Untitled - Pulmonary Fibrosis Foundation

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Indice
2 Informazioni su Questa Guida
3 Definizione di Fibrosi Polmonare
5 Prevalenza e Incidenza
6Cause
10Sintomi
11 Test e Valutazioni Diagnostiche
15Trattamento
21 Monitoraggio
22 Cure Palliative e Cure in Hospice
23 Cambiamenti nello Stile di Vita
26 Mantenersi in Salute
28 Domande per gli Operatori Sanitari
30 Informazioni sulla Fondazione
Fibrosi Polmonare
32 Glossario
34 Bibliografia
La missione della Fondazione Fibrosi
Polmonare (Pulmonary Fibrosis
Foundation o PFF dalle iniziali della
denominazione inglese)
è aiutare a trovare una cura per la fibrosi
polmonare idiopatica, sostenere la comunità
delle persone affette da fibrosi polmonare,
promuovere la consapevolezza della malattia
e fornire un ambiente compassionevole ai
pazienti e alle loro famiglie.
Questa guida informativa viene fornita dalla PFF come servizio
pubblico per la nostra comunità di pazienti.
In qualità di organizzazione di beneficio pubblico 501(c)(3), la PFF fornisce
gratuitamente informazioni alla comunità nazionale e internazionale di
persone affette da fibrosi polmonare; infatti, ci affidiamo al sostegno pubblico
per la diffusione di queste preziose informazioni. Se apprezzate il nostro
lavoro, prendete in considerazione la possibilità di effettuare una donazione a
favore della PFF. La vostra donazione ci consentirà di rappresentare una fonte
di sostegno compassionevole per i pazienti e per le loro famiglie, e aiuterà la
ricerca a trovare una cura.
© 2013 Pulmonary Fibrosis Foundation. Tut ti i dirit ti riservati.
Informazioni su Questa
Guida
I pazienti ai quali viene diagnosticata la fibrosi
polmonare (FP) o la fibrosi polmonare idiopatica (FPI),
ma anche i loro familiari, si sentono spesso confusi, preoccupati e sconvolti.
A volte i pazienti avvertono un senso di frustrazione a causa della mancanza di
informazioni. I medici spesso non hanno il tempo o le risorse necessarie per
spiegare nei dettagli la malattia ai loro pazienti o per aiutarli ad affrontare il
trauma conseguente alla notizia della diagnosi di una malattia incurabile.
La Fondazione Fibrosi Polmonare è pienamente consapevole di queste
difficoltà. Ci sforziamo di dotare pazienti, familiari e operatori sanitari delle
risorse necessarie a comprendere appieno la FP e la FPI, e di dare ai pazienti
gli strumenti necessari per convivere con la malattia e per migliorare la qualità
della vita. È importante sottolineare che le cure di un malato di FP o di FPI
sono personalizzate, e che la progressione della malattia varia
considerevolmente da paziente a paziente; è probabile che il medico vi abbia
parlato delle problematiche legate a questi dati di fatto. È per questo motivo
che i pazienti devono comprendere la loro condizione clinica e porre delle
domande importanti al medico per assicurarsi che stiano seguendo una terapia
adatta ai propri sintomi. Questa guida si propone di aiutare i pazienti a
raggiungere questo obiettivo.
Si ricorda che queste informazioni si limitano a una breve visione d’insieme
e che il loro scopo è puramente didattico. Non intendono in alcun modo
sostituirsi al parere professionale di un medico. Consultate sempre il medico
di famiglia o un operatore sanitario se avete dubbi riguardo alla vostra specifica
condizione medica.
Sappiate, inoltre, che noi siamo qui per aiutarvi. Se nel corso del vostro
trattamento avete domande o dubbi relativi alla FP potete contattare la
Fondazione Fibrosi Polmonare. Potete mettervi in contatto con il nostro staff al
numero +1 312.587.9272 o via mail all’indirizzo [email protected].
2
ENTRATE A FAR PARTE DELLA COMUNITA’ DELLA PFF OGGI: chiamate il numero +1 312.587.9272
Definizione di
Fibrosi Polmonare
La fibrosi polmonare (FP) è una patologia in cui il tessuto dei
polmoni è rigido e caratterizzato da cicatrici.1 Il termine medico con il
quale si indica il tessuto cicatriziale è “fibrosi”. Gli alveoli polmonari (sacche
d’aria) e i vasi sanguigni all’interno dei polmoni hanno il compito di
portare l’ossigeno al cervello, al cuore e ad altri organi del corpo. Tutte le
funzioni del corpo dipendono da un costante apporto di ossigeno. Quando
il tessuto polmonare si ispessisce e comincia a presentare cicatrici, diventa
difficile per i polmoni portare ossigeno al flusso sanguigno. Di conseguenza,
il cervello, il cuore e altri organi non ricevono l’ossigeno necessario al loro
corretto funzionamento.1 In alcuni casi, i medici possono stabilire la causa
della fibrosi (cicatrice), ma in molti casi la causa resta sconosciuta. Quando
non esiste una causa nota alla base dello sviluppo della fibrosi polmonare (e
quando determinati criteri radiografici e/o patologici sono soddisfatti), la
malattia è chiamata fibrosi polmonare idiopatica o FPI. Più specificamente,
le linee guida di consenso per il trattamento a cura delle associazioni
internazionali operanti in pneumologia definiscono la FPI come “una forma
specifica cronica e progressiva di polmonite interstiziale fibrosante dalla
causa sconosciuta, che colpisce principalmente gli adulti in età più avanzata,
rimane circoscritta ai polmoni e viene associata al quadro radiologico e/o
istopatologico della UIP [polmonite interstiziale comune].”2
Esistono più di 200 malattie polmonari correlate, conosciute con il nome
di malattie polmonari interstiziali (ILD), e note anche come malattie
parenchimali diffuse del polmone o DPLD. Dal momento che queste
malattie colpiscono l’interstizio—lo spazio intorno agli alveoli—le ILD
sono classificate nello stesso gruppo. Tuttavia, le ILD possono interessare
anche altre parti dei polmoni. Molte ILD hanno delle caratteristiche simili
a quelle della FPI e la maggior parte di esse porta alla fibrosi polmonare.
visitate il sito: www.pulmonaryfibrosis.org
3
Nel sottogruppo delle ILD denominato polmoniti interstiziali idiopatiche
(IIP), il tessuto polmonare si infiamma e possono comparire le cicatrici.
Il termine polmonite viene utilizzato per descrivere l’infiammazione e non
un’infezione, come nel caso della polmonite batterica. Le IIP si
suddividono a loro volta in diversi sottotipi patologici. Tra i sottotipi vi
sono la polmonite interstiziale comune (UIP), la polmonite interstiziale
non specifica (NSIP), la polmonite interstiziale desquamativa (DIP), la
malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria
(RB-ILD), la polmonite interstiziale acuta (AIP), la polmonite
organizzativa criptogenetica (COP) e la polmonite interstiziale linfocitaria
(LIP).2 La FPI è un sottotipo delle IIP e il suo modello patologico
corrisponde a quello della UIP. È importante che i vostri operatori sanitari
individuino lo specifico sottotipo di malattia interstiziale da cui siete
affetti, dal momento che il trattamento, la gestione
e la prognosi possono variare radicalmente a seconda del sottotipo.
Se esiste una chiara associazione con un’altra malattia, oppure nel caso in
cui le cicatrici polmonari (fibrosi) siano il risultato dell’effetto indesiderato
di un farmaco o di un’esposizione ad un agente noto come causa di FP,
allora la malattia non sarà più considerata idiopatica. Nel caso in cui la FP
fosse associata chiaramente a un’altra malattia, quale la sclerodermia
o l’artrite reumatoide, la FP sarebbe definita fibrosi polmonare secondaria
alla sclerodermia o secondaria all’artrite reumatoide. La terminologia
potrebbe, però, evolvere con l’ampliarsi delle nostre conoscenze sulle
malattie polmonari interstiziali.
