Slide del corso

Monza, 19 gennaio 2013
DISTURBI FUNZIONALI
GASTROENTERICI
Massimo Fontana
S.C. Pediatria e Pronto Soccorso pediatrico
Ospedale dei Bambini “V. Buzzi”, Milano
[email protected]
Disordini funzionali
gastroenterici
Sintomi gastroenterici cronici o ricorrenti non
spiegati da (senza evidenza di …) anomalie
strutturali o biochimiche
I disturbi funzionali gastroenterici e
i Criteri di Roma (www.romecriteria.org)
Sintomi gastroenterici cronici o ricorrenti non
spiegati da anomalie strutturali o biochimiche
1992
definizioni molto
restrittive
diagnosi
sostanzialmente
“per esclusione”,
talora dopo un
pesante iter
strumentale
2006
diagnosi “in
positivo”, su
base clinica,
con minimo
iter
strumentale
Disordini funzionali gastroenterici
(Criteri di Roma III)
(Gastroenterology 2006;130:1480-91 - www.romecriteria.org)
Lattante e prima infanzia (< 4 anni):
rigurgito del lattante
sindrome della ruminazione del lattante
sindrome del vomito ciclico
coliche del lattante
diarrea funzionale (d. non specifica)
dischezia del lattante
stipsi funzionale
Coliche del lattante
(Criteri di Roma III)
(Gastroenterology 2006;130:1480-91 - www.romecriteria.org)
Lattante 0-4 mesi – tutti i seguenti:
parossismi di irritabilità, “noiosità” o pianto che iniziano e
cessano senza un motivo evidente
gli episodi durano almeno 3 h/die e si verificano in almeno 3
gg/sett per almeno 1 sett
crescita regolare
non ci sono prove che il pianto del lattante con le coliche sia
dovuto al dolore (addominale o in altre parti del corpo)
Che fare ?
va bene qualsiasi cosa che, secondo i genitori, “funziona” –
purchè sia innocua
se c’è un sospetto di IPLV e/o esofagite, può essere utile un
trial limitato con idrolisato spinto o con acido-soppressori – la
risposta deve comparire entro 48 ore
Diarrea Cronica Non Specifica
= Toddler’s Diarrhea ?
= Functional Diarrhea ? (Criteri di Roma III) (Gastroenterology
2006;130:1527-37 - www.romecriteria.org)
Deve avere tutte le seguenti caratteristiche:
evacuazione quotidiana di 3 o più scariche abbondanti, non
formate
Assenza di
per più di 4 settimane
solo durante le ore di veglia
“segni di allarme”
con esordio tra i 6 e 36 mesi
crescita normale (a dieta adeguata)
il bambino non sembra turbato dalla diarrea
spesso nelle feci vi è muco e/o residui alimentari
per lo più, si risolve con l’età scolare
Chronic Abdominal Pain – la clinica
(Criteri di Roma III – Gastroenterology 2006;130:1527-37)
SEGNI DI ALLARME
diarrea notturna
dolore che risveglia di notte
perdita di peso (involontaria) o rallentamento staturale
ritardo puberale
febbre inspiegata
dolore stabilmente localizzato a destra
disfagia
vomito persistente
sanguinamento digestivo
storia familiare di IBD, celiachia, mal peptica
artrite
malattia perianale
Diarrea Funzionale – che fare ?
