La breve descrizione di un raro caso di IPPFE “Idiopathic

FIBROELASTOSI PLEURO-PARENCHIMALE: UNA MALATTIA RARA, EMERGENTE O SOTTODIAGNOSTICATA?
La breve descrizione di un raro caso di IPPFE “Idiopathic pleuro-parenchymal fibroelastosis”
pubblicato nel mese di Ottobre del 2015 da G.Rea et Al [1]offre lo spunto per alcune riflessioni che
nascono dall’ultimo Statement del 2013 ATS/ERS [2] nel quale è presente una revisione ed un
aggiornamento della classificazione delle Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIPs) da parte di un
panel di esperti di differenti specialità che formalizzando in maniera concreta il concetto di un
approccio alle IIP del tipo “multidisciplinare”, pone l’obiettivo di migliorare, aggiornare ed in
alcuni casi integrare con alcune interessanti novità ciò che lo Statement del 2002 ATS/ERS aveva
precedentemente espresso[3]. Tale ultimo Statement ponendosi come un supplemento alle
“Guidelines”del 2002 inserisce tra le forme definite “Rare IIPs” oltre la conosciuta lymphoid
interstitial pneumonia (LIP) anche una rara forma di alterazione fibrosante con focale predilezione
per il comparto pleurico e subpleurico dei lobi superiori: la fibroelastosi pleuroparenchimale. Tale
patologia interstiziale rappresenta una rara condizione per la prima volta riportata da Frankel et Al
nel 2004 [4] definita idiopatica (IPPFE)che tuttavia è in grado di esprimersi anche come forma
secondaria, consensualmente o successivamente ad alcune patologie focali o sistemiche(PPFE). La
peculiarità rispetto alle altre forme di interstiziopatia a carattere fibrosante risulta essere la
dominanza delle alterazioni fibrotiche a livello dei lobi superiori. L’età media dei pazienti risulta
essere tra i 55 ed i 60 anni senza una chiara predilezione di sesso. Circa il 50% dei pazienti tuttavia
riferisce infezioni ricorrenti ad una attenta lettura anamnestica. In letteratura sono stati riportati
alcuni casi di alterazioni autoimmunitarie correlate con tale malattia, anamnesi di trapianto di
midollo osseo ed inoltre, seppur poco nota, risulta la caratteristica familiarità per patologie
interstiziali con possibili casi nel quali risulta esserviuna predisposizione genetica. Manifestazioni
cliniche della IPPFE sono dispnea da sforzo,tosse secca con esordio insidioso, talvolta caratterizzato
da dolore trafittivo improvviso che permette una diagnosi di pneumotorace conducendo poi al
rilievo incidentale delle alterazioni precedentemente descritte. I pazienti spesso longitipi con
“flattenedthoraciccage” (torace piatto)riferiscono perdita di peso nel periodo precedente all’esordio
clinico con “crackles e velcro sound “nel III superiore toracico alla auscultazione. L’indagine
spirometrica mostra, come atteso, un danno funzionale del tipo restrittivo con riduzione sia della
capacità vitale forzata (FVC) che della capacità polmonare totale (TLC). Tuttavia il rapporto tra il
volume espiratorio forzato in 1 sec (FEV1) e la capacità vitale forzata (FVC) risulta piuttosto
incrementato. La diffusione del CO (DLCO) risulta in tali pazienti ridotta. Il collasso fibrotico dei
lobi superiori, conduce ad una iper-inflazione compensatoria dei lobi inferiori risultando in un
incremento del rapporto tra volume residuo rispetto alla capacità polmonare totale (VR/TLC). Tale
tipo di peculiare alterazione non risulta usualmente presente nell’IPF. L’abitudine tabagica non
sembra essere correlata alla insorgenza della malattia e la prognosi dell’IPPFE, refrattaria ai
corticosteroidi ed agli immunosoppressori, risulta ad oggi non favorevole con casi a rapida e fatale
progressione verso l’insufficienza respiratoria e casi a più lento decorso tuttavia anche essi a
