BSE - Regione Veneto

BSE – Encefalopatia Spongiforme Bovina
DEFINIZIONE DEL PROBLEMA
NORMATIVA DI RIFERIMENTO
MATRICI ALIMENTARI CONTAMINABILI
RIFERIMENTO REGIONALE
POSSIBILE DANNO ALLA SALUTE
RIFERIMENTO NAZIONALE
ATTEGGIAMENTI PROTETTIVI
BIBLIOGRAFIA
EVENTI PASSATI E RECENTI
RESPONSABILI COMPILAZIONE SCHEDA
DEFINIZIONE DEL PROBLEMA
BSE
La BSE (dall’inglese: Bovine Spongiform Encephalopathy = Encefalopatia Spongiforme
Bovina) è una malattia degenerativa cronica ad esito inevitabilmente fatale che colpisce il
sistema nervoso centrale del bovino. Appartiene al gruppo delle encefalopatie spongiformi
trasmissibili (TSE). L’agente responsabile della malattia è una proteina della membrana cellulare
(PrPc) presente in particolare nelle cellule nervose che si trasforma in proteina patologica
(PrPres). Questa malattia è indicata anche con il termine di malattia della mucca pazza,
dall’inglese Mad Cow Disease.
CJD
La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una malattia neurodegenerativa cronica fatale dell’uomo,
che insorge come malattia sporadica nell’85% dei casi, come forma ereditaria nel 10-15% ed il
rimanente come forma iatrogena.
Nel 1996 è stata evidenziata la correlazione fra le caratteristiche biochimiche e molecolari della
proteina prionica evidenziata nel bovino affetto da BSE e nell’uomo affetto dalla variante della
malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). La CJD viene oggi descritta in quattro forme
epidemiologiche: sporadica, familiare, iatrogena e variante.
Scrapie
La Scrapie è una malattia fatale della pecora e della capra, conosciuta fin dalla metà del 1700,
caratterizzata da prurito cronico e perdita del controllo muscolare e da degenerazione
progressiva del sistema nervoso centrale.
La trasmissione della BSE e della Scrapie avviene mediante ingestione di materiali
(tessuti/organi) infetti. Nel caso della forma iatrogena della CJD la trasmissione avviene
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mediante l’utilizzo di strumenti non adeguatamente sterilizzati (in passato anche con la
somministrazione dell’ormone dell’accrescimento prelevato da cadaveri e con il trapianto di
cornea).
Nel caso della vCJD si ritiene che la trasmissione avvenga attraverso il consumo di materiale
specifico a rischio. Non è stata dimostrata la trasmissione attraverso il consumo di carne.
Le attuali conoscenze sono indicative della possibilità della trasmissione della variante della
malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) da uomo a uomo attraverso la trasfusione di sangue.
MATRICI ALIMENTARI CONTAMINABILI
Sono considerati a rischio (MSR = Materiale Specifico a Rischio) e pertanto esclusi dalla
alimentazione umana i seguenti organi:
Per la BSE - Il cranio, esclusa la mandibola e compresi encefalo e occhi, la colonna vertebrale
escluse le vertebre caudali, le apofisi spinali e trasverse delle vertebre cervicali, toraciche e
lombari e la cresta sacrale mediana e le ali del sacro, ma includendo i gangli spinali e il midollo
spinale dei bovini di età superiore a 12 mesi, nonché le tonsille, gli intestini dal duodeno al retto
e il mesentere dei bovini di qualunque età.
Per la Scrapie - Il cranio, compresi il cervello e gli occhi, le tonsille e il midollo spinale di ovini e
caprini di età superiore a 12 mesi o ai quali è spuntato un dente incisivo permanente, nonché la
milza e l’ileo di ovini e caprini di tutte le età.
POSSIBILE DANNO ALLA SALUTE
Come nel caso degli animali, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob porta inevitabilmente
alla morte della persona colpita.
Esordio con disestesie e atassie precoci accompagnato da precoci disturbi della personalità
(disturbi neuropsichiatrici progressivi). Differisce dalle manifestazioni della CJD sporadica per la
comparsa più tardiva dei segni caratteristici (mioclonie ed EEG periodico).
Non esistono al momento terapie in grado di curare la malattia.
ATTEGGIAMENTI PROTETTIVI
Sulla base delle attuali conoscenze, l’esclusione dei materiali specifici a rischio dall’alimentazione
umana consente di evitare il contagio.
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EVENTI PASSATI E RECENTI
In Italia sono stati diagnosticati 133 casi di BSE dal 2001 al 2006; nel 1994 sono stati
diagnosticati 2 casi in bovini importati dal Regno Unito.
In Italia è stato diagnosticato un solo caso di variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob.
