Diapositiva 1 - Biblioteca Medica
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L’EDEMA nell’ambulatorio del MMG REGGIO EMILIA 28 settembre 2012 Dr. FAUSTO TORELLI EDEMA: aumento più o meno evidente del Liquido Extracellulare Interstiziale = Extravascolare DIFFUSO: generalizzato o simmetrico ( cardiaco, renale, epatico, gastroenterico, malnutrizionale, endocrino, iatrogeno) CIRCOSCRITTO: distrettuale, localizzato o asimmetrico ( angioneurotico, traumatico, infettivo, infiammatorio, veno-linfatico, ecc.) EDEMA DISTRETTUALE ARTI LOCALIZZATO PERITONEO •Infiammazione Ostruzione •Ipersensibilità venosa/linfatica: •Traumi •Linfangite •TVP •Resezione linfonodi •Ostruz. Venosa •Pat.Neoplastica •Filariasi •Linfedema Lesioni SNC con Paralisi vasomotoria CAVO PLEURICO •Ostruz. Venosa •Pat.Neoplastica Meccanismi di Regolazione Locali (Forze di Starling) Pressione idrostatica : sia intracapillare vascolare che interstiziale ( “tensione tissutale” ). Pressione oncotica : delle proteine plasmatiche intravascolari ma anche del liquido interstiziale (1 gr di Albumina esercita una pressione oncotica di 6 mmHg). Il tutto a lieve vantaggio dell’INTRAVASCOLARE con pressione di filtrazione positiva e successivo riassorbimento linfatico. a patto che… situazione vascolare integra, non inficiata da lesioni infiammatorie, da alterazioni della crasi ematica o proteica che andrebbero ad interferire sulla situazione di equilibrio vascolo-interstiziale. Alla base dell’insorgenza dell’edema : Alterazioni Emodinamica Capillare (locali) Ritenzione Idro-Salina Renale (edema secondario a malattie sistemiche) Permeabilità Capillare Agisce soprattutto aumentando il passaggio di proteine ad alta attività oncotica come l’albumina e quindi alterando l’omeostasi con l’interstizio Spesso innescata dalla cascata infiammatoria con richiamo di cellule e peptidi infiammatori Cause: traumi, ustioni , allergie, flogosi articolari e paraticolari, ipossia ecc. Pressione Idrostatica Capillare Ostruzione o rallentamento al ritorno venoso, sistemico o locale Ritenzione idrosalina con espansione del volume ematico Cause: IRA , SCA, Cirrosi epatica, FANS, edema idiopatico e premestruale, flebotrombosi, sindrome mediastinica, insufficenza venosa con danno valvolare, ecc. Pressione oncotica plasmatica Ipoalbuminemia < 2,5 gr (v.n. 4-5) da perdite o da ridotta sintesi. Perdite: m. renali con proteinuria e m.intestinali protido-disperdenti Sintesi: malassorbimento, malnutrizione, cirrosi Drenaggio Linfatico La linfa drena quella piccola quota di liquido con proteine e sali che in virtù del bilancio positivo dell’emodinamica capillare resta nell’interstizio. Ostacoli a questo meccanismo provocano linfedema. Cause: neoplasie o interventi chirurgici, ostruzioni infiammatorie o parassitarie. Edema generalizzato può evidenziarsi anche in modo distrettuale per motivi locali (distensibilità dei tessuti) o motivi fisici (forza di gravità) Edema localizzato riconosce spesso una causa locale alla base della genesi. EPA e edema cerebrale acuto sono di fatto due edemi distrettuali. solo UALI T T E R T S I D i derat istemica s a i Sono consi g o l o t a nz a di p e s s a i d o s in ca Edema Localizzato Edema a mantellina (edema distrettuale) Interessa gli arti superiori, il collo, il volto e la parte alta del torace E’ indicativo di alterato drenaggio della cava superiore in atrio dx Deve suggerire, per il suo lento instaurarsi, un impegno mediastinico Il Linfedema Il sistema linfatico drena da 2 a 3litri di linfa al giorno. In una situazione anomala, la quantità può aumentare fino a 30 litri il giorno. In alcune situazioni patologiche non riesce ad eliminare i liquidi accumulati, provocando un linfedema. linfedema primario : è una displasia linfatica congenita , linfedema secondario : può essere legato ad una obliterazione anatomica per un intervento chirurgico radicale, o essere dipendente da ripetute forme infettive, come le linfangiti. Se il linfedema si è instaurato da molto tempo, può accadere che ci sia un peggioramento ulteriore del drenaggio linfatico e che si riduca ancor di più la quantità totale di trasporto.