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“Teratoma Sacro-coccigeo Neonatale”
(Timing, chirurgia e follow up)
Pietro Bagolan
U.O.C. Chirurgia Neonatale
C
H Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica
I
N
GICOP, Palermo 27 Maggio 2011
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica
Teratoma Sacro-coccigeo
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Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
2
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica
Teratoma Sacro-coccigeo
1/20.000-40.000 n.v.
F:M = 2-4:1
E’ il più frequente tumore a cellule germinali a sede extragonadica
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Pietro Bagolan
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3
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
Teratoma Sacro-coccigeo
Benigno
(17% maligno)
•
•
•
•
> 4 mesi
> endofitici
> maschi
> solidi (vs complex/cistici)
Sporadico
(10% storia familiare di gemellarità)
Altman P: Sacrococcygeal Teratoma.
JPS 9:389, 1974
Carney JA: Teratomas in chldren: clinical and
pathologic aspect. JPS 7:271, 1972
Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
Anomalie congenite e tumori NEONATALI
15% di tutti i tumori neonatali
Altman AE: Association between congenital malformations and childhood
cancer. A register based case-control study. Med Pediatr Oncol 78:1244, 1998
Halperin EC: Neonatal Neoplasms Int J Radiot Oncol 47:171, 2000
9,6% nei bambini con tumore
2.5% nei controlli
OR: 4,5
Altman AE: Association between congenital malformations and chldood
cancer. A register based case-control study. Med Pediatr Oncol 78:1244, 1998
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Pietro Bagolan
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
Teratoma Sacro-coccigeo: Anomalie associate
10% - 20%
• Fistola tracheo-esofagea
• ano imperforato
• stenosi ano-rettali
• spina bifida
• malformazioni genitourinarie
• anencefalia
Werb P: Survey of congenital tumors in
perinatal necropsies. Pathology 24:247, 1992
Goto M: SCT with hydrops fetalis J Perin Med
28:414, 2000
Rao S:Neoataltumors:asigle-centre experience
Pediatr Surg Int 18:306, 2002
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
Teratoma Sacro-coccigeo: Classificazione
46,7%
34,7%
Altman (1974)
I. Esterno prevalente, presacrale minimo
II. Esterno e componente intrapelvica sovrapponibili
8,8%
III. Esterno minimo, presacrale-pelvica prevalente
IV. No esterno, solo presacrale-pelvico
Altman RP: Sacrococcygeal teratoma.
JPS 9:389, 1974
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9,8%
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
Teratoma Sacro-coccigeo: Malignità ++
• Tipo
I- 8% vs IV- 38%
• Età alla diagnosi
> 4-6 mesi (40% maligni)
• Genere
> maschile
• A. Macoscopico
> Solidi (vs complex o cistici)
(Istologia prevalente: Yolk Sac e Carcinoma embrionale)
Altman et all; Pediatric Pathol 1985
Carney JA; J Ped Surg 1972
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
Teratoma Sacro-coccigeo: Diagnosi Prenatale
Massa esofitica che origina dalla
regione sacrale, con componente
solida e cistica e possibili spot
calcifici.