4
Prevalenza
e Incidenza
Non esistono dati affidabili per stabilire il numero delle
persone affette da FP, forse perché la malattia può presentarsi sotto forma
di numerose patologie. Tuttavia, uno studio recente ha stimato la
prevalenza negli Stati Uniti d’America relativa alla totalità di ILD intorno
ai 500.000 casi, con la FPI come condizione più comune.3 Negli Stati
Uniti, la FPI colpisce tra le 132.000 e le 200.000 persone.4 Ogni anno
vengono diagnosticati approssimativamente 50.000 nuovi casi e, sempre
ogni anno, muoiono fino a 40.000 americani a causa della FPI.4
Le informazioni circa la prevalenza della FPI nell’Unione Europea sono
scarse. Secondo le stime attuali, l’incidenza della FPI nell’Unione Europea
si attesta tra le 37.000 e le 40.000 persone, e nel Regno Unito ogni anno
vengono diagnosticati più di 5.000 nuovi casi.5 L’aspetto più importante è
che si prevede un continuo aumento del numero di individui con diagnosi
di FPI. Ciò è probabilmente la conseguenza dell’allungamento della vita,
del miglioramento delle conoscenze cliniche sulla FPI e di diagnosi
precoci e più accurate.6
La FPI non ha un profilo demografico specifico, dal momento che
è riscontrabile in proporzioni uguali nell’ambiente urbano e in quello
rurale. Il fumo e determinati fattori genetici sono stati associati
all’aumento del rischio di contrarre la FPI, e diversi studi pubblicati
indicano che circa due terzi degli individui con FPI ha un passato da
fumatore (vedi Cause).7 La FPI colpisce maggiormente gli uomini rispetto
alle donne e si presenta solitamente tra i 50 e i 70 anni.
Secondo una serie di studi pubblicati, l’età media al momento della
diagnosi è di circa 63 anni; tuttavia, la FPI è stata diagnosticata a persone
nei primi anni dell’età adulta fino a ottanta anni inoltrati.6 È quindi
evidente che l’età avanzata costituisce un fattore di rischio significativo per
lo sviluppo della fibrosi polmonare.6
5
Cause
La FP può derivare da numerose cause. La figura che segue
mostra le quattro categorie principali che possono portare allo sviluppo
della malattia polmonare fibrotica: categoria delle cause sconosciute o
indeterminate (turchese), categoria derivante da malattia autoimmune
sistemica (grigio), categoria associata all’esposizione di agente che causa
FP (verde) e categoria con componente ereditaria
o genetica (grigio scuro).
Classificazione delle Comuni Malattie Polmonari Interstiziali
• Fibrosi
Disturbi
Idiopatici
Malattia Polmonare
Interstiziale
Malattie
Autoimmuni e
del Tessuto
Connettivo
Malattie
professionali e
Ambientali
polmonare idiopatica (FPI)
interstiziale acuta (AIP)
• Polmonite interstiziale non
specifica idiopatica (NSIP)
•Sarcoidosi
• Polmonite
•Sclerodermia /
sclerosi sistemica progressiva
•Lupus
•Artrite reumatoide
• Polimiosite / dermatomiosite
• Polveri
inorganiche
organiche
• Gas e Fumi
•Radiazioni
• Polveri
•Agenti
Malattie
farmaco-indotte
chemioterapici
•Radioterapia
•Antiaritmici
•Antibiotici
•Anticonvulsivanti
Infezioni
Malattie genetiche /
ereditarie
6
• Infezioni
• Infezioni
• Fibrosi
virali
batteriche
polmonare familiare
di Hermansky-Pudlak
•Sindrome
Le malattie autoimmuni sistemiche comprendono un gruppo di disturbi
immunologici che possono portare allo sviluppo di una IIP. Tra questi
disturbi si evidenziano le malattie del tessuto connettivo (CTD), quali
l’artrite reumatoide (AR), il lupus eritematoso sistemico (LES), la
sclerodermia (SSc), la polimiosite/dermatomiosite, le vasculiti sistemiche
come la poliangite ANCA (+) (detta anche granulomatosi di Wegener) e la
sindrome di Churg-Strauss. Il tipo specifico di malattia polmonare causata
da questi disturbi è basato sul disturbo autoimmune sottostante.8 SSc, RA
e LES sono le malattie autoimmuni sistemiche più comuni che possono
portare allo sviluppo della FP. I pazienti affetti da CTD hanno maggiori
probabilità di sviluppare un’ipertensione polmonare (alta pressione
sanguigna nei polmoni). Si raccomanda vivamente che i pazienti con CTD
e con sintomi di malattia polmonare vengano valutati e seguiti da un
reumatologo per la CTD e da uno pneumologo per la patologia
polmonare.
La FP può svilupparsi in seguito a un’esposizione significativa ad agenti
professionali o ambientali. L’esposizione a polveri inorganiche (asbesto,
silice, berillio, polveri di metalli pesanti), a polveri organiche (proteine
animali, batteri, muffe, funghi) o a gas e fumi può contribuire allo
sviluppo della FP. L’asbestosi e la silicosi sono alcune delle forme più
comuni di FP associata a malattie professionali. Soggetti che lavorano
o passano periodi prolungati in luoghi con alti livelli di polveri organiche
possono sviluppare una polmonite da ipersensibilità (HP). Il “polmone
dell’allevatore di uccelli” e il “polmone del contadino” sono i due tipi più
comuni di malattie causate da polveri organiche. L’esposizione ad alcuni
farmaci, a dosi elevate di radiazioni e alla radioterapia può portare allo
sviluppo della FP. Anche l’impiego di farmaci quali antibiotici
(nitrofurantoina, sulfasalazina), antiaritmici (amiodarone, propranololo),
anticonvulsivanti (fenitoina) e agenti chemioterapici (metotrexato,
bleomicina, oxaliplatino) è stato associato allo sviluppo della FP.
7
Abbiamo numerose informazioni riguardo al modo in cui alcune ILD
colpiscono i pazienti, ma spesso non è possibile identificare la causa della
malattia. Come suggerisce il termine stesso, l’origine e lo sviluppo delle
IIP e di altri disturbi idiopatici, come la sarcoidosi, non sono del tutto noti.
La FPI è la forma più comune di IIP. Oggi si ritiene che la causa ultima
delle cicatrici nel polmone sia una risposta anomala a una lesione. Si
ipotizza, inoltre, che anche determinati fattori ambientali e genetici
possano contribuire allo sviluppo della FPI; una volta raggiunta una
migliore definizione di questi fattori, dovrebbe essere possibile
comprendere meglio il processo della malattia. Ciò potrebbe condurre, in
ultima analisi, a nuovi ed efficaci trattamenti.
Si calcola che circa il 10–15% dei pazienti con FPI soffra di una forma
familiare di FP. È la cosiddetta fibrosi polmonare familiare (FPF) o
polmonite interstiziale familiare (FIP). In alcune famiglie con FPF/FIP,
non tutti i membri della famiglia soffrono dello stesso tipo di IIP. In circa
la metà delle famiglie con FPF, uno o più membri della famiglia sono
affetti da FPI e un altro soffre di una forma differente di IIP. NSIP, DIP,
RB-ILD e COP sono alcune delle altre forme che possono presentarsi.
Un’altra rara forma di FP familiare o genetica è la sindrome di
Hermansky-Pudlak (HPS). Esistono otto tipi diversi di HPS che possono
essere distinti per segni, sintomi e causa genetica sottostante; i tipi 1,
2 e 4 sono associati allo sviluppo della FP.