(Criteri di Roma III)
(Gastroenterology 2006;130:1527-37 - www.romecriteria.org)
ricercare con l’anamnesi:
alimentazione eccessiva (overfeeding)
eccesso di succhi di frutta e/o sorbitolo
dieta povera di lipidi
allergia alimentare
evitare restrizioni alimentari non motivate
rassicurare
eventualmente, far tenere un diario di scariche e
alimentazione (soprattutto per “smontare” un’ipotesi di
allergia alimentare)
Disordini funzionali gastroenterici
(Criteri di Roma III)
(Gastroenterology 2006;130:1480-91 - www.romecriteria.org)
Bambino e adolescente (4-18 anni):
vomito e aerofagia:
sindrome da ruminazione dell’adolescente
sindrome del vomito ciclico
aerofagia
disordini collegati a dolore addominale:
dispepsia funzionale
sindrome dell’intestino irritabile
emicrania addominale
dolore addominale funzionale (DAF) dell’infanzia
sindrome del DAF
stipsi e incontinenza:
stipsi funzionale
incontinenza fecale non ritentiva
Chronic Abdominal Pain – le parole
(AAP/NASPGHAN – JPGN 2005;40:245-61)
(Criteri di Roma III – Gastroenterology 2006;130:1527-37)
www.romecriteria.org
DAR (dolore addominale ricorrente)
DAC (dolore addominale cronico) = DA di lunga durata (> 1-2
mesi) intermittente o continuo – può essere organico o
funzionale
DAF (dolore addominale funzionale): DAC in bambini 4-18 anni,
senza segni di allarme
con obiettività normale
SOF negativo
senza evidenza di malattie infiammatorie, anatomiche,
metaboliche o neoplastiche che potrebbero spiegare i sintomi
del paziente
⇒ quattro sotto-categorie (con possibile overlap):
Chronic Abdominal Pain – le parole
(AAP/NASPGHAN – JPGN 2005;40:245-61)
(Criteri di Roma III – Gastroenterology 2006;130:1527-37)
DAF (dolore addominale funzionale): quattro sottocategorie (con possibile overlap):
dispepsia funzionale = dolore o “fastidio” in epigastrio,
non modificato dalla defecazione (almeno 1 volta/sett per
almeno 2 mesi)
s. intestino irritabile = DAF associato a modificazioni
dell’alvo (stipsi o diarrea) o che migliora con la
defecazione (almeno 1 volta/sett per almeno 2 mesi)
emicrania addominale = DAF parossistico, con
anoressia, nausea, vomito, cefalea, pallore ± storia
materna di emicrania, che interferisce con la
quotidianità (almeno 2 episodi negli ultimi 12 mesi)
s. del DAF = DAF senza le caratteristiche dei primi tre,
che disturba l’attività, con cefalea, dolore gambe, sonno
disturbato (almeno 1 volta/sett per almeno 2 mesi)
Chronic Abdominal Pain – la clinica
(AAP/NASPGHAN – JPGN 2005;40:245-61)
(Criteri di Roma III – Gastroenterology 2006;130:1527-37)
In generale ⇒ i bambini con DAF hanno, rispetto ai
bambini senza DA, significativamente più spesso ansia,
depressione (anche nei genitori), problemi
comportamentali, recenti eventi negativi in famiglia, un
livello di stress elevato
MA
nessuno di questi elementi aiuta a discriminare tra DA
organico e funzionale
Criteri di Roma II in Pediatria di Famiglia
(Primavera G et al – Pediatrics 2010;125:e155-61)
9291 bambini (0-14 a) arruolati in 3 mesi da 21 PdF
261 (3%) soddisfano Roma II (110 = 42%, fanno esami) ⇒
follow-up di 12 mesi:
10 persi
4 (1.6%) diagnosi “organiche” (1 celiaco, 2 parassiti, 1
GERD)
247 diagnosi di disturbo funzionale:
92 stipsi funzionale
58 DAF
41 rigurgito del lattante, ecc.
i 91 bambini con DA (DAF + IBS + dispepsia) ricevono:
35 terapia farmacologica ⇒ successo = 74%
56 solo spiegazione e rassicurazione ⇒ successo = 93%
DA funzionale e GE-Ped
(Editoriale: Rosh JR – JPGN 2010;50:6-7)
ci hanno insegnato a fare molti esami, per arrivare a
scoprire “cosa c’è di sbagliato” nel tubo digerente
ma il paziente con dolore funzionale “è malato nella testa” e
non ha nulla che i nostri esami possano scoprire
quindi non è un paziente gastroenterologico (e non mi
interessa)
MA:
sfortunatamente, i nostri strumenti misurano la patologia
sbagliata (es. pHmetria e GER)
anche nei pazienti con disturbi funzionali sono segnalati
reperti obiettivi (“patologici” ?): genetica, sensibilità,
infiammazione, zuccheri, ecc.