[i] Secondo Papendieck (1992), il linfedema primario è un edema congenito ed è presente dalla nascita; una delle cause è un’aplasia dei vasi e/o gangli linfatici. Nel linfedema secondario, la eziologia è legata ad un’ostruzione meccanica o ad un elevato carico linfatico, che può verificarsi dopo un evento traumatico, parassitario, tumorale, infiammatorio o post-radioterapia.[ii] linfedema sporadico: è il più frequente nel sesso femminile, manifestandosi di solito dal 17° anno d’età.[iii] Tipo prossimale: prevale nelle forme congenite e in quelle da tumore maligno. EDEMI DISTRETTUALI Da stasi venosa: distensione venosa e cianosi Edema di 1 dei 4 arti: stop della vena principale di scarico Edema a mantellina: arti superiori, torace superiore, collo, volto. Sindrome del mediastino anteriore superiore (ostacolo vena cava superiore) Metà inferiore del corpo: Sindrome del mediastino inferiore-posteriore (ostacolo vena cava inferiore) Caratteri Semeiologici Quantità Cute sovrastante Consistenza: recente ->molle cronico->duro Durata Sintomi o segni associati Sintomi e Segni associati Dolore Impaccio funzionale Aumento del peso Dispnea lieve Grave dispnea o compromissione del sensorio (EPA e edema cerebrale acuto) CASI CLINICI Edema allo scroto da morso di insetti: potrebbe essere filariasi? Quasi un edema angioneurotico Linfedema Artrite o Gotta? 1) Paolo, nel 2004, mentre dormiva in tenda in una foresta nei Balcani è stato morso all’inguine da alcuni insetti scuri che ha rimosso rapidamente. Da allora è iniziato il calvario. Lo scroto e la zona sovrapubica si sono gonfiate enormemente (edema, linfangite) e nonostante varie cure mediche e chirurgiche, il problema persiste. Ha dolore all’inguine specialmente quando cammina o è disteso. E’ stato sottoposto a diverse incisioni per biopsia e rimozione del liquido (linfodrenaggio chirurgico). la biopsia è necessaria per chiarire la diagnosi ma aumenta, di per sé, il rischio di linfangite ricorrente ed elefantiasi. L’esito della biopsia evidenzia “panniculite fibrosa e statonecrotica con rare cellule da corpo estraneo, talora attorno ad aree micronodulari amorfe e otticamente vuote” L’ecografia evidenzia “evidente ispessimento dei piani sottocutanei della regione sovrapubica, pubica e scrotale, a tipo cellulo-adiposite, con un vistoso ispessimento delle borse nel contesto delle quali si osservano immagini liquide, prive di vascolarizzazione, non altrimenti interpetrabili (linfonodi colliquati? raccolte pseudocistiche?). I didimi sono decisamente ridotti di volume e ipoecogeni. Qualche linfonodo inguinale con aspetti disreattivi” La Risonanza magnetica evidenzia “addensamento non vascolarizzato dei piani adiposi sovrapubici e scrotali, esibenti una ridotta intensità del segnale, associato a ipotrofia di entrambi i didimi e alla presenza di alterazioni circoscritte, pseudocistiche (rapportabili alle strutture anaecogene evidenziate nell’ecografia), tanto a sede adiacente ai testicoli (verosimilmente extravaginali) che frammiste ai tessuti molli scrotali. Queste ultime, con diametro variabile, sino a un massimo di 2 centimetri circa, dimostrano segnale di tipo adiposo. Alcuni linfocentri inguinali da ambo i lati mostrano dimensioni massime sino a 2 cm e conservano segnale omogeneo. Il quadro, pur considerata l’ecografia, non appare univocamente interpretabile (lipodistrofia?)” . La Borreliosi (malattia di Lyme) è stata esclusa perché la ricerca degli anticorpi anti Borrelia burgdorferi è risultata negativa. Il paziente ritiene che siano state delle zecche a morderlo. La rimozione rapida e non adeguata delle stesse potrebbe aver innescato una patologia infettiva trasmessa da artropodi