Come nel caso di FPF/FIP, prove sempre più consistenti suggeriscono che
i geni o le varianti genetiche possono predisporre certi individui allo
sviluppo della FP o della FPI.
• Alcuni studi hanno rilevato che famiglie con un’anamnesi di più di
due casi di FPI hanno una mutazione nel gene della proteina C del
surfactante (SP-C), il quale normalmente aiuta i polmoni a
funzionare correttamente.9
8
• Un altro studio suggerisce che la presenza di determinati geni possa
indicare quali pazienti affetti da FPI avranno una forma più grave
e a più rapida progressione della malattia.10
• In alcuni pazienti in età più avanzata, la causa della FP potrebbe essere
l’accorciamento dei telomeri (i telomeri proteggono le estremità dei
cromosomi dal deterioramento). Le mutazioni nei geni TERT e TERC
comportano l’accorciamento dei telomeri e predispongono alcuni
individui alla FP.11,12
• Individui con variazioni nel gene MUC5B, codificante per una proteina
del muco, potrebbero avere un aumento del rischio di sviluppo della FP
da 6 a 22 volte, a seconda dell’anamnesi familiare.13
Le implicazioni cliniche legate all’identificazione delle variazioni genetiche
associate alla FP rimangono poco chiare, poiché non esistono terapie che
abbiano come obiettivo fattori genetici specifici per la FP. Inoltre, la
disponibilità dei test genetici per identificare i geni che potrebbero
contribuire allo sviluppo della FP o della FPI è limitata. Ecco perché
è importante che i pazienti discutano con un consulente genetico
qualificato e con i loro operatori sanitari dell’eventuale utilità e dei
possibili rischi legati ai test genetici.
Fattori Associati allo Sviluppo della FP
• Fumo di sigaretta
• Prolungata esposizione professionale o ambientale a inquinanti e polveri
• Infezioni polmonari batteriche o virali
• Alcuni farmaci, quali antibiotici, antiaritmici, anticonvulsivanti,
agenti chemioterapici, radioterapia
• Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD)
• Predisposizione genetica
9
Sintomi
I sintomi potrebbero non essere presenti all’inizio della FP
e della FPI, e potrebbero non comparire fino a quando la malattia non
è progredita. La maggior parte dei pazienti andrà incontro a un graduale
peggioramento della funzionalità polmonare, anche se alcuni resteranno
stabili. Alcuni pazienti potrebbero manifestare episodi di acuto
peggioramento della funzionalità polmonare senza un’infezione o un’altra
causa clinicamente evidenti; si tratta delle “esacerbazioni acute”.
Il sintomo più comune è la difficoltà respiratoria o dispnea, descritto da
molti pazienti come una sensazione di affanno. Alcuni pazienti,
specialmente i più anziani, spesso ignorano l’occasionale difficoltà
respiratoria, attribuendola all’invecchiamento o all’essere fuori forma.
Con la progressione della malattia e l’aggravamento del danno polmonare,
la dispnea può presentarsi anche a seguito di attività fisiche minime come
fare la doccia e vestirsi. Nello stadio avanzato della malattia anche parlare
al telefono e mangiare possono causare affanno. Circa il 50% dei pazienti
con FPI può presentare un “ippocratismo” digitale, dovuto alla mancanza
di ossigeno nel sangue. L’ippocratismo è un ispessimento della carne sotto
alle unghie delle mani che provoca la curvatura delle stesse. L’ippocratismo
digitale non è specifico alla FPI e si verifica in altri disturbi polmonari, in
malattie epatiche e cardiache, e può anche essere presente alla nascita.
Gli altri sintomi comuni comprendono:
• Tosse cronica, insistente e secca
• Stanchezza e debolezza
• Fastidio a livello toracico
• Perdita dell’appetito
• Perdita di peso inspiegata
10
Test e Valutazioni
Diagnostiche
Nella comunità medica la mancanza di conoscenze cliniche adeguate
sulla FP è preoccupante. La presenza di oltre 200 tipi diversi di ILD
complica ulteriormente la situazione. Una scarsa conoscenza delle cause
e un’insufficiente comprensione della progressione della malattia hanno
portato a diagnosi errate di molte ILD. Infatti, uno studio recente ha
dimostrato che oltre il 50% dei pazienti affetti da FPI potrebbe avere
ricevuto una diagnosi inizialmente errata.7
Soltanto nel 1999 la Società Toracica Americana (ATS) e la Società
Respiratoria Europea (ERS), in collaborazione con l’American College of
Chest Physicians (ACCP), hanno descritto le caratteristiche patologiche
e cliniche specifiche della FPI.14 Nel 2011 l’ATS, l’ERS, la Japanese
Respiratory Society (JRS) e la Latin American Thoracic Society (ALAT)
hanno definito delle linee guida basate su dati comprovati per la diagnosi
e la gestione della FPI, aiutando in tal modo a standardizzare la diagnosi
e il trattamento della FPI.2 In linea generale, la diagnosi della FPI richiede
tre fattori:14
1. L’esclusione di altre cause note di ILD.
2. La presenza di pattern UIP alla tomografia computerizzata ad alta
risoluzione (HRCT) in pazienti non sottoposti a biopsia polmonare
chirurgica.
3. Specifiche combinazioni di HRCT e biopsia polmonare chirurgica in
pazienti sottoposti a biopsia polmonare chirurgica.
Il vostro operatore sanitario effettuerà una serie di test e valutazioni
diagnostiche per capire se siete affetti da FP. Potrebbero essere necessari test
multipli per verificare la presenza di FP e per individuare il tipo di FP.
Inoltre, l’esclusione di cause note di malattia polmonare fibrotica richiede
11
un’attenta anamnesi e un accurato esame obiettivo che presti particolare
attenzione alle comorbidità, ai farmaci assunti, all’esposizione ambientale
e all’anamnesi familiare.
Possono aiutarvi a effettuare una diagnosi svariati operatori sanitari
appartenenti a diverse specializzazioni mediche, quali pneumologi, radiologi,
reumatologi e anatomo-patologi. Gli operatori sanitari specializzati nella
diagnosi di FP possono migliorare l’accuratezza della vostra diagnosi. Per
trovare un centro medico nella vostra zona con competenze specifiche in
FP chiamate il numero +1 312.587.9272 o visitate il sito
www.pulmonaryfibrosis.org/medicalcenters.
I test qui sotto delineati possono essere utilizzati per la diagnosi della FP.
Se avete già ricevuto una diagnosi di FP, molti di questi test verranno usati
per seguire il vostro stato di salute polmonare.
Test e Valutazioni Diagnostiche
Anamnesi ed Esame Obiettivo: Un’indagine medica e un esame fisico
dettagliati per verificare la presenza di condizioni ambientali, professionali,
familiari o mediche che possano avere contribuito o predisposto il soggetto
allo sviluppo della malattia. Auscultando i polmoni con lo stetoscopio, il
medico potrebbe sentire “crepitii” o suoni simili al rumore del velcro. Sono
i suoni di “apertura” compiuti dalle piccole vie aeree durante l’inspirazione.
Radiografia del Torace: Una radiografia toracica di routine può essere
utilizzata come test di screening. Tuttavia, il 5-15% dei pazienti con cicatrici
significative avrà una radiografia del torace normale e la FPI non può essere
diagnosticata con la sola radiografia toracica.
Tomografia Computerizzata ad Alta Risoluzione (HRCT): Un’immagine
dettagliata dei polmoni aiuta i medici a identificare con maggiore chiarezza
certi pattern radiografici nel tessuto polmonare che potrebbero indicare la
presenza della malattia. Un radiologo potrebbe individuare un pattern
“a nido d’ape”, il quale suggerisce la presenza di cicatrici polmonari e danni
agli alveoli polmonari, oppure potrebbe riscontrare una “opacità a vetro
smerigliato”, la quale si riferisce all’aspetto sfocato del tessuto polmonare
infiammato.