disturbo motilità
ipersensibilità viscerale
attivazione cerebrale
DA funzionale e motilità gastrica
(Devanarayana NM et al – J Gastroenterol Hepatol 2008;23:1672-7)
42 bambini con dolore funzionale (Roma III) (8±3 anni; 19
DAF, 9 IBS, 9 dispepsia funzionale) e 20 controlli – studio
motilità gastrica (ecografia dopo pasto standard + EGG)
contrazione
antro (%)
svuotam
gastrico
(%)
0
20
40
controlli
60
80
pazienti
100
i pazienti hanno, in generale,
contrazioni antrali meno
ampie e svuotamento gastrico
più lento
vi è correlazione neg tra
svuotamento e score dei
sintomi
62% pazienti e 30% controlli esposti a “eventi stressanti” negli
ultimi sei mesi (alcoolismo, decessi, cambio scuola/casa,
fratellino …) – non differenze motilità verso i non esposti
DA funzionale e ipersensibilità viscerale
(Halac U et al – J Pediatr 2010;156:60-5)
51 pazienti (14 anni) con DA cronico – studiati con barostato
rettale (soglia di sensibilità dolorosa, in mmHg)
poi seguiti per 3 mesi fino alla diagnosi ⇒ 35 funzionale, 16
organico (8 lattosio)
i pazienti con
DAF hanno una
soglia inferiore
a quelli con DA
organico
con cut-off di 30 mmHg il test con barostato ha sens 94% e
spec 77%, e classifica correttamente l’82% dei soggetti
DA funzionale e ipersensibilità sensoriale
(Bakker MJ et al – J Pediatr 2010;156:285-91)
20 bambini con DAF (età 12 a – Roma III) e 23 controlli
EMG su 6 muscoli somatici con stimolo acustico (startle reflex)
quadricipite
abd pollice
deltoide
massetere
sternocleido
orbicolare
0
20
40
controlli
60
80
100
La probabilità di
una risposta
motoria allo
stimolo acustico
è maggiore nei
bambini con DAF
pazienti
anche separando il sottogruppo con disturbo d’ansia i risultati
non cambiano
alterato processamento dello stimolo a livello del tronco
(arousal system) ⇒ vie anomale ? difetto di modulazione ?
IBS e attivazione cerebrale
(Ringel Y et al Dig Dis Sci 2003;48:1774-81)
6 donne con IBS (Roma II, 18-65 a) e 6 controlli
studiate con barostato rettale a pressioni variabili (compresi due
blank) ⇒ PET cerebrale (studio flusso cerebrale regionale, RBF) e
score dolore soggettivo
non differenze di percezione soggettiva
PET a 45 e 60 mmHg:
talamo (arrivo terminazioni afferenti): RBF controlli < IBS
corteccia cingolata anteriore (sito di legame oppioidi, down
regolazione del dolore): RBF controlli > IBS
Interpretazione: i pz con IBS hanno, rispetto ai controlli, una
maggior attività afferente (= ipersensibilità) ed una minor
capacità di controllare il dolore
Dolore:
dal “segnale interno” al “segnale pubblico”
segnale interno
modulazione periferica
talamo
conduzione ascendente
(n°fibre reclutate)
corteccia cingolata
ant (modulazione)
percezione cosciente
segnale pubblico
confronto con modelli appresi
recepimento parentale
(madre) e sua
modulazione
segnale pubblico
“riferito”
esami
terapia
Chronic Abdominal Pain – approccio
(Criteri di Roma III – Gastroenterology 2006;130:1527-37)
COSA DIRE
non ci sono segni di allarme
cresce bene
se lunga durata: sottolinea che non si aggrava
che probabilmente ha qualcosa in più o in meno “della media”
(MAI “della norma”) - TV del vicino – tutti siamo diversi
COSA NON DIRE
è psicosomatico (se non lo sai spiegare)
non ha niente (lui però ha male) (= se lo inventa)
non c’è niente da fare (= è incurabile)
Chronic Abdominal Pain – gli esami
(AAP/NASPGHAN – JPGN 2005;40:245-61)
(Criteri di Roma III – Gastroenterology 2006;130:1527-37)
gli esami eventuali vengono dopo la diagnosi clinica
l’unico che sembra costantemente raccomandato è SOF
nei bambini con DAF:
emocromo, VES, PCR, es urine e urinocoltura
altri esami (fegato/rene, copro, parassiti, H2BT) ⇒ a
discrezione del medico e basati su:
sintomatologia prevalente nel singolo bambino
grado di disturbo della quotidianità
ansietà dei genitori
Calprotectina fecale
(Berni Canani R et al - Dig Liv Dis 2004;36:467-70)
(Med&Bamb 2009;28(4):239-42)
prodotta dai neutrofili, dosabile nelle feci, stabile
281 pz con vari sintomi GE e 76 controlli (1-18 anni)
mediana controlli = 28 µg/g feci (95°%ile = 95)
Crohn
attivo
sani
FGID
RCU
attiva
colite
allergica
celiachia
attiva
Screening celiachia
(Catassi C et al – Lancet 1994;343:200-3, Acta Paediatr 1996;85:S29-35)
Screening multicentrico SIGEP
contattati 25.092 bambini (6-16 a) in 14 Centri
17.201 acconsentono allo screening (69%)
diagnosi di MC:
17 casi già noti (prevalenza = 1:1000)
82 casi nuovi (5:1 vs casi noti ⇒ prevalenza = 1:184)
“asintomatici” ? – sintomi negli 82 casi nuovi:
sideropenia (con/senza anemia) = 46 casi
dolore addominale ricorrente = 20
modificazioni carattere = 14
stomatite aftosa ricorrente = 9
diarrea cronica = 7
bassa statura =6
Chronic Abdominal Pain – la terapia
(AAP/NASPGHAN – JPGN 2005;40:245-61)
(Criteri di Roma III – Gastroenterology 2006;130:1527-37)
Sempre rassicurare, spiegare, blablabla … - in più:
dispepsia funzionale = H2ra/PPI e/o domperidone ⇒
sono spesso offerti, ma non vi sono evidenze – evitare
caffè, spezie, cibi “grassi” (?!)
