
Patologia già nota ai genitori, ma non riferita in quanto considerata di poca
importanza in quanto affetti da malformazione di ARNOLD CHIARI:
• NONNA PATERNA
• PADRE (SM)
• FRATELLO (ny)
Mavinkurve GG et al. Familial Chiari type I malformation with syringomyelia in two
siblings: case report and review of literature. Childs Nerv Syst 2005 Nov; 21:955-9.
“Although rare, the existence of familial cases of CMI+S suggest a genetic component”
La bambina è stata sottoposta ad intervento
neurochirurgico con scomparsa dei sintomi
Resolution of acute acquired comitant esotropia after suboccipital
decompression for Chiari I malformation. Defoort-Dhellemmes S et all. Am
J Ophthalmol 2002 May;133(5).
Messaggio Finale
Diplopia, ET, angolo PL>PV, non deficit incomitanti
Insufficienza di divergenza!
(a volte stereopsi presente)
M. Arnold Chiari ?
RMN enc + tronco con quesito specifico
Anamnesi familiare trasmissione genetica
?