12
Test di Funzionalità Polmonare: Si tratta di test respiratori che misurano
la quantità totale di aria nei polmoni e che valutano il flusso dell’aria in
entrata e in uscita dai polmoni. Esistono due parti importanti nei test di
funzionalità polmonare: (1) la spirometria misura il volume polmonare e la
relativa velocità durante l’inspirazione e l’espirazione; (2) la capacità di
diffusione o DLCO calcola la capacità di diffusione dell’ossigeno nel flusso
sanguigno. Questi test vengono solitamente effettuati in ospedale o in un
laboratorio clinico e richiedono di respirare in uno spirometro; a volte si
svolgono all’interno di un contenitore di plastica che somiglia a una cabina
telefonica di vetro.
Pulsossimetro: È un dispositivo che, applicato all’estremità di un dito o sul
lobo dell’orecchio, indica il livello di saturazione dell’ossigeno nel sangue.
I valori normali sono compresi tra 95-100% in aria ambiente. Il pulsossimetro non calcola i livelli di anidride carbonica; pertanto, per alcuni pazienti
potrebbe essere necessaria una misurazione dei livelli di gas nel sangue
(emogasanalisi).
Emogasanalisi Arteriosa (EGA): Tramite prelievo arterioso diretto viene
misurato il pH arterioso, la saturazione dell’ossigeno (PaO2) e il contenuto di
anidride carbonica (PCO2). Il sangue arterioso è stato ossigenato dai
polmoni e in questo modo si rileva la quantità di ossigeno disponibile.
Broncoscopia: Per broncoscopia si intende l’esame delle vie aeree principali
attraverso l’utilizzo di un piccolo tubo flessibile chiamato broncoscopio.
La broncoscopia aiuta nella valutazione dei problemi polmonari o delle
ostruzioni, e fornisce un mezzo per prelevare tessuti o fluidi. Sfortunatamente
i campioni di tessuto polmonare ottenuto tramite broncoscopia sono esigui
e di solito non adeguati a effettuare una diagnosi definitiva.
Lavaggio Broncoalveolare (BAL): Si tratta di un metodo per raccogliere
un piccolo campione di cellule dal tratto respiratorio inferiore con l’ausilio di
un broncoscopio. Viene iniettata attraverso il broncoscopio una piccola
quantità di soluzione salina la quale, una volta recuperata, porta con sé un
campione di cellule del tratto respiratorio. Di solito non è utile per una
diagnosi della FP ma può essere efficace in altre situazioni cliniche.
13
Biopsia Polmonare Chirurgica: La biopsia polmonare chirurgica può
costituire uno strumento diagnostico importante nella valutazione dei
pazienti con una sospetta patologia polmonare fibrotica e viene di solito
considerata lo standard di riferimento in materia di diagnosi. Una biopsia
polmonare insieme a una HRCT possono aiutare a stabilire l’entità della
progressione della malattia. La biopsia, tramite chirurgia toracoscopica
video-assistita (VATS), è una procedura generalmente invasiva in minima
parte. La VATS è di solito ben tollerata anche se non è raccomandata per
tutti i soggetti.
Test da Sforzo: Il test da sforzo misura la funzionalità polmonare durante
lo sforzo fisico. I metodi variano da ospedale a ospedale ma generalmente
comprendono l’uso di una cyclette o di un tapis roulant. Il metodo più
comune di test da sforzo è il test del cammino di sei minuti, in cui viene
misurata la distanza che il paziente riesce a percorrere in sei minuti.
Durante il test vengono monitorati i livelli della pressione sanguigna,
l’elettrocardiogramma e la saturazione dell’ossigeno.
Esofagogramma: Si tratta di un esame radiologico dell’esofago (il tubo
che porta il cibo allo stomaco). È utile per stabilire se si è affetti da GERD.
Ecocardiogramma (ECHO): È un test che sfrutta le onde sonore per creare
un’immagine del cuore in grado di fornire informazioni sulla funzionalità
cardiaca e di rilevare l’eventuale presenza di ipertensione polmonare.
14
Trattamento
Il decorso clinico della FP è estremamente variabile
e può essere difficilmente prevedibile. Di conseguenza, le strategie per
trattare la FP sono molto personalizzate e si basano sull’anamnesi e sulla
considerazione delle altre patologie del singolo paziente. Negli Stati Uniti
non esiste una cura o una terapia per la FPI che siano state approvate dalla
FDA e nell’Unione Europea, in Canada e in Asia le possibilità di
trattamento sono limitate; tuttavia, le opzioni terapeutiche per aiutare i
pazienti a gestire la loro condizione e a mantenere la qualità della vita e le
attività quotidiane sono numerose. Il trattamento standard tipico può
comprendere terapia prescrittiva, ossigeno supplementare, riabilitazione
polmonare, trapianto polmonare e/o partecipazione a uno studio clinico
sperimentale. Il trapianto polmonare resta il percorso terapeutico più
efficace per estendere la vita delle persone affette da FPI; tale opzione
dovrebbe essere valutata con il medico.
In alcuni pazienti, a seconda del tipo specifico di FP in questione, i farmaci
possono stabilizzare la malattia e potrebbe essere opportuno proseguirne
l’assunzione. Inoltre, è possibile prescrivere alcuni farmaci per la gestione
dei sintomi in caso di esacerbazioni acute o periodi di peggioramento della
malattia. I farmaci possono essere assunti singolarmente o in associazione.
È importante sottolineare che i pazienti con FPI che seguono o ai quali
è stata prescritta una “triplice terapia di associazione” con corticosteroidi,
azatioprina e N-acetilcisteina (NAC) dovrebbero discutere i rischi
e i benefici di tale terapia di associazione con il loro operatore sanitario.15
Le linee guida internazionali sulla FPI fanno notare che certi agenti
terapeutici possono dare un possibile beneficio ad alcuni pazienti. Come
nel caso di qualsiasi farmaco per qualsiasi tipo di condizione, i pazienti
dovrebbero discutere le specifiche opzioni terapeutiche con il proprio
medico e stabilire insieme l’approccio migliore.
15
I seguenti farmaci possono essere prescritti nel trattamento della FP.
Opzioni di Trattamento Farmacologico
Corticosteroidi (prednisone): Il prednisone viene usato per sopprimere il
sistema immunitario e l’infiammazione. Simula l’azione del cortisolo,
ormone prodotto dalle ghiandole surrenali. A seconda del dosaggio, una
terapia prolungata può portare le ghiandole surrenali a interrompere la
produzione di cortisolo. Per questo motivo, nel caso in cui l’assunzione di
prednisone venga sospesa, è necessario diminuire gradualmente o scalare il
dosaggio per dare modo alle ghiandole surrenali di riprendersi. Dal momento
che il prednisone sopprime il sistema immunitario, è anche possibile che la
frequenza e la gravità delle infezioni aumentino. Il prednisone ha numerosi
effetti indesiderati e per questo motivo i soggetti che seguono una terapia
prolungata o che assumono dosi elevate di corticosteroidi devono essere
monitorati con attenzione.
Ciclofosfamide (Cytoxan®): Cytoxan® è un farmaco antitumorale usato
spesso in combinazione con il prednisone ma viene assunto anche
singolarmente. Normalmente l’assunzione avviene quotidianamente per via
orale ma in alcuni casi può anche essere somministrato per via endovenosa.
Azatioprina (Imuran®): Imuran® viene usato per sopprimere il sistema
immunitario ed è comunemente adottato per il trattamento delle malattie
autoimmuni come l’AR. Si utilizza anche per aiutare a evitare il rigetto degli
organi in seguito a trapianto. Nonostante la presenza di alcuni effetti positivi
relativi a qualche soggetto, l’efficacia di Imuran® nel trattamento della FPI
non è stata finora confermata da nessuno studio clinico randomizzato.