s. intestino irritabile = olio di menta – antidepressivi
(anche basse dosi) ben dimostrati in adulto, solo
aneddoti in bambini
emicrania addominale = evitare trigger (cibi, viaggi,
digiuno, emozioni, luci, ecc) – forse profilassi come per
E. classica (forse preferire pizotifene)
s. del DAF = approccio comportamentale – forse
antidepress triciclici o citalopram
DAR e olio di menta
(Kline RM et al – J Pediatr 2001;138:125-8)
42 bambini con IBS (età > 8 anni, peso > 30 kg) – randomizzati a
1-2 cps gastroprotette x3 vv/die, di placebo o olio di menta piperita
(187 mg/cps), per 2 settimane
valutazione sintomi e intensità del dolore, prima e dopo
Risultati
migliora dolore nel 76% menta e 43% placebo (p<0.002)
nessuna modificazione altri sintomi (bloating, urgenza, ecc)
nessun effetto indesiderato
Perché cpr gastroprotette:
mentolo blocca canali Ca++ ⇒ rilasciamento mm liscio ⇒
favorisce RGE ?
mentolo è anche lieve anestetico ⇒ effetto topico ?
Bambino con disturbo funzionale
malato ?
diverso ?
infiammazione
infezione
follow-up (2 anni) di 295 soggetti
dopo diarrea da Shigella e 243
controlli sani (mogli o fratelli)
PI-IBS
controllo
sviluppa IBS il 8.1% (cntrll 0.8% p<0.001)
PI-IBS hanno signif aumento di
IL-1β mRNA, numero mast-cells,
e fibre nervose circondanti le
mast-cells
BLU = mast-cells
ROSSO = fibre NSE+
4
1
2
3
5
1) stimolo primitivo (infezione, genetica, allergia, microflora …)
2) up-regulation risposta immune
3) stimolazione neuroni afferenti estrinseci ⇒ 4) modifica percezione centrale
5) stimolazione neuroni afferenti intrinseci ⇒ alterazione motilità
Disturbi funzionali post-infettivi nel bambino
(Saps M et al – J Pediatr 2008;152:812-6)
44 bambini visti in 4 anni in due Ospedali (Chicago e Napoli)
per diarrea batterica (24 Salm, 14 Camp, 6 Shig) e 44 controlli
questionario specifico per disturbi funz, almeno 6 m dopo
RISULTATI:
DA = 16/44 vs 5/44 (p<0.05) – però in 6/16 il DA era preesistente: se si tolgono ⇒ p NS
in 14/16 vs 4/5 (p NS) il DA si modifica con l’evacuazione ⇒
tipo IBS
IPOTESI ? In realtà non ce ne sono
PROSPETTIVE: … we believe that the role of antibiotics in
preventing PI-FGIDs should be carefully studied
IBS e diarrea da Campylobacter
(Thornley JP et – JID 2001;184:606-9)
C.j. è il più comune agente di diarrea batterica in UK
7-9% dei pz sviluppa IBS – maggior fattore di rischio è
durata diarrea (> 21 gg)
questionario a 188 adulti, 6 mesi dopo diarrea da C.j.