e una reazione immunitaria. In base a questa ipotesi ed al fatto che ormai sono trascorsi sette anni dall’episodio acuto, ho pensato a una lipodistrofia su base reattiva (immunitaria). Ho chiesto gli esami del sangue inclusa la ricerca di diversi anticorpi. In caso di alterata risposta immunitaria forse suggerirò una terapia con idrossiclorochina (Plaquenil) e cortisone (Medrol) magari supportata da ossigenoterapia iperbarica. Nel dubbio sulla diagnosi, avevo pubblicato una sintesi del problema nel mio profilo in Facebook. Laura V. ha suggerito che possa trattarsi di filariasi linfatica. L’ipotesi è suggestiva. La filariasi è diffusa nel mondo tropicale ma si segnalano focolai occulti anche nel Nord Italia. Il maschio della filaria misura 40 millimetri mentre la femmina arriva a 8-10 centimetri. Nell’uomo, in caso di infestazione, vive nei vasi linfatici, prevalentemente nello scroto e nel cordone spermatico, nei distretti addominali profondi e nei gangli del sistema di drenaggio linfatico superficiale degli arti specialmente quelli inferiori. La diagnosi di filariasi è correlata con la presenza di eosinofilia nel sangue (che non c’è nel caso in esame); con il riscontro dei vermi adulti nella biopsia (che non ci sono nel caso in esame ma sono passati diversi anni dall’episodio acuto); con la ricerca delle microfilarie nel sangue periferico ma il prelievo deve essere eseguito di notte (tra le ore 22 e le 24). 2) Valeria., una mia pz di circa 40 aa, moglie di un mio amico d'infanzia. La sera prima aveva mangiato un pizza con il tonno e poco dopo aveva cominciato a manifestare arrossamento al viso e al tronco, prurito, vago senso di soffocamento, epigastralgia. Dopo aver assunto un antistaminico (Zirtec) che aveva in casa e vedendo che l'eruzione non diminuiva, anzi peggiorava col passare delle ore decideva di consultarmi. Basta vederla in viso per far diagnosi di orticaria acuta. Il viso e' un unico enorme pomfo e anche la parte superiore del tronco e' coperta da lesioni orticarioidi diffuse, quasi un angioedema. Non ha assunto farmaci e non e' mai stata allergica ne' alla pizza ne' al tonno. Le pratico un'iniezione i-m di Solu-medrol 125 e dopo mezz'ora vedendo che stava meglio la tranquillizzo e la rimando a casa con la prescrizione di un'altra fiala di cortisonico per l'indomani oltre all'antiistaminico che gia' stava assumendo. La rivedo poi lunedì perfettamente ristabilita. Tutto qui? Naturalmente no … Si trattava di un caso di avvelenamento da sgombroidi. In questi pesci(sgombro, tonno e anche delfini che ovviamente sono mammiferi) i batteri della decomposizione (quindi pesce non congelato correttamente appena pescato o rimasto troppo a lungo nell'ambiente dopo aver aperto le scatole) producono una tossina, l'istidina, ad azione istamino-simile che determina l'insorgenza (entro 1 ora) di lesioni orticariodi diffuse, soprattutto al viso, epigastralgia, a volte vomito e senso di soffocamento. La sintomatologia regredisce spontaneamente nel giro di 24 ore o poco più. Ovviamente la pz aveva messo in relazione la sua orticaria con la pizza al tonno e mi aveva chiesto un parere. L'esperienza mi ha insegnato 1. a non essere mai categorico, 2. che il pz spesso ci azzecca e pertanto mi ero limitato ad un diplomatico "non penso". Poi mi ha telefonato l'ufficiale sanitario, nostro comune amico con cui aveva parlato richiendomi una notifica del fatto perche' aveva mandato la vigilanza sanitaria nel ristorante in questione e spiegandomi la possibilita' di questa intossicazione alimentare, che non e' la classica tossinfezione a cui si pensa. ANNA 52 anni, ipertesa , perennemente “a dieta” con genitori ultraottantenni vispi, assume da 2 anni dopo un periodo di CA antagonista, sospeso per edema agli arti inferiori, Triatec 5 prima e ora Triatec HCT 5 , con buon controllo dei valori pressori. A fine visita , avvenuta nella tarda mattina, consegno il referto e prima di uscire mi dice :”anche con il diuretico continuo a trattenere liquidi, tutte le mattine mi alzo con la faccia gonfia” Cosa chiedereste ad Anna e come vi orientate ? 