18 ----------- 32 sett. EG
occasionale
Utero + voluminoso
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
Teratoma Sacro-coccigeo: Diagnosi Differenziale
•
•
•
•
•
Mielomeningocele
Neuroblastoma
Emangioma
Leiomioma
Lipoma
livelli materni di alfa-feto proteina
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Storia naturale
Placentomegalia, Idrope Fetale, Mirror Syndrome
Parto pre-termine, Distocia e Rotture lesionali
Azizkan RG:Teratomas in childhood Curr Opin Pediatr 8:287, 1996
Hedrich HL:Sacrococcygeal teratoma: prenatal assessment JPS 39: 430, 2004
Bond SJ, Harrison MR:Death due to high output cardiac failure in fetal sacrococcygeal
teratoma JPS 25:1287, 1990
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Algoritmo Prenatale
Adzik NS:Open fetal surgery for life-threatening fetal
anomalies Sem Fetal and Neon Med 15:1-8, 2009
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Diagnosi Prenatale
•Effetto massa (distocia e parto pretermine)
•Polidramnios (PROM)
•Rottura traumatica (distocia-emorragia)
•Effetti emodinamici (scompenso fetale)
Azizkan RG:Teratomas in childhood Curr Opin Pediatr 8:287, 1996
Hedrich HL:Sacrococcygeal teratoma: prenatal assessment JPS 39: 430, 2004
Bond SJ, Harrison MR:Death due to high output cardiac failure in fetal sacrococcygeal
teratoma JPS 25:1287, 1990
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Diagnosi Prenatale
44 feti con TSC
• Group A
< 10 cm, vascolarità assente/modesta, crescita lenta
• Group B
> 10 cm, vascolarità elevata,
crescita rapida
• Group C > 10 cm, vascolarità assente/modesta, crescita lenta, cistica
Benachi A: Prenatally diagnosed sacrococcygeal
teratoma: a prognostic classificatin J Ped Surg 41:
1517, 2006
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Diagnosi Prenatale
44 feti con TSC
Group B > 10 cm, vascolarità elevata, crescita rapida
Benachi A: Prenatally diagnosed sacrococcygeal
teratoma: a prognostic classificatin J Ped Surg 41:
1517, 2006
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Diagnosi Prenatale
44 feti con TSC
Group B > 10 cm, vascolarità elevata, crescita rapida
Benachi A: Prenatally diagnosed sacrococcygeal
teratoma: a prognostic classificatin J Ped Surg 41:
1517, 2006
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Diagnosi Prenatale
44 feti con TSC
Group B > 10 cm, vascolarità elevata, crescita rapida
Benachi A: Prenatally diagnosed sacrococcygeal
teratoma: a prognostic classificatin J Ped Surg 41:
1517, 2006
Pietro Bagolan
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Diagnosi Prenatale
23 feti con TSC
• Crescita rapida TSC
(> 150 cm3/week)
60% perinatal mortality
43% Perinatal mortality
Wilson R.D. et al Fetal diagnosis and Therapy 2009
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Diagnosi Prenatale
27 Feti (11 deceduti) con TSC
Solid Tumor-head volume ratio: STV/HV
<1
0% mortalità (0/11)
>1
61% mortalità (11/18)
p: 0.003
Prognostic Role of Tumor-Head Volume Ratio in Fetal Sacrococcygeal Teratoma
Edgar D. Sy, Michael R. Harrison
Fetal Diagn Ther 2009;26:75–80
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Diagnosi Neonatale
…nei primi giorni
• 90% dei casi clinico-ispettiva
• 85% benigni e “funzionalmente” asintomatici
• 8% con componente maligna
• Livelli α-FP e β-HCG: Attenzione nel neonato!
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Diagnosi tardiva
4 mesi ----------- 4 anni
• Intrapelvici senza estrinsecazione esterna
• Presentazione clinica: stipsi, stenosi anale, sintomi da
compressione vescicale e rettale
• Triade di Currarino: massa pre-sacrale, anomalie sacrali e
malformazione ano-rettale
• 40%-60% con componente maligna
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica: 22
“Teratoma Sacro-coccigeo”: α-feto Proteina
Gitlin D: Syntesis of fetoproteins by liver, yolk sac, and
gastrointestinal tract of the human conceptus. Cancer
Res 9: 279, 1972
Pietro Bagolan
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”
Alfa-feto Proteina
Alpha-fetoprotein had no
prognostic significance
in children with malignant
sacrococcygeal germ cell
tumor
P 0.52
Prognostic Value of Tumor Size, Metastases, Extension into Bone, and Increased Tumor Marker in
Children With Malignant Sacrococcygeal Germ Cell Tumors: A Prospective Evaluation of 71 Patients
Treated in the German Cooperative Protocols Maligne Keimzelltumoren (MAKEI) 83/86 and MAKEI 89
Calaminus et all: Journal of ClinJournal of Clinical Oncology, Vol 21, No 5 (March 1), 2003: pp 781786
Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
Relapse free survival with respect to initial
alpha-fetoprotein values
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Calaminus G et al J
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica: 24
“Teratoma Sacro-coccigeo”: β-HCG
Prodotta da sinciziotrofoblasto placentare…
• Coriocarcinoma
• Seminoma
• Disgerminoma
• Carcinoma embrionario
Emivita sierica 24-36 ore!