i singoli isolati sono testati per citotossicità (Vero, Hep-2)
non differenze di decorso della malattia acuta MA, a
distanza di 6 mesi, ha sviluppato IBS il 19% dei pz con
ceppi tossigenici, contro il 4% dei non tossigenici (p<0.02)
Ipotesi: ceppi citotossici producono più infiammazione
“residua”
zuccheri
Carboidrati alimentari
AMIDO
MALTOSIO
SACCAROSIO
LATTOSIO
glucosio
fruttosio
galattosio
Malassorbimento di carboidrati
Deficit di disaccaridasi
maltasi-glucoamilasi (MGAM)
trealasi
}
α-glicosidasi (CHO vegetali)
saccarasi-isomaltasi (SI)
lattasi (lattasi-florizina idrolasi) ⇒ β-glicosidasi (CHO animali)
Malassorbimento di glucosiogalattosio (SGLT1 – cotrasportatore
Na+)
DAR e lattosio in bambini italiani
(Fontana M et al – JPGN 1988;7:852-7)
32 bambini con DAR (età 8±2 anni) – H2BT con 50 g lattosio
⇒ 24 (75%) malassorbenti ⇒
18 fanno dieta priva di lattosio per 3 mesi ⇒
14 “migliorano” e 4 non migliorano
tutti ritestati con dosi decrescenti di lattosio (25-12.5-6 g) per
determinare assorbimento max
quantità max di L assorbita: migliorati = 0.36 g/kg – non
migliorati = 0.81 g/kg (p<0.01)
rapporto tra L routinariamente assunto e quantità max
assorbita: migliorati = 1.9 – non migliorati = 0.5 (p<0.01)
CONCLUSIONI:
il malassorbimento di L non è mai totale
può avere un ruolo nel DAR solo nei pz che consumano una
quota di L > di quella assorbita
Deficit di disaccaridasi
congeniti (primitivi): rarissimi, mendeliani (autosom
recessivi, pressochè totali, sintomi alla prima
introduzione del CHO, mucosa integra, non inducibili
secondari (a lesione della mucosa): frequenti (lattasi
>> saccarasi), mai completi, sintomi variabili (rapporto
intake / attività residua), lesione morfologica
di tipo adulto (solo lattasi): frequente (5-95% della
popolazione, gradiente Nord-Sud), mai completo,
sintomi variabili, mucosa integra, non inducibile
Deficit di lattasi di tipo adulto
Prevalenza:
Europa: Nord = 5-10%, Centro = 15-22%, Sud = 17-48%
USA: bianchi = 8-20%, neri = 70-80%
Africa (neri) = 92-95%
Asia (Sud-Est) = 90-98%
Bambini italiani:
6-8 anni = 25%
8-11 anni = 35%
11-13 anni = 56%
Deficit di lattasi di tipo adulto
(ipotesi pastorizia-carestie)
oggi
lattasi lattasi +
10.000 anni fa
0
20
40
60
80
100
Assorbimento di fruttosio in adulti sani
(Rumessen JJ et al – Gut 1986;27:1161-8)
10 adulti sani – H2BT dopo carico
orale con vari CHO/miscele
saccarosio 50-75-100 g ⇒ nessun
aumento dell’escrezione di H2
ritestati dopo 15-50 g di fruttosio e
dopo 50 g Fru + 12.5-50 g Glu
N. con H2 > 20 ppm dopo Fru
10
8
6
4
2
0
0
10
20
30
40
g Fru
A = Fru 50 g
B = F 50 + Glu 12.5 g
C = F 50 + Glu 25 g
D = F 50 + Glu 50 g
150
120
90
60
Co-trasportatore Glu/Fru
ottimale con rapporto 1:1 ?
30
0
A
B
C
D
GLUT7
50
Fruttosio e dolore addominale
(Gomara RE et al – JPGN 2008;47:303-8)
32 bambini con DA funzionale (int irritabile, dispepsia, DAF)
eseguono un H2BT con una dose random di F tra 1, 15, 45 g
la frequenza di test patologico e di sintomi aumenta con la dose
gli 11 pazienti con H2BT patologico iniziano dieta povera di F
⇒ quasi immediato miglioramento, che persiste a due mesi
negli USA stimato un introito di F libero di 25-50 g/die
Dove sta il fruttosio ?
(www.valori-alimenti.com – accesso del 10.9.2010)
contenuto di fruttosio (g/100 g edibili)
Alimento
Frutt
Alimento
Fru
miele
41
succo d’uva
7
datteri
32
succo di mela
6
frutta secca
21
Coca Cola senza caff.