NORMATIVA DI RIFERIMENTO
Regionale
• Deliberazione Giunta Regionale 699 del 09/04/2002 Piano per l'attuazione dei controlli sulle
encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) nella Regione Veneto (BSE nei bovini, scrapie
negli ovi-caprini).
• Deliberazione della Giunta Regionale 22 dicembre 2004, n. 4060 Piano Regionale di Selezione
Genetica per la Resistenza alle Encefalopatie Spongiformi negli ovini
Nazionale
• Decreto del 16/10/2003 Misure sanitarie di protezione contro le encefalopatie spongiformi
trasmissibili
• Ordinanza del 01/10/2002 Norme relative al divieto di utilizzo di test diagnostici in vivo per le
encefalopatie spongiformi trasmissibili.
• Ordinanza del 27/09/2002 Proroga delle misure sanitarie di protezione contro le encefalopatie
spongiformi trasmissibili.
• Decreto 06 agosto 2001 Modifiche al decreto 7 gennaio 2000 in materia di sorveglianza
epidemiologica della encefalopatia spongiforme bovina.
• Legge n.49 09/03/2001 Conversione in legge con modificazioni del decreto-legge 11 gennaio
2001 n. 1 recante: Disposizioni urgenti per la distruzione del materiale a rischio per
encefalopatie spongiformi bovine
• Decreto Ministeriale 19/02/2001 Modificazioni all'allegato del Decreto Ministeriale 7 gennaio
2000 sul sistema nazionale di sorveglianza epidemiologica della encefalopatia spongiforme
bovina
• Testo del D.L. 21/11/2000 n. 335 (in Gazzetta Ufficiale - serie generale - n. 272 del 21
novembre 2000), coordinato con la legge di conversione 19 gennaio 2001, n. 3 recante:
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"Misure per il potenziamento della sorveglianza epidemiologica della encefalopatia
spongiforme bovina".
• Decreto Legge 335 potenziamento Sorveglianza BSE 21/11/2000 Misure per il potenziamento
della sorveglianza epidemiologica della encefalopatia spongiforme bovina.
• Decreto Ministeriale 07/01/2000 Sistema nazionale di sorveglianza epidemiologica della
encefalopatia spongiforme bovina
Europea
• REGOLAMENTO (CE) n. 253/2006 della Commissione del 14 febbraio 2006 che modifica il
regolamento (CE) n. 999/2001 del Parlamento europeo e del Consiglio per quanto concerne i
test diagnostici rapidi e le misure di eradicazione delle TSE negli ovini e nei caprini. (testo
rilevante ai fini del SEE)
• Decisione della Commissione del 30 novembre 2005 che approva i programmi di eradicazione
e la sorveglianza delle malattie animali e di talune TSE e per la prevenzione delle zoonosi
presentati agli Stati membri per il 2006 [notificata con il numero C(2005) 4621] (testo rilevante
ai fini del SEE)
• Decisione della Commissione del 14 ottobre 2005 relativa ai programmi di eradicazione e la
sorveglianza delle malattie animali e di talune TSE e ai programmi intesi a prevenire le zoonosi,
che possono fruire di un contributo finanziario della Comunità nel 2006. (2005/723/CE)
• REGOLAMENTO (CE) n. 1139/2003 della Commissione del 27 giugno 2003 che modifica il
regolamento (CE) n. 999/2001 del Parlamento europeo e del Consiglio per quanto riguarda i
programmi di sorveglianza e il materiale specifico a rischio
• REGOLAMENTO (CE) n. 999-2001 del Parlamento europeo e del Consiglio, del
22/05/2001. Disposizioni per la prevenzione,il controllo e l'eradicazione di alcune
encefalopatie spongiformi trasmissibili
RIFERIMENTO REGIONALE
Unità di Progetto Sanità Animale e Igiene Alimentare, Venezia.
Istituto Zooprofilattico Sperimentale delle Venezie
viale dell’Università 10, 35020 Legnaro (PD)
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Tel.: 049 8084200 (centralino)
sito web: http://www.izsve.it/
Persona di riferimento: dott. Franco Mutinelli
Tel.: 049 8084259 | e-mail: [email protected]
RIFERIMENTO NAZIONALE
Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Piemonte, Liguria e Valle d’Aosta
via Bologna 148, 10154 Torino
Tel: 011 26861 | e-mail: [email protected]
Persona di riferimento: Dott.ssa Maria Caramelli
Tel: 011 2686296 | e-mail: [email protected]
BIBLIOGRAFIA
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Link di riferimento
• http://www.defra.gov.uk
• http://www.sanita.it
• http://www.iss.it
• http://www.cdc.org
• http://www.neurocenter-bern.ch
• http://www.izsto.it
RESPONSABILI COMPILAZIONE SCHEDA
Compilazione scheda e revisione scientifica:
Dott. Franco Mutinelli
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