Le paralisi oculomotrici - Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi

Le paralisi oculomotrici
Eziologia
Angelo Maurizio Clerici
U.O.C Neurologia e Stroke
Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi
Università degli Studi dell’Insubria
Direttore Prof. Giorgio Bono
Il paziente con Diplopia
Il percorso logico del Neurologo……
Il disturbo e le sue caratteristiche cliniche: anamnesi e
fenomenologia dei sintomi
Il disturbo e la sua sede: diagnosi topografica e sindromica
(diplopia, diplopia plus, esame neurologico)
Il disturbo e la sua possibile eziologia: il contesto, le
comorbidità, i fattori scatenanti/aggravanti
Il paziente con Diplopia
Il percorso logico del Neurologo……
E’ necessario distinguere - in primis - tra diplopia
monoculare (esame oculare !!!) e binoculare
Idem, se diplopia binoculare, tra diplopia con o senza
strabismo
Idem, per diplopia binoculare con strabismo, tra diplopia con
o senza ptosi palpebrale, dolore, etc
Deficit della motilità oculare
Fenomenologia deficitaria caratterizzata fondamentalmente da:
Deviazione del globo oculare nello sguardo diretto (STRABISMO
PARALITICO), dovuta alla prevalenza del muscolo antagonista;
Limitazione (o addirittura abolizione) della motilità oculare nella
direzione del muscolo agonista
DIPLOPIA: sdoppiamento dell’immagine secondario al
disallineamento dei bulbi oculari ( => mancata fusione di 2
immagini che cadono in punti non corrispondenti della retina)
Affezioni vascolari: sindromi alterne con coinvolgimento
oculomotorio tronco encefalico
Affezioni vascolari
1.
2.
3.
Emorragie peduncolari cerebrali o pontine
Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore)
Arteriosclerosi dell’a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie
fetali
1.
2.
3.
Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore
Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa)
Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare
Sindrome
Sito di lesione
Ipsilaterale
Controlaterale
Weber
Paralisi oculomotoria
completa (III),
mesencefalica
Emiparesi
Benedikt
Paralisi oculomotoria (III),
mesencefalica
Eminanestesia e tremore
(ipercinesia, atetosi, Chorea)
Nothnagel
Paralisi oculomotoria (III),
mesencefalica + ped cerebellare
Emiatassia cerebellare
Raymond-Cestan
Paralisi abducente
Emiparesi
Millard-Gubler
/Foville
Paralisi abducente (VI),
facciale (VII), paralisi di
sguardo orizzontale (Foville)
Emiparesi
Affezioni vascolari: sindromi alterne con coinvolgimento
oculomotorio
Affezioni vascolari
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Emorragie peduncolari cerebrali o pontine
Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore)
Arteriosclerosi dell’a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di
arterie fetali
Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore
Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa)
Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare
Affezioni vascolari con coinvolgimento oculomotorio
Affezioni vascolari
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Emorragie peduncolari cerebrali o pontine
Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore)
Arteriosclerosi dell’a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore,
carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie fetali
Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore
Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa)
Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare
Fistola CC: drenaggio nella porzione anteriore del seno cavernoso con dilatazione della
vena oftalmica superiore ed inferiore =>congestione orbito-oculare (red eyed-shunt) (85%)
Fistola CC: drenaggio nella porzione posteriore del seno cavernoso => cefalea, diplopia da
oftalmoparesi dolorosa (III, IV, VI) in assenza di congestione orbito-oculare (white eyedshunt) (15%)
Affezioni vascolari: sindromi alterne con coinvolgimento
oculomotorio
Affezioni vascolari
1.
2.
3.
4.
Emorragie peduncolari cerebrali o pontine
Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare
e/o a.cerebellare inferiore)
Arteriosclerosi dell’a. cerebellare superiore,
cerebrale posteriore, carotide interna nel seno
cavernoso; persistenza di arterie fetali
Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante
posteriore
5.
6.
Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola
carotido-cavernosa)
Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare
Deficit combinato VI e V SX
Affezioni infiammatorie /disimmuni
1. Sclerosi multipla
Paralisi nucleari: rare
Paralisi infranucleari : VI = molto frequente; III = parziale o completo estrinseco, bilaterale;
IV = raro
[Opftalmoplegia internucleare da lesione del FLM (agisce connettendo il nucleo dell’abducente
con il subnucleo del retto mediale controlaterale: una lesione unilaterale del FLM produce un
deficit parziale o completo di adduzione dell’occhio ipsilaterale associato a nistagmo dell’occhio
abdotto)]
Affezioni infiammatorie /disimmuni
2.
Miastenia Gravis
Esordio oculare nel 50%: ptosi + diplopia
Esauribilità neuromuscolare
Affezioni infiammatorie /disimmuni
3.
Sindrome di Miller-Fisher
J Neuroimmunol. 2011 Feb;231(1-2):70-2
Sindrome di Guillain – Barre’ (GBS) o
Poliradicolonevrite Demielinizzante Acuta “parainfettiva”
“La sindrome di Guillain-Barré è una poliradicolonevrite acuta idiopatica,
immuno-mediata, caratterizzata da disfunzione motoria, sensitiva ed
autonomica, tipicamente con ipostenia progressiva a decorso ascendente con
ipo/areflessia. In alcuni casi è possibile il coinvolgimento dei nervi cranici”
“Da un punto di vista anatomo - patologico da infiammazione e demielinizzazione dei
nervi periferici e delle radici nervose (poli-radicoloneuropatia)”
Affezioni infiammatorie /disimmuni
4.
Sindrome di Tolosa-Hunt (oftalmoplegia dolorosa)
Rare sindrome descritta nel 1954
Oftalmoplegia dolorosa unilaterale (paralisi dei muscoli oculari)
Processo infiammatorio a livello del seno caversono o della fessura
orbitaria superiore (tessuto granulomatoso aspecifico)
Condizione benigna e sensibile agli steroidi
Recidivante nel 30-40%
Coinvolgimento del III - I/E con eventuale ptosi, del IV, VI e
branca oftalmica del V
Pupille ipo-reagenti
Diagnosi di esclusione (linfomi, etc)
Affezioni infiammatorie /disimmuni
6.
Miosite orbitaria
Sindrome infiammatoria idiopatica dell’orbita
Coinvolge 1 o più muscoli oculari estrinseci
Raramente in forma isolata (in tal caso: ptosi per infiammazione isolata del muscolo
elevatore della palpebra)
Spesso associata o favorita da malattie del collagene (es. Lupus)
Buona risposta al trattamento steroideo
Affezioni infiammatorie /disimmuni
8.
Sindrome di Gradenigo
Processo osteitico che colpisce il sistema pneumatico della rocca petrosa
SINDROME DI GRADENIGO =>
PETROSITE
Osteite dell’apice della rocca per
ascesso metastatico
(diffusione per contiguità)
Focolaio di pachimeningite
Deficit del VI n.c all’ingresso
del canale di Dorello
(legamento preclinoideo)
Affezioni infiammatorie /disimmuni
8.
Trombosi del seno cavernoso
Processo infiammatorio/infettivo per diffusione locoregionale
Infezione da stafilococco (naso, cavità paranasali, orecchio medio)
Clinica: dolore retrobulbare,
febbre, cefalea,
edema palpebrale, chemosi palpebrale
esoftalmo
Affezioni tossiche e carenziali
3. Encefalopatia di Wernicke
Alcolismo cronico – Ipoalimentazione – Scarso apporto calorico – Malassorbimento
Clinica: stato confusionale (sviluppo nell’arco di giorni/settimane)
apatia, minore efficienza mentale, deficit mnesico, sino al coma (meno frequente)
nistagmo orizzontale e laterale
oftalmoplegia ( da interessamento mono-bilaterale del muscolo retto laterale +/paralisi di altri muscoli extraoculari)
atassia del tronco, ipotermia, ipotensione posturale, alterazioni trofiche cutanee,
alterazione della funzionalità epatica