N-acetilcisteina (NAC): La NAC è una sostanza antiossidante naturalmente
presente. Può essere assunta per via orale e teoricamente potrebbe prevenire
in parte il danno ossidativo che precede l’aumento della proliferazione
fibrosa. Un piccolo studio non randomizzato ha rilevato un certo grado di
miglioramento della funzionalità polmonare in pazienti affetti da FPI. Vi è
una serie di studi in corso che si propongono di indagare l’efficacia della
NAC in combinazione con altri farmaci nel trattamento della FPI.
16
Pirfenidone (Esbriet®, Pirfenex®, Pirespa®): Il Pirfenidone è un
farmaco antifibrotico e antinfiammatorio approvato nell’UE, in Canada e
in Asia per il trattamento della FPI di entità da lieve a moderata.
In altri Paesi, inclusi gli Stati Uniti, continuano gli studi clinici sul
pirfenidone per valutare la sua efficacia nel trattamento della FPI al fine di
rispettare i requisiti normativi.
Ossigenoterapia Supplementare: Dal momento che la fibrosi inibisce
un adeguato trasferimento di ossigeno nel flusso sanguigno, alcuni pazienti
potrebbero necessitare di un adeguato supplemento di ossigeno. Ciò porta
alla riduzione della dispnea e, di conseguenza, a una maggiore attività del
paziente. Alcuni pazienti potrebbero avere bisogno dell’ossigenoterapia
continuamente, mentre altri soltanto durante il sonno e l’esercizio fisico.
Esaminando il livello di saturazione dell’ossigeno nel sangue, il medico è in
grado di stabilire se il paziente necessita di un supplemento di ossigeno.
Se il medico vi ha prescritto un supplemento di ossigeno è importante che
seguiate le sue indicazioni. Molti pazienti temono di diventare “dipendenti”
dall’ossigeno supplementare. È importante sapere che l’ossigeno
supplementare non dà assuefazione. Per mantenere le normali funzioni
dell’organismo è necessario avere un’adeguata quantità di ossigeno nel
flusso sanguigno. Bassi livelli di ossigeno nel sangue possono portare
a ulteriori problemi di salute.
E’ importante sottolineare che i farmaci utilizzati nel trattamento della
FP possono variare a seconda del fenotipo o della causa della FP.
17
Oltre alle terapie farmacologiche i pazienti affetti da FP possono avvalersi di
opzioni non farmacologiche:
Opzioni di Trattamento Non Farmacologico
Riabilitazione Polmonare: La riabilitazione polmonare include:
condizionamento, programmi di allenamento ed esercizi di respirazione,
gestione dell’ansia, dello stress e della depressione, consulenza alimentare ed
educazione del paziente. Lo scopo della riabilitazione polmonare è ristabilire
la capacità del paziente di svolgere le attività senza troppo affanno. È ormai
diventato il trattamento standard per le persone affette da malattie
polmonari croniche; inoltre, studi recenti hanno rilevato in pazienti affetti da
FPI dei miglioramenti sia della capacità di fare esercizio fisico che della
qualità della vita.16 Questi programmi offrono svariati servizi e possono
svolgersi a livello ospedaliero, ambulatoriale o in assistenza domiciliare in
casa o comunità. I programmi sono multidisciplinari dal momento che il
team comprende, tra gli altri, infermieri, terapisti respiratori, fisioterapisti,
assistenti sociali e dietologi.
Trapianto Polmonare: La FPI è oggi il motivo principale di trapianto
polmonare in molti grandi centri trapianto. Il trapianto può migliorare sia la
longevità che la qualità della vita di pazienti adeguatamente selezionati che
non soffrono di altri significativi problemi di salute. In passato, i soggetti
sopra i 65 anni non venivano generalmente sottoposti a trapianto. Tuttavia,
con il miglioramento delle tecniche e degli esiti chirurgici, un numero
maggiore di centri sta effettuando trapianti in soggetti di età superiore ai
65 anni.
Fino a poco tempo fa, l’invio precoce era essenziale a causa dei lunghi tempi
di attesa per il trapianto. Fortunatamente, grazie al nuovo sistema di
allocazione dei polmoni (LAS) utilizzato dalla United Network for Organ
Sharing (UNOS, www.unos.org), i candidati al trapianto vengono valutati
in base alla gravità della loro malattia. Di conseguenza, i tempi di attesa per
un trapianto si sono sensibilmente ridotti.
Il trapianto non è privo di rischi; i pazienti dovrebbero valutare tutti
i possibili rischi e benefici del trapianto polmonare con il loro medico.
18
Trattamento delle Esacerbazioni
Acute e delle Comorbidità
I pazienti con FP possono manifestare periodi di peggioramento della
malattia detti esacerbazioni acute. In presenza di questi episodi
generalmente si ricorre al prednisone.2 Il medico potrebbe prescrivervi il
prednisone o un altro farmaco in caso di esacerbazione acuta.
I pazienti che soffrono di FP spesso sono affetti da altre patologie associate,
chiamate comorbidità. Ipertensione polmonare, GERD, obesità, enfisema
e apnee ostruttive notturne sono tra queste. È probabile che il vostro piano
terapeutico includa sia i trattamenti diretti alla FP che i trattamenti per le
comorbidità. I vostri operatori sanitari vi aiuteranno a stabilire le modalità
di trattamento delle comorbidità.
Studi Clinici
Dal momento che negli Stati Uniti attualmente non esistono terapie
approvate dalla FDA per il trattamento della FPI e nell’UE, in Canada
e in Asia le opzioni terapeutiche sono limitate, molti pazienti scelgono
di partecipare a studi clinici dopo essersi consultati con il proprio medico.
Grazie agli studi clinici viene testata l’efficacia di nuove terapie
sperimentali.
La comunità di ricerca sta valutando in modo deciso delle nuove terapie per
tutte le forme di FP. Sebbene l’obiettivo a lungo termine della ricerca sia
prevenire e curare la malattia, gli attuali approcci terapeutici consistono in
tentativi di rallentamento della progressione della malattia e di estensione
delle aspettative di vita dei pazienti con FP. Mentre alcuni studi si trovano
ad uno stadio avanzato di sviluppo, altri sono in una fase molto più
precoce. Molteplici studi clinici sono attivamente alla ricerca di una
partecipazione da parte dei pazienti. Tra gli approcci terapeutici al
momento studiati vi sono:
• Vasodilatatori polmonari (quali il sildenafil), che possono
contribuire a uno scambio più efficiente dell’ossigeno.
19
• Terapie antifibrotiche che possono rallentare e inibire la produzione di
tessuto cicatriziale (fibrosi).
• Inibitori dell’angiogenesi tumorale che bloccano le vie di trasmissione
delle proteine che hanno dimostrato di favorire la proliferazione
fibrotica.
• Inibitori dei “fattori di crescita”, i quali bloccano le proteine che possono
contribuire alla formazione della fibrosi.
• La ricerca genetica che identifica i geni e le varianti genetiche che
possono essere associati allo sviluppo e alla progressione della FP.
• La ricerca sui marker biologici, la quale cerca molecole nel sangue, nei
tessuti o in altri liquidi biologici che possano prevedere lo sviluppo della
FP, le percentuali di progressione della malattia e l’efficacia di un
intervento terapeutico.
È molto importante che i pazienti valutino insieme al medico la
possibilità di partecipare a uno studio clinico subito dopo la diagnosi.
È soltanto attraverso gli studi clinici che verrà trovata una cura per la
malattia. Per ulteriori informazioni riguardo agli studi clinici, visitate
la sezione relativa alla ricerca sul nostro sito all’indirizzo www.
pulmonaryfibrosis.org/research.