3)La comparsa in un bambino o, più frequentemente, in un adolescente di un “gonfiore” di una gamba può rappresentare un problema diagnostico. Tra le cause di edema degli arti inferiori bisogna considerare il linfedema primario, una patologia rara in età pediatrica ed adolescenziale con una stima della prevalenza pari a 1,15 casi su 100.000, al di sotto dei 20 anni di età. Riportiamo due casi di ragazze in cui è stata formalizzata la diagnosi di linfedema primario precoce. Caso I. V. è una ragazza di 14 anni, senza precedenti anamnestici di rilievo, che circa un anno prima ha presentato la comparsa, descritta come improvvisa, di “gonfiore” inizialmente localizzato solo alla gamba dx e successivamente, anche se molto meno evidente, anche a livello della gamba sx. V. era in ottime condizioni generali, normotesa, con sviluppo puberale completo. Non evidenza di linfoadenomegalia nelle comuni sedi di repere. L'arto inferiore dx era tumido, in minor misura anche quello sx (differenza tra i due polpacci di 2.5 cm) con presenza di fovea da digitopressione su entrambe le caviglie. La cute era indenne e non calda. I polsi femorali e poplitei erano presenti bilateralmente. Non era presente limitazione funzionale; la ragazza avvertiva senso di “pesantezza” agli arti (più il sx) con a volte fatica nella deambulazione. Caso II. M. è una ragazza di 11 anni e 6 mesi che ha sempre goduto di buona salute. All'età di 7-8 anni comparsa di una tumefazione tibio-tarsica a sx, generalmente dolente solo durante la deambulazione; il gonfiore a volte interessava anche il dorso e le dita del piede sx con modesta impotenza funzionale e secondaria zoppia (mancata dorsi-flessione piede sx). Tale tumefazione si manifestava inizialmente dalle 2 alle 4 volte all'anno, per poi diventare persistente negli ultimi 12 mesi, con importante componente dolorosa, in particolar modo, a carico della pianta del piede. La cute sovrastante era indenne, senza segni di flogosi ed interessamento articolare. Riscontro di una “tumefazione” rotondeggiante dell'estremo distale del polpaccio che scompariva dopo manipolazione dell'arto. Non evidenza di linfoadenomegalia. In entrambi i casi non vi era familiarità per una patologia edemigena. Prima del ricovero le ragazze erano state sottoposte ad indagini di laboratorio (emocromo, indici di flogosi, funzionalità tiroidea, protidogramma, funzionalità epatica e renale, complementemia, pattern autoanticorpale) e a un eco-color-doppler degli arti inferiori (esclusione di una patologia venosa) che sono risultati negativi. Anche l'ecografia addominale non aveva evidenziato la presenza di masse addominali. Alla luce della storia clinica, dell'obiettività e degli esami eseguiti, la prima ipotesi diagnostica formulata è stata di linfedema primitivo (da ipo o aplasia del sistema linfatico distrettuale). Era da escludere in modo definitivo che vi fosse una condizione di “ostacolo” secondario a eventi compressivi a livello pelvico-addominale (linfedema secondario). In entrambe le ragazze è stata eseguita un'ecografia degli arti inferiori che ha escluso una qualsiasi causa compressiva del sistema linfatico (assenza di masse, lipomi, cisti, ernie muscolari). L'ecografia addome e la RMN della pelvi che sono risultate negative sono state eseguite con l'obiettivo di escludere oltre che la presenza di masse, anche un possibile quadro di fibrosi retroperitoneale (RMN) e di linfangectasia intestinale (ecografia) che a volte si associa al linfedema congenito da ipoplasia dei vasi linfatici. Non vi erano elementi clinici ed ecografici suggestivi di una disgenesia gonadica. L'eco-color-doppler degli arti inferiori ha confermato la pervietà dei circoli venosi superficiali e