Haase GM: Ovarian tumors. O’Neil. JA, Grosfeld JL
(eds): Pediatric Surgery (cap. 33), 1998.
Pietro Bagolan
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Indagini strumentali
Rx
(addome-pelvi)
• Anomalie sacrali e calcificazioni intralesionali
TC
(contrasto e.v. e rettale)
• Precisa estensione pelvica
• Coinvolgimento linfonodale e/o metastasi a distanza
• Depiazzamento/ostruzione urinaria
RMN
• Dubbio sul coinvolgimento della colonna
• Dubbio diagnostico differenziale
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: “timing” chirurgico
IN SEMI-ELEZIONE
(stabile)
EMERGENZA
Precoce in epoca
neonatale
Rottura del tumore
Emorragia
Scompenso
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Trattamento
Resezione
Chirurgica
T
I
P
O
A
L
T
M
A
N
Approccio posteriore
Approccio addominale
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Chirurgia
1. escissione completa
2. resezione del coccige
3. ricostruzione muscoli ano-rettali
4. ricostruzione anatomica ed estetica
perineale e glutea
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28
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
29
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Chirurgia
• posizione prona
• catetere vescicale
• incisione a V capovolta
• “stent” nel retto
• rispetto della cute sana
• identificazione/rispetto muscoli retrorettali
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Chirurgia
• dissezione aderente alla capsula
• accurata emostasi (sacrale media)
• Rimozione tumore con coccige
• ricostruzione muscoli ano-rettali e
confezionamento anoplastica
• Drenaggio (?)
• Catetere vescicale per alcuni giorni
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U.O.C. di Chirurgia Neonatale
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Chirurgia
• Immaturità polmonare
• Vascolarità TSC ++
• Tolleranza perdite ematiche --
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Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Chirurgia
• ECMO
• Resezione a stadi
• Ipotermia/Ipoperfusione
• Embolizzazione selettiva pre-op
• Approccio laparoscopico
• Sutura compressiva con
“pledgets”
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Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”
Long-term Follow-up: perchè
• Sopravvivenza:
100% nelle forme immature con resezione completa
80% globale
• Recidiva:
11% nei teratomi maturi
4% “
“
immaturi
Follow-up
ogni 3 mesi nei primi 2-anni
ogni 4-6 mesi fino a 4 anni
Monitoraggio dell’alfa-feto proteina
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Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
Rescorla et al, J PED Surg 1998
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”
Long-term Follow-up: come
• Esplorazione rettale (recidive)
• alfa-feto proteina (se ++: ecografia addominale, TAC addome e
torace ed eventuale MRI)
• Monitoraggio continenza fecale ed urinaria
Le recidive sono , in genere, istologicamente benigne: importante
escissione per prevenire trasformazioni maligne
[email protected]
Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
Rescorla et al, J PED Surg 1998
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica: 35
“Teratoma Sacro-coccigeo”: Markers
Osservazioni e Caveat α-feto e β-HCG:
•
La caduta del valore serico non sempre è garante di assenza di recidiva
(Trigo et all, 2000)
•
Modeste elevazioni/stabilità dei markers possono essere presenti dopo
terapia anche in assenza (dimostrata strumentalmente) di lesione.
(Morris, 2000)
•
La rapidità della caduta del valore sierico, dopo inizio chemio, è di valore
prognostico nei pazienti a rischio (Bosl GJ, 1994)
•
La clearance prolungata della β-HCG a fine chemio non è
necessariamente espressione di persistenza di malattia (Christensen,
1999).