20
Monitoraggio
Un continuo monitoraggio della FP rappresenta un aspetto
molto importante del mantenersi in salute. Grazie al monitoraggio, voi
e i vostri operatori sanitari potete stabilire quanto efficacemente state
rispondendo alla terapia, se la malattia è stabile e quali saranno i passi
successivi da intraprendere. Anche una regolare interazione con i vostri
operatori sanitari aiuterà a garantire che stiate ricevendo i più recenti ed
efficaci trattamenti per la FP.
Il vostro piano di monitoraggio dipenderà dal tipo specifico di FP di cui
soffrite. Indipendentemente dalla causa sottostante alla vostra FP, un
monitoraggio continuo è una parte vitale della terapia. Parlate con il vostro
operatore sanitario per stabilire la frequenza delle visite e i passi successivi
che è necessario intraprendere affinché la malattia sia gestita correttamente.
21
Cure Palliative
e Cure in Hospice
L’obiettivo principale delle cure palliative e delle
cure in hospice è garantire la continuità del
benessere del paziente. Le cure palliative non curano
specificamente la FP ma offrono un’assistenza destinata a migliorare la
qualità della vita dei pazienti affetti da una malattia cronica. Sono quindi
adatte a ogni paziente che avverta dei disagi a causa della FP.
Cure Palliative
Attraverso un approccio multidisciplinare, le cure palliative possono
includere nell’approccio terapeutico fattori fisici, psicosociali e spirituali.
Il personale può includere medici, farmacisti, infermieri, figure religiose,
assistenti sociali, psicologi e altri operatori sanitari. Nel caso dei pazienti
affetti da FP, il personale si concentra su obiettivi concreti, quali il
sollievo dal dolore o da altri sintomi penosi, la cura spirituale, lo sviluppo
di sistemi di sostegno e l’incoraggiamento a uno stile di vita attivo.
Cure in Hospice
La cura in hospice è una tipologia di assistenza di fine vita, destinata
a garantire pace, conforto e dignità alle persone che stanno morendo.
Viene generalmente riservata ai pazienti che hanno meno di sei mesi di
vita. I pazienti ricevono i trattamenti per tenere sotto controllo il dolore
e altri sintomi in modo da mantenere il loro benessere. La cura in hospice
provvede anche al supporto delle famiglie. L’assistenza viene offerta
presso un hospice ma anche nelle case di riposo, negli ospedali
e a domicilio.
22
Cambiamenti nello
Stile di Vita
Esistono numerosi accorgimenti che i pazienti che convivono con
la FP possono adottare per mantenere o migliorare la qualità della vita.
Il National Institutes of Health (www.nih.gov) e la Mayo Clinic
(www.mayoclinic.org) offrono ai pazienti una serie di raccomandazioni,
le quali comprendono:
Mantenetevi in Forma. La conseguenza più pericolosa delle
malattie polmonari e della sensazione di affanno che ne
consegue è l’adozione di uno stile di vita inattivo. Per molti
pazienti le attività quotidiane, come fare il bagno e vestirsi, possono
provocare un affaticamento opprimente. La cosiddetta “fame d’aria” può
creare attacchi di panico e comportare effetti psicologici negativi. Le
persone affette da problemi respiratori cronici talvolta limitano le loro
attività fisiche nel tentativo di evitare l’affanno. Tuttavia, la mancanza di
esercizio fisico è controproducente poiché l’inattività indebolisce i muscoli,
i quali perdono efficienza. Il decondizionamento può rendere estremamente
difficoltose anche le attività quotidiane più semplici. L’esercizio fisico
regolare rafforza i muscoli e li rende più resistenti alla fatica. Con la pratica
e l’allenamento è possibile imparare a eseguire le attività in modo più
efficiente perché una maggiore efficienza richiede minore apporto di
ossigeno a parità di lavoro. Il risultato è una maggiore energia per svolgere
le attività quotidiane e minori difficoltà respiratorie. È preferibile un
programma di riabilitazione formale (riabilitazione polmonare), il quale
consente l’osservazione durante gli esercizi e può essere adattato ai bisogni
specifici del paziente.
Mangiate Correttamente. Una dieta salutare include
un’ampia varietà di frutta, verdura e cereali. Deve anche
comprendere carni magre, pollame, legumi e latticini privi
o a basso contenuto di grassi. Una dieta sana ha un basso tenore di grassi
saturi, grassi trans, colesterolo, sodio (sale) e zuccheri aggiunti. Mangiare
pasti ridotti e più frequenti può prevenire la sensazione di ripienezza gastrica,
la quale a sua volta rende la respirazione difficoltosa. Se avete bisogno di
23
aiuto per quanto riguarda l’alimentazione, chiedete al medico di mettervi in
contatto con un dietologo. Una dieta ricca a livello nutrizionale e che
contenga una quantità adeguata di calorie è essenziale. Un dietologo può
fornirvi altre informazioni per mangiare in modo corretto.
Riposate Molto. Almeno otto ore di sonno di qualità per notte
possono stimolare il sistema immunitario e aumentare il vostro
senso di benessere.
Smettete di Fumare. Evitare irritanti ambientali come il
fumo di sigaretta è un buon modo di prevenire ulteriori danni
ai polmoni. Se siete ancora fumatori, la cosa più importante da
fare è smettere. A causa della dipendenza legata al tabacco potrebbe essere un
compito difficile. Chiedete al medico di aiutarvi a trovare un corso per
l’abbandono del fumo o altri metodi utili a smettere di fumare. Il fumo
passivo può essere dannoso tanto quanto il fumo attivo. Chiedete a familiari
e amici di non fumare vicino a voi.
Imparate a Praticare le Tecniche di Rilassamento. In
condizioni di rilassamento fisico ed emotivo si evita l’eccessivo
consumo di ossigeno causato dalla tensione dei muscoli
affaticati. Inoltre, imparare le tecniche di rilassamento può aiutare a gestire
il panico che spesso accompagna l’affanno. Entrare a far parte di un gruppo
di sostegno e/o rivolgersi a un consulente può aiutarvi ad affrontare le vostre
sensazioni, l’ansia e la depressione, facilmente riscontrabili in persone affette
da disturbi respiratori cronici; questi sentimenti, infatti, potrebbero
aggravare la malattia sottostante. Molte persone temono di perdere la
capacità di svolgere le attività e di dovere dipendere dagli altri. Le limitazioni
relative all’attività dovute alle difficoltà respiratorie possono portare a isolarsi
dalla famiglia e dagli amici, alimentando in tal modo la depressione.
24
Entrate a Far Parte di un Gruppo di Sostegno.
È confortante anche soltanto sapere che esiste qualcuno che sa
come vi sentite. Condividete le idee, le paure e le gioie.
All’indirizzo www.pulmonaryfibrosis.org/supportgroups è possibile trovare
una lista completa dei gruppi di sostegno locali e dei gruppi online.
Partecipate alla Vostra Salute. Ricordatevi che fate parte di
un team di cura che include i vostri medici e i vostri infermieri,
i quali vi porranno numerose domande. Come membro del
team avete la responsabilità di fare la vostra parte. Siate pronti a fare le
vostre domande. Siate partecipi. Portate qualcuno con voi a ogni
appuntamento e preparate una lista di domande alle quali il vostro medico
darà una risposta nel corso della visita.
Aiutate altre Persone con FP. Prendete in considerazione
l’idea di partecipare al programma di tutela della Fondazione
Fibrosi Polmonare. Potreste acquistare fiducia sapendo che
state aiutando pazienti e ricercatori grazie alla tutela della comunità della
fibrosi polmonare.