profondi. In entrambi i casi la linfoscintigrafia non è stata eseguita perché abbiamo ritenuto che aggiungesse poco in senso diagnostico e terapeutico; questo in attesa anche di vedere i risultati di un programma terapeutico che ha previsto esercizi fisici, drenaggio posturale, utilizzo di calza elastica (con pressioni graduate), massaggi con linfodrenaggio, scrupolosa igiene della cute, con discreti risultati. Nel caso di M. il dolore a livello del piede era da riferire ad una fascite plantare (inserzionale testa I° metatarsale). ➲ ➲ ➲ ➲ ➲ 5) Maria 65 aa BMI 29,5 APR : ipertensione arteriosa (nebivololo). Gonalgia sx da 1 anno con dolore da carico, rigidità mattutina APP : episodi (2) di tumefazione ginocchio sx con dolor e rubor >>>risolti con ghiaccio e paracetamolo. E.O. Dolore alla digitopressione del comparto mediale Quali esami richiedere? ➲ ➲ ECO Ginocchio? RX ginocchio ed esami ematochimici? ➲ TC ginocchio? Artroscopia? ➲ Artrocentesi con esame del liquido sinoviale? ➲ ➲ ➲ ➲ ➲ ➲ ECO Ginocchio? RX ginocchio ed esami ematochimici? TC ginocchio? Artroscopia? Artrocentesi con esame del liquido sinoviale? Risultato.... ➲ Esami ematochimici nella norma ➲ RX : gonartrosi e calcificazioni meniscali ➲ FANS e calo ponderale Pochi giorni......... ➲ ➲ Ginocchio gonfio, arrossato e dolente con ballottamento rotuleo flogosi......... Ipotesi ➲ ➲ Artrite reumatoide ad esordio acuto? Gotta? ➲ Artrite settica? Condrocalcinosi? ➲ Fase flogistica di osteoartrosi? ➲ Condrocalcinosi ➲ ➲ Dovuta a deposizione intrarticolare di cristalli di pirofosfato di calcio, spesso in condizione di artrosi, rara con AR. Può simulare sia un'artrite da AR , che monoartrite acuta che si risolve in pochi giorni con caratteristiche simili alla gotta (detta pseudogotta). Gold standard diagnostico.... ➲ Artrocentesi con riscontro di cristalli di pirofosfato di Ca. ➲ Esami utili? Ca , calciuria , magnesemia. Associata spesso a …. ➲ ➲ ➲ ➲ Invecchiamento Artrosi Iperparatiroidismo Ipomagnesemia ➲ Emocromatosi Forme familiari ➲ Ipofosfatasia ➲ ...e la Gotta... È la forma più frequente di artrite infiammatoria nell'uomo e nella donna in età postmenopausale 1-2% della popolazione adulta , ¾ uomini oltre i 65 anni In Italia prevalenza dello 0,5% con aumento di prevalenza nei soggetti >75 anni negli ultimi tempi >>>>> obesità , alimentazione iperproteica e iperglucidica , uso di ASA e diuretici, IRC e iperuricemia e aumento di sopravvivenz ain patologie correlate come la cardiopatia ischemica. Acido urico >>>URICASI >>>allantoina pH 7,4 il 98% dell'acido urico è in forma ionizzata di urato monosodico con un limite di solubilità di 6 mg/dl Nel tubulo prossimale riassorbimento di acido urico Se si formano cristalli di urato monosodico>>>stimolo proinfiammatorio>>>interleuchina 1beta FR x gotta : iperuricemia e alterazioni nell'escrezione di acido urico ...e inoltre... Obesità Bevande alcooliche (birra!!) Farmaci che riducono l'escrezione renale come diuretici, ASA a basse dosi , immunosoppressori (ciclosporina ecc.) Malattie : forme mieloproliferative e linfoproliferative ,psoriasi, anemia emolitica. Effetto protettivo : calo ponderale , dietam ipolipidica e normoproteica. classicamente nell'adulto Monoarticolare Sesso maschile Metatarsofalangea dell'alluce Rari i tofi e nell'anziano Uomini e donne in ugual misura Poliarticolare Qualsiasi articolazione Tofi La diagnosi Criteri diagnostici proposti portano ad una sensibilità deel 70% e specificità dell'80% ma la diagnosi di certeza, soprattutto nelle forme croniche, è dovuta al riscontro di cristali di urato nel liquido sinoviale o nei tofi Comorbilità importanti ...gotta e ... IPERTENSIONE ARTERIOSA 85% DISLIPIDEMIA 45% CARDIOPATIA ISCHEMICA 35% DIABETE MELLITO 25% SINDROME METABOLICA 60% NEFROLITIASI 40% Si associa ad aumento di mortalità nei pazienti con La logica ti porta da A a B. L'immaginazione ti porta ovunque. Albert Einstein