[email protected]
Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”
Long-term Follow-up
• 46 pts (30 anni) with SCT (19702006) Toronto
• 14 pts completed questionnaire
Functional results after resection of neonatal SCT are excellent
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Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
Langer et al, Ped Surg Int 2009
36
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
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“Teratoma Sacro-coccigeo”
Long-term Follow-up
• 99 pts (23 anni) with SCT (1980-2003)
Netherlands
• 79 pts completed questionnaire
• Median age 9,7 y (3,2-22,6 y)
Long-term sequelae were correlated with diminished Quality of Life
[email protected]
Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
Derikx J.P.P et al, J Ped Surg 2007
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”
Long-term Follow-up
• 13 pts with SCT (1990-2002) - Rome
• 15 age-matched controls underwent gait studies
with Vicon 3-D motion analysis system with 6
cameras
Pts operated for SCT : nearly normal gait, abnormal kinetics of some
ambulatory muscles
Zaccara A, Bagolan P et al, J Ped Surg 2004
Pietro Bagolan
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”
Casistica personale 2001-2010
24 pazienti
 Diagnosi prenatale: 16/24 (70%)
 E.G. alla DP: 23 sett (22-32)
 Femmine: 17/24 70%
 E.G. alla nascita 38 (35-41)
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Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
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Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”
Casistica personale 2001-2010
24 pazienti
 Alfa-feto preoperatoria >10 ng/ml
Alfa-feto media preoperatoria
75% (18pz)
32.500 (405-91.600)
 Età intervento (media) 12gg (1-40)
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40
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”
Casistica personale 2001-2010
24 pazienti
Classificazione sec. Altmann:
Tipo I
46% (11/24)
Tipo II
29% (7/24)
Tipo III
17% (4/24)
Tipo IV
8% (2/24)
Istologia definitiva
Maturo
58% (14/24)
Immaturo
25% (6/24)
Maligno
17% (4/24)
[email protected]
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U.O.C. di Chirurgia Neonatale
41
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Teratoma Sacro-coccigeo”
Casistica personale 2001-2010
24 pazienti
 Complicanze postoporatorie
Deiscenza ferita 17% (4/24)
Globo vescicale transitorio13% (3/24)
Sepsi postoperatoria 8% (2/24)
 Alfa-feto postoperatoria >10 ng/ml
Alfa-feto postoperatoria media
54% (13/24) a 7 gg post-op
6360 ng/ml (47-35.200)
 Degenza media gg 36 (5-60)
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42
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
“Follow-up Teratoma Sacro-coccigeo”
Casistica personale 2001-2010
17 pazienti
 Età media FU 5 aa (6 mesi-9aa)
 Recidiva (intervento chirurgico) 13% (3/24)
 CHT 8% (2/24) - Cisplatino e Bleomicina
 Incontinenza urinaria 8% (2/24) pazienti con recidiva
 Incontineneza fecale
0
[email protected]
Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
43
Dipartimento di Neonatologia Medica e Chirurgica:
44
“Follow-up Teratoma Sacro-coccigeo”
Casistica personale 2001-2010
17 pazienti
 Recidiva 13% (3/24)
 1 yolk salk tumor (22.795 alfa-feto pre-op; 181 post-op) ; recidiva a 2 aa con alfa-feto neg;
teratoma maturo; incontinenza urinaria diurna + enuresi
notturna
 2 yolk salk tumor (91617 alfa-feto pre-op; 88,7 alfa-feto post-op); recidiva ad 1 anno e
mezzo di età; alfa-feto 98,8; yolk salk tumor; vescica neurogena
+ incontinenza urinaria a 5 aa
 3 misto tessuti maturi-immaturi (74.000 alfa-feto pre-op; 6.900 alfa-feto post-op);
recidiva 3 aa con alfa-feto neg; teratoma trifillico maturo
valutazione urodinamica nella norma
[email protected]
Pietro Bagolan
U.O.C. di Chirurgia Neonatale
“Teratoma Sacro-coccigeo Neonatale”
(Timing, chirurgia e follow up)
GICOP, Palermo 27 Maggio 2011