6
salsa McDonald’s
15
pere
6
Lemon soda
9
stufato di ghiande
0
Sorbitolo, escrezione di H2 e sintomi g.e.
(Corazza GR et al – Gut 1988;29:44-8)
100
30 volontari adulti
sani
H2BT dopo
sorbitolo in diverse
dosi e concentrazioni
80
% soggetti
60
40
20
0
10 g
20 g
5g
(2%)
5g
(4%)
5g
5g
(8%) (16%)
dose (g e concentrazione)
H2 > 20 ppm
sintomi g.e.
Diarrea cronica e sorbitolo
(Bauditz J et al – BMJ 2008;336:96-7)
Descritti due adulti (21 e 46 anni):
grave diarrea cronica acquosa (oltre 1500 g/die) di tipo
osmotico (anion gap >> 50)
perdita di peso
che consumavano > 20 chewing gum “sugar free” al giorno
(20-30 g/die di sorbitolo)
diarrea cessa e recuperano peso eliminando sorbitolo
Dove sta il sorbitolo ? (polialcool – E420):
chewing gum “sugar free” = 1-2 g/pezzo
canditi = 1-5 g/pezzo
Bisolvon bustine = 2.9 g/bustina (dose bambini = 3 b/die)
Prontovent sciroppo = 0.1 g/mL (dose bambini = 30 mL/die)
Sorbitolo, zuccheri e sintomi g.e.
(Lifshitz F et al – J Pediatr 1992;120:825-9)
succo
fruttosio glucosio saccarosio sorbitolo sintomi
mela
6.2
2.7
1.2
0.5
++
pera
6.4
2.3
0.9
2
+++
uva
7.5
7.1
0
0
-
arancia
2.4
2.4
4.7
0
-
(concentrazioni in g/dL)
Saccarasi-isomaltasi (SI)
(JPGN 2012;55:Suppl 2)
Due subunità = C-term: α 1-4 (stretta
interazione con MGAM) – N-term: α 1-6
Ampia variabilità normale (> x2 tra min e
max) → due alleli alti e uno basso ?
Centinaia di mutazioni: 7 fenotipi
molecolari – 4 mutazioni principali – non
solo omozigosi, ma anche eterozigosi
composita → clinica molto variabile
oggi
10.000 anni fa
Digestione di amido: MGAM e SI
(in Nichols BL e Auricchio S – JPGN 2012;55:S2-6)
Studio dell’idrolisi dell’amido (arricchimento % in 13C-glucosio
plasmatico) in topi con e senza deficit di MGAM, in funzione
dell’introito di amido
a bassi introiti i topi null
hanno digestione scarsa,
ma ad introiti alti la
digestione è normale
a bassi introiti è attiva
quasi solo MGAM, poi
subentra SI e MGAM è
inibita dai prodotti della αamilasi
bambini con CSID
tollerano male alti apporti
di amido
WT
null
Digestione dell’amido
tre tipi di amido (peso molec medio = 10^8 Da):
A) frumento, mais, riso – alta sensibilità amilasi
B) patata, banana – bassa sensibilità
C) misto – sensibilità intermedia
cottura – masticazione (idratazione dei granuli)
α-amilasi salivare e pancreatica ⇒ idrolisi dei legami 1-4 ⇒ αdestrine 1-4 e 1-6 (peso molec 300-600 Da)
MGAM (entrambe le unità) e C-term SI ⇒ idrolisi dei legami 1-4
⇒ glucosio (180 Da)
unità N-term SI ⇒ idrolisi dei legami 1-6 ⇒ glucosio
MGAM agisce anche su amido (piccolo lattante) ⇒ libera
molecole a 3-4 C che fanno inibizione competitiva sulla stessa
MGAM
SI idrolizza queste molecole e ripristina MGAM ⇒
piccoli lattanti con CSID tollerano male amido
Digestione amido e DAR
(Robayo-Torres CC – JPGN 2015;55:S34)
tre gruppi di bambini:
A) deficit di SI (saccarasi mucosa ↓↓↓)
B) controlli sani (saccarasi mucosa normale)
C) bambini con DAR (saccarasi mucosa normale)
testati con 13-C amido e saccarosio (misurata la % di
arricchimento dell’ossidazione del glucosio = CGO%)
cntrl
CSID
DAR
Un sottogruppo di
bambini con DAR ha
ridotto assorbimento di
amido, pur con normale
di saccarosio
Difetto della sub-unità
isomaltasi ? Difetto di
amilasi ?