prognosi infausta. L’unica terapia possibile allo stato delle conoscenze risulta essere il trapianto
polmonare. Il gold standard per la diagnosi radiologica risulta la HRCT che è in grado di definire la
presenza di alterazioni consolidative subpleuriche con bronchiolectasie da trazione, distorsione
architetturale e fini reticoli per ispessimento di setti interlobulari che determinano una condizione di
“pleuralcap” fibrotico con consensuale perdita sensibile del volume a carico dei lobi superiori. Il
gradiente è marcatamente decrescente in senso cranio-caudale con pressochè assenza di alterazioni
fibrosanti nei lobi inferiori che se invece presenti, realizzano una condizione di end stage IPPFE per
malattia a decorso rapido ed aggressivo. I rilievi descritti appaiono pertanto peculiari edevononella
mente del radiologo orientare verso alcune forme di IIPsdi fatto escludendone altre che invece
presentano nella loro espressione radiologica e patologica una dominanza ed una maggiore severità
per i lobi inferiori. Pertanto una diagnostica differenziale per tale IIP risulta essere la polmonite da
ipersensibilità nello stadio cronico, la sarcoidosi in fase avanzata, le alterazioni smoking related
avanzate a dominanza lobare superiore, patologie del connettivo,la polmonite da radiazioni, ed
alcune “drug lung injurydiseases”, correlate alla cronica assunzione di farmaci a potenziale
espressività patologica polmonare. La diagnosi conclusiva che chiude l’iter diagnostico
multidisciplinare è anatomo-patologica con prelievi micro-istologici meglio se effettuati con
diagnostica mini-invasiva criobioptica in corso di indagine fibrobroncoscopica [5], rispetto alla più
cruenta e ormai sempre meno utilizzata procedura VATS (video-assistedthoracicsurgery). Tali
micro-campionamenti di tessuto polmonare consentono di evidenziare denso tessuto fibroelastotico
nel contesto della pleura irregolarmente ispessita e delle pareti alveolari, con commistione di foci
fibroblastici sparsi in prossimità della transizione tra tessuto polmonare e tessuto pleurico
confermando l’ipotesi radiologica. In conclusione la IPPFE risulta una interstiziopatia ad oggi sottodiagnostica piuttosto che una reale novità tra le IIPs, che richiede attenzione ed expertise oltre che
focalizzazione su alcuni aspetti peculiari tipici. Tali aspetti patologici sono in grado di orientare in
maniera determinante verso tale diagnosi, che per quanto riportato correttamente nello Statement
del 2013 rimane sempre “multidisciplinare”, ma che grazie al corretto utilizzo della metodica di
studio HRCT, rende il radiologo dedicato la punta di diamante del team in grado di fare la
differenza nell’iter clinico-diagnostico.
Gaetano Rea
Dipartimento di Radiologia
Ospedale Monaldi
Napoli
BIBLIOGRAFIA
[1] G Rea, V.Poletti et Al. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: incidental findings in a
patient with suspected pneumonia.J Bras Pneumol. 2015;41(5):478-479.
[2] Travis WD, Costabel U et Al. An official American Thoracic Society/European Respiratory
Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic
interstitial pneumonias.Am J Respir Crit Care Med. 2013 Sep 15;188(6):733-48.
[3] American Thoracic Society, European Respiratory Society. AmericanThoracic
Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the
idiopathic interstitialpneumonias.Am J Respir Crit Care Med2002;165:277–304.
[4]Frankel SK, Cool CD et Al. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: description of a novel
clinicopathologic entity. Chest. 2004;126(6):2007-13.
[5] Piciucchi S, Tomassetti S, Casoni G, Sverzellati N. et Al. High resolution CT and histological
findings in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: features and differential diagnosis. Respir
Res. 2011;12:111.