Mantenete un Atteggiamento Positivo. Un atteggiamento
positivo accresce la partecipazione attiva alla gestione della
malattia. L’atteggiamento positivo può aiutare voi e i vostri
cari ad affrontare la malattia.
25
Mantenersi in Salute
Siete il centro della vostra terapia. I vostri medici, gli
infermieri e gli altri operatori sanitari vi aiuteranno a gestire la malattia
ma, siete voi i più importanti sostenitori di voi stessi. Le persone che hanno
un ruolo attivo nella cura di se stessi ottengono, con il tempo, i risultati
migliori. Ecco qualche piccolo passo che potete fare per assicurarvi di
massimizzare la cura di voi stessi:
Fate sentire la vostra voce. Parlate con i vostri operatori sanitari se avete
dubbi sulla terapia o se non capite qualcosa riguardo alla malattia. Essi
vogliono assicurarsi che siate in grado di mantenervi in salute e vi
aiuteranno a risolvere questi problemi.
Siate preparati alle visite. Accertatevi di essere in grado di consultare
i vostri operatori sanitari regolarmente. Fate una lista di domande e di dubbi.
Fate domande ai vostri operatori sanitari. Questo argomento
è correlato alla comunicazione con gli operatori sanitari e all’essere
preparati. Non potete contribuire al processo decisionale se non capite
i fattori coinvolti.
Prendete appunti. È probabile che riceverete numerose informazioni
durante le visite mediche e ciò può creare confusione. Non temete di
prendere appunti perché vi aiuteranno in seguito a ricordare le questioni
importanti relative alla terapia.
Lasciatevi aiutare da familiari e amici. Il sostegno emotivo
è importante quanto ogni altro trattamento. Potete portare delle persone
che vi sostengono ai vostri appuntamenti medici. Inoltre, mantenervi in
salute è molto più semplice se avete qualcuno che vi appoggia. Questo vale
soprattutto se state cercando di modificare il vostro stile di vita. Smettere di
fumare, fare più esercizio fisico o cambiare alimentazione è difficile; lasciate
che i vostri cari vi aiutino a raggiungere gli obiettivi che vi siete posti.
26
Contattate gruppi di tutela e gruppi di sostegno. Mettetevi in
comunicazione con i gruppi locali o nazionali che si occupano delle
persone affette da FP. Può essere molto utile scoprire il modo in cui le
altre persone gestiscono la malattia. Potreste ricevere preziose
informazioni o strumenti che vi facilitino la gestione della malattia.
Potrete anche passare le vostre informazioni agli altri e aiutare a
supportare la comunità.
Informatevi. Continuate a raccogliere informazioni sulla FP. Più ne
sapete a riguardo, meglio saprete gestire la malattia e riconoscere il
momento in cui avrete bisogno di accedere ai servizi sanitari. Sappiate
che in internet circolano informazioni sbagliate; assicuratevi di avere
accesso a fonti di informazione affidabili, quali gruppi di tutela e fonti
mediche e scientifiche rispettate.
Il Vostro Team di Cura
Pneumologo/
medico di base
Altri membri del team/
specialisti
Paziente
Infermieri/assistenti
medici
Partner/sostegno
della comunità
27
Domande per gli
Operatori Sanitari
I vostri operatori sanitari sono a disposizione per
assistervi nel trattamento della vostra FP. È importante che abbiate
piena conoscenza della vostra malattia e del modo in cui dovreste occuparvene.
Chiarite con i vostri operatori sanitari qualsiasi dubbio riguardante il vostro
trattamento. Ecco qualche domanda che può aiutarvi
a gestire le cure mediche:
In che modo la FP può condizionare ciò che posso e non posso fare?
Probabilmente conoscerete già il confine tra ciò che potete e ciò che non potete
fare nella vita di tutti i giorni. Potrebbero esserci attività che non svolgete
regolarmente che possono essere condizionate dalla FP. Viaggiare in aereo
o visitare luoghi ad altitudini elevate ne sono degli esempi. I vostri operatori
sanitari vi aiuteranno a identificare quali attività potrebbero presentare degli
ostacoli.
Cosa dovrei fare e chi dovrei contattare in caso di problemi con la
FP?
Avere un piano di azione in caso di problemi è doveroso per chiunque soffra di
una malattia cronica. Chiedete dove dovreste andare, chi dovreste chiamare
e cosa dovreste fare di notte e nei weekend in caso di problemi legati alla FP.
Dovreste anche sapere chi contattare in caso di dubbi e domande circa la vostra
situazione attuale e il trattamento che state seguendo.
Qual è il momento giusto per iniziare o per cambiare trattamento?
La decisione di iniziare la terapia dipende dalla vostra salute e dai vostri desideri.
Dovrebbe essere presa insieme agli operatori sanitari e alle persone che vi
sosterranno, come familiari e amici. Una volta iniziata la terapia è possibile che
dovrete cambiarla a seconda dell’evoluzione della malattia e in base ai vostri
bisogni. Naturalmente, qualora il trattamento non fosse efficace, bisognerebbe
valutare altre opzioni terapeutiche. Tuttavia, anche se il trattamento dà buoni
risultati, è possibile che esistano opzioni terapeutiche più adatte ai vostri bisogni.
28
Chiedere informazioni riguardo alle opzioni disponibili è un buon modo per
scoprire i cambiamenti in atto nel trattamento della FP e aiuta ad assicurarvi
che stiate ricevendo le migliori cure per la malattia e per il vostro stile di vita.
Il trattamento interferirà con gli altri farmaci che sto assumendo?
È molto importante che i vostri operatori sanitari siano a conoscenza di tutti
i farmaci che assumete regolarmente—sia con prescrizione medica che da
banco—e di tutte le vitamine o di altri integratori alimentari. Chiedere ai
vostri operatori sanitari informazioni sulle interazioni tra farmaci aiuta ad
accertarsi che ogni farmaco che assumete sia valutato per scongiurare
interazioni potenzialmente pericolose.
Esistono dei mezzi che mi possono aiutare a condurre uno stile di
vita più sano?
Migliorare lo stile di vita è una parte critica del miglioramento della qualità
della vita. Tuttavia, cambiare la quantità di esercizio fisico, la dieta e le
abitudini legate al fumo può essere un’impresa molto difficile. Gli operatori
sanitari possono indicarvi i mezzi utili a modificare il vostro stile di vita e ad
adottare comportamenti più sani. I gruppi di sostegno, i dietologi e i personal
trainer sono fra questi operatori. Il primo passo per raggiungere questo tipo di
cambiamento è mostrare che si è interessati ad adottare dei comportamenti
più sani.
Io sono adatto a uno studio clinico?
Gli studi clinici sono una risorsa potenziale per i pazienti che non hanno altre
opzioni terapeutiche valide. Tuttavia, la scelta di arruolarsi in uno studio
clinico dipende da molti fattori, tra i quali vi sono la disponibilità di studi
clinici nella vostra zona, la vostra motivazione e la vostra attuale condizione di
salute. Se siete interessati a partecipare a uno studio clinico, parlate con
i vostri operatori sanitari delle opzioni possibili in modo che possano aiutarvi
a decidere se un determinato studio clinico è adatto a voi.
29
Informazioni sulla Fondazione
Fibrosi Polmonare
La missione della Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF)
è aiutare a trovare una cura per la fibrosi polmonare idiopatica (FPI), sostenere la
comunità delle persone affette da fibrosi polmonare (FP), promuovere la
consapevolezza della malattia e fornire un ambiente compassionevole ai pazienti
e alle loro famiglie.
Il piano strategico della PFF comprende diverse iniziative volte a:
• Aumentare i fondi destinati alla ricerca sulla PF attraverso sovvenzioni
indipendenti della fondazione e concessioni in partenariato con l’American
Thoracic Society, l’American College of Chest Physicians e il National
Institutes of Health.
• Agevolare la collaborazione tra la comunità di ricerca accademica e l’industria
biofarmaceutica.
• Istituire un Registro Nazionale dei Pazienti con Fibrosi Polmonare e una Rete
di Assistenza Clinica.
• Promuovere l’interazione e l’innovazione alla nostra conferenza biennale
internazionale sull’assistenza sanitaria —Vertice PFF: Dal Bancone del
Laboratorio al Letto del Paziente — destinata a medici, ricercatori, operatori di
professioni sanitarie affini, pazienti e assistenti.
• Allargare la rete del nostro gruppo di sostegno per accogliere la comunità
internazionale della FP, collaborare allo sviluppo dei gruppi di sostegno locali
e migliorare l’accesso ai gruppi di sostegno online della PFF.
• Implementare nuovi programmi relativi a consapevolezza della malattia e
istruzione dei nuovi pazienti tramite webinar, servizio di assistenza online e
piattaforme social media.
• Sostenere le necessità dei nostri membri attraverso il patrocinio legale.
• Accrescere la consapevolezza della malattia attraverso l’istruzione, i media
tradizionali, i social media e gli eventi comunitari.
Il nostro staff è sempre disponibile a valutare le vostre esigenze individuali.
Sentitevi liberi di condividere le nostre informazioni di contatto con familiari
e amici che necessitano del nostro aiuto.
30
Pulmonary Fibrosis Foundation
230 East Ohio Street, Suite 304
Chicago, Illinois 60611-3201 USA
+1 312.587.9272 Telefono
[email protected]
www.pulmonaryfibrosis.org
Entrate a Far Parte della Comunità della PFF
Abbiamo bisogno del vostro aiuto! Entrare a far parte della Fondazione
Fibrosi Polmonare è gratuito e vi consentirà di mettervi in contatto più
facilmente con la comunità di persone affette da fibrosi polmonare mentre
lottiamo per curare questa malattia devastante. I vantaggi comprendono:
• Inviti a partecipare a eventi di formazione sponsorizzati dalla PFF,
inclusi webinar
• Partecipazione alle nostre comunità online e ai nostri gruppi di sostegno
• La nostra e-newsletter mensile e il semestrale Breathe Bulletin
• Aggiornamenti email importanti per la comunità della FP
– Annunci di gruppi di sostegno
– Annunci di studi clinici
– Annunci e inviti per raccolte fondi
• Partecipazione alle azioni di supporto della PFF
Come potete investire per aiutare a trovare una cura per la FPI?
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Fate una donazione in titoli negoziabili
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Stabilite una donazione annuale a favore della PFF
Diventate un volontario
Per fare una donazione o entrare a far parte della comunità della
PFF chiamate il numero +1 312.587.9272 o visitate il sito
www.pulmonaryfibrosis.org.
31
Glossario
Alveoli: Piccole sacche piene di aria nei polmoni dove l’anidride carbonica
abbandona il flusso sanguigno e l’ossigeno entra nel flusso sanguigno.
Anatomo-Patologo: Medico specializzato nei cambiamenti dei tessuti
e degli organi associati a malattie. Gli anatomo-patologi collaborano alla
formulazione della diagnosi medica.
Assistenza in Hospice: Cura palliativa per pazienti a fine vita.
Broncoscopio: Strumento utilizzato per esplorare l’interno dei polmoni.
Capacità di diffusione (DLCO): Misurazione della capacità dell’ossigeno
di diffondersi nel flusso sanguigno.
Capacità Vitale Forzata (FVC): Quantità di aria espirata dai polmoni.
Misurata da uno spirometro.
Comorbidità: Malattia o problema medico che si presenta
contemporaneamente alla FP.
Cure Palliative: Terapia non curativa per trattare i sintomi e finalizzata al
miglioramento della qualità della vita. Può essere associata alla terapia
curativa.
Dispnea: Difficoltà respiratoria o affanno.
Esacerbazione acuta: Episodio di rapido declino o di rapida comparsa
dei sintomi.
Fibrosi: Aumento del tessuto cicatriziale fibroso.
Idiopatico: Di causa sconosciuta.
Interstizio: Lo spazio intorno agli alveoli.
Ipertensione Polmonare: Anomalo aumento della pressione sanguigna
nelle arterie polmonari.
32
Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD): Rigurgito di succhi
gastrici nell’esofago e in gola che provocano bruciore di stomaco, acidità
e possibili lesioni alle pareti dell’esofago. Detta anche malattia da reflusso
acido.
Malattie parenchimali diffuse del polmone (DPLD): Altro nome per
indicare le malattie polmonari interstiziali.
Malattie polmonari interstiziali (ILD): Ampia categoria di oltre 200
malattie polmonari che colpiscono l’interstizio polmonare.
Pneumologo: Medico specializzato nel trattamento delle malattie
polmonari.
Polmonare: Relativo ai polmoni.
Polmonite interstiziale comune (UIP): Specifico pattern radiologico
o patologico anomalo.
Polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP): Tipo di malattia polmonare
interstiziale. La FPI è un tipo di IIP.
Proliferazione fibrosa: Della crescita o relativa alla crescita dei fibroblasti,
alcune delle cellule principali del tessuto connettivo.
Radiologo: Medico specializzato nell’utilizzo di test diagnostici
(es. radiografie) per la diagnosi delle malattie.
Reumatologo: Medico specializzato in malattie reumatiche che possono
includere artrite, malattie autoimmuni e malattie articolari.
Spirometria: Test che calcola la quantità di aria inspirata ed espirata.
Volume espiratorio massimo nel primo secondo (FEV1): Quantità di
aria espirata in un secondo. Misurata da uno spirometro.
33
Bibliografia
1
National Heart Lung and Blood Institute. “What is idiopathic
pulmonary fibrosis?” Disponibile al sito: www.nhlbi.nih.gov/health/
health-topics/topics/ipf/. Data ultimo accesso: 29 giugno 2012.
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interstitial lung diseases.” Am J Respir Crit Care Med 2005;172:268–279.
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Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. “Incidence
and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis.” Am J Respir Crit Care
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Olson AL, Swigris JJ, Lezotte DC, Norris JM, Wilson CG, Brown KK.
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from 1992–2003.” Am J Respir Crit Care Med 2007;176:277–284.
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pulmonary fibrosis.” Respir Med 2007;101:1350–1354.
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Mayberry JP, Primack SL, Muller NL. “Thoracic manifestations
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in families with idiopathic pulmonary fibrosis.” N Engl J Med
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promoter polymorphism and pulmonary fibrosis.” N Engl J Med
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and treatment (international consensus statement).” Am J Respir Crit
Care Med 2000;161:646–664.
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idiopathic pulmonary fibrosis: an alarming press release.” Eur Respir J
2012;39:805–806.
16 Nishiyama O, Kondoh Y, Kimura T, et al. “Effects of pulmonary
rehabilitation in patients with IPF.” Respirology 2008;13:394–399.
35
La Fondazione Fibrosi Polmonare ringrazia per la revisione di
questa guida:
Prof. GREGORY P. COSGROVE
National Jewish Health
Università del Colorado
Denver, Colorado
Membro del Medical Advisory Board della PFF
Prof. Luca Richeldi
Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena
Membro del Medical Advisory Board della PFF
Le traduzioni de La Fibrosi Polmonare:
Guida per il Paziente sono state possibili grazie
al platinum sponsor Boehringer Ingelheim
e al bronze sponsor InterMune.
36
ENTRATE A FAR PARTE DELLA COMUNITA’ DELLA PFF OGGI: chiamate il numero +1 312.587.9272 v0413
Pulmonary Fibrosis Foundation
230 East Ohio Street, Suite 304
Chicago, Illinois 60611-3201 USA
+1 312.587.9272 telefono
www.pulmonaryfibrosis.org

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